પ્રાથમિક મ્યોલોફિબ્રોસિસ (પીએમએફ) એ મેહાલ્રોપોલિફેટીવ નિયોપ્લાઝમ તરીકે વર્ગીકૃત્ત થયેલ અનેક રક્ત વિકારોમાંથી એક છે. નિયોપ્લેઝમને પરિવર્તનના કારણે પેશીઓની અસાધારણ વૃદ્ધિ તરીકે વ્યાખ્યાયિત કરવામાં આવે છે અને તેને સૌમ્ય (બિન-જીવલેણ), પૂર્વ જીવલેણ, અથવા જીવલેણ તરીકે વર્ગીકૃત કરી શકાય છે. મિયાલોપ્રોફિરિફેરેટિવ નિયોપ્લાઝમ સામાન્ય રીતે શરૂઆતમાં સૌમ્ય છે, પરંતુ સમય જતાં તે જીવલેણ (કેન્સરગ્રસ્ત) રોગમાં ફેરબદલ કરી શકે છે.
પીએફએફમાં થતા પરિવહનો અસ્થિ મજ્જાના ફાઇબ્રોસિસ (ઝબડાટ) માં પરિણમે છે. અસ્થિ મજ્જામાં આ ઝાડા એ રક્ત કોશિકાઓના સામાન્ય વિકાસને અવરોધે છે. એનિમિયા સૌથી સામાન્ય લેબોરેટરી શોધ છે લ્યુકોસિટૉસિસ (શ્વેત રક્ત કોશિકાઓમાં ઉન્નતીકરણ) અને થ્રોમ્બોસાયટોસિસ (એલિવેટેડ પ્લેટલેટ કાઉન્ટ) સામાન્ય છે, પરંતુ જેમ રોગ વધે છે, થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા (નીચુ પ્લેટલેટ ગણતરી) થઇ શકે છે. Splenomegaly (બરોળમાં વૃદ્ધિ) વિકસાવે છે કારણ કે બરોળ રક્ત સેલનું ઉત્પાદન એક ગૌણ સ્થળ બની જાય છે.
શું દરેકને સારવારની જરૂર છે?
તમારા લાક્ષણિક પ્રથમ પગલાં સંભવિત સારવારના વિકલ્પોનું સંશોધન કરવા માટે હોઈ શકે છે, યાદ રાખો કે PMF સાથેના તમામ લોકોએ સારવારની જરૂર નથી પી.એમ.એફ. માટેની સારવાર રોગના વિકાસ અને વધુ પડતી જીવન ટકાવી રાખવાના જોખમ દ્વારા નક્કી કરવામાં આવે છે.
ડાયનેમિક ઇન્ટરનેશનલ પ્રોગ્નોસ્ટિક સ્કોરિંગ સિસ્ટમ (ડીઆઇપીએસએસ) તરીકે ઓળખાતી સિસ્ટમમાં સ્કોર, યુગ, શ્વેત બ્લૉક સેલ ગણતરી, હિમોગ્લોબિન, ફરતા વિસ્ફોટના કોશિકાઓ, લક્ષણોની હાજરી, જિનેટિક્સ, પ્લેટલેટની ગણતરી, અને લોહી ચઢાવવાની જરૂરિયાતને એક આંકની ગણતરી કરવાની જરૂર છે.
આ સિસ્ટમનો ઉપયોગ કરીને પી.એમ.એફ. સાથેના લોકો ચાર આગાહીના વર્ગોમાં વિભાજિત કરી શકાય છે: નીચા જોખમ, મધ્યવર્તી -1 જોખમ, મધ્યવર્તી 2 જોખમ અને ઉચ્ચ જોખમ. ઓછા જોખમી બિમારીવાળા દર્દીઓમાં ઉચ્ચ જોખમવાળા રોગ ધરાવતા દર્દીઓમાં 15 વર્ષથી માત્ર એક વર્ષથી મધ્યવર્તી અસ્તિત્વ ધરાવે છે. 60 વર્ષથી ઓછી વયના લોકોમાં પીએમએફ (PFF) લગભગ બે વર્ષથી 20 વર્ષ સુધી વધુ સારા પૂર્વસૂચન અને સરેરાશ જીવન ટકાવી રાખવામાં આવે છે.
હેમેટોલોજીસ્ટ સારવાર યોજના નક્કી કરવા માટે વ્યક્તિના આનુવંશિક પરિવર્તન સાથે ડીઆઇપીએસ પ્લસ સ્કોરનો ઉપયોગ કરે છે. ઓછા જોખમવાળા બિમારી ધરાવતા લોકો જે લક્ષણો ધરાવતા નથી પરંતુ લક્ષણો માટે નજીકથી નિરીક્ષણ કરવામાં આવે છે અને એનિમિયા અને / અથવા થ્રોમ્બોસાયટોપેનિસિયાને વધુ ગંભીર બનાવે છે. જો કોઈ વ્યક્તિ લક્ષણો (તાવ, વજન ઘટાડવા, વધારે પડતો પરસેવો અથવા બરોળના મોટા પાયે વધારો) અથવા ચાંદીની જરૂરિયાત વિકસાવે છે, તો સારવાર શરૂ કરવી જોઈએ. હેમોગ્લોબિન 8 જી / ડીએલ કરતાં ઓછું હોય ત્યારે લાલ રક્તકણોના રૂપાંતરણ સામાન્ય રીતે આપવામાં આવે છે. કારણ કે રેડ બ્લડ કોશિકાના પુનરાવર્તનથી આયર્ન ભારને દોરી જાય છે, સામાન્ય રીતે અન્ય સારવારોનો પ્રયાસ કરવામાં આવે છે.
લક્ષણો સારવાર
- Splenomegaly: જો બરોળ નોંધપાત્ર રીતે મોટું થાય છે અને મુદ્દાઓ (જેમ કે અગવડતા, મલ્ટીપલ સ્પ્લેનિક ઇન્ફાર્ક્સ, વધતા રૂધિરજ્જાની જરૂરિયાત), તો મૌખિક દવા હાયડ્રોક્સ્યોરિયાનો ઉપયોગ થઈ શકે છે. આ સારવારથી પી.એમ.એફ. સાથેના 40 ટકા લોકો આશરે એક વર્ષ સુધી ટ્લીઇનના કદમાં 50 ટકા ઘટાડો કરે છે. જો બરોળ હાઈડ્રોક્સાઇરેઆ ઉપચારને પ્રતિસાદ આપતું નથી, સ્પ્લિનેક્ટોમી ( બરોળનું શસ્ત્રક્રિયા દૂર કરવું) ની જરૂર પડી શકે છે.
- એનિમિયા: પી.એમ.એફ. માં એનિમિયા વિવિધ પ્રકારના દવાઓ સાથે સારવાર કરી શકે છે જેમ કે ફલોક્સિમૅસ્ટોન, પ્રેગ્નિસોન, અથવા ડેનાઝોલ. ફ્લુક્સિમોસ્ટેરોન અને ડેનાઝોલને ઍન્ડ્રોજેન્સ (એક સ્ટેરોઇડ હોર્મોન) તરીકે ઓળખવામાં આવે છે જે બોન મેરો ઉત્પાદનને ઉત્તેજીત કરે છે. આ દવાઓના મુખ્ય ગેરલાભો એ છે કે તેઓ પુરૂષ હોર્મોન્સથી સંબંધિત છે અને શરીરના વાળ, ઊંડા અવાજ અથવા સ્નાયુની વધતી જતી વૃદ્ધિનું કારણ બની શકે છે. થિલીડોમાઇડ અથવા લૅનેલિડોમાઇડ (કીમોથેરાપીના એક સ્વરૂપ) સાથે પ્રિડનિસોન પણ વાપરી શકાય છે.
ઉચ્ચ અથવા ઇન્ટરમીડિયેટ રિસ્ક
મધ્યવર્તી અને ઉચ્ચ જોખમવાળા બિમારીવાળા લોકોને વૈકલ્પિક ઉપચારની જરૂર પડી શકે છે. તે સાંભળવા સમજણમાં મુશ્કેલ છે કે તમારી રોગ વધારે છે - સારવારનાં વિકલ્પોનું જ્ઞાન એ કેટલીક ચિંતાઓ ઘટાડવામાં મદદ કરી શકે છે અને તમને લાગે છે તે ડર.
- હેમેટોપોયોએટીક સ્ટેમ સેલ ટ્રાંસપ્લાન્ટ (એચએસસીટી અથવા બોન મેરો ટ્રાન્સપ્લાન્ટ) : પી.એમ.એફ. માટે આ એકમાત્ર ઉપચાર પદ્ધતિ છે પરંતુ તેમાં નોંધપાત્ર જોખમ છે. જટિલતાઓને ઘટાડવા માટે અન્ય જટિલતાઓના વિકાસ પહેલાં નિદાન બાદ ટૂંક સમયમાં થવું જોઈએ. ઐતિહાસિક રીતે, ટ્રાન્સપ્લાન્ટ 60 વર્ષથી ઓછી ઉંમરના લોકો સુધી મર્યાદિત હોય છે જેઓ બહેન દાતા (એમએસડી) સાથે મેળ ખાતા હોય છે. વધુ તાજેતરના ટ્રાન્સપ્લાન્ટ મેળ ખાતા બિનસંબંધિત અથવા મેળ ખાતા સંબંધિત દાતાઓ સાથે કરવામાં આવ્યા છે.
- રક્ષોલિટિિનબ: પી.એમ.એફ. ધરાવતા લોકો અને એચએસસીટી માટેના ઉમેદવારો ન હોય તેવા ગંભીર લક્ષણો રક્ષોલિટીનિબનો ઉપયોગ કરી શકે છે. રક્ષોલિટીનિબ એક દવા છે જેને ટાયરોસિન કીનાઝ અવરોધક તરીકે ઓળખવામાં આવે છે, ખાસ કરીને જેક 2 અવરોધક. જેક 2 એ પી.એમ.એફ.માં સામાન્ય પરિવર્તન છે પણ પોલિસીથેમિઆ વેરા અને આવશ્યક થ્રોમ્બોસાયટીમિયા જેવા અન્ય મેલેઓપોલિફેરીટીવ નિયોપ્લાઝમ્સમાં પણ શોધી શકાય છે. રક્શોલિટિનિબ સાથેની સારવારમાં તંતુ માપન ઘટાડી શકે છે, લક્ષણોમાં ઘટાડો (જેમ કે થાક, હાડકાના પીડા), અને એનેમિયા ઘટાડે છે. જો કે આ દવા JAK2 ના પરિવર્તનને લક્ષ્ય બનાવે છે, અન્ય પરિવર્તનવાળા દર્દીઓ પણ પ્રતિસાદ આપી શકે છે.
સ્ત્રોતો:
ટેફેરિ એ. પ્રાથમિક માયોલોફિબોસિસનું પ્રાથમિક રોગ અને પ્રાથમિક માયોલોફિબોસિસનું સંચાલન. માં: અપટૉટ, પોસ્ટ, TW (એડ), અપટૉટ, વાલ્થમ, એમ.એ., 2016.