પ્રશ્ન: એલડીએલ કોલેસ્ટરોલ માટે અફેરેસીસ
મારા 12 વર્ષીય ભત્રીજા પાસે ખૂબ જ ઉચ્ચ કોલેસ્ટેરોલનું સ્તર છે, જે તેઓ કહે છે કે આનુવંશિકતાને કારણે છે. તેનું સ્તર એટલું ઊંચું છે કે તેના ડોકટરો ભલામણ કરે છે કે તે "ઉપફીસિસ" તરીકે ઓળખાતી સારવાર શરૂ કરે છે. થોડું હું તેના વિશે જાણું છું, આ મને ખૂબ સખત લાગે છે શું તમે મને અફીરીસ વિશે કહી શકો છો, અને તે બાળક માટે સારો વિચાર છે?
જવાબ: એલડીએલ કોલેસ્ટ્રોલની વારસાગત વિકૃતિઓના ઘણા સ્વરૂપો છે. આમાંના સૌથી સામાન્ય પારિવારિક હાયપરકોલેસ્ટરોલેમિયા (એફએચ) છે. એફએચ લોકો, ખાસ કરીને જેઓ વિકારના વધુ ગંભીર સ્વરૂપો ધરાવતા હોય, તેમને અકાળે કાર્ડિયોવાસ્ક્યુલર રોગ વિકસાવવાનું મોટા પ્રમાણમાં જોખમ રહેલું હોય છે. આ સ્થિતિમાં એલિવેટેડ એલડીએલ કોલેસ્ટ્રોલનું સ્તર જન્મથી હાજર છે, અને પ્રારંભિક વયે રક્તવાહિની તંત્રને નુકશાન પહોંચાડે છે - જેથી પારિવારિક હાઈપરકોલેસ્ટરોલેમીયા ધરાવતા લોકોને જ્યારે તેઓ બાળકો હોય ત્યારે પણ સારવારની જરૂર છે.
એફએચ માટે સારવારનો મુખ્ય આધાર એ સ્ટેટીન દવાઓનો ઉપયોગ છે. આ સ્થિતિ ધરાવતા મોટા ભાગના લોકોમાં, સ્ટેટિન્સ એલડીએલ કોલેસ્ટેરોલનું સ્તર ઘટાડશે. પરંતુ રોગના ખાસ કરીને ગંભીર સ્વરૂપો ધરાવતા લોકો સારી રીતે કામ કરવા માટે નિષ્ફળ જાય છે, અને કાર્ડિયાક જોખમ ખૂબ ઊંચું હોય છે. આ લોકો "ડ્રગ રેઝિસ્ટન્ટ હાઈપરકોલેસ્ટરોલેમીયા" હોવાનું કહેવાય છે.
ડ્રગ-પ્રતિકારક હાઇપરકોલેસ્ટરોલેમિઆ ધરાવતા દર્દીઓની સારવાર માટે ઘણા અભિગમ છે; તેમાંના કોઈ સરળ અથવા સુખદ નથી ઉપલબ્ધ પદ્ધતિઓમાંથી, જે સૌથી વધુ પરીક્ષણ કરતું હોય તે એફેરેસિસ છે.
અફેરેસીસ
અફીરીસિસમાં, કોલેસ્ટ્રોલ-લાદેન રક્તને રક્ત વાહિનીમાંથી બહાર કાઢવામાં આવે છે, અને તે પ્રક્રિયા એવી રીતે પ્રક્રિયા કરે છે કે જે પ્રોટીન (જેને લિપોપ્રોટીન કહેવાય છે) ને દૂર કરે છે જેમાં એલડીએલ-કોલેસ્ટ્રોલ હોય છે.
છેલ્લે, ઘટાડો કોલેસ્ટ્રોલ રક્ત દર્દીના પરિભ્રમણ પરત આવે છે. (આ પ્રક્રિયા હેમોડાયલિસિસ જેવી જ છે જે કિડનીની નિષ્ફળતા ધરાવતા દર્દીઓ માટે વપરાય છે.)
અપ્રેસેસિસમાં એલડીએલ કોલેસ્ટ્રોલનું પ્રમાણ 75% જેટલું વધ્યું છે. જો કે, કારણ કે આ દર્દીઓમાં યકૃત એલડીએલ કોલેસ્ટ્રોલનું ઉત્પાદન કરે છે, એલડીએલનું સ્તર થોડા દિવસની અંદર પાછું આવે છે. તેથી અફીરીસિસ સામાન્ય રીતે અઠવાડિયામાં ઓછામાં ઓછો એક વખત અને ક્યારેક અઠવાડિયામાં બે વખત કરવાની જરૂર છે.
અફીરીસ ચિકિત્સા પર પ્રારંભ કરી રહ્યા છે, દેખીતી રીતે, સમય અને અસુવિધા એક મુખ્ય પ્રતિબદ્ધતા છે, અને તે પણ અત્યંત ખર્ચાળ છે. વધુમાં, તે લોહીનુ દબાણ, એનિમિયા અને માથાનો દુખાવો સહિતના ઘણાં સામાન્ય આડઅસર કરી શકે છે. છેવટે, હેમોડાયલિસિસ ધરાવતા દર્દીઓની જેમ, apheresis ધરાવતા લોકો સામાન્ય રીતે ધ્રુવીય નૈસર્ગિક આચ્છાદન બનાવવા માટે એક સર્જીકલ પ્રક્રિયા કરવાની જરૂર છે (શસ્ત્રક્રિયાથી ધમનીને જોડીને અને ચામડીની ઉપર માત્ર નસ જોડે છે), જે મોટાભાગે apheresis દ્વારા જરૂરી રક્તવાહિનીઓના વારંવાર વપરાશને સરળ બનાવે છે. .
તીવ્ર કોલેસ્ટેરોલ વિકૃતિઓ ધરાવતા બાળકોમાં અફીરીસની અસરકારકતાનો અભ્યાસ કરવામાં આવ્યો છે. ડોકટરો અને દર્દીઓ માટેના ઇલેક્ટ્રોનિક સંદર્ભમાં અપટૉડેટેડ , બાળકોમાં અફીરીસના પરિણામો વિશે કહેવામાં આવ્યું છે:
લાંબા ગાળાના એલડીએલ-અફેરેસીસની સલામતી અને અસરકારકતાને ગંભીર જનનિક હાઇપરકોલેસ્ટરોલેમિયા (હ્યુમોઝાઇગ એફએચ સહિત બાળકો સહિત) ના 11 બાળકોના અભ્યાસમાં મૂલ્યાંકન કરવામાં આવ્યું હતું, જેમને 2 થી 17 વર્ષ સુધી સારવાર આપવામાં આવી હતી. કોઈ કાર્ડિયાક ડેથ, બિન-જીવલેણ મ્યોકાર્ડિયલ ઇન્ફાર્ક્શન, અથવા કોરોનરી રેગ્સ્ક્યુલરિયેશન પ્રક્રિયાઓ ન હતા. સ્થગિત કોરોનરી ધમનીના જખમની રીગ્રેસશન, તેમજ નવા ઓર્ટિક અને કોરોનરી જખમના વિકાસની નિવારણ કરવામાં આવ્યું હતું.બીજા શબ્દોમાં કહીએ તો, અફીરીસિસની તમામ ખામીઓ હોવા છતાં, ઓછામાં ઓછા એક અભ્યાસ દર્શાવે છે કે આ પ્રકારનું ઉપચાર - બાળકોમાં, ઓછામાં ઓછું - એલડીએલ કોલેસ્ટ્રોલના સ્તરને ઘટાડે નહીં, પરંતુ અકાળે કાર્ડિયોવાસ્ક્યુલર રોગોના વિકાસના જોખમને નોંધપાત્ર રીતે ઘટાડે તેવું જણાય છે . તેથી તેના તમામ ખામીઓ હોવા છતાં, અફીરીસ એ કંઈક છે જે હાયપરકોલેસ્ટરોલેમિઆના ગંભીર સ્વરૂપો ધરાવતા બાળકોમાં માનવામાં આવે છે કે જે સ્ટેટિન્સને જવાબ આપતા નથી.
લાંબા ગાળાના
સદનસીબે, હવે એવું લાગે છે કે apheresis જીવનભરની પ્રતિબદ્ધતા હોઈ શકે નહિં. માનવ જિનેટિક્સ પરના સંશોધનોમાં તાજેતરના વિકાસ માટે આભાર, ઘણા ખૂબ આશાસ્પદ નવી સારવારો વિકસિત કરવામાં આવી રહ્યા છે, જે ચોક્કસ આનુવંશિક વિકૃતિઓનું નિર્માણ કરે છે જે એફએચનું ઉત્પાદન કરે છે. વિકાસની નવી દવાઓમાં લક્ષ્યાંક સ્તર સુધી એલડીએલ કોલેસ્ટ્રોલને અસરકારક રીતે ઘટાડવાની એક સારી તક છે. તે એફએચ સાથે બાળકોને અસ્થાયી માપ તરીકે માપવામાં આવે છે - રક્તવાહિનીઓને પ્રમાણમાં "સ્વચ્છ" રાખવાની રીત છે, જ્યારે અમે વધુ નિર્ણાયક, અને અત્યાર સુધી સરળ તબીબી ઉપચાર માટે રાહ જોઈ રહ્યા છીએ.
વધુ જાણવા માગો છો? અપટોડટના વિષયને જુઓ, "સઘન તબીબી માહિતી માટે" ફેમિલીઅલ હાયપરકોલેસ્ટરોલેમિયા "
સ્ત્રોતો:
રોઝન્સન આરએસ, ડી ફેરરાન્ટી એસડી, ડર્રિગ્ટન પી. ડ્રગ રેઝિસ્ટન્ટ હાઇપરકોલેસ્ટરોલેમિઆની સારવાર. આજ સુધીનુ. પ્રવેશ, જુલાઈ 2012