આઇડિયોપેથિક પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ માટે નવી સારવાર

ઇડાઓપેથીક પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ માટે એફડીએ (FDA) એ હમણાં જ સ્વીકાર્ય એસ્બ્રીટ અને ઓફીવ.

ઓક્ટોબર 2014 માં, એફડીએએ આઇડિયોપેથિક પલ્મોનરી ફાઈબ્રોસિસના સારવાર માટે બે નવી દવાઓ, પિર્ફેનિડોન (એસ્બ્રેઇટ) અને નિન્ટેેડેનબ (ઓફીવ) ને મંજૂરી આપી હતી. ઇડિપેથેટિક પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ એક ભયંકર રોગ છે જે મોટાભાગના લોકોનું નિદાન કરે છે જે થોડા ટૂંકા વર્ષોમાં નિદાન કરે છે. પિર્ફેનિડોન અને નિન્ટેેડેનબની શોધ પહેલાં, આ ભયંકર રોગ ધરાવતા લોકો માટે કોઈ ચોક્કસ ડ્રગ સારવાર વિકલ્પો નથી.

આઇડિયોપેથીક પલ્મોનરી ફાઈબ્રોસિસ શું છે?

આઇડિયોપેથિક પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ એક લાંબી અથવા લાંબા ગાળાની બીમારી છે જે ફેફસામાં (ઇન્ટર્સીટીયા) અંતર્ગત નાની જગ્યાઓનો નાશ કરે છે. જોકે રોગના ચોક્કસ વ્યાપ પર મર્યાદિત માહિતી અસ્તિત્વમાં છે, અમેરિકન લંગ એસોસિએશનનો અંદાજ છે કે તે આશરે 140,000 અમેરિકનોને હિટ કરે છે જ્યારે સાહિત્યને ગડગડાટ કરતા હતા, ત્યારે મેં ઘણું ઓછું અંદાજ જોયું જ્યારે રોગ વધુ પ્રતિબંધિત રીતે વ્યાખ્યાયિત કરવામાં આવે છે (કૃપા કરીને પન માફ કરો), જેની અસર દર 100,000 થી 14 અને 28 લોકોમાં થાય છે. રોગ ધરાવતા લોકો સામાન્ય રીતે 50 વર્ષ અને તેથી વધુ ઉંમરના હોય છે, અને આ રોગ સ્ત્રીઓ કરતાં વધુ પુરુષો પર અસર કરે છે.

કોઇને ખબર નથી કે આઇડિયોપેથિક પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ શા માટે થાય છે (એટલે ​​કે તેને ઇડિપેથેટિક ડિસઓર્ડર કહેવાય છે) આપણે શું જાણીએ છીએ કે આ ઘોર રોગ ફેફસાંમાં ઉથલપાથલ વધે છે- ફેફસું એક સ્થિતિસ્થાપક અંગ છે જે તેને શ્વાસમાં લેવાનું મુશ્કેલ બનાવે છે. નોંધ, ઇડિપેથેટિક પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ એક પ્રતિબંધિત ફેફસાના રોગ છે જે ફેફસાના વોલ્યુમોમાં ઘટાડો કરે છે.

એકવાર નિદાન થયું, આ રોગ ધરાવતા લોકો માટે સરેરાશ યુગ માત્ર 4 વર્ષ છે.

આઇડિયોપેથિક પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ ફેફસાની પેશીઓ (પેરેન્સિમા) માં બળતરા અને ફાઇબ્રોસિટીક ફેરફારો (ઝાડી) નું કારણ બને છે, જે યાંત્રિક એલ્વિઓલીમાં પલ્મોનરી રુધિરકેશિકાઓ સાથે સંકળાયેલા છે. આમ એલ્વિઓની પલ્મોનરી રુધિરકેશિકાઓ નાશ પામી છે; પલ્મોનરી રુધિરકેશિકાઓ ઓક્સિજન વિનિમયમાં સામેલ છે અને ઓક્સિજન સમૃદ્ધ લોહીને શરીરમાં દાખલ કરે છે.

બીજા શબ્દોમાં કહીએ તો, ઇડિપેથેટિક પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ ધરાવતા લોકોમાં, ફેફસાના પેશીઓમાં ઝાટકો કે જે અમે શ્વાસમાં હોય તેમાંથી ઓક્સિજન ફિલ્ટર કરવા પલ્મોનરી કેસિલીયર્સની ક્ષમતાની ક્ષમતામાં વધારો કરે છે.

ઇડિપેથીક પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ, શ્રમ પછી સખત સખત બનાવે છે. તે પરીક્ષણો પર ઉધરસ અને ફેફસાંના અવાજમાં ફેરફારને પણ કારણ આપે છે. રોગના ઘણા લક્ષણો પ્રણાલીગત અથવા શરીરના વ્યાપક હોય છે, અને તેમાં થાક, વજન ઘટાડવા અને આંગળીઓ અને અંગૂઠાના સમન્વયનો સમાવેશ થાય છે. હાઇ-રીઝોલ્યુશન સીટી સ્કેન (über-detailed x-rays ની કલ્પના કરો) એક ચંચળ અથવા દૃશ્યમાન અને "હનીકોમ્બ" દેખાવ દર્શાવે છે જ્યાં ફાઇબ્રોટિક ફેરફારો આવ્યા છે. સર્જિકલ બાયોપ્સી એ રોગનું નિશ્ચિત નિદાન પૂરું પાડે છે. જેમ જેમ પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસની પ્રગતિ થાય છે, તેમ તે શ્વસન નિષ્ફળતા, હૃદયની નિષ્ફળતા અને પલ્મોનરી હાયપરટેન્શન સહિતના કોમોરબિડ અથવા સહવર્તી પરિસ્થિતિઓમાં પરિણમે છે.

અમે અનિશ્ચિત છીએ કે જે ઑડિઓપેથીક પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસને બરાબર કારણ આપે છે, અમે જાણીએ છીએ કે આ રોગ માટે સંભવિત જોખમી પરિબળો છે:

• સિગરેટ ધૂમ્રપાન
• વાયરલ ફેફસાના ચેપ
• ગેસના શ્વાસમાં, ધુમાડો, ધૂળ અને અન્ય નાના કણો
• ગેર્ડ (ગેસ્ટ્રોએસોફગેઇલ રીફ્લક્સ બીમારી ઉર્ફે ક્રોનિક હાર્ટબર્ન)
• જિનેટિક્સ

ઇડીયોપેથીક પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ તેના સારા અને અસરકારક સારવારની અછત માટે કુખ્યાત છે.

કેટલાક લોકો નિદાન પછી પ્રમાણમાં લાંબા સમય સુધી સ્થિર રહે છે, તેમ છતાં સારવાર સાથે પણ મોટાભાગનું ડિસકોમપેનેટ અથવા વધુ ખરાબ થતું રહે છે. વર્તમાન ઉપચાર રોગના લક્ષણો અથવા વધુ બળતરા અને ઝાટકો મર્યાદિત કરવાના પ્રયત્નોનો લક્ષ્યાંક છે. પ્રિડનિસોન, એક સ્ટીરોઈડ, ઘણીવાર બળતરા ઘટાડવા માટે વપરાય છે. ઇડિપેથેટિક પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ ધરાવતા ઘણા લોકો પૂરક ઓક્સિજન અને પલ્મોનરી રીહેબીલીટેશન પણ મેળવે છે. આખરે, ઇડિપેથેટિક પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ ધરાવતા લોકો માટે એકમાત્ર સારવારનો વિકલ્પ ફેફસાના ટ્રાન્સપ્લાન્ટ છે.

પિરીફેનિડોન (ઇસ્બ્રિટ) અને નિન્ટેેડેનબ (ઓફીવ) શું છે?

ક્લિનિકલ ટ્રાયલ્સમાં, પેરીફેનિડોન (એસબ્રીએટ) અને નિન્ટેેડેનબ (ઓફીવ) ફાઇબ્રોસિસ અથવા સ્ક્રેડિંગ ઘટાડવા માટે દર્શાવવામાં આવ્યા છે, અને તેથી રોગની ધીમી પ્રગતિ.

પિર્ફિનોડોનમાં ક્રિયાના ઘણાબધા શક્ય પદ્ધતિઓ છે અને મૌખિક દવા છે. તબક્કો 3 ક્લિનિકલ ટ્રાયલમાં, હળવાથી મધ્યમ અસ્થાયી પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ ધરાવતા લગભગ અડધા સહભાગીઓમાં પિર્ફેનિડોન પ્રાપ્ત થવાની ફરજ પડી હતી, જેમાં ફરજિયાત આવશ્યક ક્ષમતામાં ઘટાડો ઘટ્યો હતો. આ માપ રોગના વિલંબિત પ્રગતિ સૂચવે છે. 52-અઠવાડિયાના અભ્યાસના સમયગાળા દરમિયાન સહભાગીઓએ 6-મિનિટના વૉકિંગ અંતરમાં સુધારણા અને મૃત્યુદરમાં ઘટાડો (મૃત્યુની સંખ્યા) સહિત અન્ય હકારાત્મક લાભોનો અનુભવ કર્યો. સારવારની સંભવિત પ્રતિકૂળ અસરો સંવેદનશીલતા, પેટમાં ખેંચાણ, ઊબકા અને ઉલટી માટે મર્યાદિત અને મર્યાદિત હતી.

નિન્ટેનનબ ટાયરોસિન-કિનાઝ ઇનિબિટર છે અને પીરફેનિડોન એ મૌખિક દવા છે. અન્ય જૈવિક પ્રક્રિયાઓ પૈકી, ટાયરોસિન કિનઝ ઝાટકો અને ફાઇબ્રોબિક ફેરફાર સાથે સંકળાયેલા છે. તબક્કો 3 ક્લિનિકલ ટ્રાયલમાં, જેમ કે પિર્ફેનિડોન, નિન્ટેનેનબએ પણ ઇડિપેથીક પલ્મોનરી ફાઈબ્રોસિસની પ્રગતિ ધીમી કરી હતી, કારણ કે ફરજિયાત આવશ્યક ક્ષમતાના ઘટાડાની દરમાં ઘટાડો થયો હતો. સંભવિત પ્રતિકૂળ અસરોમાં ઝાડા, ઊબકા, ઉલટી, માથાનો દુખાવો, વધતા બ્લડ પ્રેશર અને યકૃત ઉત્સેચકો (યકૃત તકલીફના સૂચક) નો સમાવેશ થાય છે. છેવટે, ઓફેઝ એ એક ટેરેથોજ છે જે ગર્ભસ્થતા અથવા મરણના ભય માટે ગર્ભાવસ્થા દરમિયાન ન લેવા જોઇએ.

પિરીફેનિડોન (Esbriet) અને નિન્ટેેડેનબ (ઓફીવ) તમે શું કરો છો?

જો તમે અથવા તમારા વિશે જાણતા હોય તેવા કોઈ વ્યક્તિ પાસે ઇડિપેથેટિક પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ છે, તો પીરફિનીડોન (એસ્બ્રેઇટ) અને નિન્ટેેડેનબ (ઓફીવ) ની મંજૂરી એ એક વાસ્તવિક તબીબી સફળતા છે કે જેને સારા સમાચાર તરીકે આવકારવામાં આવે છે. જોકે, આ દવાઓ ખરેખર ક્લિનિકલ મેડિસિનમાં પોતાનું સ્થાન શોધવા પહેલાં કેટલાક મુદ્દાઓ સ્પષ્ટતા કરવાની જરૂર છે. પ્રથમ, અસ્પષ્ટ છે કે પિરીફેનિડોન અને નિન્ટેન્નેનિબનો ઉપયોગ અલગથી અથવા એકસાથે કરવો જોઈએ જ્યારે આઇડિયોપેથિક પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસનો ઉપયોગ કરવો. જો એકસાથે ઉપયોગ કરવામાં આવે, તો અમે ચોક્કસ છીએ કે કઈ ડ્રગનો પ્રથમ ઉપયોગ કરવો જોઈએ. જો અલગથી ઉપયોગમાં લેવાય છે, તો અમે ચોક્કસ છીએ કે શું દવાઓ સિનૅન્જિસ્ટીક અથવા વધારેલી અસર દર્શાવશે. બીજું, અમે ચોક્કસ છીએ કે કેટલાંક લોકો આ દવાઓ ક્યાં અથવા બંને માટે ખાસ કરીને પ્રતિભાવ ("પ્રતિભાવ આપનાર" છે). ત્રીજું, અમને ખબર નથી કે દવાઓ લગભગ વર્ષાંત પરીક્ષાના ગાળામાં ભૂતકાળમાં આઇડિયોપેથિક પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસની પ્રગતિ ઘટાડવાનું ચાલુ રાખશે કે નહીં.

અંતિમ નોંધ પર, જો તમે અથવા કોઈ પ્રિય વ્યક્તિ પાસે ઇડિએપેથિક પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ છે, તો અમેરિકન લંગ એસોસિએશન અથવા નેશનલ હાર્ટ, લંગ, અને બ્લડ ઇન્સ્ટિટ્યુટમાં રોગ માટે સપોર્ટ જૂથો વિશે વધુ શીખવાનું વિચારો.

_{પસંદ થયેલ સ્ત્રોતો}

_{2014 માં ફાર્માકોથેરાપીના એનલ્સમાં જેઆર કોવે અને સાથીદારો દ્વારા "આઇડિયોપેથિક પલ્મોનરી ફાઈબ્રોસિસના ફાર્માકોગ્લિકલ ટ્રીટમેન્ટ માટે તાજેતરના પુરાવા". 11/4/2014ના રોજ પબમેડ દ્વારા એક્સેસ કરાયેલ.}

_{નાયરેકાસ ઇટી, સોલવે જે. પ્રકરણ 252. શ્વાસોચ્છવાસના કાર્યની વિક્ષેપ. માં: લોન્ગો ડીએલ, ફૌકી એએસ, કાસપર ડીએલ, હોઉસર એસએલ, જેમસન જે, લોસસ્કો જે. ઇડીએસ આંતરિક દવા સંબંધી હેરિસન સિદ્ધાંતો, 18e. ન્યૂ યોર્ક, એનવાય: મેકગ્રો-હિલ; 2012. પ્રવેશ નવેમ્બર 04, 2014.}

_{કેમ્પ ડબ્લ્યુએલ, બર્ન્સ ડીકે, બ્રાઉન ટીજી. પ્રકરણ 13. પલ્મોનરી પેથોલોજી ઇન: કેમ્પ ડબ્લ્યુએલ, બર્ન્સ ડીકે, બ્રાઉન ટીજી. ઇડીએસ પેથોલોજી: ધ બીગ પિક્ચર . ન્યૂ યોર્ક, એનવાય: મેકગ્રો-હિલ; 2008 નવેમ્બર 4, 2014 ના રોજ એક્સેસ્ડ.}

_{રાજા TE, જુનિયર .. પ્રકરણ 261. ઇન્ટર્સ્ટિશલની ફેફસાના રોગો. માં: લોન્ગો ડીએલ, ફૌકી એએસ, કાસપર ડીએલ, હોઉસર એસએલ, જેમસન જે, લોસસ્કો જે. ઇડીએસ આંતરિક દવા સંબંધી હેરિસન સિદ્ધાંતો, 18e. ન્યૂ યોર્ક, એનવાય: મેકગ્રો-હિલ; 2012. પ્રવેશ નવેમ્બર 04, 2014.}

_{સીજે રાયર્સન અને એચઆર કોલાર્ડ દ્વારા બીએમજે દ્વારા સપ્ટેમ્બર 2014 માં પ્રકાશિત "શ્વાસની હોટ: આઇગોપેથીક પલ્મોનરી ફાઈબ્રોસિસ માટે આગળ વધવા માટેનું મોટું પગલું". 11/4/2014 ના રોજ પબમેડ દ્વારા એક્સેસ કરાયું.}