સ્ટુર્જ-વેબર સિન્ડ્રોમ એ ત્વચા અને ચેતાતંત્રની સમસ્યા છે. તેનો સૌથી વધુ નોંધપાત્ર લક્ષણ એ છે કે તે ચહેરા પર ઊંડા જાંબુડિયા જન્મજાતાનું પ્રકાશ ગુલાબી છે જેને પોર્ટ વાઇન ડાઘ કહેવાય છે. જો કે, પોર્ટ વાયર ડાઘ ધરાવતા બધા લોકો પાસે સ્ટુર્જે-વેબર સિન્ડ્રોમ નથી. સ્ટર્જ-વેબર સિન્ડ્રોમ જન્મ સમયે હાજર હોય છે, પરંતુ તે જાણીતું નથી કે તે શા માટે થાય છે અથવા તે કેટલીવાર થાય છે.
તે તમામ નૈતિક પશ્ચાદભૂના નર અને માદાઓ બંનેને અસર કરે છે.
સ્ટૂર્જ-વેબર સિન્ડ્રોમના ત્રણ પ્રકાર છે:
- પ્રકાર I - સૌથી સામાન્ય પ્રકાર, પોર્ટ વાઇન ડાઘ અને મગજ એંગિયોમાસ
- પ્રકાર II - પોર્ટ વાઇન ડાઘ પરંતુ કોઈ મગજ એંગિયોમા
- પ્રકાર III - મગજ એંગિયોમા, પરંતુ પોર્ટ વાઇન ડાઘ નથી
લક્ષણો
સ્ટર્જ-વેબર સિન્ડ્રોમના લક્ષણોમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે:
- પોર્ટ વાઇન ડાઘ - ચહેરા પર આ જન્મસ્થળ કદ અલગ અલગ હોય છે, પરંતુ તે સામાન્ય રીતે ઓછામાં ઓછા એક ઉચ્ચ પોપચાંની અને કપાળ આવરી લે છે. તે પ્રકાશની ગુલાબીથી ઊંડે જાંબુડી સુધીની હોઇ શકે છે અને ચામડીની સપાટીની નીચે નાના રુધિરવાહિનીઓ (રુધિરકેશિકાઓ) ની અતિશય વૃદ્ધિને કારણે થાય છે. શ્યામ-ચામડીવાળા વ્યકિતઓમાં જોવા માટે બંદર વાઇન ડાઘ કઠણ હોઈ શકે છે.
- હુમલા - સ્ટુર્જ-વેબર સિન્ડ્રોમથી લગભગ 75 થી 9 0 ટકા વ્યક્તિઓના હુમલામાં વધારો થયો છે, જે ઘણીવાર એક વર્ષની ઉંમરથી શરૂ થાય છે. મગજના સપાટી પર રક્તવાહિનીઓ (એંગિઓમા) ની અતિશય વૃદ્ધિના પરિણામે, હુમલાઓ મોટેભાગે મગજના પીઠ પર બંદર વાઇન ડાઘ જેવા જ બાજુ પર હોય છે.
- નબળાઇ - આશરે 25 થી 56 ટકા વ્યક્તિઓ નબળાઇ અથવા શરીરની એક બાજુ (હેમીપારિસિસ) ના ઉપયોગની ખોટ વિકસાવે છે, જે ઘણીવાર પોર્ટ વાઇન ડાઘની વિરુદ્ધ બાજુમાં હોય છે.
- વિકાસલક્ષી વિલંબ અને માનસિક મંદતા વ્યક્તિઓના 50 થી 60 ટકા લોકો પર અસર કરે છે.
- માથાનો દુખાવો
- આંખમાં વધારે પડતું દબાણ (ગ્લુકોમા) - લગભગ 70 ટકા લોકો બંદર વાઇનની ડાઘની નજીક ગ્લુકોમા વિકસાવે છે.
નિદાન
સ્ટોઉર્જ-વેબર સિન્ડ્રોમનું નિદાન એક આંખ અને વાહનો પર બંદર વાઇનના ડાઘની હાજરી દ્વારા સૂચવવામાં આવી શકે છે. ગણતરી ટોમોગ્રાફી (સીટી) સ્કેન અથવા મેગ્નેટિક રેઝોનન્સ ઇમેજિંગ (એમઆરઆઈ) એક અથવા વધુ એન્જીયોમાસની હાજરી માટે મગજની તપાસ કરી શકે છે, જે નિદાનની પુષ્ટિ કરશે. સ્ટુર્જે-વેબર સિન્ડ્રોમ સાથેના બાળકને મગજ એંગિયોમાની ગૂંચવણો, જેમ કે હુમલા અથવા નબળાઇ તપાસવા માટે ન્યુરોલોજીકલ પરીક્ષા હશે.
સારવાર
સ્ટર્જ-વેબર સિન્ડ્રોમની સારવાર લક્ષણો પર કેન્દ્રિત છે જો હુમલા થાય, તો કારબેમાઝેપિન (ટેગ્રેટોલ), ફેનીટોઇન (દિલાન્ટિન) અથવા વેલપ્રિક એસિડ (ડીપકોટ, ડિપાકેન) જેવા એન્ટિસિઝર દવાઓ આપવામાં આવે છે. ગ્લુકોમા અને માથાનો દુઃખાવો ઘટાડવા અને નિયંત્રિત કરવા માટે દવાઓનો ઉપયોગ થાય છે. લેસર સારવાર ચહેરા પર પોર્ટ વાઇન ડાઘને હળવા અથવા દૂર કરી શકે છે. મલ્ટીપલ સારવારની જરૂર પડી શકે છે.
સ્રોત:
> "સ્ટુર્જ-વેબર સિન્ડ્રોમ શું છે?" SWS / KT / PWS વિશે સ્ટુર્જ-વેબર ફાઉન્ડેશન 10 મે 2007