સ્ક્લેરોડર્માના વિવિધ પ્રકારો (સિસ્ટેમેટિક સ્કલરોસિસ) શું છે?

સ્ક્લેરોડર્મા કોઈ એક રોગ નથી

સ્ક્લેરોડર્મા એ રોગોના એક જૂથનું લક્ષણ છે જે સંલગ્ન પેશીઓની અસાધારણ વૃદ્ધિ દ્વારા જટીલ હોય છે, પેશીઓ જે ચામડી અને આંતરિક અવયવોને ટેકો આપે છે. ઘણાં રાઇમટોલોજિસ્ટ આ રોગને પ્રણાલીગત સ્કલરોસિસ અને સ્ક્લેરોર્ડેમા તરીકે ચામડીની સંડોવણી તરીકે ઉલ્લેખ કરે છે. સ્ક્લેરોડર્મા શબ્દનો શાબ્દિક અર્થ "હાર્ડ સ્કીન" થાય છે, જે ગ્રીક શબ્દ સ્કલૉરોસિસ (જેનો અર્થ થાય છે કઠિનતા) અને ડીર્મા (જેનો અર્થ ત્વચા) થાય છે.

સ્ક્લેરોડર્મા બંને સંધિવા રોગ (સ્નાયુઓ, સાંધા અથવા તંતુમય પેશીઓમાં બળતરા અને પીડાને કારણે લક્ષણો છે) અને એક જોડાયેલી પેશી રોગ બંને ગણવામાં આવે છે.

કેટલાક પ્રકારના સ્ક્લેરોડર્માની મર્યાદિત અસામાન્ય પ્રક્રિયા છે જે મુખ્યત્વે ચામડીને સખત અને ચુસ્ત બનાવે છે. અન્ય પ્રકારો વધુ જટીલ છે, રક્ત વાહિનીઓ અને હૃદય, ફેફસાં અને કિડની જેવી આંતરિક અંગોને અસર કરે છે.

સ્ક્લેરોર્ડેમાના બે મુખ્ય વર્ગો છે: સ્થાનીય સ્ક્લેરોડર્મા, જે શરીરના ફક્ત ચોક્કસ ભાગોને અસર કરે છે અને તેમાં રેખીય સ્ક્લેરોર્ડેમા અને મૉફિયા અને સિસ્ટમસિક્લ સ્ક્લેરોસિસનો સમાવેશ થાય છે, જે સમગ્ર શરીરને અસર કરે છે.

સ્થાનિક સ્ક્લેરોડર્મા

સ્ક્લેરોડર્માના સ્થાનિક પ્રકારો ચામડી અને સંબંધિત પેશીઓને અસર કરે છે, અને ક્યારેક નીચે સ્નાયુ. આંતરિક અંગો અસર થતી નથી.

સ્થાનિક સ્ક્લેરોડર્મા રોગ પ્રણાલીગત પ્રકારમાં પ્રગતિ કરી શકતા નથી. સ્થાનિક પ્રકારો સમય જતાં સુધારી શકે છે, પરંતુ જ્યારે રોગ સક્રિય હોય ત્યારે ત્વચાના ફેરફારો કાયમી હોઈ શકે છે.

તે ગંભીર અને નિષ્ક્રિય થઈ શકે છે

સ્થાનિક સ્ક્લેરોર્ડેમાના બે પ્રકાર છે: મોર્ફેયા અને રેખીય.

મોર્ફેયા

ચામડીના લાલ રંગના પેચો, કે જે પેડ ઓવલ આકારના વિસ્તારોમાં જાડાય છે તે સ્થાળિત સ્ક્લેરોડર્માના મોર્ફેહાનો પ્રકાર છે. પેચોના કેન્દ્રો વાયોલેટ બોર્ડર્સ સાથે હાથીદાંત છે. પેચો છાતી, પેટ, પીઠ, ચહેરા, હથિયારો અને પગ પર થઇ શકે છે.

પેચો સામાન્ય રીતે થોડો પરસેવો કરે છે અને વાળની ​​વૃદ્ધિ ઓછી હોય છે મોર્ફેઆ સ્થાનિક (અડધા ઇંચથી લઈને 12 ઇંચ સુધીના વ્યાસમાંના એક અથવા અનેક પેચો સુધી મર્યાદિત) અથવા સામાન્યીકૃત થઈ શકે છે (ચામડીની પેચો હાર્ડ અને શ્યામ છે અને શરીરના મોટા ભાગોમાં વિસ્તરે છે). મોર્ફેયા સામાન્ય રીતે ત્રણથી પાંચ વર્ષમાં ફેડ થઈ જાય છે, પરંતુ લોકોમાં ચામડીના ચાકડાઓ હોય છે અને, દુર્લભ હોવા છતાં, સ્નાયુઓમાં નબળાઈ રહે છે.

લીનિયર

એક વિશિષ્ટ એક લીટી અથવા જાડું, અસાધારણ રંગીન ચામડીનો બેન્ડ સામાન્ય રીતે સ્થાનિક સ્ક્લેરોર્ડેમાના રેખીય પ્રકારને વર્ણવે છે. આ વાક્ય સામાન્ય રીતે એક હાથ અથવા પગ નીચે ચાલે છે પરંતુ કપાળ નીચે ચલાવી શકો છો.

પ્રણાલીગત સ્કલરોસિસ

પ્રણાલીગત સ્કલરોસિસ ચામડી પર અસર કરે છે પણ રક્તવાહિનીઓ અને મુખ્ય અંગોનો સમાવેશ કરે છે.

ક્રેસ્ટ સિન્ડ્રોમ

પ્રણાલીગત સ્કલરોસિસ ધરાવતા લોકોમાં નીચેના બધા લક્ષણો છે, જેને ક્રેસ્ટ સિન્ડ્રોમ તરીકે ઓળખવામાં આવે છે, જેના માટે ટૂંકું નામ છે:

• કેલ્સીનોસિસ: પેશીના કેલ્શિયમમાં કેલ્શિયમ થાપણોનું નિર્માણ
• રેનાઉડની ઘટનાઃ ઠંડા અથવા અસ્વસ્થતાના પ્રતિભાવમાં હાથ અથવા પગની રક્ત વાહિનીઓ.
• એસોફગેઇલ ડિસફંક્શનઃ અન્નનળીના અસામાન્ય કાર્ય એ થાય છે જ્યારે અન્નનળીમાં સરળ સ્નાયુઓ સામાન્ય ચળવળ ગુમાવે છે.
• સ્ક્લેરોડાક્ટાઇલી: તમારી આંગળીઓ પર જાડા અને ચુસ્ત ચામડી ત્વચા સ્તરોની અંદર અધિક કોલાજનની થાપણોમાંથી પરિણમે છે.

• ટેલીન્જેક્ટિયાસ: હાથ અને ચહેરા પર નાના લાલ ફોલ્લીઓ નાના રુધિરવાહિનીઓના સોજાને કારણે થાય છે.

મર્યાદિત સ્ક્લેરોડર્મા

સિસ્ટેમેટિક સ્કલરોસિસને બે કેટેગરીઝમાં વિભાજિત કરવામાં આવે છે, મર્યાદિત અને પ્રસરે છે.

મર્યાદિત સ્ક્લેરોડર્મા ખાસ કરીને ધીમે ધીમે શરૂઆત કરે છે અને ચામડીના અમુક ચોક્કસ વિસ્તારો સુધી મર્યાદિત હોય છે, જેમ કે આંગળીઓ, હાથ, ચહેરો, નીચલા હાથ અને પગ.

ચામડીની જાડું દેખાય તે પહેલાં રેનાઉડની ઘટના ઘણીવાર વર્ષોથી અનુભવવામાં આવે છે. અન્ય લોકો શરીરના મોટા ભાગની ચામડીની સમસ્યાઓનો અનુભવ કરે છે જે સમય જતાં સુધારણા દર્શાવે છે, ચુસ્ત, જાડા ચામડી સાથે માત્ર ચહેરા અને હાથ છોડીને. કાલ્સીનોસિસ અને ટેલેંજિક્ટાસીસ વારંવાર પાલન કરે છે.

મર્યાદિત સ્ક્લેરોડર્માને કેટલીકવાર ક્રેસ્ટ સિન્ડ્રોમ તરીકે ઓળખવામાં આવે છે કારણ કે આ દર્દીઓમાં CREST લક્ષણોનું વર્ચસ્વ છે.

સ્ક્લેરોડર્મા વિધાતા

સ્ક્લેરોર્ડેમાનો ફેલાવો સામાન્ય રીતે અચાનક હુમલો થાય છે. ત્વચા જાડું થવું ઝડપથી વિકાસ પામે છે અને મોટાભાગના શરીરને આવરી લે છે, ખાસ કરીને સપ્રમાણ પેટર્નમાં. મુખ્ય આંતરિક અવયવો નુકસાન થઈ શકે છે. પ્રસરેલા સ્ક્લેરોડર્માના લક્ષણોમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે:

• થાક
• ભૂખમાં ઘટાડો અથવા વજનમાં ઘટાડો
• સંયુક્ત સોજો
• સાંધાનો દુખાવો

ત્વચા ચળકતી દેખાય છે, અને ચુસ્ત અને ખૂજલીવાળું લાગે છે. ફેલાવવું સ્ક્લેરોડર્માના નુકસાન થોડા વર્ષોના સમયગાળામાં થાય છે.

લગભગ ત્રણથી પાંચ વર્ષ પછી, દર્દીઓ સ્થિર થવાનું વલણ ધરાવે છે, એક તબક્કો જ્યારે પ્રગતિ થોડી લાગે છે અને લક્ષણો ઓછાં થઈ જાય છે-પરંતુ ધીમે ધીમે, ચામડીના ફેરફારો ફરી શરૂ થાય છે. નરમ પડવાની પ્રક્રિયા તરીકે ઓળખાય તબક્કો થાય છે, જે દરમિયાન ઓછા કોલેજન બનાવવામાં આવે છે અને શરીર પોતે વધારાનું collagen ઓફ rids.

છેલ્લી વિસ્તારોમાં જાડાઈ કરવામાં આવે છે તે ઉલટાવી શકાય તેવું મૃદુ છે. કેટલાક દર્દીની ચામડી સામાન્ય જેવી લાગે છે જ્યારે અન્યની ચામડી પાતળું અને નાજુક હોય છે. પ્રસરેલા સ્ક્લેરોડર્માના દર્દીઓને જો તેઓ કિડની, ફેફસાં, હૃદય અને પાચનતંત્રમાં ગંભીર ગૂંચવણો ઉત્પન્ન કરે છે તો તે સૌથી વધુ મહત્વાકાંક્ષી નિદાનનો સામનો કરે છે.

સ્ક્લેરોડર્માના પ્રસરેલા પ્રકારના દર્દીઓની સરખામણીમાં એક તૃતીયાંશ કરતાં ઓછી દર્દીઓ ઉપરોક્ત અંગોમાં ગંભીર ગૂંચવણો ઉત્પન્ન કરે છે.

સિનિક સ્ક્લેરોસિસ

કેટલાક પ્રણાલીગત સ્કલરોસિસની ત્રીજી શ્રેણી તરીકે પ્રણાલીગત સ્કલરોસિસ સાઈન સ્ક્લેરોર્ડર્માને ઓળખે છે. આ ફોર્મ રુધિરવાહિનીઓ અને આંતરિક અવયવોને અસર કરે છે, પરંતુ ચામડી નથી.

એક શબ્દ પ્રતિ

તમારા માટે જે શ્રેષ્ઠ ઉપચાર કાર્ય કરે છે તે પસંદ કરવા માટે તમને જેની સાથે નિદાન કરવામાં આવે છે તે પ્રણાલીગત સ્કલરોસિસના પ્રકારને સમજવું અગત્યનું છે. જો કે પ્રણાલીગત સ્કલરોસિસ અથવા સ્ક્લેરોડર્મા માટે કોઈ ઇલાજ ન હોવા છતાં, તમારી સ્થિતિની વ્યવસ્થા કરવામાં, લક્ષણો ઘટાડવા અને સારી રીતે જીવવાનું ચાલુ રાખવામાં તમારી મદદ માટે વિકલ્પો ઉપલબ્ધ છે.

> સ્ત્રોતો:

> આરોગ્ય પર સ્ક્લેરોર્ડર્મા હેન્ડઆઉટ એનઆઇએએમએસ http://www.niams.nih.gov/Health_Info/Scleroderma/default.asp

> ફાયરસ્ટાઇન જીએસ, કેલી ડબ્લ્યુએન. રાઇમટોલોજીના ક્લેઈસ પાઠ્યપુસ્તક ફિલાડેલ્ફિયા, પીએ: એલ્સવીયર / સોન્ડર્સ; 2013