સાંભળવાની ખોટના ઓછા જાણીતા કારણ
Mondini સિન્ડ્રોમ, પણ Mondini ડિસપ્લેસિયા અથવા Mondini ખોડખાંપણ તરીકે ઓળખાય છે, એક શરત વર્ણવે છે કે જ્યાં અસ્થિભંગ અપૂર્ણ છે, સામાન્ય અઢી વળે બદલે માત્ર એક અને અડધા વળે છે. 17 9 8 માં ફિઝિશિયન કાર્લો મોન્ડિની દ્વારા "ધ એનાટોમિક સેશન ઓફ અ બૉય બોર્ન ડેફ" નામના એક લેખમાં આ સ્થિતિને પ્રથમ વર્ણવવામાં આવી હતી. આ લેખના મૂળ લેટિનમાંથી અનુવાદ 1997 માં પ્રકાશિત થયો હતો.
કાર્લો મોંડિનીના મૂળ લેખમાં ખોડખાંપણની સ્પષ્ટ વ્યાખ્યા હતી જે તેનું નામ ધરાવે છે. વર્ષોથી, કેટલાક દાક્તરોએ અન્ય હાડકાની કોચ્લેઅર અસાધારણતા વર્ણવવા માટે શબ્દનો ઉપયોગ કર્યો છે. મોંડિની બનાવટી બાબતોની ચર્ચા કરતી વખતે, કોચેલા અને અન્ય આંતરિક કાનની રચનાનું સ્પષ્ટ વર્ણન કરવું મહત્વનું છે કેમ કે 'મોન્ડિની' નામ ગૂંચવણમાં મૂકે છે.
કારણો
આ એક જન્મજાત છે (જન્મ સમયે હાજર) કારણ કે સાંભળવાની નુકશાન. મોંન્ડીની ખમીસ ત્યારે થાય છે જ્યારે ગર્ભાધાનના સાતમા સપ્તાહ દરમિયાન આંતરિક કાનના વિકાસમાં વિક્ષેપ આવે છે. આ એક અથવા બંને કાનને અસર કરી શકે છે અને અન્ય કાનની બનાવટો અથવા સિન્ડ્રોમ સાથે અલગ પડી શકે છે અથવા આવી શકે છે. મંડિની દૂષણો સાથે સંકળાયેલા જાણીતા લક્ષણોમાં પેન્ડ્રેડ સિન્ડ્રોમ, ડિગેઝ સિન્ડ્રોમ, ક્લીપેલ ફેઇલ સિન્ડ્રોમ, ફાઉન્ટેન સિન્ડ્રોમ, વાઇલ્લવાર્ંક સિન્ડ્રોમ, ચાર્જે સિન્ડ્રોમ અને કેટલાક ક્રોમોસોમલ ટ્રિસોમિઝનો સમાવેશ થાય છે.
એવા કિસ્સાઓ છે કે જ્યાં મોન્ડિની દૂષણો સ્વતઃપરંપરાગત પ્રભાવશાળી અને સ્વતઃસ્વાભાવિક બાદબાકી વારસાના નમૂના સાથે સંકળાયેલા છે તેમજ એક અલગ ઘટના છે.
નિદાન
મંડિની દૂષણોનું નિદાન રેડીયોગ્રાફિક અભ્યાસો દ્વારા કરવામાં આવે છે, જેમ કે હાઇ-રીઝોલ્યુશન સીટી સ્કાયન ઓફ ટેમ્પોરલ હાડકાં.
નુકશાન અને સારવાર સાંભળી
મોંડિની ખોડખાંપણ સાથે સંકળાયેલ સુનાવણીના નુકશાન બદલાઈ શકે છે, જો કે તે સામાન્ય રીતે ગહન છે. લાભદાયી હોવા માટે પૂરતી બાકી સુનાવણી હોય ત્યારે સાંભળવાની સહાયની ભલામણ કરવામાં આવે છે. એવા કિસ્સામાં જ્યાં સાંભળનાર સાધનો અસરકારક ન હોય, કોચ્લેયર આરોપણ સફળ રીતે કરવામાં આવ્યું છે.
અન્ય બાબતો
Mondini malformations ધરાવતા લોકો મેનિન્જાઇટિસ માટે વધુ જોખમ પર હોઇ શકે છે. ખોડખાંપણ મગજ અને કરોડરજજુની ફરતે પ્રવાહીને સરળ પ્રવેશ બિંદુ બનાવી શકે છે. એવા કિસ્સાઓમાં કે જ્યાં મેનિન્જીટીસની બહુવિધ (અથવા રિકરન્ટ) એપિસોડ થયા છે, આ એન્ટ્રી પોઇન્ટને બંધ કરવા માટે સર્જરી કરાવવી જોઈએ.
Mondini ખોડખાંપણ પણ આંતરિક કાન સંતુલન સિસ્ટમ અસર કરી શકે છે. મંડિની ખોડખાંપણવાળા બાળકો તેમના સંતુલન પ્રણાલીમાંથી મગજને ઘટાડાની ઇનપુટને કારણે તેમના મોટર વિકાસમાં વિકાસલક્ષી વિલંબ બતાવી શકે છે. અન્ય કિસ્સાઓમાં, સંતુલન મુદ્દાઓ પુખ્તાવસ્થા સુધી દેખાશે નહીં.
> સ્ત્રોતો:
> હૈ, ટી (2012). મૉન્ડિની અને માઇકલ આંતરિક કાનની બનાવટી માહિતી. ચક્કર અને સંતુલન
> લો, ડબલ્યુ (1999). 'મોન્ડિની' શું છે અને નામ શું છે? અમેરિકન જર્નલ ઓફ ન્યુરોઆડિયોલોજી
> મોન્ડોની સી. માઇનોર કાર્લોનું કામ કરે છે > Mondini: > એક છોકરો જન્મ શરીર બહેરા. એમ જે ઓટોલ 1997; 18: 288-293
> મોન્ડિની ડિસપ્લાસિયા (2012). રેર ડિસીઝ રિસર્ચ ઓફિસ.