મિશ્ર જોડાયેલી ટીશ્યુ ડિસીઝ (એમસીટીડી) સમજાવાયેલ

ઓવરલેપિંગ લક્ષણોની એક રોગ

મિશ્ર કર્કિવ પેશીઓ રોગ (એમસીટીડી (MDCTD)) એ ત્રણ અન્ય જોડાયેલી પેશીઓની રોગો - પ્રણાલીગત લ્યુપસ erythematosus , સ્ક્લેરોર્ડેમા , અને પોલિમેયોઝીટિસની ઓવરલેપિંગ લાક્ષણિકતાઓ સાથે ઓટોઇમ્યુન રોગ છે .

કારણ

એમસીટીડીનું કારણ જાણી શકાતું નથી. એમસીટીડી (MCTD) નું નિદાન કરતા લગભગ 80 ટકા લોકો સ્ત્રીઓ છે. આ રોગ 5 થી 80 વર્ષની ઉંમરના લોકો પર અસર કરે છે, જેમાં 20 વર્ષથી કિશોરો અથવા લોકોમાં સૌથી વધુ પ્રચલિત છે.

ત્યાં આનુવંશિક ઘટક હોઇ શકે છે પરંતુ તે સીધા જ વારસાગત નથી.

લક્ષણો

મિશ્ર જોડાયેલી પેશી રોગના પ્રારંભિક લક્ષણો અન્ય જોડાયેલી પેશીઓના રોગો સાથે સંકળાયેલા લક્ષણો જેવા જ છે અને તેમાં નીચેનાનો સમાવેશ થઇ શકે છે:

• થાક
• સ્નાયુમાં દુખાવો અથવા નબળાઇ
• સાંધાનો દુખાવો
• નિમ્ન-સ્તરીય તાવ
• રેનાઉડની ઘટના

એમસીટીડી (MCTD) સાથે સંકળાયેલા ઓછા સામાન્ય લક્ષણોમાં તીવ્ર પોલિમાયોટીસ (મોટેભાગે ખભા અને ઉપલા શસ્ત્રને અસર કરતા હોય છે), તીવ્ર સંધિવા પીડા, એસેપ્ટીક મેનિન્જીટીસ, મજ્ટાવાટીસ, આંગળીઓ અને અંગૂઠા, હાઈફવર, પેટમાં દુખાવો, ચહેરામાં ટ્રિગ્મેનિનલ નર્વની ન્યુરોપેથી, ગળી જવાની તકલીફ, શ્વાસની તકલીફ, અને શ્રવણ નુકશાન. એમસીટીડી (MCTD) ધરાવતા ફેફસાના 75 ટકા લોકોમાં અસર થાય છે. MCTD ધરાવતા લગભગ 25 ટકા દર્દીઓમાં કિડનીની સામેલગીરી છે.

નિદાન

મિશ્ર જોડાયેલી પેશી રોગ નિદાન ખૂબ જ મુશ્કેલ હોઈ શકે છે. ત્રણ પરિસ્થિતિઓના લક્ષણો-પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરીથેમેટોસસ, સ્ક્લેરોડર્મા, અને પોલિમેયોઝીટિસ-સામાન્ય રીતે તે જ સમયે થતી નથી.

ઊલટાનું, તેઓ સામાન્ય રીતે અન્ય એક પછી એક પછી વિકાસ કરે છે.

જોકે, ચાર પરિબળો છે કે જે વ્યક્તિગત જોડાણયુક્ત પેશી ડિસઓર્ડરની જગ્યાએ MCTD નું નિદાન સૂચવે છે:

• લોહીમાં વિરોધી-યુ 1 આરએનપી (રિબોનક્લોપોરેટિન) ની ઉચ્ચ સાંદ્રતા
• પ્રણાલીગત લ્યુપસ erythematosus, જેમ કે કિડની સમસ્યાઓ અને સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમ સમસ્યાઓ સાથે સામાન્ય મુદ્દાઓ ગેરહાજરી

• ગંભીર સંધિવા અને પલ્મોનરી હાયપરટેન્શન (પ્રણાલીગત લ્યુપસ અથવા સ્ક્લેરોડર્મામાં સામાન્ય નથી)
• રેનાઉડની ઘટના અને સોજો હાથ (પ્રણાલીગત લ્યુપસ સાથે સામાન્ય નથી)

જ્યારે વિરોધી-યુ 1 આરએનપીની હાજરી એ પ્રાથમિક વિશિષ્ટ લાક્ષણિકતા છે જે પોતે એમસીટીડી (MCTD) ના નિદાન માટે ઉછીનું આપે છે, રક્તમાં એન્ટીબોડીની હાજરી ખરેખર લક્ષણોને આગળ લઈ શકે છે.

સારવાર

મિશ્ર સંલગ્ન પેશી રોગની સારવારમાં રોગના ગંભીર અસરો, જેમ કે અંગની સંડોવણી, નિયંત્રણ લક્ષણો અને નિયંત્રણની દિશામાં તૈયાર કરવામાં આવે છે. ઉદાહરણ તરીકે, પલ્મોનરી હાયપરટેન્શનનો ઉપચાર એન્ટી-હાયપરટેન્થેન્સિવ દવાઓ સાથે થવો જોઈએ. બળતરાના લક્ષણો હળવાથી ગંભીર સુધીની હોઇ શકે છે, અને તે મુજબ ઉગ્રતાના આધારે સારવાર પસંદ કરવામાં આવશે. ઓછી તીવ્ર બળતરા માટે, એનએસએઇડ્સ અથવા ઓછી ડોઝ કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સ આપવામાં આવે છે. મધ્યમથી તીવ્ર બળતરા માટે ડોઝ કોર્ટિકોસ્ટેરોઇડ્સની ઊંચી જરૂર પડી શકે છે. અંગ સંકળાયેલા હોય ત્યારે, ઇમ્યુનોસપ્રેસેન્ટર્સની નિયત કરી શકાય છે.

આઉટલુક

ચોક્કસ નિદાન અને યોગ્ય ઉપચાર સાથે પણ, પ્રજનન કરવું ઘડવું મુશ્કેલ બની શકે છે. દર્દી શું કરે છે તેના પર આધાર રાખે છે તે કેટલી સારી રીતે સંકળાયેલા છે, બળતરાની તીવ્રતા, અને રોગની પ્રગતિ. ક્લેવલેન્ડ ક્લિનિક મુજબ, એમસીટીડી (MCTD) નું નિદાન થયું હોવાના ઓછામાં ઓછા 10 વર્ષ પછી 80 ટકા લોકો જીવિત રહે છે.

એમસીટીડી (MCTD) માટેનો પ્રોટોકોસિસ એવા લક્ષણો ધરાવતા દર્દીઓ માટે વધુ ખરાબ થવાનું વલણ ધરાવે છે જે સ્ક્લેરોડર્મા અથવા પોલિમેયોઝીટિસ સાથે બંધાયેલ છે.

એ નોંધવું અગત્યનું છે કે એમસીટીડી (MCTD) માટે કોઈ સારવાર વિના પણ વિસ્તૃત અવધિ હોઈ શકે છે, જે લક્ષણ મુક્ત છે.

> સ્ત્રોતો:

> બેનેટ આર. એન્ટી-યુ 1 આરએનપી મિશ્રિત જોડાયેલી ટીશ્યુ ડિસીઝમાં એન્ટિબોડીઝ. આજ સુધીનુ.

> ફાયરસ્ટાઇન જીએસ, કેલી ડબ્લ્યુએન. રાઇમટોલોજીના ક્લેઈસ પાઠ્યપુસ્તક ફિલાડેલ્ફિયા, પીએ: એલ્સવીયર / સોન્ડર્સ; 2013

> ગુંદરર્સન આર, હેટલીવીક એસઓ, લીલીબી વી, મૉલ્બર્ગ Ø. મિશ્ર જોડાયેલી પેશી રોગ. શ્રેષ્ઠ પ્રેક્ટિસ એન્ડ રિસર્ચ ક્લિનિકલ રાઇમટોલોજી 2016; 30 (1): 95-111 doi: 10.1016 / જુન .2016 .06.03.002.

> સંયુક્ત કનેક્ટીવ ટીશ્યુ ડિસીઝ ક્લેવલેન્ડ ક્લિનિક