એનાપ્લાસ્ટીક લાર્જ સેલ લિમ્ફોમા (એલસીએલ)

ઍનાપ્લાસ્ટીક લાર્જ સેલ લિમ્ફોમા (એએલસીએલ (ALCL)) નો બિન-હોજકિનના લિમ્ફોમા (એનએચએલ (NHL)) ના પ્રમાણમાં અસામાન્ય પ્રકાર છે જે ટી-કોશિકાઓમાંથી ઉદભવે છે. ટી-કોશિકાઓ રોગપ્રતિકારક કોષોનો એક પ્રકાર છે જે શરીરને ચેપમાંથી રક્ષણ આપે છે. બે પ્રકારનાં એનાપ્લાસ્ટીક મોટું સેલ લિમ્ફોમા, પ્રાયોગિક પ્રણાલીગત પ્રકાર અને પ્રાથમિક ચાવીરૂપ પ્રકાર છે.

• પ્રણાલીગત પ્રકાર લસિકા ગાંઠો અને અન્ય અવયવોને અસર કરે છે.

• ત્વચાનો પ્રકાર મુખ્યત્વે ત્વચાને અસર કરે છે

પ્રાથમિક પદ્ધતિના પ્રકાર

પ્રણાલીગત પ્રકાર એએલસીએલ બાળકો અને વયસ્કો બંનેને અસર કરે છે. પુખ્ત વયના લોકોમાં, તે ભાગ્યે જ દુર્લભ લિમ્ફોમા છે, પરંતુ બાળકોમાં, એલસીએલ તમામ લિમ્ફોમાના 10 કેસોમાં 1 નું છે. આ લિમ્ફોમા ધરાવતા મોટાભાગની વ્યક્તિઓએ વિસ્તૃત લસિકા ગાંઠોની ફરિયાદ કરી છે, જો કે તે લિમ્ફ ગાંઠોનો સમાવેશ કર્યા વિના ભાગ્યે જ આંતરડા અથવા અસ્થિને અસર કરે છે.

લસિકા ગાંઠો અથવા અસરગ્રસ્ત અંગોમાંથી બાયોપ્સી સાથે નિદાન કરવામાં આવે છે. બાયોપ્સી એ માઇક્રોસ્કોપ હેઠળ આ લિમ્ફોમાના વિશિષ્ટ anaplastic પેટર્ન દર્શાવે છે. પેથોલોજિસ્ટ વારંવાર ખાસ લિમ્ફોમા માર્કર્સ ધરાવતી બાયોપ્સી પેશીઓને ચકાસશે, જે એલસીએલમાં કેન્સરના કોશિકાઓની સપાટી પર સીડી 30 નામના એક અનન્ય અણુને ઓળખી શકે છે. આ CD30 અણુની હાજરી તે અન્ય પ્રકારના એનએચએલ (NHL) સિવાય અલગ પાડે છે.

ALK પ્રોટીન તરીકે ઓળખાતી વિશેષ પ્રોટીનનો અન્ય એક માર્કર પરીક્ષણ પણ કરવામાં આવે છે. એએલસીએલ સાથેની તમામ વ્યક્તિઓ એએલકે માટે હકારાત્મક નથી.

જે લોકો અલ્ક પ્રોટીન ધરાવતા નથી તેઓ જે સારવાર કરતા નથી તેના કરતા વધુ સારું છે. પુખ્ત વયના લોકો કરતાં બાળકોને ALK પ્રોટીનની શક્યતા વધુ હોય છે.

એકવાર એલસીએલ (ALCL) ના નિદાનની પુષ્ટિ મળી જાય પછી, લિમ્ફોમા મંચ શોધવા માટે શ્રેણીબદ્ધ પરીક્ષણો હાથ ધરવામાં આવે છે.

પ્રણાલીગત ALCL ને કિમોચિકિત્સા સાથે ગણવામાં આવે છે. સારવાર પરિણામો સામાન્ય રીતે સારા હોય છે, ખાસ કરીને જે લોકો ALK પોઝિટિવ છે

રિતૂક્સિમાબ , એનએચએલના મોટાભાગના સામાન્ય સ્વરૂપોમાં વપરાતા મોનોક્લોનલ એન્ટીબોડીનો ઉપયોગ એએલસીએલમાં થતો નથી કારણ કે તે ટી-સેલ લિમ્ફોમાસ માટે કામ કરતું નથી. તેના બદલે, બ્રેન્ટુક્સિમાબ વેડોટિન (એડક્ેટિસ) સીડી 30 પરમાણુનું નિશાન કરે છે અને 2011 માં એફડીએ દ્વારા એલસીએલની સારવાર માટે મંજૂર કરવામાં આવી છે, જે સારવાર પછી સારવારમાં રહે છે અથવા જે અગાઉ સફળ સારવાર બાદ રોગ પાછો આવે છે.

પ્રાયમરી ક્યુટેનીયસ પ્રકાર

એલસીએલનો ચાવીરૂપ પ્રકાર મુખ્યત્વે ચામડી પર અસર કરે છે. ચામડી પર અસર કરે છે - ચામડીના ટી સેલ લિમ્ફોમા (સીટીસીએલ) પછી તે નોન-હોજકિન લિમ્ફોમાનો બીજો સૌથી સામાન્ય પ્રકાર છે. ચામડીની ALCL હજુ પણ એક દુર્લભ સ્થિતિ છે, મુખ્યત્વે વૃદ્ધ પુખ્ત લોકોને અસર કરે છે.

અસરગ્રસ્ત વ્યકિતઓ પહેલા ચામડી પર સ્ફિલીંગ અથવા અલ્સર નોટિસ કરે છે. ડૉક્ટરની મુલાકાત સામાન્ય રીતે ત્વચા બાયોપ્સીમાં પરિણમે છે, જે નિદાનની ખાતરી કરે છે. એક ખાસ અણુ CD30 માટે માર્કર અભ્યાસ એ બીસીસીએલ તરીકે એલસીએલ તરીકે લેબલ કરવા જરૂરી છે.

ચામડીના અ.સ.સી.એલ સાથે 4 વ્યક્તિઓમાંથી લગભગ 4 વ્યક્તિએ ત્વચા નોડ્યુલ્સ અથવા અલ્સરની નજીક લસિકા ગાંઠો પર અસર કરી છે. છાતીમાં અને પેટમાં લિમ્ફોમા બહાર કાઢવા માટે ટેસ્ટ કરી શકાય છે. નિયમિત તપાસના ભાગરૂપે અસ્થિ મજ્જા પરીક્ષણ કરવામાં આવે છે.

ચામડીના એલસીએલમાં એક ઉત્તમ પૂર્વસૂચન છે. તે એક ધીમા વૃદ્ધિ પામતા રોગ છે જે જીવનમાં જોખમી છે.

કેટલાક દર્દીઓમાં, તે કોઈપણ સારવાર વિના અદૃશ્ય થઈ શકે છે. ચામડીના વિષાણુઓવાળા લોકો માટે નાના વિસ્તાર સુધી મર્યાદિત હોય છે, કિરણોત્સર્ગ ઉપચાર એ પસંદગીનો ઉપચાર છે. વ્યાપક ચામડીના સંડોવણી ધરાવતા લોકોને મૈથૉટ્રેક્સેટ નામના ડ્રગની ઓછી માત્રા સાથે સારવાર કરી શકાય છે, મૌખિક ગોળીઓ અથવા ઇન્જેક્શનના રૂપમાં.

_{સ્ત્રોતો:}

_{બ્રેન્ટુકિમાબ વેડોટિન માટે એફડીએ મંજૂરી, નેશનલ કેન્સર ઇન્સ્ટિટ્યુટ, જુલાઈ 1, 2013.}

_{બાળપણ બિન હોડકિન લિમ્ફોમા સારવાર- આરોગ્ય વ્યવસાયિકો માટે (પીડીપીયુ), નેશનલ કેન્સર ઇન્સ્ટિટ્યુટ, અદ્યતન 1/26/2016.}

_{પુખ્ત બિન-હોોડકિન લિમ્ફોમા સારવાર- આરોગ્ય વ્યવસાયિકો માટે (પીડીપીયુ ®). રાષ્ટ્રીય કેન્સર ઇન્સ્ટિટ્યુટ 1/15/2016 અપડેટ કરેલું}