પોલીસીથેમિઆ વેરા એ એક ડિસઓર્ડર છે જેમાં અસ્થિ મજ્જા ઘણા લાલ રક્ત કોશિકાઓ, શ્વેત રક્ત કોશિકાઓ અને પ્લેટલેટ્સ બનાવે છે, જે લોહીના ગંઠાવાનું જોખમ વધારી શકે છે.
ઘણા લાલ રક્ત કોશિકાઓ થવી એ પોલિસીથેમિઆ વેરાના સૌથી જાણીતા તબીબી નિશાની છે. જેક 2 માટે જનીનમાં પરિવર્તન, સેલની અંદર સિગ્નલિંગમાં સામેલ પ્રોટીન, આ શરત સાથે ઘણા લોકોમાં મળી આવે છે.
કોણ પોલીસીથેમિઆ વેરા નહીં?
પોલિસીથેમિઆ વેરા કોઈ પણ ઉંમરે થઇ શકે છે પરંતુ વારંવાર જીવનમાં બને છે. જો તમે આ શરત સાથે તમામ લોકોની વય જુએ તો, નિદાનમાં ઉંમરનું મધ્યમ નંબર 60 વર્ષનું હશે, અને તે 40 વર્ષની વયથી ઓછી ઉંમરના લોકોમાં જોવા મળતું નથી. પોલિસીથેમિઆ વર્ાના બનાવો સ્ત્રીઓ કરતાં પુરુષો કરતાં થોડો વધારે છે અને 70 થી 79 વર્ષની વયના પુરુષો માટે સૌથી વધુ છે.
કેટલા લોકો અસરગ્રસ્ત છે?
ચોક્કસ કહી શકાય તેવું મુશ્કેલ છે, કારણ કે વ્યક્તિ લાંબા સમયથી આ સ્થિતિ ધરાવે છે અને તેને ખબર નથી, પરંતુ અંદાજે 1,00,000 માંથી લગભગ એક કે બે લોકોનો અંદાજ છે.
ઓન્કોટી કોર્પોરેશનના અનુસાર, ઓન્કોલોજીમાં વિશેષતા ધરાવતી વિલ્મિંગ્ટન, ડેલવેર, યુનાઈટેડ સ્ટેટ્સમાં અંદાજે 25,000 લોકો છે, જેઓ પોલીસીથેમેયા વેરા સાથે રહે છે અને તેને અનિયંત્રિત ગણવામાં આવે છે કારણ કે તેઓ ડ્રગ ઉપચાર, હાઇડ્રોક્સ્યોરિયાના મુખ્ય આધાર સામે પ્રતિકાર અથવા અસહિષ્ણુતા વિકસાવે છે. .
ઇન્સીટી આશરે 200 સમુદાય અને શૈક્ષણિક તબીબી કેન્દ્રો સાથે ભાગીદારી કરે છે જેનું નામ યુએસએ (REVEAL) માં અભ્યાસ કરવા માટે કરવામાં આવે છે, જે તાજેતરમાં દર્દીઓનું નામ નોંધાવવાનું શરૂ કર્યું હતું, અને આ રોગના સક્રિય વ્યવસ્થાપન માટે 2,000 દર્દીઓને ફિઝિશિયનની દેખરેખ હેઠળ એક અવધિ ત્રણ વર્ષ
શું તે કેન્સર અથવા રોગ છે?
પોલીસીથેમિઆ વેરામાં કેટલીક લક્ષણો કેન્સરની જેમ જ છે કારણ કે તેમાં એક અપરિપક્વ કોષના અનિયંત્રિત વિભાજનનો સમાવેશ થાય છે અને તે યોગ્ય નથી. આ જાણવાનું, તમને અથવા કોઈ પ્રિય વ્યક્તિને આ ડિસઓર્ડર સમજી શકાય તેવું તણાવપૂર્ણ છે. જો કે, જાણો કે આ સ્થિતિ ખૂબ લાંબા ગાળા માટે અસરકારક રીતે સંચાલિત થઈ શકે છે.
નેશનલ કેન્સર ઇન્સ્ટિટ્યુટ નીચે મુજબ પોલીસીથેમિઆ વેરા વ્યાખ્યાયિત કરે છે: "એક રોગ જેમાં અસ્થિમજ્જા અને લોહીમાં ઘણાં લાલ રક્ત કોશિકાઓ છે, જેના લીધે રક્ત વધારે જાડું થાય છે. શ્વેત રક્તકણો અને પ્લેટલેટની સંખ્યા પણ વધી શકે છે. વધારાની રક્ત કોશિકાઓ બરોળમાં ભેગી કરે છે અને તેને મોટું થવાનું કારણ બની શકે છે. તેઓ રક્ત વાહિનીઓમાં રક્તસ્ત્રાવ સમસ્યાઓનું કારણ બની શકે છે અને ગંઠાવાનું સ્વરૂપ પણ બનાવી શકે છે. "
લ્યુકેમિયા એન્ડ લિમ્ફોમા સોસાયટીના જણાવ્યા મુજબ, પોલીસીથેમેયા વેરાવાળા લોકો રોગ અને / અથવા અમુક ચોક્કસ ડ્રગ ટ્રીટમેન્ટ્સના પરિણામે લ્યુકેમિયાના વિકાસ માટે સામાન્ય વસ્તી કરતાં સહેજ વધુ જોખમ ધરાવે છે. તેમ છતાં આ એક લાંબી સ્થિતિ છે કે જે સાધ્ય નથી, યાદ રાખો કે તે સામાન્ય રીતે લાંબું, લાંબા સમય સુધી અસરકારક રીતે મેનેજ કરી શકાય છે - અને તે સામાન્ય રીતે અપેક્ષિત આયુષ્યને ઓછું કરતું નથી. વધુમાં, તબીબી દેખરેખ સાથે જટિલતાઓને સારવાર અને રોકી શકાય છે.
તે પ્રગતિ કરે છે?
હા, પરંતુ પ્રગતિના જોખમને લગતી વિગતો હજુ પણ સંશોધનો થઈ રહી છે. જોકે ઘણા વર્ષો સુધી લોકોમાં લક્ષણો ન હોઇ શકે, પોલીસીથેમેયા વેરા સંખ્યાબંધ લક્ષણો અને ચિહ્નોના વિકાસમાં પરિણમી શકે છે, જેમાં થાક, ખંજવાળ, રાત્રે પરસેવો, હાડકામાં પીડા, તાવ અને વજનમાં ઘટાડો પોલિસીથેમેયા વેરા ધરાવતા લગભગ 30 ટકાથી 40 ટકા લોકો પાસે મોટી સ્ફીન છે. કેટલીક વ્યક્તિઓમાં, તે કમજોર લક્ષણો અને રક્તવાહિની જટિલતાઓને પરિણમી શકે છે. આ રોગનો બોજ હજુ સક્રિય રીતે સંશોધન કરવામાં આવે છે.
તે કેવી રીતે નિદાન થાય છે?
હેમોટોકોટ્રિટ એકાગ્રતા તરીકે ઓળખાતી એક પરીક્ષણ બંનેનો ઉપયોગ પોલિસિથેમેયા વેરા નિદાન કરવા અને ઉપચાર માટે વ્યક્તિના પ્રતિભાવને માપવા માટે થાય છે.
હેમોટોક્રિટ રક્તના જથ્થામાં લાલ રક્તકણોનું પ્રમાણ છે, અને તે સામાન્ય રીતે રક્તમાં હેમોગ્લોબિન કેન્દ્રીકરણ અથવા ટકા તરીકે આપવામાં આવે છે.
તંદુરસ્ત લોકોમાં, હેમટોકોટ્રિટ સાંદ્રતા સ્ત્રીઓમાં લગભગ 36 થી 46 ટકા અને પુરુષોમાંથી 42 થી 52 ટકા છે. લોહીના પરીક્ષણોમાંથી મેળવવામાં આવતી અન્ય માહિતી નિદાનમાં મદદરૂપ થાય છે, જેમાં પરિવર્તનની હાજરી - જેક 2 નું પરિવર્તન રક્ત કોશિકાઓમાં થાય છે. તેમ છતાં નિદાન કરવા માટે જરૂરી નથી, કેટલાક લોકો તેમના કામ અને મૂલ્યાંકનના ભાગરૂપે અસ્થિ મજ્જા વિશ્લેષણ પણ કરી શકે છે.
તે કેવી રીતે સારવાર છે?
ધ લ્યુકેમિયા એન્ડ લિમ્ફોમા સોસાયટી , ફેબ્બુટોમિ અથવા નસમાંથી લોહી કાઢવાનું અનુસાર, મોટાભાગના દર્દીઓ માટે સારવારનો સામાન્ય પ્રારંભ બિંદુ છે. આ હેમોટોકોટ્રિટ એકાગ્રતાને ઘટાડી શકે છે, જે સામાન્ય રીતે માથાનો દુખાવો, કાનમાં વાગતી, અને ચક્કી જેવા ચોક્કસ લક્ષણોમાં સુધારો કરે છે.
ડ્રગ ઉપચાર એ એજન્ટનો સમાવેશ કરી શકે છે કે જે રેડ સેલ અથવા પ્લેટલેટ સાંદ્રતાને ઘટાડી શકે છે - સંયોજનો જેને માયલોસપ્રેસિવ એજન્ટ તરીકે ઓળખવામાં આવે છે. પોલિસીથેમિઆ વેરા માટેનો સૌથી સામાન્ય રીતે ઉપયોગમાં આવેલો મૅલૉસપ્રેસિવ એજન્ટ હાઈડ્રોક્સાઇયુરા છે, મોં દ્વારા આપવામાં આવે છે. વધુ સામાન્ય આડઅસરોમાં ઉધરસ અથવા ઘસાનો, તાવ અથવા ઠંડી, પીઠનો દુખાવો અથવા દુખાવો, અને પીડાદાયક અથવા મુશ્કેલ પેશાબનો સમાવેશ થાય છે.
પોલીસીથેમિઆ વેરા માટે જાકીફી વિશે
રક્ક્ષોલીટિનિબ (જાકાફી) એક પ્રિસ્ક્રિપ્શન દવા છે જે પોલિસીથેમિઆ વેરા ધરાવતા લોકોને સારવાર માટે ઉપયોગમાં લેવામાં આવે છે જેમણે પહેલેથી હાયડ્રોકિસ્યુરા લીધી છે અને તે સારી રીતે કામ કરતું નથી અથવા તેઓ તેને સહન કરી શક્યા નથી. જાઝીફીનો ઉપયોગ અમુક પ્રકારનાં મ્યોલોફિબ્રોસિસ - એ અસ્થિ મજ્જાના ઝાડા માટે કરવામાં આવે છે.
એફડીએ (FDA) ના જણાવ્યા મુજબ, જાઝીઝ, જિનસ એસોસિએટેડ કેનાસ (જેકે) 1 અને 2 નામના એમિઝીટીઝ એન્ઝાઇમ્સ દ્વારા કામ કરે છે, જે લોહી અને રોગપ્રતિકારક કાર્યને નિયંત્રણમાં સામેલ છે. પોલિસીથેમિઆ વેરાના ઉપચાર માટે ડ્રગની મંજૂરીથી મોટી સ્પ્લિન-સ્લેનોમેગેલીની ઘટનાને ઘટાડવામાં મદદ મળશે - અને ફલેગોટમીની જરૂરિયાત, શરીરમાંથી અધિક રક્ત દૂર કરવાની પ્રક્રિયા.
ક્ઝીલાઇંગ ક્લિનિકલ ટ્રાયલમાં પોલિસીથેમિઆ વેરા ધરાવતા સહભાગીઓમાં ઓછી લાલ રક્તકણોની ગણતરીઓ (એનિમિયા) અને નીચી લોહી પ્લેટલેટ ગણતરીઓ (થ્રોમ્બોસાયટોપેનિસિયા) નો સમાવેશ થાય છે. સૌથી સામાન્ય બિન-લોહી સંબંધિત આડઅસરો ચક્કર, કબજિયાત, અને દાદર હતા.