વંશપરંપરાગત હેમરાહેગજિક ટેલેંજિક્ટાસીઆ, અથવા એચએચટી (HHT) એ આનુવંશિક ડિસઓર્ડર છે જે રુધિરવાહિનીઓને અસર કરે છે. ઓસ્લર-વેબર-રેન્ડુ સિન્ડ્રોમ તરીકે પણ ઓળખવામાં આવે છે, એચએચટી (HHT) ના લક્ષણો અને લાક્ષણિકતાઓમાં પરિણમે છે, જે વ્યક્તિથી ઘણું અલગ હોઈ શકે છે.
એચ.એચ.ટી (HHT) હોવું અને તમારી પાસે નથી તે જાણવું પણ શક્ય છે, અને એચએચટી (HHT) ને કારણે ગંભીર ગૂંચવણો ઉત્પન્ન થયા પછી કેટલાક લોકોનું નિદાન થયું છે.
એચએચટી સાથેના લગભગ 90 ટકા લોકો રિકરન્ટ નોઝબેલેડ્સ ધરાવતા હશે, પરંતુ વધુ ગંભીર ગૂંચવણો પ્રમાણમાં સામાન્ય છે. ગંભીર ગૂંચવણો એ છે કે જ્યાં અસામાન્ય રક્ત વાહિનીઓ સ્થિત છે અને આંતરિક રક્તસ્રાવ અને સ્ટ્રોકનો સમાવેશ થાય છે તેના પર આધાર રાખે છે, પરંતુ એચ.એચ.ટી. પણ વર્ષોથી શાંત થઈ શકે છે.
એચએચટી શું છે?
એચ.એચ.ટી. વારસાગત સ્થિતિ છે જે તમારી રક્ત વાહિનીઓને એવી રીતે અસર કરે છે જે અસાધારણતામાં પરિણમી શકે છે જે અત્યંત નિર્દોષથી સંભવિત જીવન માટે જોખમી હોઈ શકે છે જ્યારે તમે સમગ્ર જીવન-અવલોકન દૃશ્ય લો છો. જોકે સંકેતો અને લક્ષણો વહેલામાં હોઈ શકે છે, તે ઘણી વાર એવું બને છે કે 30 થી વધુ વર્ષો સુધી વધુ ગંભીર ગૂંચવણો વિકસિત થતી નથી.
રક્તવાહિનીઓના બે મુખ્ય પ્રકારનાં વિકાર છે જે એચએચટી સાથેના લોકો પર અસર કરી શકે છે:
- ટેલૅંગિક્ટીસિયસ
- આર્ટરિયેવનેસ દૂષણ, અથવા એ.વી.એમ.
તેલંગિક્ટાસીયા
ટેલેંજિક્ટાસીઆ શબ્દ નાની રુધિરવાહિનીઓ (રુધિરકેશિકાઓ અને નાના વેન્યુલ્સ) ના જૂથને દર્શાવે છે જે અસામાન્ય રીતે વિસ્તૃત થઈ ગયાં છે.
તેમ છતાં તે શરીરના તમામ ભાગોમાં રચના કરી શકે છે, ટેલેંજિક્ટાસીસ સૌથી સહેલાઇથી જોવામાં આવે છે, અને સામાન્ય રીતે ચામડીની સપાટીની નજીક દેખાય છે તેવું માનવામાં આવે છે, ઘણી વાર ચહેરા પર અથવા જાંઘ પર, ક્યારેક "સ્પાઈડર નસ" તરીકે ઓળખાય છે અથવા "તૂટેલા નસો."
તેઓ ભેજવાળી મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન અથવા લિનિંગ પર પણ જોઇ શકાય છે, જેમ કે ગાલમાં, ગુંદર, અને હોઠ પર મુખ અંદર.
તેઓ રંગમાં લાલ અથવા જાંબલી હોય છે, અને તે સમાપ્ત, વાઇરી થ્રેડો અથવા સ્પાઈડરી નેટવર્ક જેવા દેખાય છે.
તેલંગિક્ટાસીઆના અસર અને સંચાલન
એચએચટી (HHT) સાથેના દર્દીઓમાં ચામડી અને શ્લેષ્મ મેમલેન ( મગજ અને હોઠની ભેજવાળી અસ્તર) ના ટેલૈંગિક્ટાસીઆ સામાન્ય છે. ટેલીન્જેક્ટીસિયસ જોવા મળે છે જ્યારે વ્યક્તિ જુવાન છે અને વય સાથે પ્રગતિ થાય છે. આ સાઇટ્સમાંથી રક્તસ્ત્રાવ થઇ શકે છે, પરંતુ તે સામાન્ય રીતે હળવા અને સરળતાથી નિયંત્રિત થાય છે. જો જરૂરી હોય તો લેસર ઇબલેશન ઉપચારનો ઉપયોગ થાય છે
નાકના ટેલૅંગિક્ટેસીયસ - અનુનાસિક એરવેઝની લાઇનિંગમાં - એચએચટી ધરાવતા લોકોમાં નોઝબેલેડ્સ એટલા સામાન્ય છે. એચએચટી સાથેના 90 ટકા લોકો પાસે રિકરન્ટ નોઝબેલેડ્સ છે. નોઝબેલેડ હળવા અથવા વધુ તીવ્ર અને રિકરન્ટ હોઇ શકે છે, જે નિયંત્રિત ન થાય તો એનેમિયા તરફ દોરી જાય છે. મોટાભાગના લોકો એચએચટી (HHT) ને 20 વર્ષની વય પહેલાં નસબલિયાંઓ વિકસાવતા હોય છે, પરંતુ શરતની તીવ્રતા આટલું જ શરૂ થઈ શકે છે.
ગેસ્ટ્રોઈંટેંસ્ટાઇનલ ટ્રેક્ટમાં, ટેલીન્જેક્ટિયાસ એચએચટી (HHT) ધરાવતા આશરે 15 થી 30 ટકા લોકોમાં જોવા મળે છે. તેઓ આંતરિક રૂધિરસ્ત્રવણનું સ્ત્રોત બની શકે છે, જોકે, 30 વર્ષની ઉમર પહેલાં આ ભાગ્યે જ થાય છે. આ સારવાર રક્તસ્રાવની ગંભીરતા અને વ્યક્તિગત દર્દી પર આધારિત છે. આયર્ન સપ્લિમેંટ અને ટ્રાંઝફ્યુઝન તરીકે જરૂરી યોજનાનો એક ભાગ હોઈ શકે છે; એસ્ટ્રોજન-પ્રોજેસ્ટેરોન ઉપચાર અને લેસર થેરેપીનો ઉપયોગ રક્તસ્રાવની તીવ્રતા ઘટાડવા અને ચઢાવવાની જરૂરિયાત ઘટાડવા માટે થઈ શકે છે.
આર્ટરિયેવનેસ મૉર્ફોર્મેશન્સ (એ.વી.એમ.)
આર્ટરિયોવેનુસ દૂષણો, અથવા એ.વી.એમ., રક્ત વાહિનીઓના અન્ય પ્રકારનું ખોડખાંપણનું પ્રતિનિધિત્વ કરે છે, જે ઘણીવાર સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમ, ફેફસાં અથવા યકૃતમાં થાય છે. તેઓ જન્મ સમયે હાજર હોઇ શકે છે અને / અથવા સમય જતાં વિકાસ કરી શકે છે.
એ.વી.એમ. મૉલફોર્મેશન્સ ગણાય છે કારણ કે તેઓ ઓર્ડરલી ક્રમનું ઉલ્લંઘન કરે છે જે રક્તવાહિનીઓ સામાન્ય રીતે પેશીઓને ઓક્સિજન પહોંચાડવા અને કાર્બન ડાયોક્સાઇડને ફેફસામાં પાછું લાવવા માટે અનુસરતા હોય છે, તે exhaled કરવામાં આવે છે: ઓક્સિજનયુક્ત લોહી સામાન્ય રીતે ફેફસાં અને હૃદયમાંથી જાય છે, એરોટાની બહાર જાય છે મોટાભાગની ધમનીઓ, નાની ધમનીઓમાં આર્સેરીઓ સુધી અને નાના ધમનીના નાના નાના કેશિકાઓના નાના ધમનીઓ સુધી; ત્યારબાદ, ડી-ઓક્સિજનયુક્ત રક્ત નાના નસોમાં નાના નસમાં મોટી નસ સુધી આખરે મહાન નસોમાં વહે છે, જેમ કે શ્રેષ્ઠ વેના કાવા અને હૃદય પર પાછા.
તેનાથી વિપરીત, જ્યારે એક એ.વી.એમ. વિકસાવે છે, ત્યારે રક્ત વાહિનીઓનો એક અસામાન્ય "ગૂંચવણ" છે જે ધમનીને શિરામાં જોડે છે, શરીરના ચોક્કસ ભાગમાં, અને આ સામાન્ય રક્ત પ્રવાહ અને ઓક્સિજન પરિભ્રમણને વિક્ષેપ કરી શકે છે. લગભગ એટલું જ છે કે ઇન્ટરસ્ટેટ હાઇવે અચાનક એક પાર્કિંગની જગ્યામાં ખાલી કરે છે, જ્યાંથી ઇન્ટરસ્ટેટ પર પાછા ફરતા પહેલાં કાર અચાનક ફરતી થઈ જાય છે, કદાચ ખોટી દિશામાં આગળ વધવા માટે.
AVM ના અસર અને સંચાલન
એચ.एच.ટી. ધરાવતા લોકોમાં, એ.વી.એમ. ફેફસાં, મગજ અને સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમ, અને યકૃત પરિભ્રમણમાં થઇ શકે છે. એ.વી.એમ. અસામાન્ય રક્તસ્રાવનું કારણ બની શકે છે, જેનાથી સ્ટ્રોક, આંતરિક રક્તસ્રાવ અને / અથવા તીવ્ર એનિમિયા (થાક, નબળાઇ, અને અન્ય લક્ષણોમાં પરિણમે છે તેટલા તંદુરસ્ત લાલ રક્ત કોશિકાઓ નથી) તરફ દોરી જાય છે.
જ્યારે એ.વી.એમ. એચ.एच.ટી. ધરાવતા લોકોમાં ફેફસાંમાં રચના કરે છે, ત્યારે સ્થિતિ 30 વર્ષ કે તેથી વધુ ઉંમરના સુધી તબીબી સારવાર મેળવી શકશે નહીં. એક વ્યક્તિ તેના ફેફસામાં AVM ધરાવે છે અને તેને ખબર નથી કારણ કે તેની પાસે કોઇ લક્ષણો નથી. વૈકલ્પિક રીતે, ફેફસાંના એટીએમ (AVM) ધરાવતા લોકો અચાનક રક્તસ્રાવ વધારી શકે છે, લોહી ઉભા કરી શકે છે. ફેફસાના એસીએમ (AVM) પણ હાનિ વધુ ચૂપ કરી શકે છે, જેમાં શરીરમાં ઓક્સિજનનું વિતરણ પેટા-પાર છે, અને વ્યક્તિને એવું લાગે છે કે રાત્રે બેડ પર સૂતી વખતે તે પૂરતા હવા ન મેળવી શકે (આ લક્ષણ વધુ સામાન્ય રીતે બિન-એચ.એચ.ટી. શરતો, જેમ કે હૃદયની નિષ્ફળતા, તેમ છતાં). વિરોધાભાસી એમ્બોલી અથવા લોહીની ગંઠાઇ ગયેલ વસ્તુ જેને ફેફસામાં ઉદ્દભવે છે પરંતુ મગજની મુસાફરી કરે છે, તે વ્યક્તિને એચ.एच.ટી. સાથે સ્ટ્રોકનું કારણ બની શકે છે જે ફેફસાંમાં AVM ધરાવે છે.
ફેફસાંમાં AVM ને કેટલાક એમ્બોલીકરણ કહેવાય છે, જેમાં અવરોધ અસાધારણ રુધિરવાહિનીઓ, અથવા શસ્ત્રક્રિયામાં હેતુપૂર્વક બનાવવામાં આવે છે, અથવા બંને તકનીકોનું સંયોજન હોઈ શકે છે.
ફેફસાંના એ.વી.એમ. સાથેના દર્દીઓને સામાન્ય છાતી સીટી સ્કેન થવી જોઈએ કે જે ખોડખાંપણના જાણીતા વિસ્તારોના વિકાસ અથવા પુન: રચના કરે અને નવા એવીએમ શોધે. ફેફસાના એસવીએમ માટે સ્ક્રીનીંગને ગર્ભવતી થવાની પહેલાં આગ્રહણીય છે કારણ કે માતાના શરીરવિજ્ઞાનમાં થયેલા ફેરફારો, જે સગર્ભાવસ્થાના સામાન્ય ભાગ છે, એ AVM પર અસર કરી શકે છે.
એચ એચટીટી ધરાવતા 70 ટકા લોકો યકૃતમાં એવીએમ (AVM) વિકસાવે છે. ઘણી વખત આ એ.વી.એમ. શાંત હોય છે અને કોઈ અન્ય કારણોસર સ્કેન કરવામાં આવે ત્યારે જ આકસ્મિક નોંધવામાં આવશે. યકૃતમાં AVM પણ કેટલાક કેસોમાં ગંભીર બનવાની સંભાવના ધરાવે છે, અને રુધિરાભિસરણ સમસ્યાઓ અને હૃદય સાથે સમસ્યાઓ તરફ દોરી શકે છે, અને ખૂબ જ ભાગ્યે જ યકૃત નિષ્ફળતા ટ્રાન્સપ્લાન્ટની જરૂર છે.
એચ.એચ.ટી. ધરાવતા લોકોમાં એ.વી.એમ. મગજ અને નર્વસ પ્રણાલીઓમાં માત્ર 10 થી 15 ટકા કેસોમાં સમસ્યા ઊભી કરે છે, અને આ સમસ્યા વૃદ્ધ વ્યકિતઓ વચ્ચે ઊભી થાય છે. ફરીથી, જો કે, ગંભીરતા માટેની સંભવિતતા છે, જેમાં મગજ અને કરોડરજ્જુ એ.વી.એમ. જો તેઓ વિઘટન કરે છે તો વિનાશક હેમરેજનું કારણ બની શકે છે.
કોણ અસર કરે છે?
એચએચટી એક આનુવંશિક ડિસઓર્ડર છે જે માતાપિતા પાસેથી પ્રભાવશાળી ફેશનમાં બાળકોને તબદીલ કરવામાં આવે છે, તેથી કોઈને પણ ડિસઓર્ડર બોલાવે છે, પરંતુ તે પ્રમાણમાં ભાગ્યે જ જોવા મળે છે. આવર્તન પુરુષો અને સ્ત્રીઓ બંનેમાં સમાન છે.
એકંદરે, તે 8000 લોકોમાં આશરે 1 થવાનો અંદાજ છે, પરંતુ તમારી વંશીયતા અને આનુવંશિક મેકઅપ પર આધાર રાખીને, તમારા દરો વધુ ઊંચો અથવા ઘણું ઓછું હોઈ શકે છે દાખલા તરીકે, નેધરલેન્ડ એન્ટિલેસ (અરુબા, બોનારે અને કુરાકાઓના ટાપુઓ) માં આફ્રો-કેરેબિયન વંશના લોકો માટે પ્રસિધ્ધ પ્રચલિત દરમાં ઉચ્ચ દર છે, અંદાજે 1, 331 લોકોમાં 1 અંદાજ છે, જ્યારે ઇંગ્લેંડની ઉત્તરીય સીમાઓમાં દર 1 9, 216 માં 1 અંદાજવામાં આવે છે.
નિદાન
ક્યુરાકાઓ ડાયગ્નોસ્ટિક માપદંડ, કેરેબિયન ટાપુ પછી નામ આપવામાં આવ્યું છે, એક યોજનાકીય નો સંદર્ભ લો જેનો ઉપયોગ એચએચટી (HHT) ની શક્યતા નક્કી કરવા માટે થાય છે. માપદંડ મુજબ, એચએચટીનું નિદાન ચોક્કસ છે જો નીચે આપેલા 3 માપદંડો હાજર છે, શક્ય હોય અથવા શંકાસ્પદ હોય તો 2 હાજર હોય અને 2 કરતાં ઓછી હોય તો અશક્ય છે :
- સ્વયંભૂ, રિકરન્ટ નાક બ્લિડ્સ
- ટેલૈંગિક્ટાસીયસ: બહુવિધ, સ્પિડરી નસ લક્ષણની સાઇટ્સ પર પેચો - હોઠ, મોઢાની અંદર, આંગળીઓ પર અને નાક પર
- આંતરિક ટેલેંજિક્ટાસીઅસ અને દૂષણો: જઠરાંત્રિય ટેલેન્જેસીસિયાસ (રક્તસ્રાવ સાથે અથવા વિના) અને ધ્રુવીય ખોટી બનાવટ (ફેફસા, યકૃત, મગજ અને કરોડરજ્જુ)
- કૌટુંબિક ઇતિહાસ: વંશપરંપરાગત હેમર્રાગિક ટેલેંજિક્ટાસીઆ સાથેના પ્રથમ-ડિગ્રી સંબંધિત
પ્રકાર
ક્રૂન અને સહકાર્યકરો દ્વારા આ વિષય પરની 2018 ની સમીક્ષા મુજબ, એચએચટી (HHT) ના 5 જીનેટિક પ્રકારો અને એક સંયુક્ત કિશોર પોલીપોસિસ સિન્ડ્રોમ અને એચએચટી જાણીતા છે.
પરંપરાગત રીતે, 2 મુખ્ય પ્રકારો વર્ણવવામાં આવ્યા છે: ટાઈપ I એ એન્ડોગલીન જિન તરીકે ઓળખાતા જનીનમાં પરિવર્તનો સાથે સંકળાયેલું છે. એચએચટીનો આ પ્રકાર ફેફસામાં અથવા પલ્મોનરી એ.વી.એમ.માં ઉચ્ચતમ દર ધરાવે છે. ટાઇપ 2 એ જિન્સમાં પરિવર્તન સાથે સંકળાયેલું છે, જેને એક્ટિસીન રીસેપ્ટર જેવી કીનેઝ -1 જિન (એસીવીઆરએલ 1) કહેવાય છે. આ પ્રકારના પલ્મોનરી અને મગજ AVM ના એચએચટી 1 કરતાં ઓછો દર છે, પરંતુ યકૃતમાં AVM ના ઊંચા દર છે.
ક્રોમોસોમ 9 (એચએચટી ટાઈપ 1) પર એન્ડોગ્લિન જનીનમાં પરિવર્તન અને રંગસૂત્ર 12 (એચએચટી ટાઈપ 2) પરના એસીવીઆરએલ 1 જીન બંને એચએચટી સાથે સંકળાયેલા છે. માનવામાં આવે છે કે શરીરમાં રક્ત વાહિનીઓ કેવી રીતે વિકસિત થાય છે અને તેનું સમારકામ કરે છે તે આ જનીનો મહત્વપૂર્ણ છે. તે 2 જીન જેટલું સરળ નથી, તેમ છતાં, એ જ પરિવર્તનથી એચએચટીના તમામ કેસો ઉદ્ભવે છે. એચએચટી સાથેનાં મોટાભાગના પરિવારો પાસે એક અનન્ય પરિવર્તન છે. પ્રોગોડો અને સહકર્મીઓ દ્વારા અભ્યાસ અનુસાર, સંભવિત રીતે ડેટોગિન જિનમાં 168 જુદા જુદા પરિવર્તનો અને 138 અલગ અલગ એસીવીઆરએલ 1 પરિવર્તનોની જાણ કરવામાં આવી હતી.
એન્ડોગલીન અને એસીવીઆરએલ 1 ઉપરાંત, અન્ય કેટલાક જનીનો એચએચટી સાથે સંકળાયેલા છે. એસએએડી 4 / એમએડીએચ 4 જીનમાં મ્યુટેશનને કિશોર પોલીપોસિસ અને એચએચટી (HHT) કહેવાય છે તે એક સંયુક્ત સિન્ડ્રોમ સાથે સંકળાયેલા છે. કિશોર પોલીપોસિસ સિન્ડ્રોમ, અથવા જે.પી.પી.એસ., જઠરાંત્રિય માર્ગમાં બિન-કેન્સર વૃદ્ધિ, અથવા કર્કરોગની હાજરી દ્વારા ઓળખાયેલ વારસાગત સ્થિતિ છે, મોટાભાગે કોલોનમાં મોટાભાગે. વૃદ્ધિ પેટ, નાના આંતરડાના અને ગુદામાર્ગમાં પણ થઇ શકે છે. તેથી, કેટલાક કિસ્સાઓમાં, લોકો એચએચટી (HHT) અને પૉલોપોઝિસ સિન્ડ્રોમ એમ બંને ધરાવે છે, અને આ SMAD4 / MADH4 જનીન પરિવર્તનો સાથે સંકળાયેલ લાગે છે.
મોનીટરીંગ અને નિવારણ
ટેલીન્જેક્ટિયાઅસ અને એવીએમના સારવારની જરૂરીયાત સિવાય, એચએચટી સાથેના લોકોની દેખરેખ રાખવી એ મહત્વનું છે, અન્ય લોકો કરતા વધુ નજીકથી. ડોક્ટર ગ્રાન્ડ'મેસને 2009 માં એચએચટી (HHT) ની સંપૂર્ણ સમીક્ષા પૂર્ણ કરી અને મોનિટરિંગ માટે સામાન્ય માળખું પ્રસ્તાવ્યું:
દર વર્ષે, નવી ટેલેન્જેસીસિયાસ, નોઝબેલેડ્સ, જઠરાંત્રિય રક્તસ્રાવ, છાતીની તકલીફ અથવા લોહી ઉધરસ, અને ચેતાકીય લક્ષણો માટે તપાસ કરવી જોઈએ. સ્ટૂલમાં રક્તની તપાસ કરવી એ વાર્ષિક રીતે થવું જોઈએ, જેમ કે એનેમિયા શોધવા માટે સંપૂર્ણ લોહીની ગણતરી કરવી જોઈએ.
એવી ભલામણ કરવામાં આવી છે કે દરરોજ બાળપણ દરમિયાન પલ્સ ઓક્સિમેટ્રી ફેફસાના એવીએમ (AVM) માટે સ્ક્રીન પર કરવામાં આવે છે, જો રક્તમાં ઓક્સિજનનું પ્રમાણ ઓછું હોય તો ઇમેજિંગ સાથે અનુસરવામાં આવે છે. 10 વર્ષની વયે, રક્તવાહિની તંત્રની કાર્યવાહી ગંભીર એવીએમની તપાસ કરવા માટે આગ્રહણીય છે જે હૃદય અને ફેફસાની ક્ષમતાને તેમની નોકરી કરવા પર અસર કરી શકે છે.
ફેફસાંમાં સ્થાપિત એ.વી.એમ. ધરાવતા લોકો માટે, આગ્રહણીય મોનિટર વધુ વારંવાર કરવામાં આવે છે. AVM માટે લિવર સ્ક્રીનીંગને ઉચ્ચતર નથી પરંતુ તે કરી શકાય છે, જ્યારે એચએચટીના નિદાનના ઓછામાં ઓછા એક પ્રસંગે મગજ એમઆરઆઈની ભલામણ કરવામાં આવે છે.
ઇન્વેસ્ટિગેશનલ સારવાર
બેવૈસીઝુમબને કેન્સર ઉપચાર તરીકે ઉપયોગમાં લેવાય છે કારણ કે તે એક ગાંઠ ભૂખેચ્છા છે, અથવા એન્ટી એન્જિયોજેનિક, ઉપચાર; તે નવા રુધિરવાહિનીઓના વિકાસને અટકાવે છે, અને તેમાં સામાન્ય રક્તવાહિનીઓ અને રુધિરવાહિનીઓનો સમાવેશ થાય છે જે ટ્યૂમર્સને ખોરાક આપે છે.
સ્ટેઇનગેર અને સહકાર્યકરો દ્વારા થયેલા તાજેતરના એક અભ્યાસમાં, એચ.એસ.ટી. સાથેના 33 દર્દીઓને નાક ટેલેંજિક્ટાસીયા ધરાવતા લોકો પર બિવેસીઝુમબની અસરોની તપાસ કરવામાં સમાવવામાં આવ્યા હતા. સરેરાશ, દરેક દર્દીમાં બેવૈસીઝમબ (રેન્જ, 1-16) ની લગભગ 6 ઇન્ટ્રાનાલ ઇન્જેક્શન્સ હતી અને આ અભ્યાસમાં તેઓ લગભગ 3 વર્ષ જેટલા સરેરાશ હતા. ચાર દર્દીઓએ સારવાર કર્યા પછી કોઈ સુધારો દર્શાવ્યો નથી. અગિયાર દર્દીઓએ પ્રારંભિક સુધારો દર્શાવ્યો હતો (નીચા લક્ષણ ગુણ અને લોહી ચઢાવવાની જરૂર નથી), પરંતુ અભ્યાસના અંત પહેલા સારવાર બંધ કરવામાં આવી હતી કારણ કે પુનરાવર્તિત ઇન્જેક્શન હોવા છતાં અસર ધીમે ધીમે ટકી રહી હતી. અભ્યાસના અંતે બાર દર્દીઓએ સારવાર માટે હકારાત્મક પ્રતિસાદ આપ્યો હતો.
કોઈ સ્થાનિક પ્રતિકૂળ અસરો જોવા મળી ન હતી, પરંતુ એક દર્દીને સારવારના સમયગાળા દરમિયાન બંને ઘૂંટણમાં ઑસ્ટિઓનોકોરસિસ (અસ્થિ રોગ કે જે શારીરિક પ્રવૃત્તિને મર્યાદિત કરી શકે છે) વિકસાવી છે. લેખકોએ તારણ કાઢ્યું હતું કે ઇન્ટ્રાનાસલ બીવીસીઝ્યુમાબ ઈન્જેક્શન એ એચએચટી-સંકળાયેલ નોઝેબેલેડ્સના મોટા ભાગના મધ્યમ અને ગંભીર ગ્રેડ માટે અસરકારક સારવાર છે. દર્દીથી દર્દી સુધી સારવારની અસરનો સમયગાળો, જોકે, અને સારવારમાં પ્રતિકારનો વિકાસ ખૂબ સામાન્ય લાગતો હતો.
સ્ક્રીનીંગ
આ રોગ માટે સ્ક્રીનીંગ એક વિકસતી વિસ્તાર છે. તાજેતરમાં ક્રૂન અને સહકર્મીઓએ સૂચવ્યું હતું કે શંકાસ્પદ એચએચટી સાથેના દર્દીઓમાં વ્યવસ્થિત સ્ક્રીનીંગ કરવામાં આવે છે. તેઓ નિદાનની ખાતરી કરવા અને એચએચટી સાથે સંકળાયેલા ગૂંચવણોને રોકવા માટે એચએચટી સાથે શંકાસ્પદ દર્દીઓની ક્લિનિકલ અને આનુવંશિક સ્ક્રીનીંગ બંને ભલામણ કરે છે.
> સ્ત્રોતો:
> ગ્રાન્ડ'મેસિન એ. વંશપરંપરાગત હેમોરહેગિક ટેલેન્જિક્ટાસીઆ CMAJ. 2009; 180 (8): 833-835
> ક્રોન એસ, સ્નિજેડર આરજે, ફૌનાન એમઇ, એટ અલ વંશપરંપરાગત હેમોર્રિગિક ટેલેન્જિક્ટાસીયામાં વ્યવસ્થિત સ્ક્રિનિંગ: એક સમીક્ષા. કર ઓપન પુલ્મ મેડ . ફેબ્રુઆરી 20; 2018. doi: 10.1097 / MCP.0000000000000472. [પ્રિન્ટ આગળ ઇપબ]
> પ્રોગોડા એનએલ, સવાસ એસ, અબ્દાલ્લા એસએ, એટ અલ વંશપરંપરાગત હીમોરહગિક ટેલેન્જિક્ટાસીયા: પરિવર્તન તપાસ, પરીક્ષણ સંવેદનશીલતા અને નવલકથા પરિવર્તનો. જે મેડ જિનેટ 2006; 43 (9): 722-728
> સ્ટેઇન્જર જે, ઓસ્ન્સ ટી, હીમડાલ કે, એટ અલ. ઇન્ટ્રાનાસલ બીવીસીઝ્યુમાબ ઉપચાર સાથે લાંબા ગાળાના અનુભવ. લેટરીગોસ્કોપ 2018; ફેબ્રુઆરી 22. Doi: 10.1002 / lary.27147. [પ્રિન્ટ આગળ ઇપબ]