એમીયોટ્ર્રોફિક લેટરલ સ્ક્લેરોસિસ (એએલએસ), જેને ક્યારેક જાણીતા બેઝબોલ ખેલાડી બાદ લૌ ગેહ્રિગના રોગ તરીકે ઓળખવામાં આવે છે, તે એક એવી શરત છે જે વ્યક્તિને ધીમે ધીમે અને ક્રમશઃ નબળી બને છે. આ પ્રગતિશીલ નબળાઇ કરોડરજજુના અગ્રવર્તી હોર્નમાં ચેતાના અધોગતિને કારણે છે, જે મગજના શરીરના સ્નાયુઓની માહિતીને પ્રસારિત કરે છે.
જેમ જેમ ચેતા કોષો મૃત્યુ પામે છે, સ્નાયુઓ તેઓ સાથે વાતચીત કરે છે કૃશતા શરૂ થાય છે. વધુમાં, મગજના મજ્જાતંતુઓ પણ મૃત્યુ પામે છે, જોકે મૃત્યુની નસકોન સામાન્ય રીતે કોઈ વ્યક્તિ જે વિચારે છે તેનાથી સંબંધિત નથી, તેથી તે વ્યક્તિ કદાચ કેવી રીતે રોગ પ્રગતિ કરી રહ્યું છે તે અંગે વાકેફ રહેશે. મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં, એએલએસ પાંચ વર્ષમાં અંદરોઅંદર અને મૃત્યુ તરફ દોરી જાય છે. લગભગ દસ ટકા સમય, એએલએસ ધરાવતા લોકો લાંબા સમય સુધી ટકી રહ્યા છે.
ALS સામાન્ય રીતે લોકો પર અસર કરે છે જ્યારે તેઓ 40 થી 70 વર્ષની ઉંમરના હોય છે; જોકે, તે કોઈ વ્યક્તિના જીવનમાં અન્ય સમયે થઇ શકે છે. પુરુષો સ્ત્રીઓ કરતાં વધુ વખત અસર કરે છે. સદભાગ્યે, એએલએસ પ્રમાણમાં ભાગ્યે જ જોવા મળે છે, જે યુનાઇટેડ સ્ટેટ્સમાં આશરે 30,000 લોકોનો પીછો કરે છે, જેમાં દર વર્ષે આશરે 5,600 એએલએસના નવા કિસ્સાઓ નિદાન થાય છે.
અલ્સના લક્ષણો
અલ્સના લક્ષણો સામાન્ય રીતે નબળાઇ સાથે શરૂ થાય છે. આ નબળાઈ માત્ર એક અંગથી શરૂ થઈ શકે છે. સ્નાયુઓ અસ્થિર થઈ શકે છે, સ્ટિફન કરી શકે છે અથવા જેને "ફેક્યુક્યુલેશન્સ" કહેવાય છે. જો પગ પ્રથમ અસરગ્રસ્ત હોય, તો વ્યક્તિ જાણ કરી શકે છે કે તેઓ વધુ વારંવાર ફરવા જતા હોય છે અથવા તેઓ અણઘડ લાગે છે
જો લક્ષણો હાથમાં શરૂ થાય છે, તો પ્રથમ, નાની વસ્તુઓને નિયંત્રિત કરવામાં કેટલીક તકલીફ થઈ શકે છે, જેમ કે શર્ટ બટન અથવા ચાવી દેવાનો. ઓછી સામાન્ય, પ્રથમ સ્નાયુઓને અસર થવી તે ચહેરો અને ગળામાં હોય છે, જે બોલવામાં અથવા ગળવામાં મુશ્કેલી તરફ દોરી જાય છે. આ નબળાઇ સાથે સંકળાયેલ કોઈ કટ્ટર અથવા નિષ્ક્રિયતા આવે છે.
જેમ જેમ રોગ પ્રગતિ કરે છે, નબળાઇ વધુ ખરાબ થતી જાય છે અને શરીરના અન્ય ક્ષેત્રોમાં ફેલાયેલી છે. વ્યક્તિ પોતાની જીભ અને હોઠ પર નિયંત્રણ ગુમાવે ત્યાં સુધી બોલવાની ક્ષમતા ગુમાવશે. આખરે, વ્યક્તિને ખોરાકની નળીની જરૂર પડી શકે છે. જેમ જેમ સ્નાયુઓને શ્વાસ લેવા માટે જરૂરી છે, શ્વસન આધાર પૂરો પાડવામાં આવે છે, પ્રથમ CPAP મશીન સાથે અને પછી યાંત્રિક વેન્ટિલેશન સાથે. કારણ કે તેમની ઉબકાને અથવા તેમના ગર્ભાશયને સાફ કરવાની તાકાત નથી, અદ્યતન એએલએસ ધરાવતા લોકો મહાપ્રાણ ન્યુમોનિયાના સંભાવના ધરાવે છે. હકીકતમાં, એલએસ સાથેના મોટાભાગના લોકો આખરે મહાપ્રાણ અથવા શ્વસન નિષ્ફળતાના કારણે પસાર થશે.
પ્રસંગોપાત, એએલએસ ધરાવતા લોકોમાં ડિમેન્શિયા સંકળાયેલું હોય છે. આ ઉપરાંત, કેટલાક લોકો એક સ્યુડોબુલબાર લકવો વિકસાવે છે, જે તેમને તેમના લાગણીઓને નિયંત્રિત કરવા માટે મુશ્કેલ બનાવે છે.
એએલએસ શું થાય છે?
ALS ના ચોક્કસ કારણો હજુ પણ સંશોધન કરવામાં આવી રહી છે. આ રોગ સામાન્ય રીતે સ્વયંભૂ હડતાળ લાગે છે, છતાં લગભગ 10 ટકા કેસ આનુવંશિક છે. સુપર જૉક્સ વિવાદ (સોડ 1) માટેના કોડ, જે જીવાણુ મુક્ત રેડિકલ તોડે છે, તે 2001 માં શોધાયું હતું. ટેર ડીએનએ-બંધનકર્તા પ્રોટીન (ટીડીપીબી, જે ટીડીપી 43 તરીકે પણ જાણીતું છે) સહિત અન્ય જનીનો; વર્જિન-ઇન-સાર્કોમા (એફયુએસ), રંગસૂત્ર 9 (C9ORF72) પર જનનિક અસાધારણતા; અને UBQLN2, જે ubiquitin જેવા પ્રોટીન ubiquitin encodes? 2 - બધા ALS સાથે સંકળાયેલ છે.
આ રહસ્યમય સેલ્યુલર ફેરફારોના પરિણામે, કરોડરજજુના અગ્રવર્તી હોર્નમાં ચેતા કોશિકાઓ અને મગજનો આચ્છાદનની કોશિકાઓ મૃત્યુ પામે છે.
કેટલાક લોકોએ માથાની ઇજાઓ અને એએલએસના વધતા જોખમો વચ્ચેના સંભવિત કડી નોંધ્યું છે, જો કે આ કેસો વાસ્તવમાં જુદી જુદી ડિસઓર્ડરનું પ્રતિનિધિત્વ કરી શકે છે જેને ક્રોનિક આઘાતજનક એન્સેફાલોપથી તરીકે ઓળખાય છે. લશ્કરી નિવૃત્ત સૈનિકો, ખાસ કરીને ગલ્ફ વોરમાં સેવા આપનારાઓ, કેટલાક એથ્લેટની જેમ, એએલએસના લક્ષણો વિકસાવવાનું જોખમ વધી જાય છે. ઝેરના સંપર્કમાં પણ તપાસ કરવામાં આવી છે, જો કે હજુ સુધી કોઇ નિર્ણાયક ઉત્પન્ન થતું નથી.
એએલએસ કેવી રીતે નિદાન થાય છે?
એએલએસનું નિદાન ન્યુરોલોજીસ્ટ દ્વારા કરવું જોઈએ.
ન્યુરોલોજીસ્ટ જે એએલએસ જેવા મોટર ચેતાકોષ રોગોનું મૂલ્યાંકન કરે છે તે નિદાન કરવા માટે "ઉપલા અને નીચલા મોટર ચેતાકોષ ચિહ્નો" ના મિશ્રણની વાત કરી શકે છે. ચોક્કસ શારીરિક પરીક્ષા તારણો, જેમ કે અતિસક્રિય ઊંડા કંડરાના પ્રતિક્રિયાઓ, સૂચવે છે કે નબળાઇ કરોડરજજુ અથવા મગજની બિમારીને કારણે છે. અન્ય પરીક્ષાના તારણો, જેમ કે ફાસીક્યુલેશન, સામાન્ય રીતે મજ્જાતંતુને નુકસાન પહોંચાડવામાં આવે છે કારણ કે તે કરોડરજ્જુ છોડે છે. કારણ કે એએલએસ જેવા મોટર ચેતાકોષ રોગો એવા વિસ્તારને નુકસાન પહોંચાડે છે કે જ્યાં મગજમાંથી ઉતરતા મોર નસિકાઓ નીચે આવતા મોટર નસિકાઓ સાથે સંપર્કમાં આવે છે, બંને ઉપલા અને નીચલા મોટર ચેતાકોષ ચિહ્નો ALS માં જોવા મળે છે અને નિદાન માટે આવશ્યક છે.
એએલએસના નિદાનની ગંભીરતા સામાન્ય રીતે અન્ય, વધુ ઉપચારાત્મક, રોગો જે અલ્સની નકલ કરી શકે છે તેને બાકાત રાખવા માટે વધારાના પરીક્ષણ તરફ દોરી જાય છે. મેથ્સેનિયા ગ્રેવિસ અથવા પેરિફેરલ ન્યુરોપથી જેવા રોગોની શક્યતાને બાકાત રાખવા માટે ઇલેક્ટ્રોમાયોગ્રામ (ઇએમજી) અને નર્વ વહન અભ્યાસ કરવામાં આવે છે. ટ્યુરર અથવા મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસ જેવા અન્ય કરોડરજ્જુની રોગો, બાકાત રાખવા માટે એમઆરઆઈ સ્કેન કરવામાં આવે છે.
વ્યક્તિગત વ્યક્તિની કથા અને ભૌતિક પરીક્ષાને આધારે એચ.આય. વી, લીમ અથવા સિફિલિસ જેવા રોગો માટે વધારાના પરીક્ષણો કરવામાં આવે છે. એએલએસનું નિદાન કરનારા દર્દીઓએ બીજા અભિપ્રાય લેવાની વિચારણા કરવી જોઇએ.
એએલએસ કેવી રીતે સારવાર લે છે?
માત્ર એક દવા, રિલુઝોલ, એએલએસ સાથે દર્દીઓના અસ્તિત્વમાં સુધારો લાવવા માટે તમામ અસરકારક હોવાનું દર્શાવવામાં આવ્યું છે. કમનસીબે, અસર નમ્ર છે, ત્રણથી પાંચ મહિનાની સરેરાશથી જ અસ્તિત્વ ટકાવી રાખવું.
પરંતુ મદદ છે તબીબી વ્યાવસાયિકોની એક ટીમ સાથે કામ કરવું એ.એલ.એસ. એવી ટીમમાં ન્યુરોલોજીસ્ટ, ભૌતિક થેરાપિસ્ટ, વાણી અને વ્યવસાયિક થેરાપિસ્ટ અને પોષક અને શ્વસન સાધનોમાં નિષ્ણાતો શામેલ હોઈ શકે છે.
સામાજિક કાર્યકરો આધાર જૂથો તેમજ કાનૂની જરૂરિયાતો, જેમ કે વસવાટ કરો છો વસિયતનામું અને પાવર ઓફ એટર્ની માટે વ્યવસ્થા કરવામાં મદદ કરી શકે છે. ખાસ કરીને જીવનના અંત નજીક, ઘણા દર્દીઓ ઉપશામક સંભાળ અને હોસ્પાઇસમાં નિષ્ણાતો સાથે કામ કરવાથી લાભ મેળવે છે.
લાયકાત ધરાવતી વ્યાવસાયિકો સાથે કામ કરવું શક્ય તેટલી અલગ અલગ અને નિરાંતે એમ બન્નેના જીવનમાં બાકી રહેલા એલએસ (ALS) ના દર્દીઓને મદદ કરી શકે છે.
> સ્ત્રોતો:
એઇ રેન્ટન, ઇ મેજૌની, એ વાટે, એટ અલ. C9ORF72 માં હેક્સનક્લિયોક્લાઇડનું પુનરાવર્તન પુનરાવર્તન, ક્રોમોસમ 9p21- સંકળાયેલ એએલએસ-એફટીડીનું કારણ છે. ચેતાકોષ 2011; 72 (2): 257-68 ઇ-પબ 2011 સપ્ટે 21.
એચ.એન. ડેંગ, ડબ્લ્યૂ ચેન, એસટી હોંગ, કેએમ બાયકોટ, જી.ઓ. ગોરીરી, એસ.એન. સિદ્દીકી, વાય યાંગ, એફ ફેક્ટો, વાય શી, એચ. ઝાઇ, એચ. જિઆંગ, એમ હિરોનો, ઇ. રામફોર્સોડ, જી.એચ. જનસેન, એસ. ડોનાકર્વુટ, ઇ.એફ. બિિયિયો, બી.આર. બ્રૂક્સ , કે. અજ્વડ, આર સુફિટ, જે. એલ. હેઇન્સ, ઇ મગનીૈની, એમએ પેરીકક વેસ, ટી સિદ્દીકી, યુબીવાયએલએ 2 માં મ્યુટેશન ઇન પ્રબળ એક્સ-ક્યૂબલ્ડ કિશોર અને પુખ્ત વયની શરૂઆત એએલએસ અને એએલએસ / ડિમેન્શિયા, નેચર 477, પૃષ્ઠ 211-215 સપ્ટે 8, 2011
એ.સી. મેકકી, બી.ઈ. ગાવેટ, આર.ઓ. સ્ટર્ન, સીજે હવેઇન્સ્કી, આર.સી. કેન્ટુ, એનડબ્લ્યુ કોવેલ, ડીપી પર્લ, ઇ.ટી. હેડેલી-શા્ટે, બી. ભાવ, સી સુલિવાન, પી. મોરિન, એચએસ લી, સીએ કુબિલસ, ડીએનએશ્વર, એમ. વુલફ, એ.ઇ. ટીડીટી -43 પ્રોટીનૉપથી એન્ડ મોટર નૂરરોન ડિસીઝ ઇન ક્રોનિક ટ્રોમેટિક એન્સેફાલોપથી. જે ન્યૂરોપાથોલ એક્સપોસ ન્યુરોલ ઓગસ્ટ 2010
એએચ રૉપર, એમએ સેમ્યુલ્સ એડમ્સ એન્ડ વિક્ટરના સિદ્ધાંતો ન્યુરોલોજી, 9 મી ઇડી: ધ મેકગ્રો-હિલ કંપનીઝ, ઈન્ક., 2009.