મિયેલોડિસપ્લાસ્ટિક સિન્ડ્રોમ (એમડીએસ) એ અસ્થિમજ્જા રોગોનો એક જૂથ છે જે તીવ્ર મજ્જીલોનસેન લ્યુકેમિયા (એએમએલ) માં વિકાસના જોખમમાં છે. જ્યારે આ રોગોમાં વિવિધ લક્ષણો અને ઉપચાર હોઈ શકે છે, એક વસ્તુ જે તે બધામાં સામાન્ય હોય છે તે એ છે કે તેઓ અસર કરે છે કેટલી અને કેટલી સારી રીતે બોન મેરો તંદુરસ્ત રક્ત કોશિકાઓ પેદા કરી શકે છે.
આશરે 10,000 લોકો યુનાઇટેડ સ્ટેટ્સમાં દર વર્ષે એમડીએસ વિકસાવે છે.
અન્ય શબ્દો જે એમડીએસને વર્ણવવા માટે ઉપયોગમાં લેવાય છે તે પ્રીલેઇકેમિયા, હેમેટોપોએટિક ડિસપ્લેસિયા, સબાસ્યુટ મૅલોઇડ લ્યુકેમિયા, ઓલિગોબોલાસ્ટીક લ્યુકેમિયા અથવા સ્મોલ્ડિંગ લ્યુકેમિયા છે.
એમડીએસ કેવી રીતે વિકાસ કરે છે?
એમડીએસ એક જ લોહી બનાવતા (હેમોટોપ્રોએટીક) સ્ટેમ સેલમાં ડીએનએ નુકસાન અથવા પરિવર્તન સાથે શરૂ થાય છે. આ નુકસાનના પરિણામ સ્વરૂપે, અસ્થિ મજ્જા લોહીના કોશિકાઓનું વધુ પ્રત્યાયન કરે છે અને અપરિપક્વ અથવા "વિસ્ફોટ" કોશિકાઓથી પેક કરે છે.
એમડીએસ (MDS) માં, પ્રોગ્રામ સેલ મૃત્યુ (એપોપ્ટોસીસ) માં વધારો થયો છે, જે રસપ્રદ વિરોધાભાસ તરફ દોરી જાય છે. મજ્જામાં કોશિકાઓના ઉત્પાદનમાં વધારો થઈ શકે છે, પરંતુ તે રક્તમાં છોડાવવા માટે લાંબો સમય જીવતો નથી. તેથી, એમડીએસ ધરાવતા લોકો વારંવાર એનિમિયા (નીચા લાલ રક્તકણોની સંખ્યા), થ્રોમ્બોસાયટોપેનિસિયા (નીચું પ્લેટલેટ ગણતરી) અને ન્યુટ્રોપિનિયા (સફેદ સફેદ લોહીનું એક નિમ્ન સ્તર) થી પીડાશે .
જોખમ પરિબળો
તે જાણતો નથી કે મિયેલોડિસપ્લાસ્ટિક સિન્ડ્રોમ બનાવતી પરિવર્તનનું કારણ શું છે અને 90% સમય રોગનું કોઈ કારણ નથી.
કેટલાક સંભવિત જોખમના પરિબળો જે વધતા સાથે સંકળાયેલા છે તેમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે:
- ઉંમર: નિદાનનું સરેરાશ વય 70 છે, જો કે એમડીએસ નાના બાળકોમાં પણ જોવામાં આવ્યું છે.
- આયોનિક રેડિયેશન - કેન્સર માટે દવાઓ વિકિરણ સારવાર, તેમજ અણુબૉમ્બ અને પરમાણુ અકસ્માતોથી ionizing કિરણોત્સર્ગના સંપર્કમાં વધારો થયો હોય તેવા લોકો વધતા જોખમ પર છે.
- રાસાયણિક એક્સપોઝર: કેટલાક કાર્બનિક કેમિકલ્સ, ભારે ધાતુઓ, ખાતરો, જંતુનાશકો, અને હર્બિસાઈડ્સના સંપર્કમાં રોગનું જોખમ વધે છે.
- તમાકુનો ધૂમ્રપાન
- ડીઝલ એક્ઝોસ્ટ
તે પૂર્વ લ્યુકેમિયા છે?
મેરોમાં વિસ્ફોટના કોશિકાઓની સંખ્યાનું માપ સૂચવે છે કે રોગ કેટલી ગંભીર છે - વધુ અપરિપક્વ કોશિકાઓ, વધુ ગંભીર. એકવાર તમારી મજ્જા બતાવે છે કે તેની વસ્તી 20% થી વધુ વિસ્ફોટ કોશિકાઓમાંથી બનેલી છે, શરતને એએમએલ ગણવામાં આવે છે.
એમ.ડી.એસ. પ્રગતિના લગભગ 30% કેસ એ.એમ.એલ. જો કે, એ નોંધવું અગત્યનું છે કે જો આ રૂપાંતર ક્યારેય થતું ન હોય તો, એમડીએસ સાથે સંકળાયેલ એનિમિયા, થ્રોમ્બોસાયટોપ્ટેનિયા અને ન્યુટ્રોપિનિયા હજુ પણ જીવલેણ જોખમી છે.
પેટાપ્રકારો
એમડીએસ (MDS) નિદાનમાં માત્ર વિવિધ અસ્થિમજ્જાના વિકારોનો સમાવેશ થતો નથી, આમાંની દરેક પરિસ્થિતિમાં ઘણા પરિબળો છે જે રોગના વર્તન અને પૂર્વધારણાને નિર્ધારિત કરે છે. પરિણામે, વૈજ્ઞાનિકોએ વર્ગીકરણ પ્રણાલી સાથે આવવા માટે સંઘર્ષ કર્યો છે જે આ બધા વિવિધ ચલોને ધ્યાનમાં લે છે.
આ પદ્ધતિઓ પૈકીની પ્રથમ ફ્રેન્ચ-અમેરિકન-બ્રિટિશ (એફએબી) વર્ગીકરણ છે. તે એમડીએસને કેવી રીતે અસ્થિ મજ્જા જુએ છે અને દર્દીના સંપૂર્ણ લોહીની ગણતરી (સીબીસી) ના પરિણામોના આધારે 5 પેટાપ્રકારોમાં તોડે છે:
- રિફ્રેક્ટરી એનિમિયા (આરએ)
- ચક્રાકારિત sideroblasts (RARS) સાથે પ્રભાવી એનિમિયા
- વધુ વિસ્ફોટથી પ્રત્યાગમનની એનિમિયા (આરએઇબી)
- પરિવર્તનમાં વધુ વિસ્ફોટો સાથે પ્રત્યાવર્તનક્ષમ એનિમિયા (આરએઇબી-ટી)
- ક્રોનિક મોનોમીલોસાયટીક લ્યુકેમિયા (સીએમએમએલ)
1982 માં એફએબી (FAB) માપદંડના વિકાસથી, વૈજ્ઞાનિકોએ એમડીએસ તરફ દોરી જનીન અસાધારણતા વિશે વધુ શીખી છે અને આ પરિવર્તનથી રોગની દિશામાં ચાલે છે. પરિણામ સ્વરૂપે, 2001 માં, વર્લ્ડ હેલ્થ ઓર્ગેનાઇઝેશન (ડબ્લ્યુએચએ) એ ફેબ સિસ્ટમમાં કેટલાક ફેરફારો પ્રકાશિત કર્યા હતા. તેઓએ કેટલાક શરતો - 5 ક-સિન્ડ્રોમ, એમડીએસ (MDS-Unclassifiable) એમસીએસ (યુએનએસ-યુ), અને મલ્ટિલિનેજ ડિસ્પેલાસીયા (આરસીએમડી) સાથે રીફ્રેક્ટરી સાઇપ્રનિયા - અને અસ્થિ મજ્જામાં થયેલા વિસ્ફોટોની ટકાવારીના આધારે આરએઇબી અને સીએમએમએલ જેવા અન્ય વિભાગોને વિભાજિત કર્યા છે.
તેમણે એમ પણ સ્પષ્ટતા કરી હતી કે મૅરોમાં 20% થી વધુ બોમ્બ વિસ્ફોટથી એએમએલ રચાય છે, એમએડીએસના વિરોધમાં આરએઇબી-ટી લ્યુકેમિયા બનાવે છે.
એમડીએસનું વર્ગીકરણ કરવાની ત્રીજી પદ્ધતિ આંતરરાષ્ટ્રીય પ્રજ્ઞાનાત્મક સ્કોરિંગ સિસ્ટમ (IPSS) નો ઉપયોગ કરી રહી છે. એમડીએસ કેવી રીતે પ્રગતિ કરશે તે નક્કી કરવા માટે આ સિસ્ટમ ત્રણ માપદંડોનો ઉપયોગ કરે છે: દર્દીના ફરતા રક્તમાં કોશિકાઓની સંખ્યા, અસ્થિ મજ્જામાં અપરિપક્વ વિસ્ફોટ કોશિકાઓની સંખ્યા, અને સાયટોજિનેટિક્સ (એમડીએસ સાથે સંકળાયેલા આનુવંશિક અસાધારણતાના પ્રકાર).
આ પરિબળોને આધારે, આઈપીએસએસ દર્દીઓને ચાર વર્ગોમાં વિભાજિત કરે છે જે સૂચવે છે કે એમડીએસ-લો, ઇન્ટરમીડિયેટ-1, ઇન્ટરમીડિયેટ-2, અને ઉચ્ચની "જોખમ". આઇ.પી.એસ.એસ., એમડીએસના પરિણામની આગાહી કરવા માટે, પ્રોગ્નોસિસ નક્કી કરવા અને સારવારની યોજનાનો સુધારો કરવા માટે વધુ સારી રીત પ્રદાન કરે છે.
પ્રાથમિક વિ. માધ્યમિક એમડીએસ
મોટાભાગના દર્દીઓમાં, એમડીએસ (MDS) વાદળીમાંથી કોઈ જાણીતા કારણોસર વિકાસ થતો નથી. તેને પ્રાથમિક અથવા દ નવા એમડીએસ કહેવાય છે. લ્યુકેમિયા અને અન્ય અસ્થિમજ્જાના વિકારોના કિસ્સામાં, વૈજ્ઞાનિકો ચોક્કસપણે ખાતરી નથી કે પ્રાથમિક એમડીએસ શું કરે છે.
માધ્યમિક એમડીએસ એ શરતનો ઉલ્લેખ કરે છે જ્યારે તે કિમોચિકિત્સા અથવા રેડિયેશન ઉપચાર સાથે પહેલાંની સારવારને અનુસરે છે.
નિદાન
લ્યુકેમિયાના નિદાન માટે વપરાતી તકનીકોનો ઉપયોગ કરીને એમડીએસનું નિદાન થયું છે .
પ્રથમ પગલું દર્દીના પરિભ્રમણના રક્તને સંપૂર્ણ બ્લડ કાઉન્ટ (સીબીસી) માટે ચકાસવાનો છે. મજ્જામાં શું ચાલી રહ્યું છે તેની સામાન્ય વિચાર મેળવવા માટે આ ટેસ્ટ રક્તમાં સ્વસ્થ લાલ રક્તકણો, શ્વેત રક્ત કોશિકાઓ અને પ્લેટલેટની સંખ્યાને જુએ છે. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, એમડીએસ ધરાવનાર વ્યક્તિ ઓછી સંખ્યામાં લાલ રક્ત કોશિકાઓ (એનેમિયા), અને સંભવતઃ ઓછા પ્લેટલેટ્સ (થર્મોબોસિટોપેનિસિયા) અને ન્યુટ્રોફિલ્સ (ન્યુટ્રોપેનીયા) પણ બતાવશે.
દર્દીને એનિમિયા હોવાની કોઈ અન્ય કારણ મળી શકશે નહીં, ડોકટરો પછી અસ્થિ મજ્જા મહાપ્રાણ અને બાયોપ્સી કરશે . એમડીએસ સાથે દર્દીમાં મજ્જા અસામાન્ય દેખાવ તેમજ અપરિપક્વ અથવા "વિસ્ફોટ" કોશિકાઓની સંખ્યામાં વધારો દર્શાવે છે. જ્યારે કોશિકાઓ આનુવંશિક સ્તરે તપાસ કરવામાં આવે છે, ત્યારે તેઓ પરિવર્તનો અથવા રંગસૂત્રોમાં ફેરફારો દર્શાવે છે.
ચિહ્નો અને લક્ષણો
એમડીએસ સાથેના દર્દીઓમાં એનિમિયાના લક્ષણોનો અનુભવ થઈ શકે છે, જેમ કે:
- થોડી શ્રમ સાથે શ્વાસની તકલીફ
- નિસ્તેજ ત્વચા
- થાકેલું લાગણી
- છાતીનો દુખાવો
- ચક્કર
કેટલાક દર્દીઓમાં ન્યુટ્રોપેનિયા અને થ્રોમ્બોસાયટોપેનિસિયાના ચિહ્નો પણ હશે, જેમાં રક્તસ્રાવની સમસ્યાઓ અને સંક્રમણ સામે લડવામાં મુશ્કેલી હશે.
એ નોંધવું અગત્યનું છે કે ત્યાં ઘણી અન્ય, ઓછી ગંભીર શરતો છે જે આ ચિહ્નો અને લક્ષણોનું કારણ બની શકે છે. જો તમને કોઈ સ્વાસ્થ્યની ચિંતાઓ વિશે ચિંતા થતી હોય, તો તમારા ડૉક્ટર અથવા અન્ય તબીબી વ્યાવસાયિકો સાથે ચર્ચા કરવી હંમેશા શ્રેષ્ઠ છે.
તે ઉપર સમન્સ
એમડીએસ એ એક રોગ નથી, તેના બદલે શરતોનો સમૂહ છે જે હાડકાંના મેરો ફંક્શન્સમાં કેવી રીતે ફેરફાર કરે છે.
જેમ જેમ વિજ્ઞાન આ પ્રકારના રોગોના વિકાસમાં જીનેટિક્સ અને ભૂમિકા ભજવે છે તે વિશે વધુ શીખે છે તેમ, અમે એવા પરિબળો વિશે પણ વધુ શીખી રહ્યા છીએ કે તેઓ જે અભ્યાસક્રમ લેશે અને સંભવિત પરિણામો ભવિષ્યમાં, સંશોધકો આ માહિતીનો ઉપયોગ એમ.ડી.એસ. માટે નવી અને વધુ અસરકારક ઉપચાર પદ્ધતિઓ બનાવવા માટે કરી શકશે.
સ્ત્રોતો:
ગોલ્ડબર્ગ, એસ, ચેન, ઇ., કોરાલ, એમ., એટ અલ. "ઇન્ડિડાન્સ એન્ડ ક્લિનિકલ જટીલટી ઓફ મિયેલોડિઝપ્લાસ્ટિક સિન્ડ્રોમસ યુનાઇટેડ સ્ટેટ્સ મેડિકેર લાભાર્થીઓ પૈકી" જર્નલ ઓફ ક્લિનિકલ ઑનકોલોજી જૂન 2010. 28: 2847-2852.
બોએન, ડી. ડીગ, એચ., બોવેન, ડી., ગોર, એસ, હફરલાચ, ટી., બ્યુ, એમ., નિમેયેર, સી. (ઇડીએસ) (2006) માં "મિયાલોડિસપ્લાસ્ટિક સિંડ્રોમ્સ સાથેના દર્દીઓનું સંચાલન: પ્રારંભિક સમજો" ) હેમટોલોજિક મલિગ્નેન્સીસ: મિયેલોડિઝપ્લાસ્ટિક સિન્ડ્રોમ. સ્પ્રિંગર: ન્યૂ યોર્ક (પીપી. 89-94).
હેફેરલચ, ટી., કેર્ન, ડબલ્યુ. ડીગ, એચ., બોવેન, ડી., ગોર, એસ, હફરલાચ, ટી., બ્યુ, એમ., નિમેયેર, સી. (ઇડીએસ) માં "વર્ગીકરણ અને સ્ટેજીંગ ઓફ મિયાલોડિસપ્લાક્ટિક સિન્ડ્રોમ" (2006) હેમટોલોજિક મલિનનૅન્સીસ: મિયેલોડિઝપ્લાસ્ટિક સિન્ડ્રોમ. સ્પ્રિંગર: ન્યૂ યોર્ક (પીપી -4- 51).
રાષ્ટ્રીય કેન્સર ઇન્સ્ટિટ્યુટ PDQ કેન્સર માહિતી સારાંશ મિયેલોડિસપ્લાસ્ટિક સિન્ડ્રોમ ટ્રીટમેન્ટ આરોગ્ય વ્યવસાયિક સંસ્કરણ 04/02/15 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK66015/#CDR0000062929__1
નિમેર, એસ. "મિયેલોડિસપ્લાસ્ટિક સિન્ડ્રોમ" બ્લડ મે 2008. 111: 4841- 4851
સ્કોટ, બી, ડીગ, જે. "મિયેલોડિઝપ્લાસ્ટિક સિન્ડ્રોમ" વાર્ષિક દવાની સમીક્ષા 2010. 61: 345-358.