માયોલોપ્રોલિફેરાફેરેટિવ નિયોપ્લાઝમ (એમપીએન), અગાઉ માયોલોપ્રોફિરિફેરેટિવ ડિસઓર્ડર્સ કહેવાય છે, વિકૃતિઓનો એક જૂથ એક અથવા વધુ રક્ત કોશિકા (સફેદ રક્ત કોશિકાઓ, લાલ રક્ત કોશિકાઓ અને / અથવા પ્લેટલેટ્સ) ના વધારે ઉત્પાદનને દર્શાવે છે. તેમ છતાં તમે નિયોપ્લેઝમ શબ્દને કેન્સર સાથે જોડી શકો છો, તે સ્પષ્ટ કટ નથી.
નિયોપ્લેઝમને પરિવર્તનના કારણે પેશીઓની અસાધારણ વૃદ્ધિ તરીકે વ્યાખ્યાયિત કરવામાં આવે છે અને તેને સૌમ્ય (બિન-કેન્સર), પૂર્વ-કેન્સર, અથવા કેન્સરગ્રસ્ત (જીવલેણ) તરીકે વર્ગીકૃત કરી શકાય છે.
નિદાનમાં, મોટાભાગના મૅલિઓલોપ્રોફિરિફેરેટિવ નિયોપ્લાઝમ સૌમ્ય છે પરંતુ સમય જતાં જીવલેણ (કેન્સરગ્રસ્ત) રોગમાં ઉત્પન્ન થઈ શકે છે. આ નિદાનના કેન્સરને વિકસિત કરવાના આ જોખમ તમારા હેમાટોલોજિસ્ટ સાથે બંધ અનુવર્તીના મહત્વને ભાર મૂકે છે.
છેલ્લા કેટલાક વર્ષોથી માયોલોપ્રોફિરિફેરીટેશન નિયોપ્લાઝમના વર્ગીકરણમાં થોડો ફેરફાર થયો છે પરંતુ અમે અહીં સામાન્ય શ્રેણીઓની સમીક્ષા કરીશું.
ક્લાસિક મિયાલોપ્રોફિરિફેરેટિવ નેઓપ્લાઝમ
"ક્લાસિક" માયોલોપ્રોફિરિફેરીટીવ નિયોપ્લામસમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે:
- પોલીસીહેમેમિયા વેરા (પીવી): આનુવંશિક પરિવર્તનના પીવી પરિણામ જે લાલ રક્ત કોશિકાઓનું વધુ પડતું ઉત્પાદન કરે છે. ક્યારેક શ્વેત રક્તકણ અને પ્લેટલેટ ગણતરીઓ એલિવેટેડ છે. રક્તની ગણતરીમાં આ ઉન્નતીકરણ રક્તની ગંઠાઇ જવાનું જોખમ ઊભું કરે છે. જો તમને પીવી હોવાનું નિદાન થયું છે, તો તમને મૅલૉફિબોરોસિસ કે કેન્સર થવાની શક્યતા ઓછી છે.
- આવશ્યક થ્રોમ્બોસાયટીમિયા (ઇટી): ઇટીના આનુવંશિક પરિવર્તન પ્લેટલેટ્સમાં વધારે પડતું ઉત્પાદન કરે છે. પરિભ્રમણમાં પ્લેટલેટ્સની વધતી સંખ્યામાં લોહીની ગંઠાઇ જવાનું જોખમ વધે છે. જ્યારે ઇટીનું નિદાન થાય ત્યારે કેન્સર વિકસાવવાનું જોખમ અત્યંત નાનું છે. ઇટી એ એમપીએનની વચ્ચે અનન્ય છે કારણ કે તે બહિષ્કારનું નિદાન છે. તેનો અર્થ એ કે તમારા ડૉકટર અન્ય એમપીએન સહિત એલિવેટેડ પ્લેટલેટ કાઉન્ટ (થ્રોબોસીટોસિસ) ના અન્ય કારણોને નકારી કાઢશે.
- પ્રાથમિક મિયાલોફિબોસિસ (પી.એમ.એફ.): પ્રાથમિક મ્યોલોફિબ્રોસિસને અગાઉ આઇડિયોપેથિક માઇલોફિબ્રોસિસ અથવા એગ્નોજેનિક મૅલોઇડ મેટાપેલાસિયા તરીકે ઓળખવામાં આવે છે. પી.એમ.એફ.માં આનુવંશિક પરિવર્તન અસ્થિ મજ્જામાં ઝીણા (ફાઈબ્રોસિસ) માં પરિણમે છે. આ ઝેર તમારા અસ્થિમજ્જા માટે નવા રક્ત કોશિકાઓ બનાવવા માટે પડકાર આપે છે. પીવી વિરુદ્ધ, પીએફએફનો સામાન્ય રીતે એનિમિયા (નીચા લાલ રક્તકણોની સંખ્યા) માં પરિણમે છે. શ્વેત રક્તકણોની ગણતરી અને પ્લેટલેટની સંખ્યામાં વધારો અથવા ઘટાડો થઇ શકે છે.
- ક્રોનિક મૈલોઇડ લ્યુકેમિયા (સીએમએલ) : સીએમએલને ક્રોનિક માઇલોજનેસ લ્યુકેમિયા કહેવામાં આવે છે. બીસીઆર / એબીએલ 1 નામના આનુવંશિક પરિવર્તનમાંથી સી.એમ.એલ. આ પરિવર્તન ગ્રાન્યુલોસાયટ્સના વધુ પડતું ઉત્પાદનમાં પરિણમે છે, એક પ્રકારનું શ્વેત રક્ત કોશિકા. શરૂઆતમાં, તમારી પાસે કોઈ લક્ષણો ન હોઇ શકે અને નિયમિત સમાન્ય પ્રયોગશાળાના કાર્ય સાથે સી.એમ.એલ.
બિનપરંપરાગત મિયાલોપ્રોફિરિફેરેટિવ નેઓપ્લાઝમ
"વિશિષ્ટ" માયોલોપ્રોફિરિફેરીટીવ નિયોપ્લામસમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે:
- કિશોર મેલેમોનોસીક લ્યુકેમિયા (જેએમએમએલ): જેએમએમએલ કિશોર સીએમએલ તરીકે ઓળખાય છે. તે બાલ્યાવસ્થામાં અને પ્રારંભિક બાળપણમાં થાય છે તે લ્યુકેમિયાનું દુર્લભ સ્વરૂપ છે. અસ્થિ મજ્જા મ્યોલોઇડ શ્વેત રક્ત કોશિકાઓનું ઉત્પન્ન કરે છે, ખાસ કરીને એક મૉનોસાઇટ (મોનોસાઇટસ) કહેવાય છે. ન્યુરોફિબ્રટૉટોસિસના પ્રકાર આઇ અને નૂનાન સિન્ડ્રોમ ધરાવતા બાળકો, આ આનુવંશિક પરિસ્થિતિઓ વિના બાળકો કરતાં જેએમએમએમ વિકસાવવાનું જોખમ વધારે હોય છે.
- ક્રોનિક ન્યુટ્રોફિલિક લ્યુકેમિયા: ક્રોનિક ન્યુટ્રોફિલિક લ્યુકેમિયા ન્યૂટ્રોફિલ્સના વધુ પડતા ઉત્પાદન દ્વારા વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે, એક પ્રકારનું શ્વેત રક્તકણો. આ કોશિકાઓ પછીથી તમારા અંગો ઉથલાવી શકે છે અને યકૃત અને બરોળ (હેપાટોસ્લેમોમેગેલી) નું વિસ્તરણ કરી શકે છે.
- ક્રોનિક ઇઓસિનોફિલિક લ્યુકેમિયા / હાઈપીરોસિનફિલિક સિન્ડ્રોમિસ (હાઈએસ): ક્રોનિક ઇઓસિનોફિલિક લ્યુકેમિયા અને હાઈપ્રેરોસિનોફિલક સિન્ડ્રોમ એસોસિએશનના એક જૂથનું પ્રતિનિધિત્વ કરે છે જે ઇઓસિનોફિલ્સ (ઇઓસોિનફિલિયા) ની સંખ્યામાં વધારો કરે છે જે વિવિધ અંગોને નુકસાન પહોંચાડે છે. એચઇએસની ચોક્કસ વસ્તી મેલેઓપ્રોલિફેરેટિવ નિયોપ્લાઝમ (તેથી નામ ક્રોનિક ઇઓસિનોફિલિક લ્યુકેમિયા) જેવી ક્રિયા કરે છે.
- માસ્ત સેલ રોગ: સિસ્ટિક (જેનો અર્થ સમગ્ર શરીરમાં) મૉસ્ટ કોશિકા રોગ અથવા મેસ્ટોસાયટીસિસ એ મેલોપ્રોફિરિફેરીટીવ નિયોપ્લાઝમની શ્રેણીમાં પ્રમાણમાં નવો ઉમેરો છે. માસ્ટ સેલ રોગો માસ્ટ કોશિકાઓના વધુ પડતા ઉત્પાદનથી પરિણમે છે, એક પ્રકારનું શ્વેત રક્ત કોષ જે પછી અસ્થિમજ્જા, જઠરાંત્રિય માર્ગ, ચામડી, બરોળ અને યકૃત પર આક્રમણ કરે છે. આ ચામડીના mastocytosis ના વિપરીત છે જે માત્ર ચામડી પર અસર કરે છે. મસ્ત કોશિકા હિસ્ટામાઇનને રિલીઝ કરે છે જેના પરિણામે ટીશ્યુમાં અસરગ્રસ્ત એલર્જીક પ્રકાર પ્રતિક્રિયા થાય છે.
સ્ત્રોતો:
રોઉફોસ એફ, ક્લુઅન એડી અને વેલર પીએફ. હાઈપીરોસિનફિલિક સિન્ડ્રોમ્સઃ ક્લિનિકલ લાક્ષણિકતાઓ, પેથોફિઝિયોલોજી, અને નિદાન. માં: અપટૉટ, પોસ્ટ TW (એડ), અપટૉટ, વાલ્થમ, એમએ. (જૂન 27, 2016 ના રોજ પ્રવેશ.)
ટેઇફરી એ. મિયેલ્રોપ્રોફિરિફેરીટીવ નિયોપ્લાઝમનું વિહંગાવલોકન. માં: અપટૉટ, પોસ્ટ TW (એડ), અપટૉટ, વાલ્થમ, એમએ. (જૂન 26, 2016 ના રોજ પ્રવેશ.)
વેન એટોન આરએ તબીબી અભિવ્યક્તિઓ અને ક્રોનિક મૅલોઇડ લ્યુકેમિયાનું નિદાન. માં: અપટૉટ, પોસ્ટ TW (એડ), અપટૉટ, વાલ્થમ, એમએ. (જૂન 28, 2016 ના રોજ પ્રવેશ.)