મોટા ભાગના વૈજ્ઞાનિકો માટે, જીવન પ્રજનન વિશે બધું જ છે. જૈવિક સ્તર પર, મનુષ્યો, ફૂગ, છોડ અને બેક્ટેરિયા જેવા સજીવોને વધુ અસરકારક રીતે પોતાને કૉપિ કરવા માટે ડેકોરીવિન્યુક્લીક એસિડ (ડીએનએ) ના બિટ્સ માટે વિસ્તૃત પ્રોટિન આધારિત માર્ગ તરીકે વિચારી શકાય છે.
હકીકતમાં, પ્રજનન માટેનું વાહન પણ જીવંત સજીવની બહાર વિસ્તરે છે. વાઇરસ જીવંત અને નજીવા વચ્ચેના વિચિત્ર કેમ્પોનું ઉદાહરણ છે.
એક રીતે, એક વાઈરસ રિપ્રોડક્ટિવ મશીન કરતા થોડો વધારે છે. કેટલાક વાઈરસના કિસ્સામાં, માનવ ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી વાયરસ ( એચ.આય.વી ), ડીએનએ પણ અણુ નથી કે પ્રજનન ચલાવે છે. અન્ય ન્યુક્લિયોટાઇડ, આરએનએ (રેબોનક્લીક એસિડ), ડ્રાઇવિંગ પરિબળ છે.
પ્રાયન ડિસીઝ શું છે?
ડીએનએ અને આરએનએ (DNA) અને આરએનએ (RNA)) ને લગતા પ્રજનનની પ્રણાલીઓમાંથી પ્રચાર (યુ.કે.માં પ્રાય-ઓન, યુ.કે. ડીએનએ અને આરએનએ ન્યુક્લિયિટાઇડ્સ છે, પ્રોટીન બનાવવા માટે ઉપયોગમાં લેવામાં આવતું એક રાસાયણિક માળખું, સફળ પ્રજનનને નિશ્ચિત કરવા માટે રચાયેલ જીવંત સજીવોનું નિર્માણ બ્લોક્સ. એક પ્રિઓન એક પ્રોટીન છે જેને ન્યુક્લિયોટાઇડની પ્રજનન કરવાની આવશ્યકતા નથી -પ્રિયોન પોતે કાળજી લેવા માટે સક્ષમ કરતાં વધુ છે.
જ્યારે અસામાન્ય રીતે જોડાયેલું પ્રિઓન પ્રોટીન સામાન્ય પ્રિઓન પ્રોટીનમાં ચાલે છે, ત્યારે સામાન્ય પ્રોટીન અન્ય અસામાન્ય રીતે જોડાયેલ રોગ પેદા પ્રાયશનમાં પરિવર્તિત થાય છે. તેનું પરિણામ એ પરિવર્તનીય પ્રોટીનનું અવિરત કાસ્કેડ છે.
વારસાગત પ્રિઓન બિમારીના કિસ્સામાં, તે જનીન પરિવર્તન છે કે જે પ્રોઆન પ્રોટીનનો અસાધારણ ગણો બનાવે છે. કમનસીબે, યોગ્ય રીતે કામ કરવા માટે મગજના કોશિકાઓ દ્વારા આ જ પ્રોટીનનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે, અને પરિણામે નર્વ કોષો પરિણામે મૃત્યુ પામે છે, જે ઝડપથી પ્રગતિશીલ ઉન્માદ તરફ દોરી જાય છે. જ્યારે રોગને કારણે પ્રિય વર્ષ માટે નિષ્ક્રિય રહી શકે છે, જ્યારે લક્ષણો આખરે સ્પષ્ટ થઈ જાય છે, મૃત્યુ થોડા મહિના જેટલું જ ઝડપથી અનુસરશે.
ક્રુટ્ઝફેલ્ડ્ટ-જેકોબ બીમારી (સીજેડી), ક્રિયુટુફેલ્ડ્ટ-જેકોબ રોગ (વીસીજેડી), કુરુ, ગેર્સ્ટમાન-સ્ટ્રાઉસેલર-સ્ક્કીકર સિન્ડ્રોમ (જીએસએસ), અને ઘાતક પારિવારિક અનિદ્રા (એફએફઆઇ): હાલમાં પાંચ મુખ્ય પ્રકારનાં પ્રિઓન રોગો હાલમાં માનવોમાં માન્ય છે. જો કે, પ્રિઓન બિમારીના નવા સ્વરૂપોની શોધ કરવામાં આવી રહી છે.
તેઓ કેવી રીતે વિકાસ
પ્રજનન રોગો ત્રણ રીતે હસ્તગત કરી શકાય છે: પારિવારિક, સંપાદિત અથવા છૂટાછવાયા એક પ્રિયોજન રોગ વિકસાવવાની સૌથી સામાન્ય રીત સ્વયંસ્ફુરિત લાગે છે, જેમાં ચેપ અથવા વારસાના કોઈ સ્ત્રોત નથી. કરોડો લોકોમાંના એકનો આ પ્રજનન રોગનું સૌથી સામાન્ય સ્વરૂપ છે. સીજેડી, જીએસએસ અને એફએફઆઇ જેવી કેટલીક પ્રિઓન બિમારીઓ વારસાગત થઈ શકે છે. અન્ય પ્રાયોજન પ્રોટીન સાથે નજીકના સંપર્ક દ્વારા ફેલાય છે. ઉદાહરણ તરીકે, કુરુ ન્યૂ ગિનીમાં કેન્નીબિલાસ્ટીક વિધિ દ્વારા ફેલાયેલું હતું. જ્યારે મગજ ધાર્મિક વિધિના ભાગ રૂપે ખાઈ ગયા હતા ત્યારે પ્રિયાનો ઉપયોગ કરવામાં આવતો હતો અને રોગ ફેલાતો હતો. એક ઓછી વિચિત્ર ઉદાહરણ vCJD છે, જે પ્રાણીઓને પ્રાણીઓમાં ફેલાવવા માટે જાણીતી છે જ્યારે આપણે માંસ ખાઇએ છીએ. આ સામાન્ય રીતે "પાગલ ગાય રોગ" તરીકે ઓળખાય છે, અને ત્યારે થાય છે જ્યારે પ્રજનન જીવંત ગાયમાં અસ્તિત્વમાં આવે છે. અન્ય પ્રાણીઓ, જેમ કે એલ્ક અને ઘેટા, પણ ક્યારેક પ્રિઓન રોગોને પકડવામાં આવે છે. જ્યારે તે અસામાન્ય છે, પ્રજનન રોગો પણ સર્જીકલ સાધનો પર ફેલાવી શકાય છે.
લક્ષણો
જ્યારે તમામ પ્રિઓન રોગો થોડો અલગ લક્ષણો ઉત્પન્ન કરે છે, ત્યારે બધા પ્રિયાની ચેતાતંત્ર માટે એક અનન્ય સ્નેહ હોવું જણાય છે. જયારે બેક્ટેરિયલ અથવા વાયરલ ચેપ સામાન્ય રીતે શરીરના ઘણા ભાગોમાં સાંભળવામાં આવે છે- જેમાં મગજ-પ્રિઓન રોગોનો સમાવેશ થાય છે તે મનુષ્યમાં માત્ર ન્યુરોલોજીકલ લક્ષણોને કારણે જણાય છે, તેમ છતાં પ્રોટીન પોતે વિશાળ માનવ પેશીઓમાં મળી શકે છે. સમય દર્શાવે છે કે મગજની બહારના રોગો પાછળ એક પ્રન-જેવી પદ્ધતિ છે.
નર્વસ સિસ્ટમ પર અસર નાટ્યાત્મક છે મોટા ભાગની પ્રિઓન રોગો જેને સ્પંનફૉર્મિક એન્સેફાલોપથી તરીકે ઓળખવામાં આવે છે.
સ્પીંજફોર્મ શબ્દનો અર્થ છે કે રોગ મગજની પેશીઓને દૂર કરે છે, માઇક્રોસ્કોપિક છિદ્રો બનાવે છે જે પેશીઓ સ્પોન્જ જેવાં દેખાવ કરે છે. સામાન્ય રીતે, અંતિમ પરિણામ એ ઝડપથી પ્રગતિશીલ ઉન્માદ છે, જેનો અર્થ થાય છે કે ભોગ બનનારને તે લાગે છે કે તે થોડા વર્ષો માટે મહિનાના એક ભાગમાં ઉપયોગમાં લેવાતી હતી. અન્ય લક્ષણોમાં અણઘડપણું ( અન્સેક્સિયા ), અસાધારણ હલનચલન જેવા કે કોરિયા અથવા ધ્રુજારી , અને બદલાઈ ઊંઘની પદ્ધતિઓનો સમાવેશ થાય છે.
પ્રિઓન બિમારી અંગેની ભયાનક વસ્તુઓ પૈકીની એક એવી છે કે કોઈ વ્યક્તિ જ્યારે પ્રજનન માટે ખુલ્લા હોય અને જ્યારે તે લક્ષણો વિકસાવે ત્યારે વચ્ચે લાંબા સમય સુધી ઇંડાનું સેવન કરી શકાય છે. લાક્ષણિક ન્યૂરોલોજીકલ સમસ્યાઓની સાથે, તેઓ પ્રાયોગિક થઈ ગયેલા પ્રાયોજન વર્ષ પહેલાં લોકો માટે જઇ શકે છે.
સારવાર
કમનસીબે, પ્રિઓન બિમારી માટે કોઈ ઉપાય નથી. શ્રેષ્ઠ, દાક્તરો અસ્વસ્થતાને કારણે નિયંત્રણ લક્ષણોને મદદ કરવા માટે પ્રયાસ કરી શકે છે. યુરોપિયન અભ્યાસના એક નાના અભ્યાસમાં, ફ્લૉપર્ટીન (યુનાઈટેડ સ્ટેટ્સમાં ઉપલબ્ધ નથી) કારણે સીજેડી સાથે દર્દીઓમાં નમ્રતાપૂર્વક સુધારો થયો છે, પરંતુ તેમના જીવનપર્યંતમાં સુધારો થયો નથી. દવાઓ ક્લોરપ્રોમાઝીન અને ક્વિનાકેરિનેની અજમાયશમાં કોઈ સુધારો જોવા મળ્યો નથી. આ સમયે, પ્રિઓન રોગો સાર્વત્રિક જીવલેણ રહે છે.
સ્ત્રોતો:
ગેશવિંદ એમડી, શુ એચ, હામાન એ, સેજવર જેજે, મિલર બીએલ. ઝડપથી પ્રગતિશીલ ઉન્માદ એનલ્સ ઓફ ન્યુરોલોજી 2008; 64: 97-108.
એ.એચ.રપ્પર, સેમ્યુએલ્સ એમ.એ. એડમ્સ એન્ડ વિક્ટરના સિદ્ધાંતો ન્યુરોલોજી, 9 મી ઇડી: ધ મેકગ્રો-હિલ કંપનીઝ, ઈન્ક., 2009