ઓપ્સકોલસ-માયોક્લોનસ સિન્ડ્રોમ લક્ષણો અને સારવાર

આંખો નૃત્ય ફુટ નૃત્ય

ઑપ્સોકોલાસ-માયોક્લોનસ સિન્ડ્રોમ (ઓએમએસ) એક બળતરા ન્યુરોલોજીકલ ડિસઓર્ડર છે. તે મોટર કુશળતા, આંખની ગતિવિધિઓ, વર્તન, ભાષાની વિક્ષેપ અને ઊંઘની સમસ્યાઓ સાથે મહત્વપૂર્ણ મુદ્દાઓનું કારણ બને છે. તે ઘણીવાર અચાનક આવે છે અને સામાન્ય રીતે ક્રોનિક હોય છે; જો તમને ઓપ્સ્કલોનસ-માયોક્લોનસ સિન્ડ્રોમ હોવાનું નિદાન થયું હોય, તો તે સંભવિત રૂપે તમારા આખું જીવન દરમ્યાન ચાલશે

તેનું નામ તેના લક્ષણોનું વર્ણન કરે છે: ઑપ્સોક્લોનસ આંખની ચળવળને આંખે ચઢાવતા હોય છે અને માયોક્લોનસનો અર્થ થાય છે અનૈચ્છિક સ્નાયુમાં ચપટી. તેને "કિન્સ્બોર્ન સિન્ડ્રોમ" અથવા "નૃત્ય-આંખો-નૃત્ય-પગ" તરીકે પણ ઓળખવામાં આવે છે.

કોણ જોખમ પર છે

સ્વયંપ્રતિરક્ષા ડિસઓર્ડરમાં , શરીર પોતાના તંદુરસ્ત કોશિકાઓ પર હુમલો કરે છે. ઑપૉક્લોનસ-માયોક્લોનસ સિન્ડ્રોમ એક સ્વયંપ્રતિરક્ષા ડિસઓર્ડરથી પરિણમે છે જેમાં શરીરની એન્ટિબોડીઝ વાયરલ ચેપ અથવા ટ્યુયુરરને ન્યુરોબ્લાસ્ટોમા તરીકે ઓળખવામાં આવે છે. ક્યાં કિસ્સામાં, એન્ટિબોડીઝ અંતમાં પણ મગજના કોશિકાઓ પર આક્રમણ કરે છે, અને આ લક્ષણોનું કારણ બને છે તે નુકસાનનું કારણ બને છે.

ઑપ્સોક્લાસસ-માયોક્લોનસ સિન્ડ્રોમ મોટા ભાગે બાળકોમાં જોવા મળે છે. ટોડલર્સ એ વય સમૂહ છે જેમાં ન્યુરોબ્લાસ્ટોમા મોટા ભાગે વિકાસ પામે છે; લગભગ ચાર ટકા બાળકો OMS વિકસાવશે ઓએમએસ ધરાવનાર કોઈપણ બાળકને તે જોવા માટે પરીક્ષણ કરવામાં આવશે કે તે અથવા તેણી પાસે ગાંઠ છે, ભલે તે બે વખતથી વાયરલ ચેપથી બીમાર હોય તો તે ઘણી વાર એક સાથે જાય છે.

સારવાર

ઑસ્સોકાલસસ-માયોક્લોનસ સિન્ડ્રોમ સાથેની મુખ્ય ચિંતા મજ્જાતંતુકીય માફી અને પુનઃપ્રાપ્તિ હાંસલ કરવા માટે પ્રારંભિક નિદાન અને સારવાર છે. જો બાળક પાસે ઑપ્સોક્લોનસ-માયોક્લોનસ સિન્ડ્રોમ હોય અને ગાંઠ હોય તો, ગાંઠ સામાન્ય રીતે શસ્ત્રક્રિયા દૂર થાય છે. લાક્ષણિક રીતે, ગાંઠો પ્રારંભિક તબક્કામાં હોય છે અને કિમોથેરાપી અથવા રેડિયેશન ઉપચાર જરૂરી નથી.

ક્યારેક આ લક્ષણો સુધારે છે અથવા દૂર કરે છે પુખ્ત વયના લોકોમાં, ગાંઠ કાઢવામાં ઘણીવાર મદદ નથી થતી અને લક્ષણો પણ વધુ ખરાબ થઈ શકે છે.

અન્ય સારવારોમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે:

• એડ્રેનોકોર્ટિકોટ્રોફિક હોર્મોન (ACTH) ઇન્જેક્શન
• ઇન્ટ્યુવેનોસ ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન - તંદુરસ્ત રક્તદાતાઓ દ્વારા એન્ટિબોડીઝની વ્યાવસાયિક તૈયારીઓ
• એઝેથિયોપ્રીન (ઇમુરાન) - રોગપ્રતિકારક તંત્રને અટકાવે છે, જે એન્ટિબોડીઝના ઉત્પાદનને ધીમો પાડે છે
• મૌખિક અને નસમાં સ્ટેરોઇડ્સ, જેમ કે પ્રિડનિસોન, ડેક્સામેથોસોન અને હાઇડ્રોકોર્ટિસોન
• ન્યુરોબ્લાસ્ટોમોવાળા બાળકો માટે કેમોથેરાપી, સાયક્લોફૉસ્ફેમાઇડ અને મેથોટ્રેક્સેટ
• રોગનિવારક અફીરીસિસ - રક્ત પ્લાઝ્મા આપલે
• Immunoadsorption - રક્તમાંથી એન્ટિબોડીઝને સફાઈ કરવાનું ઓએમએસ સાથેના પુખ્ત વયના લોકોએ અજમાવી છે.

ચાલુ સારવાર સાથે વારંવાર લક્ષણો મેનેજ કરવા અને ગાંઠ પરત કરવાની જોખમ ઘટાડવા માટે જરૂરી છે.

પૂર્વસૂચન

સારવાર કર્યા પછી સામાન્ય રીતે પાછા આવવાની સૌથી વધુ તકલીફવાળા લોકો, જેમની પાસે નમ્રતા ધરાવતા લક્ષણો છે વધુ તીવ્ર લક્ષણો ધરાવતા લોકો તેમના સ્નાયુઓને ખેંચતા (માયોક્લોનસ) થી રાહત અનુભવી શકે છે પરંતુ સંકલન સાથે મુશ્કેલી થઈ શકે છે. મગજની ઈજામાંથી આવતા અન્ય સમસ્યાઓ, જેમ કે શીખવાની અને વર્તણૂકની સમસ્યા, ધ્યાનની ખાધ હાયપરએક્ટિવિટી ડિસઓર્ડર (એડીએચડી (ADHD)) અને બાધ્યતા મનોગ્રસ્તિ વિકાર, આવી શકે છે, અને આને તેમના પોતાના સારવારોની જરૂર પડી શકે છે.

સૌથી ગંભીર OMS લક્ષણો ધરાવતાં બાળકોમાં કાયમી મગજને નુકસાન થઈ શકે છે જે શારિરીક અને માનસિક અશકતતાઓનું કારણ બની શકે છે.

પ્રચલિતતા

ઑપ્સોક્લાસસ-માયોક્લોનસ સિન્ડ્રોમ ખૂબ જ દુર્લભ છે; માનવામાં આવે છે કે માત્ર 1 મિલિયન વ્યક્તિઓ જગતમાં આ મુદ્દો છે. તે સામાન્ય રીતે બાળકો અને વયસ્કોમાં જોવા મળે છે, પરંતુ તે પુખ્ત વયના લોકો પર પણ અસર કરી શકે છે. તે છોકરીઓ કરતાં સહેજ વારંવાર જોવા મળે છે અને સામાન્ય રીતે માત્ર 6 મહિનાની ઉંમર પછી નિદાન થાય છે.

_{સ્ત્રોતો:}

_{પ્રાન્ઝેટેલી, એમ. "વાઇટલ સાઇન્સ: ફ્રેન્ડલી ફાયર." ડિસ્કોવ આર, 2000.}

_{પ્રૅન્ઝેટેલી, એમ. "ઑપ્સોકલોનસ-માયોક્લોનસ સિન્ડ્રોમ". વિરલ વિકૃતિઓ માટે રાષ્ટ્રીય સંગઠન, 2016.}