પ્રાથમિક અથવા આઇડિયોપેથિક માઇલોફિબોસિસ, જેને એગ્નેજેનિક મૈલોઇડ મેટાપેલાસીયા તરીકે પણ ઓળખવામાં આવે છે, તે અસ્થિમજ્જાનો રોગ છે જ્યાં મજ્જા તંતુમય પેશીઓ વિકસે છે અને અસામાન્ય રક્ત કોશિકાઓ ઉત્પન્ન કરે છે. આઇડિયોપેથિક મૅલફોફ્રોસિસ એ મેલોપોર્ફિફેરેટિવ ડિસઓર્ડ્સ પૈકી એક છે. આ ડિસઓર્ડર પુરુષો અને સ્ત્રીઓ બંનેને અસર કરે છે અને સામાન્ય રીતે 50 થી 70 વર્ષના વચ્ચેની વ્યક્તિઓમાં તેનું નિદાન થાય છે, પરંતુ તે કોઈપણ ઉંમરે થઇ શકે છે.
પ્રત્યેક 1,000,000 વ્યક્તિઓ પૈકી 2 લોકોમાં એવું બનવાનું અનુમાન છે
લક્ષણો
આઇડિયોપેથિક મૅલૉફિબ્રોસિસ ધરાવતી વ્યક્તિઓમાંથી 25% જેટલા લોકોને કોઈ લક્ષણો નથી. જે લોકો પાસે લક્ષણો હોય તેમાં નીચેનાનો સમાવેશ થઈ શકે છે:
- મોટી સ્પ્લીન, જે ઉપલા ડાબા ખભામાં ઉપલા ડાબા પેટમાં અથવા દુખાવાને કારણે અસ્વસ્થતા પેદા કરે છે.
- નબળાઇ, થાક
- હાંફ ચઢવી
- વજનમાં ઘટાડો
- નાઇટ પરસેવો
- ન સમજાય તેવા રક્તસ્રાવ
આઇડિયોપેથિક મૅલૉફિબોરોસિસના કેટલાક વધુ ગંભીર સ્વરૂપો હોઈ શકે છે:
- શરીરના કોઈપણ પેશીમાં અસ્થિ મજ્જા બહારના રક્ત કોશિકાઓના વિકાસથી બનેલા ટ્યુમર્સ
- યકૃતમાં લોહીના પ્રવાહમાં ઘટાડો, જેને "પોર્ટલ હાયપરટેન્શન" નામની સ્થિતિ તરફ દોરી જાય છે.
- અન્નનળીમાં વિસંવાદી નસો, જેને એસોફાગીલ વાયરિસ તરીકે ઓળખવામાં આવે છે, જે ભંગાણ અને બ્લીડ થઈ શકે છે.
નિદાન
જે લોકો પાસે કોઈ લક્ષણો ન હોય તેવા લોકો માટે, આઇડિયોપેથિક માઇલોફિબોસિસની શોધ થઈ શકે છે જ્યારે નિયમિત તબીબી પરીક્ષામાં મોટી સ્ફિન અને અસામાન્ય રક્ત પરીક્ષણ પરિણામો શોધે છે. આ પરિણામો સામાન્ય લોહીના લોહીના સેલ્સ ( એનિમિયા થવાનું કારણ) કરતા ઓછું, સામાન્ય લોહીના સામાન્ય કરતા વધુ સંખ્યામાં સફેદ રક્ત કોશિકાઓ, અને અસામાન્ય સંખ્યામાં પ્લેટલેટ્સ (ક્યાં તો ઊંચી અથવા નીચી હોઈ શકે છે) દર્શાવે છે.
કેટલાક વ્યક્તિઓ, જોકે, રક્ત કોશિકાઓની સંખ્યામાં થોડો ફેરફાર દર્શાવે છે.
જ્યારે વ્યક્તિના લોહીનો નમૂનો માઇક્રોસ્કોપ હેઠળ તપાસવામાં આવે છે, અસામાન્ય રક્ત કોશિકાઓ જોઇ શકાય છે. અન્ય રક્ત પરીક્ષણો પણ અસાધારણ હોઇ શકે છે. આઇગોપેથિક માઇલોફિબોસિસના નિદાનને પુષ્ટિ આપવા માટે, અસ્થિ મજ્જાના નમૂના (બાયોપ્સી) ફાઇબ્રોસિસની હાજરી માટે માઇક્રોસ્કોપ હેઠળ લેવામાં આવશે અને તપાસવામાં આવશે.
સારવાર
જે લોકો સામાન્ય રીતે કોઈ લક્ષણો ધરાવતા નથી તેઓ સારવારમાં નથી. ડિસઓર્ડરની દેખરેખ માટે રક્ત પરીક્ષણો નિયમિત ધોરણે કરવામાં આવે છે.
જેઓ લક્ષણો ધરાવે છે, સારવાર અસ્વસ્થતાને રાહત અને જટિલતાઓને જોખમ ઘટાડવા પર આધારિત છે. એનિમિયા ધરાવતા વ્યક્તિ લોહ, ફોલેટ અને / અથવા લોહીનું મિશ્રણ મેળવી શકે છે. કેટલાકનો ઉપયોગ દવાની સાથે થઈ શકે છે, જેમ કે ડેલ્ટાસોન (પ્રિડનિસોન) અથવા ઝમેટા (ઝોલેડ્રોનિક એસિડ).
વ્યક્તિઓ કે જેમની પાસે મોટી સંખ્યામાં રક્ત કોશિકા હોય તેઓ દવાઓ સાથે વ્યવહાર કરી શકે છે, જેમ કે હાઈડ્રેઆ (હાઈડ્રોક્સ્ય્યુરા), એગ્રીલીન (એનાગ્રેલેઇડ) અથવા ઇન્ટરફેરોન આલ્ફા.
કેટલાક વ્યક્તિઓએ સ્ફીનને શસ્ત્રક્રિયા દૂર કરવાની જરૂર પડી શકે છે (સ્પ્લિનેક્ટોમી), ખાસ કરીને જો તે ગૂંચવણો ઊભી કરે છે અન્ય સારવારોમાં કિરણોત્સર્ગ ઉપચાર અથવા બોન મેરો (સ્ટેમ સેલ) ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશનનો સમાવેશ થઈ શકે છે .
આઉટલુક
સરેરાશ, નિદાન પછીના પાંચ વર્ષ સુધી ઇડિએપેથીક મૅલૉફિબોરોસિસ ધરાવતા વ્યક્તિઓ ટકી શકે છે. ડિસઓર્ડર ધરાવતા લગભગ 20% વ્યક્તિઓ, 10 વર્ષ કે તેથી વધુ સમય સુધી જીવી રહ્યા છે. આ આંકડાઓ સમયસર વધી રહ્યા છે કારણ કે નવા સારવારો વિકસિત કરવામાં આવ્યા છે અને સંશોધનોએ ડિસઓર્ડરનું જ્ઞાન સુધારે છે.
સ્ત્રોતો:
> "આઇડિયોપેથિક માઇલોફિબોરોસિસ." રોગ માહિતી 24 સપ્ટે 2007. લ્યુકેમિયા એન્ડ લિમ્ફોમા સોસાયટી
> નબીલાક, જોયસ "એમએફ એફએક્યુ." એમપીડી-એફએક્સ. 3 ફેબ્રુઆરી 1999. એમપીડી રિસર્ચ સેન્ટર, ઇન્ક.