જાઝીફી લક્ષ્યાંકો ફોલી મિકેનિઝમ ઇન પોલીસીથેમિયા વેરા

Jakafi ફાર્માકોલોજી માં એડવાન્સિસ એક નમૂનારૂપ રજૂ કરે છે.

અમે અજાયબીઓમાં જીવીએ છીએ જ્યાં આપણે ફક્ત રોગની પદ્ધતિઓ જ સારી રીતે સમજી શકીએ છીએ પણ નવા શોધેલી દવાઓ સાથે આ તંત્રને કેવી રીતે નિશાન બનાવવું તે પણ. દાખલા તરીકે, જૉકફી (રક્સોલિટીનિબ) પોલિસીથેમિઆ વેરાની સારવાર માટે પ્રથમ એફડીએ-મંજૂર દવા બની હતી અને તે જિનસ એસોસિએટેડ કેનાસ 1 (જેકે -1) અને જનસસ એસોસિએટેડ કેનાસ 2 (જેકે -2) ને રોકવા માટેના એન્ઝાઇમ દ્વારા કામ કરે છે.

અન્ય સેલ્યુલર ફેરફારો સાથે, આ ઉત્સેચકો પોલિસીથેમિઆ વેરા ધરાવતા લોકોમાં ધૂંધળી જાય છે.

પોલિસીથેમિઆ વેરા શું છે?

પોલીસીથેમિઆ વેરા એક અસામાન્ય રક્ત ડિસઓર્ડર છે. તે એક કપટી રોગ છે જે સામાન્ય રીતે જીવનમાં પછીથી રજૂ કરે છે (લોકો તેમના 60 ના દાયકામાં) અને છેવટે અસરગ્રસ્ત તમામ લોકોના એક તૃતીયાંશ ભાગમાં થ્રોમ્બોસિસ (સ્ટ્રોક લાગે છે) નો કારણો છે. જેમ આપણે બધા જાણીએ છીએ, સ્ટ્રોક ઘોર હોઇ શકે છે તેથી પીવીનું નિદાન ખૂબ ગંભીર છે.

કેવી રીતે પીવી કામો અસ્થિ મજ્જામાં શરૂ થાય છે તે વાર્તા. અમારા અસ્થિ મજ્જા અમારા રક્ત કોશિકાઓ બનાવવા માટે જવાબદાર છે. આપણા શરીરમાં વિવિધ પ્રકારની રક્ત કોશિકાઓ જુદા જુદા ભૂમિકાઓ ધરાવે છે. લાલ રક્ત કોશિકાઓ અમારા પેશીઓ અને અવયવોમાં ઓક્સિજન પહોંચાડે છે, સફેદ રક્તકણો લડાઈ ચેપને મદદ કરે છે અને પ્લેટલેટ્સ રક્તસ્ત્રાવ બંધ કરે છે. પીવી સાથેના લોકોમાં, મલ્ટિપૉટેશનલ હેમોટોપ્રોએટીક કોશિકાઓમાં પરિવર્તન થાય છે, જેના પરિણામે લાલ રક્ત કોશિકાઓ, શ્વેત રક્ત કોશિકાઓ અને પ્લેટલેટનું ઉત્પાદન થાય છે. બીજા શબ્દોમાં કહીએ તો, પીવી, પૂર્વજોના કોશિકાઓમાં, જે લાલ રક્ત કોશિકાઓ, શ્વેત રક્તકણો અને પ્લેટલેટમાં ભેદ પાડે છે, તે ઓવરડ્રાઇવમાં ફેંકવામાં આવે છે.

ખૂબ જ કંઈ પણ સારી નથી, અને પીવીના કિસ્સામાં, ઘણી રક્ત કોશિકાઓ અમારા રક્ત વાહિનીઓને ગટડી શકે છે, જેમાં નીચેની બધી તકલીફોની તકલીફ છે.

• માથાનો દુખાવો
• નબળાઇ
• પ્રુરુટીસ (હોશિયાર સ્નાન અથવા બાથ પછી શાસ્ત્રીય રીતે રજૂ કરે છે તે ખંજવાળ)
• ચક્કર
• પરસેવો
• થ્રોમ્બોસિસ અથવા અતિશય લોહી ગંઠાઈ જવા (બ્લડ ક્લોટ્સ ધુમ્રપાનને ફાડી શકે છે અને સ્ટ્રોક, હ્રદયરોગ, અને પલ્મોનરી એમબોલિઝમ પેદા કરી શકે છે, અથવા પોર્ટલ નસ જેવા નકામી નસો કે જે લીવરનું ફીડિંગ કરે છે અને આમ યકૃતનું નુકસાન થાય છે.)

• રક્તસ્ત્રાવ (ઘણા બધા રક્ત કોશિકાઓ - જેમાંથી ઘણી ખામીયુક્ત પ્લેટલેટ્સ છે - રક્તસ્ત્રાવ થઈ શકે છે)
• સ્પ્લિનોમેગેલી (પીવીમાં લોહીના કોશિકાઓની સંખ્યામાં વધારો થવાથી, બરતરફી, મૃત રેડ બ્લડ સેલ્સને ફિલ્ટર કરે છે.)
• erythromelalgia (અંકોમાં દુખાવો અને હૂંફ આંગળીઓ અને અંગૂઠામાં રક્ત પ્રવાહ પેદા કરતા ઘણાં પ્લેટલેટ્સના કારણે થાય છે જે મૃત્યુ અને અંગવિચ્છેદનને અંકુશમાં લઇ શકે છે.)

પી.વી. પણ કોરોનરી હૃદય બિમારી અને પલ્મોનરી હાયપરટેન્શન જેવા અન્ય રોગોમાં વધારો કરી શકે છે, કારણ કે રક્ત કોશિકાઓના પરિભ્રમણ અને સરળ સ્નાયુ હાયપરપ્લાસિયા અથવા વધુ પડતા ગ્રોથને કારણે રક્ત પ્રવાહને વધુ અંકુશમાં લેવાય છે. (સરળ સ્નાયુ અમારા રક્ત વાહિનીઓ દિવાલો બનાવે છે, અને વધેલા સંખ્યામાં લોહીના કોશિકાઓ કદાચ વધુ વૃદ્ધિ પરિબળોને પ્રકાશિત કરે છે જે સરળ સ્નાયુને જાડાઈ આપે છે.)

પી.વી. ધરાવતા લોકોમાં મ્યોલોફિબોસિસ (જ્યાં અસ્થિ મજ્ટો ખર્ચવામાં આવે છે અથવા "પહેરવામાં આવે છે" અને કાર્યક્ષમ અને ભરણકરો જેવા ફિઝરોબ્લાસ્ટ્સ જે એનિમિયા તરફ દોરી જાય છે) અને તે પછી પણ તીવ્ર લ્યુકેમિયા વિકસાવવામાં આવે છે. ધ્યાનમાં રાખો કે પીવીને ઘણી વખત માયોલોપ્રોફિરિફેરેટિવ નિયોપ્લાઝમ અથવા કેન્સર તરીકે ઓળખવામાં આવે છે કારણ કે અન્ય કેન્સરની જેમ તે સેલ નંબરોમાં પેથોલોજીકલ વધારો કરે છે. કમનસીબે, પીવી સાથેના કેટલાક લોકો, લ્યુકેમિયા કેન્સરની અખંડતા પર રેખાના અંતને રજૂ કરે છે.

જાફિફી: એ ડ્રગ કે જે પોલિસીથેમિઆ વેરાને કોમ્બેટ કરે છે

પીવીના પાયાના તબક્કામાં અથવા લોહીના કોશિકાઓની વધતી સંખ્યાને આધારે તબક્કાવાળા દર્દીઓ ઉપચારાત્મક દરમિયાનગીરીઓ સાથે વ્યવહાર કરવામાં આવે છે જે લક્ષણોને ઘટાડે છે અને જીવનની ગુણવત્તામાં સુધારો કરે છે. આ સારવારોમાં સૌથી વધુ જાણીતા કદાચ લોહીના કોશિકાઓની સંખ્યા ઘટાડવા માટે ફલેબુટમી અથવા રક્તસ્રાવ છે.

સ્પેશિયાલિસ્ટ્સ પણ પીલિવને મારીલોસ્પ્રપ્રેસિવ (કેમોથેરાપીટિક) લાગે છે. એજન્ટો-હાઈડ્રોક્સાઇરા, બસફ્લૅન, 32 પૃષ્ઠ અને તાજેતરમાં, ઇન્ટરફેરોન - જે રક્ત કોશિકાઓના અધિક ઉત્પાદનને અટકાવે છે. મિયાલોસપ્રેસિવ સારવારથી દર્દીના સુખાકારીનો અર્થ વધે છે અને પીવી સાથેના લોકોને લાંબા સમય સુધી જીવવા માટે મદદ કરવાનું માનવામાં આવે છે.

કમનસીબે, ક્લૉરામ્બુકિલ જેવી કેટલીક દવાઓ લ્યુકેમિયા થવાનું જોખમ ઊભું કરે છે.

પી.વી. ધરાવતા લોકો માટે, જેમને હાઈડ્રોકસીયુરીયાને હાનિ પહોંચાડવામાં મુશ્કેલી છે અથવા તે પ્રતિભાવ આપવા માટે જવાબદાર છે, તે પ્રથમ લીટી માયોલોસપ્રેસિવ એજન્ટ છે, જે ડિસેમ્બર 2014 માં એફસીએ દ્વારા જાપાફીને મંજૂરી આપવામાં આવી હતી. જેક્કી મોટાભાગના લોકોને પરિવર્તીત થાય છે જે જે.કે. -1 અને જેક -2 એન્ઝાઇમને રોકવાથી કામ કરે છે. પીવી સાથે આ ઉત્સેચકો રક્ત અને રોગપ્રતિકારક કામગીરીમાં સામેલ છે, જે પ્રક્રિયાઓ પીવી સાથે લોકોમાં અસામાન્ય છે.

21 ટકા લોકો અસહિષ્ણુ અથવા હાઈડ્રોકસીયુરીઆના પ્રતિભાવમાં જણાવે છે કે જાપાફીએ સ્પિનનું કદ ઘટાડ્યું છે (સ્લેનોમેગેલીને ઘટે છે) અને ફલેબુટોમીની જરૂરિયાત ઘટાડે છે. સંશોધન સૂચવે છે કે શ્રેષ્ઠ વૈકલ્પિક સારવારો ઉપલબ્ધ હોવા છતાં આવા લોકોમાંથી માત્ર 1 ટકા લોકો આવા લાભોનો અનુભવ કરી શક્યા હોત. નોંધનીય છે કે, જાપાફીએ 2011 માં મારીલોફિબોસિસની સારવાર માટે અગાઉ એફડીએ દ્વારા મંજૂરી આપી હતી. જાપાફીનું સૌથી સામાન્ય પ્રતિકૂળ અસર (જે એફડીએ દ્વારા વિચિત્ર રીતે "આડઅસરો" શબ્દનો અર્થ થાય છે), એનિમિયા, લોહીના લોહીના પ્લેટલેટ ગણતરીઓ, ચક્કર, કબજિયાત, અને દાઢીનો સમાવેશ થાય છે.

એ નોંધવું જોઈએ કે જેમ અન્ય મિલોસ્પ્રપ્રેસિવ સારવાર સાથેનો કેસ છે, તે અસ્પષ્ટ છે કે શું જામાફી લોકોને લાંબા સમય સુધી જીવવા માટે મદદ કરશે.

જો તમે અથવા તમારી પાસેના કોઇને પી.વી. છે જે હાઇડ્રોક્સ્ય્યુરાને પ્રતિસાદ આપતો નથી, તો જાપાફીએ એક આશાસ્પદ નવી સારવાર રજૂ કરી છે. અમને બાકીના માટે, જાપાફીએ આગળ વધવા માટે વધુ દવાઓ વિકસિત કરવામાં આવશે તે એક મુખ્ય નમૂનારૂપનું પ્રતિનિધિત્વ કરે છે. સંશોધકોએ બરાબર શોધવાનું નક્કી કર્યું છે કે કઈ પદ્ધતિઓ રોગ દ્વારા ગડબડશે અને આ રોગવિજ્ઞાનને લક્ષ્યાંક બનાવશે.

_{સ્ત્રોતો:}

_{"થેરપી ફોર મેઈલોપોર્ફિફેરેટિવ નેઓપ્લાઝમ: ક્યારે, કયા એજન્ટ, અને કેવી?" એચ.એલ. ગેયર અને આરએ મેસા દ્વારા બ્લડમાં પ્રકાશિત 12/4/2014}

_{પ્રચલ જેટી, પ્રચલ જે.એફ. પ્રકરણ 86. પોલિસીથેમિઆ વેરા. ઇન: લિટટમેન એમએ, કિપ્સ ટીજે, સેલીગોસોહન યુ, કૌશાન્સ્કી કે, પ્રચલ જેટી. ઇડીએસ વિલિયમ્સ હેમેટોલોજી, 8 ઇ . ન્યૂ યોર્ક, એનવાય: મેકગ્રો-હિલ; 2010}