અતિશય રક્ત પ્લેટલેટ્સ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ દુર્લભ સ્થિતિ
આવશ્યક થ્રોમ્બોસાયટીમિયા (ઇટી) એક દુર્લભ ડિસઓર્ડર છે જેમાં બોન મેરો ઘણા પ્લેટલેટ્સ પેદા કરે છે. ઇટી માઇલોપ્રોલિફેરેટિવ ડિસઓર્ડ્સ તરીકે ઓળખાતી રોગોની શ્રેણીનો એક ભાગ છે, ખાસ પ્રકારનાં લોહીના કોશિકાના વધેલા ઉત્પાદન દ્વારા વર્ગીકૃત કરવામાં આવેલી વિકૃતિઓનું જૂથ.
પ્લેટલેટ્સ લોહી ગંઠાઈ જવા માટે જવાબદાર કોશિકાઓ છે જે શાબ્દિક રીતે રક્તસ્રાવને રોકવા માટે લિકરેશન અથવા ઇજાના સ્થળે ભેગા થાય છે.
ઇટીના લોકોમાં, અતિશય પ્લેટલેટ્સની હાજરી સમસ્યારૂપ બની શકે છે, જેનાથી રક્ત વાહિનીમાં ગુંજાની અસામાન્ય રચના થાય છે ( થોભોસ તરીકે ઓળખાતી સ્થિતિ).
જ્યારે ઇટીના ચોક્કસ કારણ અજાણ્યા છે, તો ડિસોર્ડર ધરાવતા લગભગ 40 થી 50 ટકા લોકોને આનુવંશિક પરિવર્તન છે જે જાક 2 કિનઝ તરીકે ઓળખાય છે. ઇટી એક અત્યંત અસાધારણ ડિસઓર્ડર છે, જે દર વર્ષે 1,00,000 કરતાં ઓછા લોકોને અસર કરે છે. તે તમામ વંશીય પશ્ચાદભૂના સ્ત્રીઓ અને પુરુષોને અસર કરે છે પરંતુ 60 કરતાં વધુ વયના લોકોમાં જોવા મળે છે.
આવશ્યક થ્રોમ્બોસાયટીમિયાના લક્ષણો
જરૂરી થ્રોમ્બોસાયટીમિયા ધરાવતા લોકોનું નિદાન લોહીની ગંઠાઇ જવાને લગતી વિશિષ્ટ લક્ષણો વિકસિત કર્યા પછી કરવામાં આવે છે. ગંઠાઈ ક્યાં સ્થિત છે તેના પર આધાર રાખીને, તેમાં નીચેના લક્ષણો સામેલ હોઈ શકે છે:
- માથાનો દુખાવો
- ચક્કર અથવા હળવાશથી
- નબળાઈ
- ફૈન્ટેટીંગ
- છાતીનો દુખાવો
- દ્રષ્ટિ ફેરફારો ફેરફારો
- હાથ અને પગમાં નિષ્ક્રિયતા, લાલાશ, કળતર અથવા સળગતી સનસનાટી
ઇટીના પરિણામ સ્વરૂપે ઓછા સામાન્ય રીતે, અસામાન્ય રક્તસ્ત્રાવ થઈ શકે છે.
ગંઠનની અભાવને કારણે પ્લેટલેટના નીચા પ્લેટમાં રક્તસ્રાવ થઈ શકે છે, વધુ પડતા પ્લેટલેટ્સની અસર તે જ અસર કરી શકે છે કારણ કે પ્રોટીનને તેમને એકસાથે વળગી રહેવું (જેને વોન વિલેબ્રાન્ડ પરિબળ કહેવાય છે) અસરકારક બનવા માટે ખૂબ પાતળા ફેલાય છે. જ્યારે આવું થાય છે, મોં અથવા ગુંદરથી રક્તસ્ત્રાવ, અસામાન્ય ઝુકાવવું, નાઝબેલેડ, અથવા સ્ટૂલમાં લોહી થાય છે.
લોહીના ગંઠાવાનું રચના ક્યારેક ગંભીર બની શકે છે અને સંભવતઃ હાર્ટ એટેક, સ્ટ્રોક, ક્ષણિક ઇસ્કેમિક હુમલો (એક "મિની-સ્ટ્રોક") તરફ દોરી જાય છે. રક્ત પરિભ્રમણની અવરોધને કારણે 20 ટકા જેટલા કેસોમાં પણ મોટી સંખ્યામાં જોવા મળે છે.
આવશ્યક થ્રોમ્બોસાયટીમિયા નિદાન
આવશ્યક થ્રોમ્બોસાયટીમિયા ઘણીવાર વ્યક્તિઓના નિયમિત રક્ત પરીક્ષા દરમિયાન જોવામાં આવે છે જેમને કોઈ લક્ષણો અથવા અસ્પષ્ટ, અચોક્કસ લક્ષણો (જેમ કે થાક અથવા માથાનો દુખાવો) ન હોય. માઇક્રોલિટર દીઠ 450,000 થી વધુ પ્લેટલેટ્સની કોઈપણ રક્તની ગણતરીને લાલ ધ્વજ ગણવામાં આવે છે. માઇક્રોલિટાઇટર દીઠ દસ લાખથી વધુ લોકો અસામાન્ય રૂધિરવાહી અથવા રક્તસ્રાવના ઊંચા જોખમ સાથે સંકળાયેલા છે.
એક ભૌતિક પરીક્ષા બાહ્ય વૃદ્ધિને દર્શાવે છે જે ડાબા ખભામાં ફેલાયેલી ડાબા ઉપરના પેટમાં પીડા અથવા સંપૂર્ણતા દ્વારા વર્ગીકૃત કરી શકાય છે. જેક 2 નું પરિવર્તન શોધવામાં પણ આનુવંશિક પરીક્ષણ કરવામાં આવે છે.
ઇટીનું નિદાન મોટેભાગે બહિષ્કૃત છે, જેનો અર્થ છે કે એક ચોક્કસ નિદાન કરવા માટે ઉચ્ચ પ્લેટલેટ ગણતરી માટેના કોઈપણ અન્ય કારણને પહેલાં બાકાત રાખવો જરૂરી છે. ઉચ્ચ પ્લેટલેટની ગણતરી સાથે સંકળાયેલ અન્ય શરતોમાં પોલિસીથેમિઆ વેરા , ક્રોનિક મૈલોઇડ લ્યુકેમિયા અને મૅલોફિબોરોસિસનો સમાવેશ થાય છે .
આવશ્યક થ્રોમ્બોસાયટીમિયાનું સારવાર
આવશ્યક થ્રોમ્બોસાયટીમિયાના સારવાર પ્લેટલેટ્સના ગાળાના મૂલ્યાંકન તેમજ જટીલતાઓની સંભાવના પર આધાર રાખે છે.
ઇટીવાળા બધા જ લોકોને સારવારની જરૂર નથી. કેટલીક પરિસ્થિતિને વધુ ખરાબ થતી નથી તેની ખાતરી કરવા માટે ફક્ત નિરીક્ષણ કરવાની જરૂર છે.
જો જરૂરી હોય તો, સારવારમાં દૈનિક એસ્પિરિનનો સમાવેશ થઈ શકે છે, જે ઓછા જોખમમાં હોવાનું માનવામાં આવે છે. ઊંચા જોખમવાળા (વૃદ્ધાવસ્થા, તબીબી ઇતિહાસ અથવા ધુમ્રપાન અથવા મેદસ્વીતા જેવા જીવનશૈલી પરિબળો પર આધારિત) હાઇડ્રોક્સ્યૂરિયા, એનાગ્રેલીડ અથવા ઇન્ટરફેરોન આલ્ફા જેવી દવાઓથી લાભ થઈ શકે છે, જે તમામ પ્લેટલેટ નંબરને ઘટાડવામાં સક્ષમ છે.
કટોકટીમાં પ્લેટ્લેટ્ફેરેસિસ (પ્રક્રિયા કે જેમાં રક્તને તેના અંગત ઘટકોમાં વિભાજીત કરવામાં આવે છે) પ્લેટ્લેટ ગણતરી ઝડપથી ઘટાડવા માટે કરી શકાય છે.
> સોર્સ:
> બ્લેઇકર, જે. અને હોગન, ડબ્લ્યુ. "થ્રોમ્બોસાયટોસિસ: ડાયગ્નોસ્ટિક ઇવેલ્યુએશન, થોમ્બોટિક રિસ્ક સ્ટ્રેટીફિકેશન, અને રિસ્ક-બેઝ્ડ મેનેજમેન્ટ સ્ટ્રેટેજીસ." થ્રોમ્બોસિસ 2011; લેખ આઈડી 536062.