આઈબીડી અને પ્રાઇમરી સ્ક્લેરોઝીંગ કોલેંગિટિસ (પીએસસી)

લક્ષણો, નિદાન અને પીએસસીની સારવાર, આઈબીડી સાથે લિવર ડિસીઝ એસોસિએટેડ

પ્રાથમિક સ્ક્લેરોઝીંગ કોલેંગાઇટિસ (પી.એસ.સી.) એ યકૃતના એક રોગ છે જે લીવરની અંદર અને બહારની પિત્તની નળીનો બળતરા અને સાંકડી થવાનું કારણ બને છે. તે ચોક્કસ નથી કે PSC શું કરે છે, જો કે તેને ઓટોઇમ્યુન શરત માનવામાં આવે છે. પી.એસ.સી. સીધી રીતે વારસાગત નથી હોવાનું માનવામાં આવે છે, પરંતુ તે આનુવંશિક ઘટક હોવાનું માનવામાં આવે છે.

ચરબીના પાચન માટે અને યકૃતમાંથી કચરો બહાર કાઢવા માટે બિલે જરૂરી છે.

પી.એસ.સી. પિત્ત નળીને ઇજાગ્રસ્ત અને બળતરામાંથી સાંકડી બનાવે છે, અને પિત્ત યકૃતમાં એકઠા થવાનું શરૂ કરે છે, જે તેને નુકસાની આપે છે. આ નુકસાન આખરે ડાર્ટ રચના અને સિર્રોસિસ તરફ દોરી જાય છે, જે યકૃતને તેના મહત્વપૂર્ણ કાર્યો કરવાથી અટકાવે છે. પી.એસ.સી.ના ઘણા વર્ષો ચેલાઇંગોકાર્સીનોમા નામના પિત્તની નળીનો કેન્સરગ્રસ્ત ગાંઠ તરફ દોરી શકે છે, જે 10 થી 15% દર્દીઓમાં થાય છે.

મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં પીએસસી ધીમે ધીમે પ્રગતિ કરે છે, પરંતુ તે અનિશ્ચિત અને જીવલેણ બની શકે છે. પી.એસ.સી. ધરાવતા લોકો લક્ષણોને રાહત આપવા અને સક્રિય જીવન જીવવા માટે તેમને મદદ કરવા માટે સારવાર મેળવી શકે છે.

એટ-રિસ્ક ડેમોગ્રાફિક

મોટે ભાગે, જે લોકો પી.એસ.સી.થી અસરગ્રસ્ત છે તેઓ 30 અને 60 વર્ષની વય વચ્ચે હોય છે, નિદાનની સરેરાશ વય 40 હોય છે. પી.એસ.સી. પુરૂષોમાં વધુ સામાન્ય છે; નિદાન કરનારા 60 થી 75% લોકો પુરૂષો છે. સમગ્ર પર, પીએસસી અસાધારણ રોગ છે.

લક્ષણો

નિદાનમાં કેટલાક લોકોને કોઈ લક્ષણો નથી અથવા તો પછી ઘણા વર્ષો સુધી.

લક્ષણોમાં શામેલ છે:

• અતિસાર (ચરબીના મૅલેબસોર્પ્શનના કારણે)
• થાક
• તાવ / ઠંડી (પિત્ત નળીનો ચેપ)
• ખંજવાળ જે સમગ્ર શરીરને ઘણી વખત અસર કરે છે
• કમળો (ત્વચા અને આંખોનો પીળી)

સંકળાયેલ રોગો

પી.એસ.સી. ધરાવતા લોકોમાં બળતરા બોવલ રોગ (આઈબીડી) અથવા ઓસ્ટીયોપોરોસિસની શક્યતા વધુ હોય છે.

પી.એસ.સી. મોટાભાગે 70 ટકા દર્દીઓમાં આંતરડાના ચાંદા સાથે સંકળાયેલ છે, પરંતુ તે ક્રોહનના મોટા આંતરડાના ક્રોહન રોગ સાથે પણ સંકળાયેલ હોઈ શકે છે, જેને ક્યારેક ક્રોહનની કોલેથિસ કહેવાય છે. આઈબીડી (IBD) સાથેના જોડાણનું કારણ અજાણી છે, પરંતુ તે પ્રતિરક્ષા પ્રતિભાવનું પરિણામ માનવામાં આવે છે.

નિદાન

પી.એસ.સી.નું ખાસ કરીને ERCP (એન્ડોસ્કોપીક રેટ્રોગ્રેડ ચોલેગોિયોપ્યુરેસ્રોગ્રાફી) નામની એક પ્રક્રિયા દ્વારા નિદાન થાય છે. એક ERCP દરમિયાન, ચિકિત્સક મોઢામાં એન્ડોસ્કોપ દાખલ કરશે અને અન્નનળી અને પેટમાં પિલેરી ટ્રીના નળીમાં તેને નેવિગેટ કરશે. ડાઇને નળીમાં શામેલ કરવામાં આવે છે જેથી એક્સ-રે લેવામાં આવે ત્યારે તેઓ દેખાશે. એક્સ-રે પછી તે નક્કી કરવા માટે વિશ્લેષણ કરવામાં આવે છે કે શું પિત્ત નળીઓ સાથે કોઈ સમસ્યા છે.

પી.એસ.સી.નું નિદાન પણ રક્ત પરિક્ષણ દ્વારા પુષ્ટિ કરી શકાય છે, જે એલકે (અલ્કલીન ફોસ્ફેટ્સ) ટેસ્ટ તરીકે ઓળખાય છે, જો કે હકારાત્મક પરિણામ એ ફક્ત પીએસસી કરતા અન્ય ઘણી પરિસ્થિતિઓને નિર્દેશિત કરી શકે છે.

યકૃત બાયોપ્સી પી.એસ.સી.ના નિદાનની પુષ્ટિ કરવા તેમજ નિદાન પછી રોગની પ્રગતિનું નિરીક્ષણ કરવા માટે મદદરૂપ છે. એક લિવર બાયોપ્સી, સ્થાનિક એનેસ્થેટિક સાથે બહારના દર્દીઓને આધારે હોસ્પિટલ સેટિંગમાં કરવામાં આવે છે . પરીક્ષણ કરનાર ચિકિત્સક એક રોગવિજ્ઞાની દ્વારા પરીક્ષણ માટે લીવર પેશીઓના નાનો નમૂના લેવા માટે સોયનો ઉપયોગ કરશે.

સારવાર

પી.એસ.સી.ના ઉપચાર માટે અસરકારક સાબિત થયેલી કોઈ સારવાર નથી. એક અસરકારક તબીબી સારવાર શોધવા માટે સંશોધન હાલમાં ચાલી રહ્યું છે. ઉપચાર લક્ષણોને દૂર કરવા પર ધ્યાન કેન્દ્રિત કરવાની યોજના ધરાવે છે, રોગની પ્રગતિને અટકાવ્યા છે, અને સંભવિત ગૂંચવણો માટેનું નિરીક્ષણ

દર્દીઓને વધુ આરામદાયક બનાવવા માટે પીએસસીના લક્ષણોનો ઉપયોગ કરી શકાય છે. ખંજવાળને ક્વેસ્ટન (ક્લોસ્ટેઇરામિને) અથવા બેનાડ્રિલ (ડિફેનહાઇડ્રેમિન) સાથે સારવાર કરી શકાય છે. પી.એસ.સી. સાથે આવતી વારંવારના ચેપ માટે એન્ટિબાયોટિક્સ જરૂરી હોઇ શકે છે. કારણ કે પી.એસ.સી. ચરબીના શોષણ સાથે દખલ કરે છે, ચરબી-દ્રાવ્ય વિટામીન A, D, E અને K ની ખામીઓને સારવાર માટે પૂરવણીઓ જરૂરી હોઇ શકે છે.

જો પૅઇલ ડ્યુક્ટ્સમાં બ્લોકેજ થાય છે, તો શસ્ત્રક્રિયાની પ્રક્રિયા તેમને ખેંચી અથવા ખોલવા માટે જરૂરી હોઇ શકે છે. સ્ટેન્ટ્સ, જે નળીનું ખુલ્લું રાખે છે, આ પ્રક્રિયા દરમિયાન નળીનો પ્રદેશમાં મૂકી શકાય છે.

જો પી.એસ.સી.ની પ્રગતિ લીવરની નિષ્ફળતા અથવા સતત પિસ્તરીય ચેપ તરફ દોરી જાય તો યકૃત ટ્રાન્સપ્લાન્ટ જરૂરી હોઇ શકે છે લિવર ટ્રાન્સપ્લાન્ટ મેળવનારાઓ માટે સારી ગુણવત્તાનું જીવન આપે છે, તેમજ લગભગ 75 ટકા જીવન ટકાવી રાખવાનો દર.

ડૉક્ટરને ક્યારે બોલાવો

જો પી.એસ.સી. સાથે નીચેના લક્ષણોમાંના કોઈપણ લક્ષણો તમારા ડૉક્ટરને કૉલ કરો:

• પેટ નો દુખાવો
• કાળો અથવા અત્યંત શ્યામ સ્ટૂલ
• કમળો
• 100.4 થી વધુ તાપમાન
• રક્ત સાથે ઉલટી

_{સ્ત્રોતો :}

_{જોન્સ હોપકિન્સ દવા "પ્રાથમિક સ્ક્લેરોઝીંગ કોલોગ્ટીસ." જોન્સ હોપકિન્સ યુનિવર્સિટી 2013}

_{કાર્લ્સન TH, હેમ્પે જે, વિનેકે કે, સ્ક્રમ્પફે ઇ, થોર્સબી ઇ, લી બી.એ., બ્રૂરે યુ, સ્ક્રિબર એસ, બોબર્જ કેએમ. "આનુવંશિક પોલિમોર્ફિઝમ્સ એસોસિયેટેડ ઇન ઇનફ્લેમેંટરી બોવેલ ડિસીઝ, પ્રાથમિક સ્ક્લેરોઝીંગ કોલોગ્ટીસ માટે રિસ્કને વ્યાખ્યાયિત નથી." એમ એમ જે ગેસ્ટ્રોએન્ટેરોલ જાન્યુઆરી 2007.}

_{મર્ક મેન્યુઅલ "પ્રાઇમરી સ્ક્લેરોઝીંગ કોલ્લાંગાઇટિસ (પીએસસી)." મર્ક એન્ડ કંપની, ઇન્ક સપ્ટેમ્બર 2007.}

_{વેન સ્ટેઇનબેર્ગેન ડબલ્યુ, ડી ગોડે ઇ, એમન્ડ્સ એમપી, રીઇન્ડર્સ જે, ટિલાન્સ એમ, ફેવરી જે. "બે ભાઈઓમાં પ્રાથમિક સ્ક્લેરોઝીંગ કોલેંગાઇટિસ: રિપોર્ટ ઓફ અ ફેમિલી વિથ સ્પેશિયલ એમ્ફિસિસ ઓન મોલેક્યુલર એચએલએ અને એમઆઇસીએ જીનોટાઇપીંગ." યુઆર જે ગેસ્ટ્રોએન્ટેરોલ હીપેટોલ જુલાઈ 2005.}