મિયેલોડિઝપ્લાસ્ટિક સિન્ડ્રોમ, અથવા એમડીએસ (MDS), વિવિધ પ્રકારની વિકૃતિઓનો સમાવેશ કરે છે જે અસ્થિમજ્જાના કાર્યને અસર કરે છે. બોન મેરો નવા રેડ બ્લડ કોશિકાઓ, સફેદ કોશિકાઓ અને ગંઠાઈ જવા માટે પ્લેટલેટ બનાવે છે, તેથી ગરીબ મેરો કાર્યથી એનિમિયા, લો સેલ ગણતરીઓ અને અન્ય સમસ્યાઓ થઇ શકે છે.
એમડીએસ સાથેની મુખ્ય ચિંતાઓ એ) આ ઓછી ગણતરીઓ અને બધી સંબંધિત સમસ્યાઓ; અને બી) એમ.ડી.એસ. માટે કેન્સર વિકસાવવા માટેની સંભવિત ક્ષમતા - તીવ્ર મૈલોઇડ લ્યુકેમિયા , અથવા એએમએલ.
જુદી જુદી એમડીએસની સારવાર જુદી જુદી રીતે કરવામાં આવે છે. દરેક દર્દી માટે એમડીએસ સાથેની તમામ MDS ઉપચાર યોગ્ય નથી. એમડીએસ સારવાર માટેના વિકલ્પોમાં સહાયક સંભાળ, ઓછી તીવ્રતા ઉપચાર, ઉચ્ચ તીવ્રતા ઉપચાર, અને / અથવા ક્લિનિકલ ટ્રાયલ્સનો સમાવેશ થાય છે.
સારવાર બાબતો
તમારા ડૉક્ટર સાથે તમારી એમડીએસ સારવાર યોજના અંગે ચર્ચા કરતી વખતે, કહેવાતા દર્દી-સંબંધિત પરિબળો ખૂબ જ મહત્વપૂર્ણ હોઇ શકે છે. દર્દી-સંબંધિત પરિબળોના ઉદાહરણોમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે:
- એમડીએસ નિદાન પહેલાં તમે રોજિંદી પ્રવૃત્તિઓ સાથે કેવી રીતે મળતા હતા
- તમારી પાસે અન્ય તબીબી શરતો
- તમારી ઉમર
- વિવિધ સારવારોની નાણાકીય ખર્ચ
- સારવારનાં જોખમો તમને સ્વીકાર્ય છે
એમડીએસના તમારા ચોક્કસ ફોર્મની લાક્ષણિકતાઓ પણ ખૂબ મહત્વપૂર્ણ છે. વિશિષ્ટ લાક્ષણિકતાઓ અને તારણોના ઉદાહરણોમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે:
- તમારી અસ્થિ મજાની આનુવંશિક પરિક્ષણના માર્કર્સ અને પરિણામો, જે તમારા માટે ઉપલબ્ધ વિકલ્પો નક્કી કરવામાં મદદ કરે છે, સંભવિત છે કે તમારા એમડીએસ લ્યુકેમિયામાં પ્રગતિ કરશે, અને ચોક્કસ ઉપચારથી શું પરિણામોની અપેક્ષા રાખી શકાય છે.
- કેવી રીતે તમારા એમડીએસ તમારા ફરતા રક્તમાં તંદુરસ્ત કોશિકાઓની સંખ્યાને અસર કરે છે
- તમારી મજ્જામાં અપરિપક્વ "વિસ્ફોટ" કોશિકાઓની સંખ્યાના સંદર્ભમાં તમારી રોગ કેટલી ગંભીર છે
તમે સારવારમાંથી બહાર નીકળવા માંગતા હોવ તે માટેના તમારા લક્ષ્યો પણ યોજનામાં પરિબળ કરે છે. અલગ અલગ સારવાર ધ્યેયોના ઉદાહરણો નીચે મુજબ છે:
- માત્ર સારું લાગે છે
- આટલા બધા પરિવહનની તમારી જરૂરિયાતને મર્યાદિત કરો
- તમારા એનિમિયા , ન્યુટ્રોપેનીયા અને થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયામાં સુધારો કરો
- માફી પ્રાપ્ત કરો
- તમારા એમડીએસનું ઇલાજ કરો
જુઓ અને રાહ જુઓ
જે દર્દીઓ જેમને ઇન્ટરનેશનલ પ્રોગ્નોસ્ટિક સ્કોરિંગ સિસ્ટમ, અથવા આઇપીએસએસ, અને સ્થિર સંપૂર્ણ લોહીની ગણતરી (સીબીસી) દ્વારા નિર્ધારિત એમ.એસ.એસ. ઓછા જોખમી હોય છે, ક્યારેક ઉપચારની શ્રેષ્ઠ અભિગમ નિરીક્ષણ અને ટેકો છે, જેમ જરૂરી છે.
આ કિસ્સામાં, તમારા મૅરોમાં ફેરફારો માટે તમારે મોનીટર કરવાની જરૂર છે જે રોગની પ્રગતિ સૂચવી શકે છે. નિયમિત સીબીસી, તેમજ અસ્થિ મજ્જિત મહાપ્રાણ અને બાયોપ્સી , મોનીટરીંગનો એક ભાગ હોઈ શકે છે.
સહાયક કેર
સહાયક સંભાળ એમડીએસના ઉપચાર અને સંચાલન માટે ઉપયોગમાં લેવામાં આવતી ઉપચારને સૂચવે છે; આ સારવાર વ્યક્તિની સ્થિતિને વધુ સારી રીતે સુધારી શકે છે, પરંતુ વાસ્તવમાં એમડીએસ (MDS) ને કારણે કોશિકાઓ પર આક્રમણ કરવાનું ઓછું થાય છે.
ટ્રાન્સફ્યુઝન
જો તમારા લોહીની સંખ્યામાં ઘટાડો થવાનું શરૂ થાય અને તમે લક્ષણોનો અનુભવ કરો છો, તો તમને લાલ રક્ત કોશિકાઓ અથવા પ્લેટલેટ્સના મિશ્રણથી ફાયદો થઈ શકે છે. લોહી ચઢાવવાનો નિર્ણય તમારી પાસે અન્ય તબીબી પરિસ્થિતિઓ અને તમે કેવી રીતે અનુભવી રહ્યા છો તેના પર આધાર રાખે છે.
આયર્ન ઓવરલોડ અને ચેલેશન થેરપી
જો તમે દર મહિને બહુવિધ લોહી ચઢાવવાની જરૂર હોય તો, તમને લોખંડ ભારને કહેવાય છે તે સ્થિતિ વિકસાવવા માટે જોખમ રહેલું છે.
લોહીના લોહીના લોહીમાં લોખંડનું ઉચ્ચ સ્તર તમારા શરીરમાં આયર્ન સ્ટોર્સમાં વધારો કરી શકે છે. લોખંડના આવા ઉચ્ચ સ્તર વાસ્તવમાં તમારા અંગોને નુકસાન કરી શકે છે.
ડોકટરો આયર્ન ચિલટર્સ તરીકે ઓળખાતી દવાઓનો ઉપયોગ કરીને લોહ ભારણને રોકવા અને અટકાવી શકે છે, જેમાં મૌખિક ઉપચાર, ડિફિરિસિરૉક્સ (એક્ઝેડ), અથવા ડેફેરૉક્સેમિન મેસૈલેટે (ડિઝેરલ) નામના ઇન્ફ્યુઝનનો સમાવેશ થાય છે. નેશનલ કોમ્પ્રિહેન્સિવ કેન્સર નેટવર્ક અથવા એનસીસીએન દ્વારા પ્રેક્ટિસ માર્ગદર્શિકા, તમારા ડૉક્ટર તમને તમારા લોહ ચલો ચિકિત્સાની જરૂર હોય તે નક્કી કરવા માટે ઉપયોગ કરી શકે છે.
વૃદ્ધિના પરિબળો એમડીએસ એનિમિયા ધરાવતા કેટલાક લોકો એરિથ્રોપોઇટીન ઉત્તેજના એજન્ટો અથવા પ્રોટીન (ઇએસએ) નામના વિકાસ પરિબળો દવાઓ મેળવવાથી લાભ મેળવી શકે છે.
ઇએસએના ઉદાહરણોમાં ઇપોઈટીન આલ્ફા (એપ્રેક્સ, પ્રોપ્રિટ અથવા ઇગોન) અથવા લાંબા સમયથી અભિનય કરતો ડાર્બીપોઈટીન આલ્ફા (અર્નેશ) નો સમાવેશ થાય છે. આ દવાઓ તમારા ફેટી પેશીઓ (ચામડીની ઈન્જેક્શન) માં ઈન્જેક્શન તરીકે આપવામાં આવે છે. જ્યારે આ દવાઓ તમામ એમડીએસ (MDS) દર્દીઓ માટે ઉપયોગી નથી, તેઓ કેટલાકમાં રક્ત તબદિલી અટકાવવા મદદ કરી શકે છે.
જી.એસ.એફ. (નેપોજન), અથવા જી.એમ.-સી.એસ.એફ. (લ્યુકિન) જેવા કોલોની ઉત્તેજક પરિબળ પર તમારા ડૉક્ટર તમને શરૂ કરવાની ઓફર કરી શકે છે, જો તમારા એમડીએસના પરિણામ સ્વરૂપે તમારા શ્વેત લોહીના સેલની ગણતરી ઓછી બને છે. કોલોની-ઉત્તેજક પરિબળો ન્યુટ્રોફિલિસ તરીકે ઓળખાતા શ્વેત રક્ત કોશિકાઓ સામે વધુ બીમારી પેદા કરવા માટે તમારા શરીરને વધારવા માટે મદદ કરે છે. જો તમારી ન્યુટ્રોફિલની ગણતરીઓ ઓછી હોય, તો તમને ખતરનાક ચેપના વિકાસનું જોખમ વધારે છે. ચેપ અથવા તાવનાં કોઈપણ ચિહ્નો માટે નજર રાખો, અને જો તમે ચિંતિત હોવ તો જલદી શક્ય હેલ્થકેર પ્રોવાઇડરને જુઓ.
નિમ્ન ઇન્ટેન્સિટી થેરપી
નિમ્ન તીવ્રતાનો ઉપચાર એ છે કે ઓછી તીવ્રતાના કિમોચિકિત્સા અથવા બાયોલોજીકલ પ્રતિભાવ સંશોધકો તરીકે ઓળખાય એજન્ટો. આ સારવાર મુખ્યત્વે આઉટપેશન્ટ સેટિંગમાં પૂરી પાડવામાં આવે છે, પરંતુ કેટલાકને પરિણામે સહાયક સંભાળ અથવા પ્રસંગોપાત હોસ્પિટલમાં દાખલ કરવાની જરૂર પડી શકે છે, ઉદાહરણ તરીકે, પરિણામે ચેપનો ઉપચાર કરવો.
એપિજેનેટિક થેરપી
હાઇપોથાઇલેટીંગ અથવા ડિમેથાયલેટીંગ એજન્ટ તરીકે ઓળખાતી દવાઓના જૂથ એમડીએસ સામેની લડાઈમાં સૌથી વધુ શસ્ત્ર છે.
એફસીએ દ્વારા તમામ ફ્રેન્ચ અમેરિકન બ્રિટીશ (એફએબી) વર્ગીકરણ અને એમડીએસના તમામ આઈપીએસએસ રિસ્ક વર્ગોમાં એઝેટિટાડીન (વિધા )ને મંજૂરી આપવામાં આવી છે. આ દવા સામાન્ય રીતે સળંગ 7 દિવસ માટે ઓછામાં ઓછા 4-6 ચક્ર માટે દરેક 28 દિવસ માટે ચામડીની અંદરના ઈન્જેક્શન તરીકે આપવામાં આવે છે. ઍઝેટિટાડિનના અભ્યાસોએ 60 ટકા પ્રતિભાવ દર દર્શાવ્યા છે, જેમાં આશરે 23 ટકા તેમની રોગની આંશિક અથવા સંપૂર્ણ માફીને પ્રાપ્ત કરે છે. એઝાસિટિડાઇન લોહીના કોષોની શરૂઆતમાં પ્રારંભિક ડ્રોપ થાય છે જે પ્રથમ એક કે બે ચક્ર પછી સુધી પુનઃપ્રાપ્ત નહીં થાય.
એમ.આઇ.એસ. માટે ઉપચારમાં ઉપયોગમાં લેવામાં આવતી હાઈપોથાઈલેબિટિંગ એજન્ટનો બીજો પ્રકાર ડેટીએટીબીન (ડેકોજન) છે. આઝેટિટાડાઇનને માળખામાં ખૂબ સમાન છે, તે એમડીએસના તમામ પ્રકારો માટે એફડીએને મંજૂરી પણ છે. સારવારના ઉપચાર સામાન્ય રીતે ઓછી તીવ્રતા-પ્રકારનાં ઝેરી પદાર્થો સાથે સંકળાયેલા હતા, અને તેથી તેને ઓછી તીવ્રતા ઉપચાર માનવામાં આવે છે. ડિસિટાબીનને નસેલું અથવા ડામવાથી આપવામાં આવે છે. એક અભ્યાસ જેમાં ડેટિટાબીનને 5 દિવસ માટે નસમાવવું આપવામાં આવ્યું હતું તેમાંથી લગભગ 40 ટકા સંપૂર્ણ માફીનો દર દર્શાવે છે. વૈકલ્પિક ડોઝિંગ ઉપચારની તપાસ થઈ રહી છે.
ઇમ્યુનોસપ્રેસિવ થેરપી અને બાયોલોજીક રીસ્પોન્સ મોડિફાયર્સ
એમડીએસમાં, લોહીના પ્રવાહમાં અસ્થિ મજ્જામાંથી મુક્ત થવા માટે પરિપકવ થયા પહેલાં લાલ રક્ત કોશિકાઓ, શ્વેત રક્તકણો અને પ્લેટલેટ હત્યા અથવા મૃત્યુ પામે છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, લિમ્ફોસાયટ્સ (સફેદ રક્તકણોનો એક પ્રકાર) આ માટે જવાબદાર છે. તે દર્દીઓ માટે, રોગપ્રતિકારક તંત્ર પર અસર કરતી ઉપચારનો ઉપયોગ કરવો તે અસરકારક હોઇ શકે છે.
નોન-કેમોથેરાપી, ઓછી તીવ્રતાવાળા એજન્ટો (બાયોલોજીકલ રિસ્પોન્સ મોડિફાયર્સ) માં એન્ટી-થિઓમોસાયટ ગ્લોબ્યુલીન (એટીજી), સાઇક્લોસ્પોરીન, થાલિડોમાઇડ, લેનેલિડોમાઇડ, એન્ટી-ગાંઠ નેક્રોસિસ ફેક્ટર રીસેપ્ટર ફ્યુઝન પ્રોટીન અને વિટ્ટામિન ડી એનાલોગનો સમાવેશ થાય છે. આમાંના બધાએ પ્રારંભિક પરિક્ષણોમાં ઓછામાં ઓછા કેટલાક દર્શાવ્યા છે, પરંતુ વિવિધ પ્રકારના એમડીએસમાં અસરકારકતાને સમજવા માટે ઘણા વધુ ક્લિનિકલ ટ્રાયલની જરૂર છે.
જે લોકો એમડીએસનો ચોક્કસ પ્રકાર ધરાવે છે જે 5 ક-સિન્ડ્રોમ કહેવાય છે, જેમાં ક્રોમોસમ 5 માં આનુવંશિક ખામી હોય છે, તેમાં લૅલેનલિડોમાઇડ (રેવિલીમિડ) નામના ડ્રગનો પ્રતિભાવ હોઈ શકે છે. લાક્ષણિક રીતે, લોનાલિડોમાઇડનો ઉપયોગ લોઅર અથવા લો-ઇન્ટરમીડિયેટ આઇપીએસએસ જોખમ એમડીએસ સાથેના દર્દીઓમાં કરવામાં આવે છે જે લાલ રક્તકણોનું મિશ્રણ આધારિત હોય છે. લેનિલિડોમાઇડના અભ્યાસોમાં, ઘણા દર્દીઓએ ચઢાવવાની જરૂરિયાત ઘટાડી હતી - લગભગ 70 ટકા હકીકતમાં - પરંતુ પ્લેટલેટ્સ અને ન્યુટ્રોફિલની ઓછી ગણતરીઓનો અનુભવ ચાલુ રહ્યો. ઉચ્ચ જોખમ ધરાવતી એમડીએસ (MDS), અથવા લેનિલિડોમાઇડવાળા 5-સ સિન્ડ્રોમ સિવાયના પેટા પ્રકારોનો ઉપચાર હજુ પણ અભ્યાસ કરવામાં આવે છે.
હાઇ ઇન્ટેન્સિટી થેરપી
કિમોચિકિત્સા
ઉચ્ચ જોખમ એમડીએસ, અથવા એફએબી પ્રકારો આરએઇબી અને આરએઇબી-ટી ધરાવતા કેટલાક દર્દીઓને સઘન કિમોચિકિત્સા સાથે સારવાર કરી શકાય છે. આ કિમોચિકિત્સા, એ જ પ્રકારનો ઉપયોગ તીવ્ર મજ્જુજીત લ્યુકેમિયા (એએમએલ) ની સારવારમાં થાય છે , જેનો હેતુ અસ્થિમજ્જામાં અસામાન્ય કોશિકાઓનો નાશ કરે છે જે એમડીએસ તરફ દોરી જાય છે.
કેટલાક એમડીએસના દર્દીઓમાં કિમોચિકિત્સા ફાયદાકારક હોઇ શકે છે, તે વિચારવું અગત્યનું છે કે અન્ય તબીબી પરિસ્થિતિઓ ધરાવતા જૂના દર્દીઓને વધારાના જોખમોનો સામનો કરવો પડે છે. ઉપચારના સંભવિત લાભોનો સમાવેશ થતો જોખમ વધારે પડતું હોવું જોઈએ.
ઝેકિટાડાઇન અથવા ડેટીટીબિનના સઘન કેમોથેરાપીના પરિણામોની સરખામણી કરવા માટે સંશોધન ચાલુ છે.
સ્ટેમ સેલ ટ્રાન્સપ્લાન્ટ
ઉચ્ચ જોખમવાળા આઇપીએસએસ એમડીએસ (MDS) ધરાવતા દર્દીઓ એલ્યુજિનિક સ્ટેમ સેલ ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન સાથે તેમની રોગોનો ઉપચાર હાંસલ કરી શકે છે. કમનસીબે, આ પ્રક્રિયાના ઉચ્ચ જોખમવાળા સ્વભાવનો તેનો ઉપયોગ મર્યાદિત છે હકીકતમાં, એલોજેનિક સ્ટેમ સેલ ટ્રાંસપ્લાન્ટમાં સારવાર સંબંધિત મૃત્યુ દર 30% સુધી હોઇ શકે છે. એના પરિણામ રૂપે, આ ઉપચાર સામાન્ય રીતે માત્ર સારા સ્વાસ્થ્યવાળા યુવાન દર્દીઓમાં જ વપરાય છે.
વર્તમાન અભ્યાસો, એમડીએસ (MDS) સાથે જૂના દર્દીઓમાં નોન-મ્યુએલોબ્લેટેબલ કહેવાતા "મિની" ટ્રાન્સપ્લાન્ટની ભૂમિકાની તપાસ કરી રહ્યા છે. જ્યારે આ પ્રકારની ટ્રાન્સપ્લાન્ટ પરંપરાગત રીતે પ્રમાણભૂત ટ્રાન્સપ્લાન્ટ કરતા ઓછા અસરકારક હોવાનું માનવામાં આવે છે, ત્યારે તેમની ઝેરી ઝેરી અસર તેમને દર્દીઓ માટે એક વિકલ્પ બનાવી શકે છે જે અન્યથા અયોગ્ય હશે.
સારાંશ:
વિવિધ પ્રકારના એમડીએસ અને વિવિધ પ્રકારના દર્દીઓના કારણે, ત્યાં કોઈ એક-માપ-બંધબેસતી નથી- બધા સારવાર. તેથી એમડીએસ (MDS) દર્દીઓ તેમની હેલ્થકેર ટીમ સાથે તમામ વિકલ્પોની ચર્ચા કરવા માટે મહત્વપૂર્ણ છે, અને તે ઉપચાર શોધે છે જે તેમને ઓછામાં ઓછા ઝેરી પદાર્થો સાથે શ્રેષ્ઠ લાભ આપશે.
એમડીએસ માટે નવા ઉપચાર સાથે ક્લિનિકલ ટ્રાયલ ચાલી રહી છે, તેથી ટ્યૂન રહો. દાખલા તરીકે, નીચા અથવા મધ્યવર્તી -1 જોખમ ધરાવતા એમ.ડી.એસ.ના દર્દીઓની સારવાર માટે રક્સોલીટિનિબ (જાકુફી) ની તપાસ કરવામાં આવી રહી છે .
સ્ત્રોતો:
ગ્રીનબર્ગ પીએલ, અટેર ઇ, બેનેટ જેએમ, એટ અલ. મૅલિલોડિસપ્લાસ્ટિક સિન્ડ્રોમ્સઃ ઓન્કોલોજીમાં ક્લિનિકલ પ્રેક્ટિસ માર્ગદર્શિકા જેએનસીસીએન 2013; 11 (7): 838-874.
કન્ટારજિયાન એચ, ઓ'બ્રાયન એસ, ગાઇલ્સ એફ, એટ અલ. મિયેલોડિસપ્લાસ્ટિક સિન્ડ્રોમ (એમડીએસ) માં ડિસિટાબીન લો ડોઝ શેડ્યૂલ (100 એમજી / એમ 2 / કોર્સ). 3 વિવિધ ડોઝ શેડ્યુલ્સની તુલના. બ્લડ 2005; 106 એબ્સ્ટ્રેક્ટ. અસબટ્રેક 2522
માલ્કોવાટી એલ, હેલસ્ટ્રોમ-લિન્ડબર્ગ ઇ, બોવેન ડી, એટ અલ. પુખ્ત વયના પ્રાથમિક માયેલોડિસપ્લાસ્ટિક સિન્ડ્રોમ્સનું નિદાન અને સારવાર: યુરોપિયન લ્યુકેમિયાનેટની ભલામણો બ્લડ 2013; 122 (17): 2943-2964
નિમેર, એસ. "મિયેલોડિસપ્લાસ્ટિક સિન્ડ્રોમ" બ્લડ મે 2008. 111: 4841- 4851
સ્કોટ, બી, ડીગ, જે. "મિયેલોડિઝપ્લાસ્ટિક સિન્ડ્રોમ" વાર્ષિક દવાની સમીક્ષા 2010. 61: 345-358.