કનેક્ટીવ ટીશ્યુ ડિસઓર્ડર
એહલેર-ડેનલોસ સિન્ડ્રોમ એ વારસાગત જોડાયેલી પેશીઓની વિકૃતિઓનો એક જૂથ છે, જે ખામીયુક્ત કોલેજન (જોડાયેલી પેશીઓમાં પ્રોટિન) કારણે થાય છે. જોડાયેલી પેશીઓ શરીરની ચામડી, સ્નાયુઓ, અસ્થિબંધન અને અવયવોમાં સહાય કરે છે. જે લોકો એહ્લેર-ડેનલોસ સિન્ડ્રોમ સાથે સંકળાયેલ તેમના જોડાયેલી પેશીમાં ખામી ધરાવે છે તેમાં લક્ષણો હોઈ શકે છે જેમાં સંયુક્ત હાયપરબૉબિલિટી , ચામડીનો સમાવેશ થાય છે જે સરળતાથી ખેંચાય છે અને વાટેલ, અને નાજુક પેશીઓ.
એહ્લેર ડેનલોસ સિન્ડ્રોમના છ મુખ્ય વર્ગીકરણ છે
એહલર્સ-ડેનલોસ સિન્ડ્રોમના છ પ્રકાર
એહલર-ડેનલોસ સિન્ડ્રોમને છ પ્રકારોમાં વર્ગીકૃત કરવામાં આવ્યું છે:
- હાઇપરબૉબિલિટી
- શાસ્ત્રીય
- વેસ્ક્યુલર
- કીફોસ્કોલોસીસ
- આર્થ્રોક્લાસિયા
- ડર્માટોસર્પેક્સિસ
એહલર-ડેનલોસની હાઇપરરબોબ્લિટી પ્રકાર
એહલર-ડેનલોસ સિન્ડ્રોમની હાઇપરબૉબિલિટી પ્રકાર સાથે સંકળાયેલ પ્રાથમિક લક્ષણ સંયુક્ત્ડ હાઇપરબોબિલિટી છે જે મોટા અને નાના સાંધાઓને અસર કરે છે. સંયુક્ત subluxations અને dislocations સામાન્ય રિકરિંગ સમસ્યા છે. એહલર-ડેનલોસ ફાઉન્ડેશનના જણાવ્યા મુજબ, ત્વચા સંડોવણી (ઉંચાઇ, અસ્થિરતા, અને ઉઝરડો) હાજર છે, પરંતુ ગંભીર પ્રમાણમાં વિવિધ ડિગ્રી છે. મસ્ક્યુલોસ્કેલિટલ પીડા હાજર છે અને કમજોર થઈ શકે છે.
એહલર્સ-ડેનલોસનો ક્લાસિકલ પ્રકાર
એહલર્સ-ડેનલોસ સિન્ડ્રોમના ક્લાસિકલ પ્રકાર સાથે સંકળાયેલ પ્રાથમિક લક્ષણમાં ચામડી, હાઇડ્રેક્ટેન્સિબિલિટી (સ્ટ્રેચેસીનેસ), સ્કાયર્સ, કેલિસ્ફાઈડ હેમેટોમાઝ અને ફેટ-સ્ટેનિંગ કોથળીઓ સામાન્ય રીતે દબાણ પોઇન્ટ પર જોવા મળે છે.
સંયુક્ત હાઇપરબોબિલિટી ક્લાસિકલ પ્રકારનો ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિ છે.
એહલર્સ-ડેનલોસના વેસ્ક્યુલર પ્રકાર
એહલર્સ-ડેનલોસ સિન્ડ્રોમનું વેસ્ક્યુલર પ્રકાર એહ્લર્સ-ડેનલોસ સિન્ડ્રોમનું સૌથી ગંભીર અથવા તીવ્ર સ્વરૂપ ગણાય છે. ધમનીય અથવા અંગ ભંગાણ થઇ શકે છે જે અચાનક મૃત્યુ તરફ દોરી શકે છે. ચામડી અત્યંત પાતળી હોય છે (ચામડીમાં સરળતાથી નસ જોઇ શકાય છે) અને ત્યાં વિશિષ્ટ ચહેરાના લક્ષણો (મોટી આંખો, પાતળા નાક, નિરંતર કાન, ટૂંકા કદ અને પાતળા માથાની ચામડી વાળ) છે.
ક્લબફૂટ જન્મ સમયે હાજર હોઈ શકે છે. સંયુક્ત હાઇપરબિલિટી સામાન્ય રીતે ફક્ત અંકોનો સમાવેશ થાય છે.
કીફોસ્કોલોસિસ પ્રકાર એહલર-ડેનલોસ
સામાન્યકૃત સંયુક્ત શિથિલતા (ઢીલાપણું) અને તીવ્ર સ્નાયુઓની નબળાઇને કીહોલેરોયોસિસના પ્રકાર એહ્લેર-ડેનલોસ સાથે જન્મ સમયે જોવા મળે છે. સ્કોલિયોસિસ જન્મ સમયે જોવા મળે છે. ટીશ્યૂ નીંદણ, એથ્રોફિક ઇજાના કારણે (ચામડીમાં ડિપ્રેશન અથવા છિદ્રો પેદા થાય છે), સરળ ઉઝરડો, સ્ક્લિલલ (આંખ) નાજુકતા અને ઓક્યુલર ભંગાણ શક્ય તબીબી અભિવ્યક્તિઓ તેમજ સ્વયંસ્ફુરિત ધમની ભંગાણ છે.
આર્થ્રોક્લાસિયા એહલર્સ-ડેનલોસનો પ્રકાર
એથલોક્લાસિયા પ્રકાર એહલર્સ-ડેનલોસની વિશિષ્ટ વિશેષતા જનમજાત હિપ અવ્યવસ્થા છે. રિકરન્ટ સ્યુબ્યુક્સેશન્સ સાથે ગંભીર સંયુક્ત હાયપરબોબિલિટી સામાન્ય છે. ત્વચા હાઇપીરેક્સટેક્સિબિલિટી, સરળ ઉઝરડો, ટીશ્યૂ નબળાઇ, એટ્રોફિક સ્કાર, સ્નાયુ ટોન, કીફોસ્કોલોસિસ અને ઑસ્ટિઓપેનિયા (હાડકાં કે જે સામાન્ય કરતાં ઓછો ગાઢ હોય છે) પણ શક્ય તબીબી સ્વરૂપ છે.
ડર્મેટસર્પેક્સિસ એહલર્સ-ડેનલોસનો પ્રકાર
ગંભીર ચામડીના ફ્રેજીલિટી અને ઉઝરડો એ ડેરમેટ્રોસ્પેસિસ એહલર્સ-ડેનલોસના પ્રકાર છે. ત્વચા રચના નરમ અને ઝોલ છે હર્નાસ અસામાન્ય નથી.
એહલર-ડેનલોસ સિન્ડ્રોમની વધતી જાગૃતિ
એહલર્સ-ડેનલોસ સિન્ડ્રોમ્સના પ્રકારનું ક્લિનિકલ પ્રગટના આધારે ગણવામાં આવે છે, જે સમસ્યારૂપ છે.
ત્વચા સંરક્ષણ, ઘા સંભાળ, સંયુક્ત રક્ષણ, અને કસરત મજબૂત કરવાની યોજનાના મહત્વના પાસાઓ છે. કમજોર અને ક્યારેક જીવલેણ સ્થિતિ 5000 લોકોમાં આશરે 1 વ્યક્તિને અસર કરે છે. ઓછામાં ઓછા 50,000 અમેરિકનો એહલેલ-ડેનલોસ સિન્ડ્રોમ છે એવું અનુમાન કરવામાં આવે છે કે ઍલ્લર-ડેનલોસ સિન્ડ્રોમ ધરાવતા 90% લોકો અકસ્માત ન થાય ત્યાં સુધી તાત્કાલિક તબીબી સારવારની જરૂર પડે છે. જો તમે EDS સાથે સંકળાયેલા કોઈપણ લક્ષણોનો અનુભવ કરો છો, તો તમારા ડૉક્ટરનો સંપર્ક કરો.
> સ્ત્રોતો:
> ઇડીએસ શું છે? એહલર-ડેનલોસ નેશનલ ફાઉન્ડેશન
> એહલર-ડેનલોસ, ઇવૉલ્ડડવેર, 5/2/06