આવશ્યક થ્રોમ્બોસાયટીમિયા માટે થેરપીની ઝાંખી
આવશ્યક થ્રોમ્બોસાયટીમિયા (ઇટી) એ મેલિલોપ્રોફિરિફેરેટિવ નિયોપ્લાઝમ તરીકે ઓળખાતા રક્ત વિકૃતિઓનો એક સમૂહ છે. અન્ય પ્રકારના મેલોઓપ્રોફિરિફેરીટીવ નિયોપ્લામસમાં પ્રાથમિક મ્યોલોફિબોસિસ અને પોલીસીટેમિયા વેરાનો સમાવેશ થાય છે.
આવશ્યક થ્રોમ્બોસાયટીમિયામાં આનુવંશિક પરિવર્તનથી અત્યંત ઊંચું પ્લેટલેટ ગણતરીઓ (થ્રોમ્બોસાયટોસિસ) થાય છે. નિદાનના સમયે ઘણા લોકો લક્ષણો વગર રહે છે અને સામાન્ય જીવન અપેક્ષિત હશે.
જટિલતાઓમાં ગંઠાઈ રચના (સ્ટ્રોક, હાર્ટ એટેક, ફેફસાંમાં ગુંજારવું, અથવા ઊંડા નસ થ્રોમ્બોસિસ તરફ દોરી જાય છે), મ્યોલોફિબોસિસનું વિકાસ, અથવા તીવ્ર મજ્જાતંતુ લ્યુકેમિયા (એએમએલ) ને રૂપાંતરણનો સમાવેશ થાય છે. આવશ્યક થ્રોમ્બોસાયટીમિયાના એક અસામાન્ય ગૂંચવણ હસ્તાંતરણ વોન વિલેબ્રાન્ડ ડિસીઝ , રક્તસ્રાવ ડિસઓર્ડરનું વિકાસ છે.
ગૂંચવણોને રોકવા માટે મોટા ભાગના લોકો ઉપચારની જરૂર પડશે. જોકે, સામાન્ય આયુષ્ય અસામાન્ય નથી.
સારવાર વિકલ્પો
જો તમને આવશ્યક થ્રોમ્બોસાયટીમેઆનનું નિદાન થયું હોય તો કુદરતી આગામી પ્રશ્ન છે, "મારા સારવાર વિકલ્પો શું છે?" ઘણા વિકલ્પો છે કે જે તમારા ડૉક્ટર સાથે તમારી સાથે ચર્ચા કરવી જોઈએ. જે સારવાર તમારા ડૉક્ટર ભલામણ કરે છે તે સંભવિત રૂપે અનેક પરિબળો પર આધારિત છે: તમારા લક્ષણો, તમારી ઉંમર, અને તમારી લેબોરેટરી મૂલ્યો મોટાભાગના લોકો સારવારની જરૂર વગર ઘણા વર્ષો સુધી જાય છે, જે સામાન્ય રીતે શરૂ થાય છે જો તમે ગંઠાઇ ગયેલું વિકાસ કરો છો.
- એસ્પિરિન: દૈનિક નીચી ડોઝ એસપિરિનનો મુખ્યત્વે વસાઓમોર લક્ષણોવાળા લોકોને સારવાર માટે ઉપયોગમાં લેવાય છે. વાસ્મોટોર લક્ષણોમાં માથાનો દુઃખાવો, ચક્કર, છાતીમાં દુખાવો, હાથ અને પગના બર્નિંગ અને વિઝ્યુઅલ ફેરફારોનો સમાવેશ થાય છે. અન્ય સારવારો સાથે ઉપયોગમાં લેવામાં આવતી એસપિરિન ઉપચાર માટે અસામાન્ય નથી. ઊંચી માત્રા એસ્પિરિન ઉપચાર વધતા રક્તસ્ત્રાવ જોખમ સાથે સંકળાયેલ છે અને આગ્રહણીય નથી.
- હાઈડ્રોક્સ્યુરેઆ: મૌખિક કેમોથેરાપી એજન્ટ હાઇડ્રોક્સ્ય્યુરાએ પ્લેટલેટ ગણતરીને ઘટાડીને જરૂરી થ્રોમ્બોટીટોસિસમાં થ્રોમ્બોસિસનું જોખમ ઘટાડે છે. હાઈડ્રોક્સ્યોરિયા ઓછી માત્રામાં શરૂ થાય છે અને જ્યાં સુધી પ્લેટલેટની ગણતરી સામાન્ય ન હોય ત્યાં સુધી (100,000 - 400,000 કોષો પ્રતિ માઈલોલાઇટર). હાઈડ્રોક્સ્યૂરિયા સામાન્ય રીતે સારી આડઅસર વિના સહન કરી શકાય છે. આડઅસરોમાં ચામડીના હાયપરપીગમેન્ટેશન (ઘાટા), નખ ફેરફારો (નેઇલ હેઠળ સામાન્ય રીતે શ્યામ રેખાઓ), ત્વચા ફોલ્લીઓ અને મૌખિક અલ્સરનો સમાવેશ થાય છે. હાઈડ્રોક્સ્યોરિયા સફેદ રક્તકણોની ગણતરી (ખાસ કરીને ન્યુટ્રોફિલ ગણતરી) અને હેમોગ્લોબિનને ઘટાડે છે, જે સંપૂર્ણ લોહીની ગણતરીઓ (સીબીસી) સાથે નજીકના નિરીક્ષણ માટે જરૂરી છે.
- એનાગ્રેલેડ: એનાગ્રેલેડ એક મૌખિક દવા છે જે પ્લેટલેટ્સના ઉત્પાદનને અસ્થિ મજ્જામાં રોકવા દ્વારા પ્લેટલેટની ગણતરીને ઘટાડે છે. તે ખાસ કરીને જ્યારે હાયડ્રોક્સ્ય્યુરા અસરકારક નથી ત્યારે ઉપયોગ થાય છે. હાઈડ્રોક્સ્ય્યુરીઆની જેમ, એનાગ્રેલીડ ઓછી માત્રામાં શરૂ થાય છે અને ઇચ્છિત અસર સુધી વધે છે. આડઅસરોમાં માથાનો દુખાવો, પાલ્પિટેશન્સ (ઝડપી હૃદય દર), પ્રવાહી રીટેન્શન અને ઝાડા વગેરેનો સમાવેશ થાય છે. આ આડઅસરો સામાન્ય રીતે સતત સારવાર સાથે ઉકેલ લાવે છે.
- આલ્ફા ઇન્ટરફેરોન: આવશ્યક થ્રોમ્બોસાયટીમિયા, પોલીસીથેમેયા વેરા અને પ્રાથમિક માયલોફિબોસિસમાં પ્લેટલેટની ગણતરીને નિયંત્રિત કરવા માટે આલ્ફા ઇન્ટરફેરોનનો ઉપયોગ કરી શકાય છે. તે બરોળના કદને પણ ઘટાડી શકે છે આલ્ફા ઇન્ટરફેરોનને દૈનિક ધોરણે (ત્વચા હેઠળ) subcutaneously સંચાલિત કરવામાં આવે છે. આલ્ફા ઇન્ટરફેરોન લાંબા સમયના અભિનય સ્વરૂપમાં પણ ઉપલબ્ધ છે જેને પેઇંગલેટેડ ઇન્ટરફેરોન કહેવામાં આવે છે જે સપ્તાહ દીઠ એક વાર આપવામાં આવે છે. ઇન્ટરફેરૉન ઉપચાર સામાન્ય રીતે સગર્ભા સ્ત્રીઓ અથવા હાઈડ્રોક્સિરીઆ ઉપચારને પ્રતિસાદ આપતા લોકો માટે અનામત નથી.
- પ્લેલેટપેસીસિસ: પ્લેટલેટિસિસ એક પ્રક્રિયા છે જે પરિભ્રમણથી પ્લેટલેટને દૂર કરે છે. લોહી એક નસ (IV) મૂત્રનલિકા દ્વારા દૂર કરવામાં આવે છે અને મશીનમાં એકત્રિત કરવામાં આવે છે જ્યાં પ્લેટલેટ્સ રક્તના અન્ય ભાગો (સફેદ રક્ત કોશિકાઓ, લાલ રક્તકણો અને પ્લાઝ્મા) થી અલગ પડે છે. લોહી, પ્લેટલેટ્સ ઓછા, શરીરને IV દ્વારા રીલિઝ કરવામાં આવે છે. પ્લેટેડપ્લેસિસ એ અત્યંત ઊંચા પ્લેટલેટ ગણતરીઓ, ગંભીર ગંઠાઈ રચના (ફેફસાં, મગજ), અથવા રક્તસ્ત્રાવ ધરાવતા લોકો માટે અનામત છે. પ્લેટલેટીપ્રેસિસની અસર અસ્થાયી છે તેથી અન્ય સારવારને પ્લેટલેટ ગણતરીના લાંબા ગાળાના નિયંત્રણ માટે શરૂ કરવાની જરૂર પડશે.
ઉપર ચર્ચા કરાયેલા તમામ ઉપચારો આવશ્યક થ્રોમ્બોસાયટીમિયાનો ઉપચાર કરતા નથી. તેઓ માત્ર પ્લેટલેટ કાઉન્ટને ઘટાડે છે, જેનાથી ગંઠાઇ ગયેલા કે વોન વિલેબ્રાન્ડ રોગના વિકાસનું જોખમ ઘટે છે. આ સમયે, આવશ્યક થ્રોમ્બોસાયટીમિયા માટે કોઈ ઉપચારાત્મક ઉપચાર નથી. સદનસીબે, ઉપચારાત્મક ઉપચારની અભાવ હોવા છતાં, આવશ્યક થ્રોમ્બોસાયટીમિયા ધરાવતા મોટા ભાગના લોકો સંપૂર્ણ ઉત્પાદક જીવન જીવી શકે છે.
સ્ત્રોતો:
ટેફેરી એ. પ્રોગ્નોસિસ એન્ડ એસેન્શિયલ થ્રોમ્બોસિથેમિઆ ઓફ ટ્રીટમેન્ટ. માં: અપટૉટ, પોસ્ટ TW (એડ), અપટૉટ, વાલ્થમ, એમએ. (જૂન 15, 2016 ના રોજ પ્રવેશ)