હિર્ચસપ્રિંગ રોગના લક્ષણો અને ઉપચાર

હિર્ચસ્પ્રૂંગ રોગ એ આંતરડાના અવરોધ અથવા અવરોધનું એક જન્મજાત કારણ છે.

હિર્ચસ્પ્રુંગ ડિસીઝ

હિર્ચસ્પ્રૂંગની રોગ અસામાન્ય છે, જે દર 5,000 જન્મમાં આશરે 1 થાય છે.

કોલોન અને ગુદામાર્ગના અંતમાં તે ગેંગલેશન કોશિકાઓ (નર્વ કોશિકાઓ) ની અભાવને કારણે થાય છે. સામાન્ય peristalsis માટે આ ગેંગલેશન કોશિકાઓ જરૂરી છે, તેથી તેમના વિના, તમે આંતરડાના હલનચલન જેવા સંકોચનમાં નથી કે જે વસ્તુઓને ખસેડે છે, જેના કારણે તેમને કોન્ટ્રાક્ટ કરવામાં આવે છે અને કોલોનમાંથી સ્ટૂલ પસાર થવાનું અવરોધે છે.

આ કબજિયાત તરફ દોરી જાય છે, જે આ ડિસઓર્ડરનું ઉત્તમ લક્ષણ છે.

હિર્સસ્પ્રુંગના રોગના લક્ષણો

નવજાત શિશુઓ સામાન્ય રીતે તેમના પ્રથમ આંતરડા ચળવળ (બ્લેક રેરી મેક્નીઅલ) પસાર કરશે, જે જીવનના પ્રથમ 24 કલાકની અંદર હશે.

હિર્ચસ્પ્રાંગ રોગ ધરાવતા મોટાભાગના બાળકોને મેકોનિયમ પસાર કરવામાં વિલંબ થશે. કેટલાક અન્ય લોકો જીવનના પહેલા મહિનામાં ક્રોનિક કબજિયાત વિકસાવશે. કોઈપણ રીતે, તે આંતરડાના અવરોધ તરફ દોરી શકે છે, જેમાં ઘણા સંકળાયેલા ચિહ્નો અને લક્ષણો સામેલ છે, જેમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે:

• પેટની અંતર
• ઉલટી, જે કંટાળાજનક હોઈ શકે છે
• ગરીબ ખોરાક
• નબળા વજનમાં

હિર્ચસ્પ્રૂંગ ડિસીઝ ટેસ્ટિંગ

નિદાન હિર્ચસ્પ્રાંગના રોગ માટે પરીક્ષણ કરી શકાય છે અને તેમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે:

• એક્સ-રે, જે અંતઃગ્રહણના વાયુ અંતર અને ગુદામાં ગેસ અને સ્ટૂલની ગેરહાજરી દર્શાવે છે.
• બેરીયમ ઍનિડા, જે સંક્રમણ ક્ષેત્ર અથવા સામાન્ય કોલોન અને સંકુચિત વિસ્તાર વચ્ચેનો વિસ્તાર દર્શાવે છે જે ગેંગલેશન કોશિકાઓના અભાવથી પ્રભાવિત થાય છે.

• ગુદા મૅનોમેટ્રી, ગુદામાર્ગમાં આંતરિક ગુદા સ્ફિન્ક્ટર દ્વારા દબાણ કરતું પરીક્ષણ

નિદાનની પુષ્ટિ કરવા માટે, ગુદામાં બાયોપ્સી કરવામાં આવે છે, જે કોલોન અને ગુદામાર્ગના અંતમાં ગેંગલેશન કોશિકાઓની અભાવ દર્શાવે છે.

હિર્ચસપ્રુન્ગની શંકાના પરીક્ષણ માટે સામાન્ય રીતે એક બારીયમ બસ્તાની શરૂઆત કરવી જોઈએ.

જો બેરીયમ બસ્તુ સામાન્ય છે, તો ત્યાં હિર્ચસ્પ્રાંગના બાળકની ઘણી ઓછી તક છે. અસામાન્ય બેરીયમ ઍનિવાળા બાળકો અથવા કબજિયાત માટે નિયમિત તબીબી સારવાર નિષ્ફળ જાય તો પછી ગુદા બાયોપ્સી હોવું જોઈએ.

હિર્સસ્પ્રુંગની રોગ સારવાર

હિર્ચસ્પ્રૂંગના રોગની સારવાર શસ્ત્રક્રિયાની મરામત દ્વારા કરવામાં આવે છે, જેમાં પ્રથમ કોલોસ્મોમી બનાવે છે અને બાદમાં બહિષ્ણુ કોશિકાઓ વગર કોલોનનો ભાગ દૂર કરે છે અને તંદુરસ્ત ભાગોને ફરીથી એકસાથે (પુલ-આઉટ ઓપરેશન) સાથે જોડવામાં આવે છે.

એક-તબક્કાની પુલ-થ્રૂ પ્રક્રિયા કરવી અથવા લેપરોસ્કોપિકલી સર્જરી કરવા માટે ક્યારેક કરવું શક્ય છે.

સર્જિકલ રિપેરનો પ્રકાર તમારા બાળકના ચોક્કસ કેસ પર આધારિત છે. ઉદાહરણ તરીકે, કેટલાક શિશુઓ ખૂબ બીમાર છે જ્યારે તેઓ પ્રથમ એક તબક્કે સર્જરી કરાવવાનો નિદાન કરે છે.

હિર્ચસપ્રંગ ડિસીઝ વિશે તમારે શું જાણવાની જરૂર છે

હિર્ચસપ્રંગના રોગ વિશે જાણવા માટેની અન્ય બાબતોમાં તે સમાવેશ થાય છે:

• જેને જન્મજાત એગાંગ્લોનીયમ મેગાકોલોન પણ કહેવામાં આવે છે
• તે છોકરાઓમાં વધુ સામાન્ય છે
• તે ડાઉન સિન્ડ્રોમ , વાર્ડનબર્ગ સિન્ડ્રોમ, ન્યુરોફિબ્રૉમેટૉસિસ અને અન્ય સિન્ડ્રોમ સાથે સંકળાયેલ હોઈ શકે છે અને તે ઘણા જુદા જુદા જીન્સમાં પરિવર્તનને કારણે થવાનું વિચારે છે.
• જો કે સામાન્યપણે નવા જન્મેલા બાળકોની રોગ, હિર્ચસ્પ્રુંગને કેટલીક વખત જૂની બાળકોમાં ક્રોનિક કબજિયાત પર શંકા હોય છે, ખાસ કરીને જો તેમને ઍનિમાસ અથવા સપોઝટિરીટરોની સહાય વિના તેમના પોતાના પર સામાન્ય આંતરડા ચળવળ ન હોય અથવા તો સ્તનપાનમાંથી દૂધ છોડવામાં આવે ત્યાં સુધી ક્રોનિક કબજિયાત વિકસિત ન થાય ત્યાં સુધી

• હર્લાલ્ડ હિર્ચસ્પ્રૂંગ માટે નામ આપવામાં આવ્યું હતું, પેથોલિસ્ટ જેણે 1887 કોપનહેગનમાં ડિસઓર્ડર સાથે બે બાળકો વર્ણવ્યા હતા

એક બાળરોગ ગેસ્ટ્રોએન્ટેરોલોજિસ્ટ અને એક બાળરોગ સર્જન હિર્પસપ્રંગના રોગ સાથે તમારા બાળકના નિદાન અને સારવારમાં મદદરૂપ થઈ શકે છે.

> સ્ત્રોતો:

_{હિર્ચસ્પ્રુંગ ડિસીઝ બાળકોના જઠરાંત્રિય અને લીવર ડિસીઝ (ચોથી આવૃત્તિ), 2011, પાના 576-582.e2}

_{હિર્સસ્પ્રુંગ ડિસીઝ પેડિયાટ્રિક સર્જરી (સેવન્થ એડિશન), 2012, પાના 1265-1278}