વાલ્ડનસ્ટ્રોમ મૅક્રોગ્લોબ્યુલીનમિયા શું છે અને તે કેવી રીતે સારવાર કરે છે?

લિમ્ફોપ્લાસ્મેટિકટિક લિમ્ફોમાના લક્ષણો, નિદાન અને સારવારના વિકલ્પો

Waldenstrom's macroglobulinemia શું છે અને જો તમને આ રોગનું નિદાન થાય છે તો તમારે શું જાણવાની જરૂર છે?

વાલ્ડનસ્ટ્રોમ મેકગોલ્બ્યુલીનમિયા - ડેફિનેશન

વાલ્ડનસ્ટ્રોમ મેકરોગ્લોબ્યુલીનીમિયા (ડબ્લ્યુએમ (WM)) એક દુર્લભ પ્રકાર છે જે નોન-હોજકિન લિમ્ફોમા (એનએચએલ (NHL)) છે . ડબ્લ્યુએમ એ કેન્સર છે જે બી લિમ્ફોસાયટ્સ (અથવા બી કોશિકાઓ) પર અસર કરે છે અને આઇજીએમ એન્ટિબોડીઝ તરીકે ઓળખાતી પ્રોટીનનું વધુ પડતું ઉત્પાદન કરે છે.

ડબ્લ્યુએમને વાલ્ડનસ્ટ્રોમની મેકરોગ્લોબ્યુલીનીમિયા, પ્રાઇમરી મેકગોલ્લોબ્યુલીનીમિયા અથવા લિમ્ફોપ્લાસ્મેસીટીક લિમ્ફોમા તરીકે ઓળખવામાં આવે છે.

ડબ્લ્યુએમમાં, પ્લાઝમા કોશિકાઓમાં પરિપક્વ થતાં પહેલાં બી લિમ્ફોસાયટ્સમાં કેન્સર સેલ અસાધારણતા જોવા મળે છે. પ્લાઝમા કોશિકા ચેપ લડતા એન્ટિબોડી પ્રોટીન ઉત્પન્ન કરવા માટે જવાબદાર છે. તેથી, આ કોશિકાઓની વધતી જતી સંખ્યા ચોક્કસ એન્ટિબોડી, આઇજીએમના વધેલા જથ્થા તરફ દોરી જાય છે.

WM ના ચિહ્નો અને લક્ષણો

WM તમારા શરીરને બે રીતે અસર કરી શકે છે

બોન મેરો ગીચતા લિમ્ફોમા કોશિકાઓ તમારા બોન મેરોને ભીડવી શકે છે, તમારા શરીરને પૂરતા પ્રમાણમાં પ્લેટલેટ, લાલ રક્ત કોશિકાઓ અને શ્વેત રક્ત કોશિકાઓનું ઉત્પાદન કરવું મુશ્કેલ બનાવે છે. પરિણામ સ્વરૂપે, આ ​​ખોટ ચિહ્નો અને લક્ષણો જે એનિમિયા (ઓછી લાલ રક્તકણોની ગણતરી), થ્રોમ્બોસાયટોપેનિસિયા (નીચલી પ્લેટલેટ ગણતરી), અને ન્યુટ્રોપેનીયા (ઓછી ન્યુટ્રોફિલ ગણતરી - ન્યૂટ્રોફિલ્સ એક પ્રકારનો સફેદ રક્તકણો છે) નું કારણ બનશે. . આમાંના કેટલાક લક્ષણો શામેલ હોઈ શકે છે:

• અસામાન્ય અથવા અસામાન્ય રક્તસ્રાવ, જેમ કે રક્તસ્ત્રાવ ગમ, વિચિત્ર ઉઝરડા, અથવા નાઝબેલેડ
• અસામાન્ય રીતે થાકેલું લાગે છે, ભલે તમારી પાસે પૂરતી ઊંઘ હોય
• કોઈપણ કાર્ય સાથે શ્વાસની તકલીફ
• વારંવાર ચેપ અથવા માંદગી કે જે તમે બંધ લડવા નથી લાગતું શકે છે
• નિસ્તેજ ત્વચા

હાયપોર્વિસ્કોસીટી અસ્થિ મજ્જા પર તેની અસર ઉપરાંત, તમારા રક્તમાં આઇજીએમ પ્રોટીનની વધેલી માત્રા હાયપરિસ્કોસિટી તરીકે ઓળખાય છે.

ટૂંકમાં, હાયપરિસ્કોસિટીનો અર્થ છે કે લોહી વધુ જાડા અથવા ગૂણી બને છે અને તમારી રુધિરવાહિનીઓ દ્વારા સહેલાઇથી વહેતા મુશ્કેલી પડી શકે છે. હાયપોર્વિસ્કોસીટીમાં ચિહ્નો અને લક્ષણોનો અન્ય એક અલગ સમૂહનો સમાવેશ થાય છે જેમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે:

• દ્રષ્ટિ બદલાય છે, જેમ કે ઝાંખી અથવા દ્રષ્ટિ બગડતી
• માનસિક સ્થિતિમાં ફેરફાર, જેમ કે મૂંઝવણ
• ચક્કર
• માથાનો દુખાવો
• ફુટ અથવા હાથમાં નિષ્ક્રિયતા અથવા ઝણઝણાટ

અન્ય પ્રકારની લિમ્ફોમાની જેમ, શરીરના અન્ય ક્ષેત્રોમાં કેન્સરના કોષો હાજર હોઇ શકે છે, ખાસ કરીને સ્પિન અને યકૃતમાં, અને પીડા પેદા કરે છે. સોજો લસિકા ગાંઠો પણ હાજર હોઇ શકે છે.

તમારે યાદ રાખવું જોઈએ કે આ ચિહ્નો અને લક્ષણો ગૂઢ હોઈ શકે છે અને અન્ય ઘણી ઓછી ગંભીર પરિસ્થિતિઓમાં હાજર હોઇ શકે છે. જો તમને તમારા સ્વાસ્થ્યના કોઈપણ ફેરફારો વિશે ચિંતા હોય તો, તમારા ડૉક્ટર અથવા હેલ્થકેર પ્રદાતા સાથે સંપર્ક કરવા માટે હંમેશા શ્રેષ્ઠ છે.

ડબલ્યુએએમ ​​શું થાય છે?

અન્ય ઘણા પ્રકારનાં કેન્સરના કિસ્સામાં, તે WM માટેનું કારણ શું છે તે જાણીતું નથી. જોકે, સંશોધકોએ કેટલાક પરિબળોને ઓળખી કાઢ્યા છે જે રોગ સાથેના લોકોમાં વધુ સામાન્ય લાગે છે. જાણીતા જોખમ પરિબળોમાં શામેલ છે:

• 60 વર્ષથી જૂની ઉંમર
• અનિશ્ચિત મહત્વના મૉનોક્લોનલ ગેમોથીએ (MGUS) નામની શરતનો ઇતિહાસ
• તેમના કુટુંબમાં ડબ્લ્યુએમનો ઇતિહાસ
• હીપેટાઇટિસ સી વાયરસ ચેપ હોવા

વધુમાં, ડબ્લ્યુએમ (WM) સ્ત્રીઓમાં ઘણી વાર જોવા મળે છે, અને કોકેશિયન લોકોમાં વધુ વખત આફ્રિકન અમેરિકનો કરતાં.

ડબલ્યુએએમનું નિદાન કરવું

અન્ય પ્રકારના રક્ત અને મેરો કેન્સરની જેમ, ડબ્લ્યુએમ સામાન્ય રીતે રક્ત પરીક્ષણો અને અસ્થિ મેરો બાયોપ્સી અને મહાસાગરનો ઉપયોગ કરીને નિદાન થાય છે.

સંપૂર્ણ લોહીની ગણતરીઓ સામાન્ય તંદુરસ્ત રક્ત કોશિકાઓની સંખ્યામાં ઘટાડો દર્શાવે છે, જેમ કે લાલ રક્ત કોશિકાઓ, પ્લેટલેટ્સ અને શ્વેત રક્તકણો. વધુમાં, રક્ત પરીક્ષણો આઇજીએમ પ્રોટીનની માત્રામાં વધારો દર્શાવે છે.

બોન મેરો બાયોપ્સી અને એસ્પિરેટ મૅરોમાંના કોશિકાઓના પ્રકાર વિશે વિગતો આપશે, અને ફિઝિશિયન લિમફોમાના અન્ય સ્વરૂપોથી WM અલગ કરશે.

WM શું સારવાર છે?

ડબ્લ્યુએમ અત્યંત અસાધારણ પ્રકારનો કેન્સર છે, અને સંશોધકો પાસે ઉપલબ્ધ વિવિધ સારવારના વિકલ્પો વિશે શીખવા માટે હજુ પણ લાંબો રસ્તો છે, અને તેમની અસરકારકતાના સંદર્ભમાં તેઓ એકબીજા સાથે કેવી રીતે તુલના કરે છે. પરિણામ સ્વરૂપે, જે લોકોને નવા ડબ્લ્યુએમ હોવાનું નિદાન થયું છે તેઓ વૈજ્ઞાનિકોને આ સ્થિતિ વિશે વધુ સમજવા માટે ક્લિનિકલ ટ્રાયલમાં ભાગ લેવાનું પસંદ કરી શકે છે.

આ સમયે ડબલ્યુએએમ ​​માટે કોઈ જાણીતું ઉપચાર નથી, પરંતુ ઘણા બધા વિકલ્પો છે જે રોગને અંકુશમાં રાખવામાં કેટલીક સફળતા દર્શાવે છે.

• પ્લાઝમફેરેસીસ: લોહીમાં આઇજીએમની અસામાન્ય રીતે ઊંચી માત્રા રક્તના હાયપરિસ્કોસિટી અથવા જાડાઈને કારણે કરી શકે છે. આ જાડા રક્ત પોષક પદાર્થો અને ઓક્સિજનને શરીરના તમામ કોશિકાઓને પહોંચાડવા મુશ્કેલ બનાવે છે. લોહીમાંથી કેટલીક આઇજીએમ દૂર કરી લોહીની જાડાઈને ઘટાડવામાં મદદ કરી શકે છે. પ્લાઝમફેરેસીસ દરમિયાન દર્દીના રક્ત ધીમે ધીમે એક મશીન દ્વારા ફરતા હોય છે જે આઇજીએમ દૂર કરે છે અને પછી તેમના શરીરમાં પાછો ફરે છે.
• કીમોથેરાપી અને બાયોથેરાપી: WM સાથેના દર્દીઓને વારંવાર કિમોચિકિત્સા સાથે ગણવામાં આવે છે. ઉપયોગમાં લેવાતી દવાઓના વિવિધ સંયોજનો પણ છે. તેમાંના કેટલાકમાં સિટોક્સન (સાયક્લોફોસ્ફામાઇડ) વત્તા રિતૂક્સાન (રિતૂક્સિમાબ) અને ડેક્સામાથાસોન, અથવા વેલ્ડેડ (બોર્ટેઝોમિબ) વત્તા રિતૂક્સન અને ડેક્સામાથાસોનનો સમાવેશ થાય છે. ઘણી અન્ય દવાઓ અને ડબ્લ્યુ. એમ બંનેને વ્યવહારમાં અને ક્લિનિકલ ટ્રાયલમાં ઉપયોગમાં લેવાતી દવાઓનો મિશ્રણ છે.
• સ્ટેમ સેલ ટ્રાન્સપ્લાન્ટ: ડબ્લ્યુએએમની સારવારમાં સ્ટેમ સેલ ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન કઈ ભૂમિકા ભજવશે તે અજાણ છે. કમનસીબે, ઘણા ડબ્લ્યુએમ દર્દીઓની અદ્યતન વય એલોગિનેક ટ્રાન્સપ્લાન્ટના ઉપયોગને મર્યાદિત કરી શકે છે, જે ઝેરી આડઅસર કરી શકે છે, પરંતુ હાઇ ડોઝ કેમોથેરાપી બાદ ઑટોોલોગસ ટ્રાન્સપ્લાન્ટ વાજબી અને અસરકારક વિકલ્પ હોઇ શકે છે, ખાસ કરીને જેઓ તેમના રોગની પુનઃપ્રાપ્તિ ધરાવે છે .
• Splenectomy: અન્ય પ્રકારની એનએચએલ (NHL) જેવી, ડબલ્યુએએમ ​​(WM) સાથેનાં દર્દીઓને મોટી સ્ફીન, અથવા સ્પ્લિનૉમેગેલી હોઇ શકે છે. આ બરોળમાં લિમ્ફોસાયટ્સના બિલ્ડ અપ દ્વારા થાય છે. કેટલાક દર્દીઓ માટે, બરોળ કે સ્પ્લિનેક્ટોમી દૂર કરવાથી, ડબ્લ્યુએમમાંથી માફી મળી શકે છે.
• જુઓ અને રાહ જુઓ: જ્યાં સુધી WM સમસ્યા ઉભી કરે ત્યાં સુધી મોટા ભાગના ક્લિનિક્સ સારવાર માટે "ઘડિયાળ અને રાહ જુઓ" અભિગમ પસંદ કરશે. આ કિસ્સામાં, તમને તમારા નિષ્ણાત દ્વારા નજીકથી નિરીક્ષણ કરવામાં આવે છે અને વધુ આક્રમક ઉપચાર (અને તેની સાથે સંકળાયેલ આડઅસરો) વિલંબિત થાય ત્યાં સુધી તમને ખરેખર તેની જરૂર હોય છે. જ્યારે તમારા રોજિંદા જીવનમાં તમારા શરીરમાં કેન્સરથી જવાની કલ્પના કરવી મુશ્કેલ છે અને તે વિશે કંઇ નહી કરતા, સંશોધનોએ બતાવ્યું છે કે દર્દીઓ જે ઉપચારને વિલંબમાં લેતા નથી ત્યાં સુધી તેમની પાસેથી ગૂંચવણો ઊભો થાય છે ત્યાં સુધી તે લોકો ખરાબ સારવાર કરતા નથી.

તે ઉઠાવવું ઉપર

Waldenstrom macroglobulinemia, અથવા WM, એનએચએલનો એક અત્યંત દુર્લભ પ્રકાર છે કે જે માત્ર યુ.એસ.માં દર વર્ષે આશરે 1,500 લોકોમાં નિદાન થાય છે. તે એક કેન્સર છે જે બી લિમ્ફોસાયટ્સને અસર કરે છે અને રક્તમાં એન્ટીબોડી આઇજીએમની અસામાન્ય રીતે ઊંચી માત્રાની જણાય છે.

કારણ કે તે ખૂબ અસાધારણ છે, અને કારણ કે લિમ્ફોમાનું અમારું જ્ઞાન સતત વિસ્તરણ કરી રહ્યું છે, હાલમાં WM માટે કોઈ એક માનક સારવારનો ઉપાય નથી. તેથી, ઘણા નવા દર્દીઓ જેમણે ડબલ્યુએએમ ​​સાથે નિદાન કર્યું છે, તેમને વૈજ્ઞાનિકોને આ અસામાન્ય રક્ત કેન્સર વિશે વધુ જાણવા માટે, અને આશા છે કે તેમની પાસે હવે દવાઓનો ઉપયોગ કરવાની તક હશે જે હવે પ્રમાણભૂત બનશે. ભાવિ

_{સ્ત્રોતો}

_{વાચ્ડેનસ્ટ્રોમ મેકગોલ્બ્યુલીનમિયા માટે બાચેનોવા, વી., બર્ન્સ, એલ. હિટોપોઇટીટીક સ્ટેમ સેલ ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન. જર્નલ ઓફ બોન મેરો ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન માર્ચ 2012. 47: 330-336}

_{ડિમોપોલીસ, એમ., કેસ્ટ્રિટિસ, ઇ., અને આઇ. ગોબોરિઅલ. વાલ્ડનસ્ટ્રોમની મેકરોગ્લોબ્યુલીનીમિયા: નવલકથા ઉપચારશાસ્ત્રના યુગમાં ક્લિનિકલ પરિપ્રેક્ષ્ય. ઓન્કોલોજીના એનલ્સ 2016. 27 (2): 233-40}

_{હિલમેન, આર., એલ્લ્ટ, કે. (2002) ક્લિનિકલ પ્રેક્ટિસ 3 જી આવૃત્તિમાં હેમેટોલોજી. મેકગ્રો-હિલ: ન્યૂ યોર્ક}

_{ક્રિસ્ટિન્સન, એસ .; લેન્ડગ્રેન, ઓ. વાલ્ડનસ્ટ્રોમના મેકરોગ્લોબ્યુલીનમિયા: જીનેટિક અથવા રોગપ્રતિકારક-સંબંધિત પરિબળો અથવા સંયોજનનું કારણ શું છે? ક્લિનિકલ લિમ્ફોમા માઇલોમા અને લ્યુકેમિયા ઓક્ટોબર 2011. 11: 85- 87.}

_{ઓઝા, એ., અને એસ. રાજકુમાર વાલ્ડનસ્ટ્રોમ મેકરોગ્લોબ્યુલીનીયમિયા: પૂર્વસૂચન અને સંચાલન. બ્લડ કેન્સર જર્નલ . 2015. 5: ઇ296.}

_{ટેડેચી, એ. બેનવોલો, જી., વેરેટોની, એમ., બૅટિસ્ટા, એમ., ઝીંઝાની, પી., વિસ્કો, સી., મેનાઘીની, વી., પીઓલેટેલી, પી., સચી, એસ, રિકી, એફ, નિખાલ્ટી , એમ., ઝાજા, એફ., લાઝારિનો, એમ., વિટોોલો, યુ., મોરા, ઇ. ફ્લુડેરાબીન વત્તા સાયક્લોફોસ્ફામાઇડ અને રિત્યુસીમાબ ઇન વોલ્ડેનસ્ટ્રોમ મૅક્રોગ્લોબ્યુલીનમિયા. કેન્સર જાન્યુઆરી 2012. 118: 434-443}