વોન વિલેબ્રાન્ડ ડિસીઝ શું છે?

વોન વિલેબ્રાન્ડ ડિસીઝ એ સૌથી સામાન્ય વારસાગત રક્તસ્ત્રાવ ડિસઓર્ડર છે , જે લગભગ 1% વસ્તીને અસર કરે છે.

વોન વિલેબ્રાન્ડ પરિબળ શું છે?

વોન વિલેબ્રાન્ડ ફેક્ટર એક રક્ત પ્રોટીન છે જે પરિબળ 8 (પરિમાણ ઘટક) નો પરિબળ છે. જ્યારે પરિબળ VIII વોન વિલેબ્રાન્ડ રોગથી બંધાયેલ નથી, ત્યારે તે સરળતાથી તોડી પાડે છે વોન વિલેબ્રાન્ડ રોગ પણ પ્લેટલેટ્સને ઈજાઓની સાઇટોનું પાલન કરવામાં મદદ કરે છે.

લક્ષણો શું છે?

કેટલાક દર્દીઓને કોઈ નોંધપાત્ર રક્તસ્રાવનો અનુભવ થતો નથી. વોન વિલેબ્રાન્ડ ડિસીઝ સાથે સંકળાયેલ છે:

• સરળ ઉઝરડો
• લાંબા સમય સુધી નસંબંધી
• ગુંદરથી રક્તસ્ત્રાવ
• દાંત નિષ્કર્ષણ અથવા ઈજા પછી લાંબા સમય સુધી રક્તસ્ત્રાવ
• સ્ટૂલમાં બ્લડ
• હેમ્રેટીયા (પેશાબમાં લોહી)
• મેનોરિયાગિયા (અતિશય માસિક રક્તસ્રાવ)
• સંયુક્ત રક્તસ્રાવ અથવા નરમ પેશી રક્તસ્રાવ હિમોફિલિયા જેવી ગંભીર સ્વરૂપોમાં થઇ શકે છે

વોન વિલેબ્રાન્ડ ડિસીઝના પ્રકાર

• પ્રકાર 1: આશરે 75% દર્દીઓમાં આ સૌથી સામાન્ય સ્વરૂપ છે. તે સ્વતઃસ્વતંત્ર પ્રભુત્વ ધરાવતાં ફેશનમાં પરિવારોમાં પસાર થાય છે, જેનો અર્થ થાય છે કે રોગને પસાર કરવા માટે માત્ર એક માવતરને અસર થવી જોઈએ. આ સામાન્ય વોન વિલેબ્રાન્ડ ફેક્ટર સ્તર કરતાં ઓછું પરિણામ છે. રક્તસ્ત્રાવ હળવાથી તીવ્ર હોઈ શકે છે.
• પ્રકાર 2: પ્રકાર 2 ત્યારે થાય છે જ્યારે વોન વિલેબ્રાન્ડ ફેક્ટર સામાન્ય રીતે કાર્ય કરતું નથી.
  • પ્રકાર 2A: ઓટોસોમલ પ્રબળ ફેશનમાં પસાર થઈ. સાધારણ તીવ્ર રક્તસ્ત્રાવ થી મધ્યમ
  • પ્રકાર 2 બી: ઓટોસોમલ પ્રભાવી ફેશનમાં નીચે પસાર. સાધારણ તીવ્ર રક્તસ્ત્રાવ થી મધ્યમ થ્રોમ્બોસાયટોપેનિસિયા (નીચલી પ્લેટલેટ ગણતરી) અસામાન્ય નથી.
  • પ્રકાર 2M: સ્વતઃસ્વતંત્ર પ્રભાવશાળી ફેશનમાં અસામાન્ય પ્રકાર પસાર થયો.
  • ટાઇપ 2 એન: ઓટોસોમલ રીસેસીવ ફેશનમાં અસામાન્ય પ્રકાર પસાર થયો. આનો અર્થ એ થાય કે અસરગ્રસ્ત દર્દીને પરિવર્તિત જનીનની બે નકલો, દરેક પિતૃમાંથી એક મળે છે. પરિબળ VIII સ્તર અત્યંત ઓછી હોઇ શકે છે રક્તસ્ત્રાવ ગંભીર હોઇ શકે છે અને હિમોફિલિયા એ સાથે ભેળસેળ થઈ શકે છે.

• પ્રકાર 3: આ એક વિરલ પ્રકાર વોન વિલેબ્રાન્ડ ડિસીઝ છે. તે ઓટોસૉમલ પ્રભાવી ફેશનમાં પસાર થાય છે. રક્તસ્ત્રાવ ગંભીર હોઇ શકે છે આ પ્રકારના દર્દીઓમાં અત્યંત નીચી રકમ અથવા ગેરહાજર વોન વિલેબ્રાન્ડ પરિબળ છે. તેના પરિણામે પરિબળ VIII અને નોંધપાત્ર રક્તસ્રાવમાં ઉણપનું કારણ બને છે.
• હસ્તગત: વોન વિલેબ્રાન્ડ રોગનું આ સ્વરૂપ કેન્સર, સ્વયંપ્રતિરક્ષા વિકૃતિઓ, કાર્ડિયાક એનાઓમલીઝ (વેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટલ ડિફેક્ટ, એઓર્ટિક સ્ટેનોસિસ), દવાઓ અથવા હાઇપોથાઇરોડિઝમ જેવા બીજું કંઈક કારણે થાય છે.

વોન વિલેબ્રાન્ડ રોગ કેવી રીતે નિદાન થાય છે?

પ્રથમ, તમારું ચિકિત્સક શંકાસ્પદ હોવું જોઈએ કે તમારી ઉપરના લક્ષણો પર આધારિત રક્તસ્રાવ ડિસઓર્ડર છે. સમાન લક્ષણો ધરાવતા અન્ય પરિવારજનોને વોન વિલેબ્રાન્ડ ડિસીઝ માટે શંકાઓ વધે છે, ખાસ કરીને જો બંને નર અને માદાઓ અસર કરે છે ( હેમોફિલિયા વિપરીત કે મુખ્યત્વે નરને અસર કરે છે)

વોન વિલેબ્રાન્ડ ડિસીઝનું લોહીના કાર્યોનું સંચાલન કરીને તેનું નિદાન થયું છે જે લોહીમાં વોન વિલેબ્રાન્ડ પરિબળ તેમજ તેના કાર્ય (રિસ્સ્ટોટિન કોફ્લેક્ટર પ્રવૃત્તિ) એમ બંનેની જુએ છે. વોન વિલેબ્રાન્ડ ડિસીઝના વિવિધ પ્રકારો પરિબળ આઠમામાં ઘટાડો કરી શકે છે, કારણ કે આ ગંઠન પ્રોટીનનું સ્તર પણ મોકલવામાં આવે છે. વોન વિલેબ્રાન્ડ મલ્ટિમિર્સ, જે વોન વિલ્લબ્રૅન્ડ ફેક્ટરનું માળખું જુએ છે અને તે કેવી રીતે તૂટી ગયેલ છે, ખાસ કરીને પ્રકાર 2 બિમારીના નિદાનમાં મહત્વપૂર્ણ છે

વોન વિલેબ્રાન્ડ ડિસીઝ માટે સારવાર શું છે?

હળવું અસરગ્રસ્ત દર્દીઓને સારવારની જરૂર નહીં હોય

• ડીએડીવીપી (DDAVP): ડીએડીવીપી (જેને ડૅસ્મોપ્ર્રેસિન પણ કહેવાય છે) કૃત્રિમ હોર્મોન છે જે અનુનાસિક સ્પ્રે (અથવા ક્યારેક ક્યારેક IV દ્વારા) દ્વારા સંચાલિત થાય છે. આ હોર્મોન રક્તવાહિનીઓમાં સંગ્રહિત વોન વિલેબ્રાન્ડ પરિબળને છોડવા માટે શરીરને મદદ કરે છે.
• વોન વિલેબ્રાન્ડ ફેક્ટર રિપ્લેસમેન્ટ: હીમોફીલિયામાં ઉપયોગમાં લેવાતા રિપ્લેસમેન્ટ પરિબળ સમાન, વોન વિલેબ્રાન્ડ ફેક્ટરના રેડવાની પ્રક્રિયાને રક્તસ્રાવ અટકાવવા અથવા સારવાર માટે આપવામાં આવે છે. આ ઉત્પાદનોમાં પરિબળ VIII પણ છે.

• એન્ટીફિબિનોલિટેક્સ: આ દવાઓ (બ્રાન્ડ નામ એમિકાર અને લાઇસ્ટેડા), સામાન્ય રીતે મૌખિક રીતે આપવામાં આવે છે, ગંઠાઈ રચનાને સ્થિર કરવામાં મદદ કરે છે. આ ખાસ કરીને નોઝબેલેજ, મોં રૂધિરસ્ત્રવણ અને માસિક રક્તસ્રાવ માટે ઉપયોગી થઈ શકે છે.
• ગર્ભનિરોધક: વોન વિલેબ્રાન્ડ ડિસીઝ અને ભારે માસિક રક્તસ્રાવ સાથે સ્ત્રીઓમાં, ગર્ભ નિરોધક ગોળીઓ અથવા ગર્ભાશયમાંના અંગ તરીકેનાં ઉપકરણો જેવા હોર્મોનલ ગર્ભનિરોધકનો ઉપયોગ રક્તસ્રાવ ઘટાડવા / બંધ કરવા માટે થઈ શકે છે.