હીપોટોસ્પ્લેનિક ટી સેલ લિમ્ફોમા: શું જાણો

વિરલ લિમ્ફોમા લસિકા નોડ વૃદ્ધિ વગર થાય છે

હીપોટોપ્લાનેક ટી સેલ લિમ્ફોમા (એચએસટીસીએલ) અત્યંત દુર્લભ લ્યુમ્ફોમા છે. તબીબી રીતે "હેપટોસ્પ્લેનિક γ δ ટી-સેલ લિમ્ફોમા" તરીકે ઓળખાય છે, "આ બીમારી વૈજ્ઞાનિક સાહિત્યમાં ભાગ્યે જ જોવા મળે છે, અને તેથી તેની વાસ્તવિક ઘટના અજાણી છે.

એચ.એસ.ટી.સી.એલ ઘણી વખત યુવાનોમાં જોવા મળે છે, જો કે મહિલા અને બાળકોને લગતા કેસ પણ નોંધવામાં આવ્યા છે. આ ઉપરાંત, ઇમ્યુનોકોમ્પ્રેમિજ્ડ દર્દીઓમાં એચએસટીસીએલના વધતા જોખમને કડી લાગે છે.

પ્રકાશિત કેસો પર આધારીત, એચએસટીસીએલને ખોટી રીતે તપાસવામાં આવે તેવી શક્યતા છે, અને તે પ્રમાણમાં ગરીબ પૂર્વસૂચન કરે છે.

લક્ષણો

• સામાન્યકૃત દુ: ખ
• થાક
• લોહીની સંખ્યાના લક્ષણો (એનિમિયા, થ્રોમ્બોસાયટોપેનિસિયા)
  • એનિમિયા થાક, થાક પેદા કરી શકે છે
  • Thrombocytopenia ઉઝરડો અથવા રક્તસ્ત્રાવ સરળ થઈ શકે છે
• બંધારણીય લક્ષણો, નીચેના સહિત:
  • ન સમજાય તેવા તાવ
  • વજન ઘટાડવાનો પ્રયાસ કર્યા વિના વજનમાં ઘટાડો
  • નાઇટ પરસેવો જે તમારી શર્ટ અથવા શીટને ખાડો
• પેટની સંપૂર્ણતા, કડકાઈ, અથવા પીડા (મોટું યકૃત, મોટું બાહુધના કારણે)
• કોઈપણ ડિટેક્ટિબલ સોજો લસિકા ગાંઠોનો અભાવ
  • ઘણા લિમ્ફોમાથી વિપરીત, આ એક ખાસ કરીને કોઈ ડિટેક્ટિબલ લિમ્ફ ગાંઠો, અથવા ગઠ્ઠો અને મુશ્કેલીઓનો સમાવેશ કરતું નથી , કે તમે ગરદન, બગલની અથવા ગ્રોઇનમાં ચામડીની નીચે લાગે છે.

જોખમ પરિબળો

• પ્રથમ પ્રકાશિત કેસ શ્રેણી પર આધારિત પુરૂષ લિંગને પરંપરાગત રીતે જોખમ પરિબળ તરીકે ગણવામાં આવે છે.
• ઇમ્યુનોસપ્રેસનનો સતત ઉપયોગ, હાલમાં, અથવા પાછલા વર્ષોમાં:
  • અંગ ટ્રાન્સપ્લાન્ટ દવા
  • બળતરા આંતરડાના રોગ માટે પદ્ધતિસર ઉપચાર (ક્રોહન રોગ અથવા અલ્સેરેટિવ કોલેટીસ)

• પૂર્વ તબીબી ઇતિહાસ:
  • કિડની ટ્રાન્સપ્લાન્ટ અથવા અન્ય ઘન અંગ પ્રત્યારોપણ
  • મેલેરીયાનો ઇતિહાસ
  • ઇતિહાસ ઇબીવી-પોઝીટીવ હોજકિન રોગ

ઉપરોક્ત પ્રોફાઇલને સંકલિત કરવામાં આવી હોવા છતાં, એ નોંધવું જોઇએ કે HSTCL નાં વર્ણનો પ્રમાણમાં મર્યાદિત સંખ્યામાં કિસ્સાઓ પર દોરે છે

એચએસટીસીએલને તમામ પેરિફેરલ ટી-સેલ લિમ્ફોમાના 2 ટકાથી ઓછા ભાગમાં હોવાનું માનવામાં આવે છે.

તેના અજાણ્યા કારણોસર હોવા છતાં, આ લિમ્ફોમાથી પ્રભાવિત થયેલા આશરે 10 થી 20 ટકા દર્દીઓ ક્રોનિક રોગપ્રતિકારક તંત્રના અગાઉના ઇતિહાસ ધરાવે છે, જેમ કે ઘન અંગ પ્રત્યારોપણ, લિમ્ફો્રોપોલિફેરામીટી ડિસઓર્ડર, બળતરા બોટલ રોગ, હીપેટાઇટિસ બી ચેપ અથવા ઇમ્યુનોસપ્રેસિવ ઉપચાર.

ઇમ્યુનોસપ્રેસનની ચકાસણી

પરાક્કલ અને સહકાર્યકરો દ્વારા કરવામાં આવેલા એક અભ્યાસમાં, એચટીટીસીએલના પચ્ચીસ કિસ્સાઓમાં દર્દીઓમાં ઇમ્યુનોસપ્રેસિવ ઉપચાર દ્વારા ઓળખવામાં આવે છે. બાયસ (દર્દીઓના 88 ટકા) માં બળતરા થતી બોવલ રોગ હતી અને ત્રણમાં રુમેટોઇડ સંધિવા હતા. ચાર કેસો (16 ટકા) સ્ત્રીઓમાં હતા અને ચાર દર્દીઓ 65 વર્ષની ઉપર હતા. ચોવીસ કેસોમાં (96 ટકા) પણ ઇમ્યુનોમોડ્યુલેટર (અઝાથોપ્રિન, 6-મર્કેટોપ્યુરિન, અથવા મેથોટ્રેક્સેટ) મેળવ્યો હતો. બે દર્દીઓને એકલા એડલેઇમેબ

દીપક અને સહકર્મીઓ દ્વારા કરવામાં આવેલા અભ્યાસમાં, કુલ 3,130,267 રિપોર્ટ્સ એફડીએ પ્રતિકૂળ ઇવેન્ટ રિપોર્ટિંગ સિસ્ટમ (2003-2010) માંથી ડાઉનલોડ કરવામાં આવ્યા હતા. TNF-α અવરોધકો સાથેના ટી-સેલ એનએચએલના નેવું-એકના કિસ્સાઓ એફડીએ એર્સમાં ઓળખવામાં આવ્યા હતા અને સાહિત્ય શોધ દ્વારા નવ વધારાના કેસોની ઓળખ કરવામાં આવી હતી. કુલ 38 દર્દીઓને સંધિવાની સંધિવા હતા, 36 કેસોમાં ક્રોહન રોગ હતો, 11 સૉરાયિસસ હતા, નવને આંતરડાના ચાંદીવાળા હતા, અને છ એંકોલોઝિંગ સ્પોન્ડિલિટિસ હતા.

68 કેસો (68 ટકા) એ ટીએનએફ-α ઇનિબિટર અને ઇમ્યુનોમોડ્યુલેટર (એઝાથોપ્રિન, 6-મેર્કાપ્ટોપ્યુરિન, મેથોટર્ૅક્સેટ, લેફ્નોનોમાઇડ અથવા સાયક્લોસ્પોરીન) બંનેમાં એક્સપોઝર સામેલ છે. હીપોટોપ્લાનેક ટી સેલ લિમ્ફોમા (એચએસટીસીએલ) એ સૌથી વધુ સામાન્ય રીતે પેટાપ્રકારનો અહેવાલ હતો, જ્યારે માયકોસિસ ફનગોઇડ્સ / સેઝરી સિન્ડ્રોમ અને એચએસટીસીએલને ટી.એન.એફ.-α-inhibitor એક્સપોઝર સાથે વધુ સામાન્ય તરીકે ઓળખવામાં આવી હતી.

નિદાન

હીપોટોપ્લાનેક ટી સેલ લિમ્ફોમાના નિદાન માટે લાંબો સમય લાગી શકે છે, કારણ કે વધુ સામાન્ય શરતોને પ્રથમ માનવામાં આવે છે. નિદાન અસ્થિમજ્જા, યકૃત અને / અથવા બરોળના બાયોપ્સી નમુનાઓને આધારિત છે, અને ફ્લો સાઇટોમેટ્રી વિશ્લેષણ પર આધારિત છે.

એક નિષ્ણાત હેમેટોપાથોલોજિસ્ટ દ્વારા બાયોપ્સી સામગ્રીની સમીક્ષા કરવામાં આવે છે.

બોન મેરો બાયોપ્સી સામાન્ય રીતે હાઇપરસેલ્યુલર (કોશિકાઓ દ્વારા લેવામાં આવતી વધારાની જગ્યા) દર્શાવે છે કારણ કે એટોપિક લિમ્ફોઇડ કોશિકાઓના કારણે મેરો, પરંતુ ફેરફારોને સૂક્ષ્મ તરીકે વર્ણવવામાં આવ્યા છે. Belhadj અને સહકાર્યકરો HSTCL સાથે 21 દર્દીઓ શ્રેણીબદ્ધ તેમના 2003 અહેવાલમાં નીચેના નોંધ્યું:

આ સૂક્ષ્મ સંડોવણી છ દર્દીઓમાં તુરંત જ ઓળખવામાં આવતી નથી, જેના પરિણામે પ્રારંભિક પરીક્ષામાં પાંચ દર્દીઓ અને ક્રોનિક માઇલોમોનોસાયટીક લ્યુકેમિયાના અન્ય દર્દીમાં પ્રતિક્રિયાશીલ હાઇપરસેલ્યુલર મેરોની ખોટી તપાસ થઈ શકે છે.

જો કે, આ સંશોધન જૂથએ નિયમિત અસ્થિ મજ્જા બાયોપ્સી પર ઘૂસણખોરીના વિશિષ્ટ લક્ષણોની સિધ્ધાંત પદ્ધતિને પણ નોંધ્યું હતું: "... પ્રારંભિક પરીક્ષામાં, ગૂઢ કોશિકાઓના વિશિષ્ટ સિન્યુસલ વિતરણ, ઘણીવાર સૂક્ષ્મ છે અને તેથી ઇમ્યુનોહિસ્ટ્રોકેમિસ્ટ્રી વિના ઓળખી શકાય છે."

એચએસટીસીએલના નિદાન માટે ફ્લો સાયટોમેટ્રી અને બાયોપ્સી નમુનાઓનેના ઇમ્યુનોફેર્નોટિપીંગ જેવા વિશિષ્ટ પ્રયોગશાળા પરીક્ષણો એ જરૂરી છે, પરંતુ સંશોધકો નોંધ રાખે છે કે ક્લિનિકલ શંકાના ઊંચા ઇન્ડેક્સનું મહત્વ.

ભૌતિક પરીક્ષા અને લેબોરેટરી પરીક્ષણો પણ સૂચક હોઈ શકે છે. ભૌતિક પરીક્ષા પરના તારણો, વિસ્તૃત સ્પીલીન અને યકૃત સહિત, હાજર હોઇ શકે છે. સંપૂર્ણ લોહીની ગણતરી થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા (નીચલા પ્લેટલેટ ગણતરીઓ), એનિમિયા (નીચા લાલ રક્તકાંડની ગણતરીઓ) અને લ્યુકોપેનિયા (અસામાન્ય સફેદ રક્તકણોની સંખ્યા) જેવી અસાધારણતા બતાવી શકે છે. લીવરનાં પરીક્ષણો સામાન્ય રીતે સામાન્ય હોઇ શકે છે અથવા એલિવેટેડ ઉત્સેચકો બતાવી શકે છે.

નેચરલ હિસ્ટરી એન્ડ પ્રોગ્નોસીસ

એચએસટીસીએલને લસિકા ગાંઠોના વિસ્તરણ વિના, લિસાફ ગાંઠોના વિસ્તરણ વગર, યકૃત, બરોળ, અને અસ્થિમજ્જાના કેરેન્સવાળા જગ્યાઓમાં કેન્સરશિપ લમ્ફોસાયટ્સના ઘૂસણખોરી દ્વારા વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે.

લિમ્ફોમા કોશિકાઓના આક્રમણને લીધે પ્લાલીન અને યકૃતમાં નોંધપાત્ર વધારો થઈ શકે છે. નોંધપાત્ર પ્રમાણમાં ઓછી ગણતરીઓ ઓછી પ્લેટલેટની ગણતરીઓથી ઓછી છે, જે ગંભીર હોઇ શકે છે.

એચએસટીસીએલ સાથેના 80 ટકા લોકો પાસે બી-બી લક્ષણો છે, જેમાં તાવ, રાત્રે પરસેવો, અને અજાણતા વજન ઘટાડવાનો સમાવેશ થાય છે. ક્લિનિકલ કોર્સ ખૂબ જ આક્રમક છે, નિદાનના સમયથી સરેરાશ એકંદરે જીવન ટકાવી રાખવા સાથે; જો કે, અગાઉના નિદાન અને યોગ્ય સારવાર સાથેના સંભવિત સારા પરિણામો વિશે ખૂબ અનિશ્ચિતતા છે.

ઓટોગ્લોઝ અથવા એલ્યુઓનિએનિક ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશનને તેમજ ક્લિનિકલ ટ્રાયલ્સમાં દર્દીને ભરતી તરીકે ધ્યાનમાં લેવાવી જોઈએ. જો આ આક્રમક વ્યૂહરચનાને ટેકો આપવા માટેના ડેટા મર્યાદિત છે, તો તેનું પરિણામ માત્ર કેમોથેરાપીથી નબળું છે.

સારવાર

એકવાર એચએસટીસીએલના નિદાનની પુષ્ટિ થાય છે અને સ્ટેજીંગ વર્ક-અપ પૂર્ણ થાય છે, ઉપચાર તરત જ શરૂ થવો જોઈએ કારણકે આ રોગ ખૂબ ઝડપથી પ્રગતિ કરી શકે છે. આ રોગની વિરલતાને કારણે કોઈ માનક ઉપચાર અસ્તિત્વમાં નથી; જોકે, અન્ય આક્રમક લિમ્ફોમામાં અભ્યાસોના એક્સ્ટ્રાપ્લેશનના આધારે કિમોથેરાપી રેગિમેન્ટ્સ દાખલ કરવામાં આવ્યા છે. હેમટોપોએએટીક સ્ટેમ સેલ ટ્રાંસ્પ્લાન્ટ અને ક્લિનિકલ ટ્રાયલ્સમાં ભાગ લેવો તે વિકલ્પોની ગણનામાં હોઈ શકે છે.

> સ્ત્રોતો:

> બેહદજ કે, રેયેસ એફ, ફારેટ જેપી, એટ અલ. હેપ્ટોસ્પ્લેનિક ગેમ્મેસેલ્ટા ટી-સેલ લિમ્ફોમા એક દુર્લભ ક્લિનિકપ્લાથોલોજીક એકમ છે, જે નબળા પરિણામો સાથે છે: 21 દર્દીઓની શ્રેણીના અહેવાલ. બ્લડ 2003; 102 (13): 4261-9.

> બ્રિન્કર્ટ એફ, અરેનબર્ગ પી, કેચ ટી, એટ અલ. સ્વયંપ્રતિરક્ષા હિપેટાઇટિસ માટે સારવાર કરાયેલા કિશોરોમાં હીપોટોસ્પ્લિનિક ટી-સેલ લિમ્ફોમાના બે કેસો. બાળરોગ 2016; 138 (3) .pii: e20154245

> દીપક પી, સિફ્યુએન્ટસ એચ, શેરીડ એમ, એટ અલ. ટી-સેલ બિન-હોજકિનની લસિકા કોષીય પરિબળ-આલ્ફા (TNF-α) અવરોધકો સાથે એફડીએ (ADI) એર્સમાં નોંધાયું હતું: REFURBISH અભ્યાસના પરિણામો એમ જે ગેસ્ટ્રોએન્ટેરોલ 2013; 108 (1): 99-105

> પરાક્કલ ડી, સિફ્યુએન્ટેસ એચ, સેડર આર, એટ અલ. TNF-α અવરોધક ચિકિત્સા પ્રાપ્ત કરતા દર્દીઓમાં હીપોટોપ્લાનેક ટી સેલ લિમ્ફોમા: જોખમમાં જૂથો વિસ્તારી રહ્યા છે. યુરો જે ગેસ્ટ્રોએન્ટેરોલ હીપેટોલ 2011; 23: 1150-6