સ્ટીવન-જહોન્સન સિન્ડ્રોમ ઝાંખી

સ્ટીવેન્સ-જોહન્સન સિન્ડ્રોમ (એસજેએસ) ને સામાન્ય રીતે erythema મલ્ટફ્રેમર્ટે એક ગંભીર સ્વરૂપ તરીકે માનવામાં આવે છે, જે પોતે જ ઓવર-ધ-કાઉન્ટર દવાઓ, અથવા ચેપ જેવા દાંતમાં અતિસંવેદનશીલતા પ્રતિક્રિયા એક પ્રકાર છે, જેમ કે હર્પીઝ અથવા વૉકિંગ ન્યુમોનિયા માયકોપ્લાસ્મા ન્યુમોનિયા દ્વારા થાય છે.

અન્ય નિષ્ણાતો સ્ટીવેન્સ-જોહન્સન સિન્ડ્રોમને ઇરિથેમા મલ્ટફર્ફોર્મ દ્વારા અલગ શરત તરીકે જુએ છે, જે તેને બદલે erythema multiforme નાગરિક અને erythema multiforme મુખ્ય સ્વરૂપોમાં વહેંચાય છે.

વસ્તુઓને વધુ ગૂંચવણમાં લાવવા માટે, સ્ટીવનસ-જહોન્સન સિન્ડ્રોમનું એક ગંભીર સ્વરૂપ પણ છે: ઝેરી ઇપિર્મલ નેકોલોસીસ (TEN), જેને લીલ'સ સિન્ડ્રોમ તરીકે પણ ઓળખવામાં આવે છે

સ્ટીવન-જોહ્નસન સિન્ડ્રોમ

બે બાળરોગ, આલ્બર્ટ મેસન સ્ટીવેન્સ અને ફ્રેન્ક ચેમ્બિલિસ જ્હોન્સન, 1922 માં સ્ટીવનસ-જોહન્સન સિન્ડ્રોમની શોધ કરી. સ્ટિવન્સ-જોહન્સન સિન્ડ્રોમ જીવન માટે જોખમી બની શકે છે અને ગંભીર ચામડીના ફોલ્લાઓ અને બાળકની ચામડી ઉતારવા જેવા ગંભીર લક્ષણોનું કારણ બની શકે છે.

સ્ટીવન-જોહનસન સિન્ડ્રોમ પ્રત્યેક મિલિયન લોકો દર વર્ષે આશરે 1.5 થી 2 કેસોની ઘટનાઓ સાથે જોવા મળે છે, તેથી તે એકદમ દુર્લભ છે. કમનસીબે, સ્ટીવન-જોહન્સન સિન્ડ્રોમ સાથેના લગભગ 5 ટકા લોકો અને 30 ટકા ઝેરી એપિડર્મલ નેક્લોલિસિસ સાથે આવું ગંભીર લક્ષણો છે કે જે તેઓ પુનઃપ્રાપ્ત નહીં કરે.

સ્ટીવન્સ-જોહન્સન સિન્ડ્રોમ દ્વારા કોઈ પણ વય અને પુખ્ત વયના બાળકો પર અસર થઈ શકે છે, જો કે જે લોકો ઇમ્યુનોકેમપ્રેમીઝ્ડ છે, જેમ કે એચ.આય.વીની શક્યતા છે, તે સંભવિત જોખમમાં છે.

સ્ટીવન-જોહન્સન સિન્ડ્રોમના લક્ષણો

સ્ટીવન-જોહનસન સિન્ડ્રોમ સામાન્ય રીતે ફલૂ જેવા લક્ષણો સાથે શરૂ થાય છે, જેમ કે તાવ, ગળું, અને ઉધરસ. આગળ, 1 થી 3 દિવસ પછી, સ્ટીવેન્સ-જોહન્સન સિન્ડ્રોમ ધરાવતા બાળકનું વિકાસ થશે:

• હોઠ પર બર્નિંગ સનસનાટીભર્યા, તેમના ગાલમાં (બ્યુકલ મ્યુકોસા) અને આંખોની અંદર

• સપાટ લાલ ફોલ્લીઓ, જે શ્યામ કેન્દ્રો હોઈ શકે છે, અથવા ફોલ્લામાં વિકાસ કરી શકે છે
• ચહેરા, પોપચા, અને / અથવા જીભ સોજો
• લાલ, લોહીની આંખો
• પ્રકાશ (ફોટોફૉબિયા) માટે સંવેદનશીલતા
• પીડાદાયક અલ્સર અથવા મોઢા, નાક, આંખો, અને જનનાંગ શ્વૈષ્મકળામાં અસ્થિભંગ, જે કર્સ્ટિંગ તરફ દોરી શકે છે

સ્ટીવન-જોહન્સન સિન્ડ્રોમની જટીલતામાં કોર્નનીઅલસીસરેશન અને અંધત્વ, ન્યુમોનોટીસ, મ્યોકાર્ડાટીસ, હેપેટાઇટીસ, હેમેટ્યુરિયા, કિડની ફેલનેસ, અને સેપ્સિસનો સમાવેશ થઈ શકે છે.

હકારાત્મક નિકોલોસ્કીની નિશાની, જેમાં એક બાળકની ચામડીની ટોચની સ્તરો આવે છે ત્યારે ઘસવામાં આવે છે, તે તીવ્ર સ્ટીવેન્સ-જોહન્સન સિન્ડ્રોમની નિશાની છે કે તે ઝેરી ઇપિડર્મલ નેકોલોસીસમાં વિકસ્યું છે.

બાળકને પણ 30 ટકાથી વધુ બાહ્ય (ચામડી) ટુકડી હોય તો ઝેરી ઇપિર્મલ નેક્લોલિસિસ તરીકે વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે.

સ્ટીવન-જોહ્નસન સિન્ડ્રોમના કારણો

200 થી વધુ દવાઓ સ્ટિવન્સ-જોહન્સન સિન્ડ્રોમનું કારણ બની શકે છે અથવા તેને ટ્રીગર કરી શકે છે, જોકે તેમાં સૌથી સામાન્ય સમાવેશ થાય છે:

• ટેગ્રેટોલ (કાર્બામાઝેપિન), દિલાન્ટિન (ફિનીટોઇન), ફીબોબરબીટલ, ડિપાકોટ (વેલપ્રોસીક એસીડ) અને લેમેટિક (લેમોટ્રીજીન) સહિત એન્ટીકોવલ્સન્ટ (વાઈ અથવા જપ્તીના ઉપચાર)
• સૅલ્ફૉનામાઇડ એન્ટીબાયોટિક્સ, જેમ કે બેક્ટ્રીમ (ટ્રાઇમેથોપ્રિમ / સલ્ફેમિટોક્સાઝોલ), જે ઘણીવાર યુટીઆઇ અને એમઆરએસએની સારવાર માટે વપરાય છે.
• પેનિસિલિન અને કેફાલોસ્પોરીન સહિત બીટા-લેક્ટમ એન્ટિબાયોટિક્સ

• નોનસ્ટીરોઇડ ઇંધણ-વિરોધી દવાઓ, ખાસ કરીને ઓક્સિાકમ પ્રકાર, જેમ કે ફેડેડીન (પીરોક્સિકમ) (સામાન્ય રીતે બાળકોને સૂચવવામાં આવતી નથી)
• ઝાલોપ્રમિમ (એલોપોરીનોલ), જે સામાન્ય રીતે સંધિવા માટે વપરાય છે

સ્ટિવન્સ-જોહન્સન સિન્ડ્રોમને સામાન્ય રીતે ડ્રગ પ્રતિક્રિયાઓ દ્વારા થવાનું માનવામાં આવે છે, પરંતુ ચેપ કે જે તેની સાથે સંકળાયેલ હોઈ શકે છે તેમાં નીચેનાનો સમાવેશ થઈ શકે છે:

• હર્પીસ સિમ્પ્લેક્સ વાયરસ
• માયકોપ્લાઝમા ન્યુમોનિયા બેક્ટેરિયા (વૉકિંગ ન્યુમોનિયા)
• હીપેટાઇટિસ સી
• હિસ્ટોપ્લેસ્મા કેપ્સ્યુલટમ ફૂગ (હિસ્ટોપ્લેઝમિસ)
• એપેસ્ટિન-બાર વાયરસ ( મોનો )
• એડેનોવાઇરસ

સ્ટીવન-જોહ્નસન સિન્ડ્રોમ માટેની સારવાર

સ્ટીવન-જોહન્સન સિન્ડ્રોમની સારવાર સામાન્ય રીતે શરૂ થાય છે કે જે દવાઓ પ્રતિક્રિયાથી ફેલાવી શકે છે અને ત્યારબાદ સહાયક સંભાળ ત્યાં સુધી અટકાવવામાં આવે છે જ્યાં સુધી દર્દી આશરે 4 અઠવાડિયામાં પાછો ન જાય.

આ દર્દીઓને ઇન્ટેન્સિવ કેર યુનિટમાં ઘણીવાર કાળજી લેવાની જરૂર પડે છે જેમાં સારવારનો સમાવેશ થઈ શકે છે:

• IV પ્રવાહી
• પોષણયુક્ત પૂરવણીઓ
• ગૌણ ચેપને રોકવા માટે એન્ટિબાયોટિક્સ
• પીડા દવાઓ
• ઘા કાળજી
• સ્ટેરોઇડ્સ અને ઇન્ટ્રાવેન્સ ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન (IVIG), તેમ છતાં તેનો ઉપયોગ હજુ વિવાદાસ્પદ છે

સ્ટીવન-જહોન્સન સિન્ડ્રોમ સારવારને ઘણી વાર ટીમ અભિગમમાં સંકલિત કરવામાં આવે છે, આઇસીયુ ડૉક્ટર, ત્વચારોગ વિજ્ઞાની, એક આંખના દર્દી, એક પલ્મોનેલોજિસ્ટ અને ગેસ્ટ્રોએન્ટેરોલોજિસ્ટ.

માતાપિતાએ તરત જ તબીબી સારવાર લેવી જોઈએ જો તેઓ વિચારે કે તેમના બાળકમાં સ્ટીવન-જોહન્સન સિન્ડ્રોમ છે

_{સ્ત્રોતો:}

_{હબીફ: ક્લિનિકલ ત્વચાનો, 5 મી આવૃત્તિ}

_{ક્લિગમેન: નેલ્સન પાઠ્યપુસ્તક બાળરોગ, 18 મી આવૃત્તિ.}

_{કોહ એમજે. એશિયન બાળકોમાં સ્ટીવન-જોહન્સન સિન્ડ્રોમ અને ઝેરી ઇપિડર્મલ નેક્લોલીસિસ. જે એમ એકડ ડર્મટોલ - 01-જાન-2010; 62 (1): 54-60}

_{મેન્ડેલ: મેન્ડેલ, ડગ્લાસ અને બેનેટના સિદ્ધાંતો અને ચેપી રોગોની પ્રેક્ટીસ, 7 મી આવૃત્તિ.}

_{નતાચ લેવિ, ફાર્માડ સ્ટીવન-જ્હોન્સન સિન્ડ્રોમ અને બાળકોમાં ઝેરી ઇપિડર્મલ નેક્રોલાિસિસના રિસ્ક ફેક્ટર્સ તરીકે દવાઓ: એક પૂલ એનાલિસિસ. બાળરોગ, ફેબ્રુઆરી 2009; 123: ઇ -297 - ઇ 304}