હેમટોપોએએટીક સ્ટેમ સેલ ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન અને પ્રાયમિલ મિલોફિબોરોસિસ

પ્રાથમિક માયેલફિબોસિસ માટે સ્ટેમ સેલ ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશનની સમીક્ષા

પ્રાથમિક મૅલોફિબ્રોસિસ માટે શ્રેષ્ઠ સારવાર પસંદ કરવાનું પડકારરૂપ બની શકે છે. મોટેભાગે એક સ્પષ્ટ પસંદગી નથી. પ્રાથમિક મ્યોલોફિબોસિસ માટે ઘણા સારવારો છે, પરંતુ માત્ર હેમેટોપોએએટીક સ્ટેમ સેલ ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન (અસ્થિ મજ્જા ટ્રાન્સપ્લાન્ટ તરીકે પણ ઓળખાય છે) એ રોગકારક છે.

દરેક વ્યક્તિને ટ્રાન્સપ્લાન્ટ કેમ નથી મળતો?

એક ઇલાજ અદ્ભુત લાગે છે, જેથી તમે આશ્ચર્ય પામી શકો છો કે શા માટે પ્રાથમિક મ્યોલૉફિબોરોસિસથી દરેકને ટ્રાન્સપ્લાન્ટ મળતો નથી.

તે જોખમ અને લાભના સંતુલન વિશે બધું જ છે.

પ્રાથમિક મ્યોલોફિબ્રોસિસમાં સારવાર તમે જે અનુભવો છો તે ચિહ્નો અને લક્ષણો પર આધારિત જોખમ શ્રેણી દ્વારા સંચાલિત થાય છે. જો તમારી પાસે કોઈ લક્ષણો ન હોય અથવા ઓછા જોખમી બિમારીવાળા લક્ષણો હોય, નિદાન પછી સરેરાશ અસ્તિત્વ 15.4 વર્ષ છે. આ કિસ્સામાં, ટ્રાન્સપ્લાન્ટ સાથે સંકળાયેલ સંભવિત જટીલતાઓ (તીવ્ર અથવા ક્રોનિક કલમ વિરુદ્ધ યજમાન રોગ અને મૃત્યુ) ઉપચારના ફાયદાથી વધારે પ્રભાવિત છે. અભ્યાસોએ દર્શાવ્યું છે કે જો તેઓ હેમાટોપ્રોટીક સ્ટેમ સેલ ટ્રાંસપ્લાન્ટથી પસાર થતા હોય તો ઓછા જોખમી અથવા મધ્યવર્તી -1 જોખમ ધરાવતા લોકોમાં પાંચ વર્ષનું અસ્તિત્વ ઓછું હતું. જો કે, મધ્યવર્તી -2 અને ઉચ્ચ જોખમવાળા બિમારીમાં, એવા લોકોમાં પાંચ વર્ષનું જીવન ટકાવી રાખવામાં આવ્યું હતું, જેમની પાસે ટ્રાન્સપ્લાન્ટ મળ્યું ન હતું.

જો તમારી પાસે ઇન્ટરમિડિયેટ -2 અથવા હાઇ-રિસ્ક પ્રાઇમિયલ માયલોફીબ્રોસિસ હોય, તો હીમેટોપ્રોએટીક સ્ટેમ સેલ ટ્રાન્સપ્લાન્ટ (એચએસસીટી) પ્રિફર્ડ સારવાર છે. કારણ કે વૃદ્ધાવસ્થા ટ્રાન્સપ્લાન્ટ સંબંધિત ગૂંચવણો (મુખ્યત્વે ગ્રામ્ય વિરુધ્ધ યજમાન રોગને ગૌણ) ના જોખમને વધારી દે છે, HSCT એ ઐતિહાસિક 60 વર્ષથી ઓછી ઉંમરના પ્રાથમિક મ્યોલફોઇરોસિસ ધરાવતા લોકો માટે આરક્ષિત છે.

નિદાનમાં પ્રાથમિક મૅલૉફિબોરોસિસ ધરાવતા લોકોની સરેરાશ ઉંમર 67 છે, આમાં પ્રાથમિક મ્યોલોફિબોસિસ ધરાવતા લોકોની સંખ્યા મર્યાદિત છે, જે આ ઉપચાર માટે સંભવિત ઉમેદવારો છે. વધારામાં, એચએસસીટી માટે પસંદ કરેલ દાતા એક મેળ ખાતી બહેન છે. એક પૂર્ણ બહેન (પ્રાપ્તકર્તા તરીકે માતા અને પિતા) એ મેચ થવાની ચાર તકમાંની એક છે, જે આ ઉપચારથી પસાર થઈ શકે તેવા લોકોની સંખ્યાને મર્યાદિત કરે છે.

પોસ્ટ ટ્રાન્સપ્લાન્ટ પ્રોગ્નોસિસ

હાલમાં ટ્રાન્સપ્લાન્ટ પસાર કરનારા પ્રાથમિક મૅલૉફિબોસિસ ધરાવતા 40 થી 60 ટકા લોકો ઓછામાં ઓછા ત્રણથી ચાર વર્ષ સુધી જીવે છે. સૂચવવા માટે કેટલાક પુરાવા છે કે ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન પહેલાં સ્પ્લિનેક્ટોમી (સ્પિનનો સર્જરી) દૂર કરવામાં આવે છે, ખાસ કરીને પુરુષોમાં જીવન ટકાવી રાખવાનો દર સાથે સંકળાયેલા છે, પરંતુ આનું કારણ સંપૂર્ણપણે સમજી શકતું નથી. વધુમાં, પોલિસીથેમિઆ વેરા અથવા આવશ્યક થ્રોમ્બોસાયટીમિયા પછી મ્યોલૉફિબોસિસ વિકસાવનારા લોકો પ્રાથમિક મ્યોલોફિબોસિસ ધરાવતા લોકો કરતા ટ્રાન્સપ્લાન્ટ પછી વધુ સારું જીવન ટકાવી રાખવાનો દર ધરાવે છે.

કોણ પાત્ર નથી?

ઉચ્ચ જોખમ ધરાવતા કેટલાક લોકો HSCT માટેના ઉમેદવારો નથી. આ મુખ્યત્વે એચએસસીટી પછી અસ્તિત્વના સંભાવના દ્વારા નિર્ધારિત છે.

ટ્રાન્સપ્લાન્ટ પહેલાં (મોટાભાગે જો તમારી પાસે બંને હોય તો) અતિશય મોટી સ્ફીન (રિબ કેજની નીચે આઠ ઇંચથી વધુ ઇંચ) અને 20 થી વધુ રક્ત તબદિલી જેવી વસ્તુઓ ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન પછીના પાંચ વર્ષનાં અસ્તિત્વ સાથે સંકળાયેલા છે.

શું જો તમે લાયક નથી?

તેથી જો તમને હાઇ-રિસ્ક પ્રાઇમિયલ માયલોફિબોસિસ છે પરંતુ તમે એચએસસીટી માટે અયોગ્ય છો અથવા તમારી પાસે દાતા નથી તો શું ભલામણ કરવામાં આવે છે? જો તમને ટ્ર્લીન, થાક, હાડકાના પીડા, રાત્રે પરસેવો, વગેરેના પીડાદાયક વૃદ્ધિ જેવા લક્ષણો હોય તો, રક્ષોલિટીનિબ વાજબી ઉપચાર હોઈ શકે છે.

રક્ષોલિટીનિબને લક્ષણો ઘટાડવા, સ્પિનનું કદ ઘટાડવું અને પ્રાથમિક મ્યોલૉફિબોસિસ ધરાવતા લોકોમાં એનિમિયામાં સુધારો જોવા મળ્યો છે. એચએસસીટીનો બીજો વિકલ્પ ક્લિનિકલ ટ્રાયલ પર નોંધણી થઈ શકે છે. આ તમને પ્રારંભિક પ્રારંભિક પ્રાથમિક માયોલિઓફિબોસિસ માટે સંભવિત ઉપચાર તરીકે અભ્યાસ કરવામાં આવતી દવાઓની ઍક્સેસ આપશે.

તે શીખવું સરળ નથી કે તમે ઇલાજ માટે પાત્ર નથી, પરંતુ તમારા બધા વિકલ્પોનું અન્વેષણ કરવાનું યાદ રાખો.

સારવાર તરીકે ટ્રાન્સપ્લાન્ટનો ફ્યુચર

ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશનની આસપાસની સારવારમાં સુધારણાઓ સાથે, જેમ કે ટ્રાંસપ્લાન્ટેશન પહેલાંના હાડકાનું મેરો તૈયાર કરવા માટેના ઉપચાર અને યજમાન રોગ વિરુદ્ધ કલમને રોકવા માટે વપરાતી દવાઓ, વધુ 60 વર્ષથી વધુ ઉંમરના લોકો અને વૈકલ્પિક દાતાઓ સાથે (રિલેટીન્ટ્સ નથી સંપૂર્ણપણે મેળ ખાતી અથવા બિનસંબંધિત દાતાઓ સાથે મેળ ખાતી)

કેટલાક કેન્દ્રો મ્યોલોફિબોસિસથી 75 વર્ષની ઉંમર સુધી લોકોને ટ્રાન્સપ્લાન્ટ કરશે.

આસ્થાપૂર્વક, સતત સુધારણા સાથે, એચએસસીટી મેલોફિબ્રોસિસ સાથેના વધુ લોકો માટે ઉપલબ્ધ રહેશે. પ્રાથમિક મૅલૉફિબ્રોસિસ એક દુર્લભ શરત છે, કારણ કે આ ડિસઓર્ડર માટે એચએસસીટીમાં વૈકલ્પિક દાતાઓની ભૂમિકા અંગે સ્પષ્ટ સમજણ આપતા વર્ષો લાગી શકે છે.

_{સ્ત્રોતો:}

_{મેલેફોઇરોસિસમાં ટ્રાન્સપ્લાન્ટ પ્રશ્નનું સંચાલન કેવી રીતે કરવું? બ્લડ કેન્સર જર્નલ. 2012; 2: ઇ59}

_{પ્રાયમરી માયલોફિબોસિસનું સંચાલન Tefferi A. માં: અપટૉટ, પોસ્ટ TW (એડ), અપટૉટ, વાલ્થમ, એમએ. (જૂન 29, 2016 ના રોજ પ્રવેશ.)}