માયથેથેયા ગ્રેવિસ, લેમ્બર્ટ-ઇટોન, અને બોટ્યુલિઝમ
નબળાઈના કારણોને ધ્યાનમાં લઈને, મગજના આચ્છાદનમાંથી કોન્ટ્રેકટિંગ સ્નાયુમાં ઇલેક્ટ્રીકલ સંદેશની શૂટિંગની કલ્પના કરવી ખૂબ ઉપયોગી છે. રસ્તામાં, આવેગ સ્પાઇનલ કોર્ડથી અગ્રવર્તી હોર્ન સુધી પહોંચે છે , કરોડરજ્જુની નસની બહાર, પેરિફેરલ ચેતા નીચે, અને છેલ્લે ચેતાસ્નાયુ જંક્શનમાં.
ચેતાસ્નાયુ જંકશન એ છે જ્યાં ઇલેક્ટ્રીકલ સિગ્નલ ચેતાપ્રેષકોને નસ (ટર્મિનલ) ના અંતે પુટિકાઓમાંથી છોડાવવા માટેનું કારણ બને છે.
ચેતાપ્રેષક દ્રવ્યો ચેતા ટર્મિનલ ( સમન્વય ) અને સ્નાયુની સપાટી (અંત્યપટલ) વચ્ચેનો એક નાનો અંતર પાર કરે છે. અંતરની બીજી બાજુના ટ્રાન્સમીટરની રાહ જોવી તે વિશિષ્ટ રીસેપ્ટર્સ છે જે ટ્રાન્સમીટર જેવા કે કી પરનો લોક છે. જ્યારે યોગ્ય હોય ત્યારે, આયનોનું કાસ્કેડ સ્નાયુબદ્ધ સંકોચન તરફ દોરી જાય છે.
ચેતાપ્રેષકદ્રવ્ય જે ચેતા અને સ્નાયુ વચ્ચે સિગ્નલ માટે વપરાય છે તે એસિટિલકોલાઇન છે. ઘણા માર્ગો છે કે ચેતા અને સ્નાયુ CTN વચ્ચે એસિટિલકોલાઇન ચેતાપ્રેષક દ્રવ્યના પસાર થતા અટકાવવામાં આવે છે. ત્રણ શ્રેષ્ઠ ઉદાહરણોમાં માયસ્ટેનિયા ગ્રેવિસ , લેમ્બર્ટ-ઇટોન સિન્ડ્રોમ, અને બોટ્યુલિનમ ઝેરી છે.
માયથેથેનિયા ગ્રેવિસ
દર મિનિટે 150 થી 200 લોકો વચ્ચેના પ્રસાર સાથે, માયસ્થેનિયા ગ્રેવિસ ચેતાસ્નાયુ સંબંધી વિકૃતિઓમાં સૌથી સામાન્ય છે, અને તમામ ન્યુરોલોજીકલ રોગોને શ્રેષ્ઠ રીતે સમજવામાં આવે છે. સ્નાયુ પર અવરોધિત ચેતાપ્રેષક દ્રવ્યોના રીસેપ્ટર્સને કારણે આ રોગ સ્નાયુની નબળાઈનું કારણ બને છે.
એન્ટિબોડીઝ સામાન્ય રીતે પેશાબ અને હુમલો માટે એસિટિલકોલાઇન રીસેપ્ટર્સને ભૂલથી ચેપ પર આક્રમણ કરવા માટે હુમલો કરે છે. કસરત નબળાઇ વધુ ખરાબ બનાવવા માટે કરે છે. મેસ્ટૅનિઆ ગ્રેવીસ સાથેના 60 થી 70 ટકા લોકો થાઇમસની સમસ્યા ધરાવે છે, અને 10 થી 12 ટકા લોકો પાસે થાઇમોમા છે. અન્ય વિવિધ સારવારો ઉપલબ્ધ છે.
લેમ્બર્ટ-ઇટોન મિથેથેનિક સિન્ડ્રોમ (LEMS)
લેમ્બર્ટ-ઇટોન ઘણીવાર પેરેનોપોલિસ્ટેલિક સિન્ડ્રોમ તરીકે ઓળખાય છે, એટલે કે કેન્સરથી સંબંધિત એન્ટિબોડીઝ નર્વસ સિસ્ટમનો ભાગ પણ હુમલો કરી રહ્યાં છે. મેએસ્થેનિયા ગ્રેવિસથી વિપરીત, જેમાં હુમલો કરાયેલ માળખાં સ્નાયુ પર હોય છે, LEMS માં સમસ્યા મોટર નર્વની અંત છે. કેલ્શિયમ ચૅનલો સામાન્ય રીતે ચેતાપ્રેષકોના પ્રકાશન માટે ખુલ્લા અને સિગ્નલ કરે છે, પરંતુ LEMS માં આવું કરી શકતા નથી કારણ કે એન્ટિબોડીઝ ચેનલ પર હુમલો કર્યો છે. પરિણામે, કોઈ ન્યુરોટ્રાન્સમીટર રિલિઝ કરવામાં આવે છે, અને દર્દી નબળાઈ અનુભવે છે કારણ કે સ્નાયુ કરાર માટે સંકેત પ્રાપ્ત કરી શકતો નથી. પુનરાવર્તિત કવાયત સાથે, ખાધ દૂર કરી શકાય છે; તેથી LEMS માં, વારંવાર વારંવાર પ્રયત્નો સાથે થોડા વખતમાં લક્ષણોમાં સુધારો થાય છે.
બોટુલિઝમ
બોટ્યુલિનમ ઝેડ ક્યારેક ડોકટરો દ્વારા હેતુપૂર્વક ઉપયોગ કરવામાં આવે છે જેથી સ્નાયુઓને ડાઇસ્ટોનિયાના કિસ્સામાં આરામ કરવાની ફરજ પડે. તેના nontherapeutic ફોર્મ માં, ઝેર બેક્ટેરિયા દ્વારા પેદા થાય છે અને લકવો જે ચહેરા અને ગળાના સ્નાયુઓ સાથે શરૂ થાય છે અને બાકીના શરીરના ઉપર ઉતરી શકે છે. ચેતાસ્નાયુ જંક્શનની અન્ય કટોકટીઓની જેમ, આ તબીબી કટોકટીમાં ઇન્ટ્યુબેશન આવશ્યક છે. ઝેરી હુમલા પ્રોટીન કે જે નસ અને માંસપેશ વચ્ચેના અવકાશમાં ખાલી થવા પહેલાં ચેતાપના અંતમાં પૂર્વ-સિનપ્ટિક ચેતાકોષમાં ચેતાપ્રેષક દ્રવ્યોથી ભરેલા ફોડીઓને મંજૂરી આપે છે.
બોટ્યુલિનમ ટોક્સિનની સારવાર એ જલદીથી આપવામાં આવવી જોઈએ.
અન્ય ચેતાસ્નાયુ જંકશન ડિસઓર્ડર્સ
કેટલીક દવાઓ, જેમ કે પેનિસિલમાઇન અને કેટલાક સ્ટેટીન, ભાગ્યે જ સ્વયંપ્રતિરક્ષા પ્રતિક્રિયા પેદા કરે છે જે માયથેથેયા ગ્રેવિસની નકલ કરે છે. અન્ય ઘણી દવાઓ કટોકટી પર કટોકટી લાવી શકે છે કે જે પહેલાથી માયથેથેનિયા ગ્રેવીસ ધરાવે છે.
ચેતાસ્નાયુ જંક્શનના રોગો માટે પરીક્ષણ
ભૌતિક પરીક્ષાથી આગળ, ચેતાસ્નાયુ જંક્શનના રોગનું નિદાન કરવાનો પ્રથમ પગલું એ ઇલેક્ટ્રોમાયોગ્રામ અને નર્વ વહન અભ્યાસ છે. આ માત્ર માયસ્થેનિયા ગ્રેવિસ, બોટ્યુલિનમ ઝેરી અને લેમ્બર્ટ-ઇટોન વચ્ચે તફાવત કરવામાં મદદ કરી શકતું નથી પરંતુ એમોટ્રોફિક બાજુની સ્ક્લેરોસિસ સહિત મોટર ચેતાકોષોની બિમારી જેવા અન્ય વિકારોને પણ બહાર કાઢવામાં મદદ કરી શકે છે.
ચેતાસ્નાયુ જંકશનની ગેરવ્યવસ્થા ખૂબ જ ગંભીર હોઇ શકે છે, જો નબળાઇ પૂરતી તીવ્ર બની જાય તો શ્વાસ લેવામાં મદદ કરવા માટે ઇન્ટ્યુબેશન અને વેન્ટિલેશનની જરૂર હોય છે. ડિસઓર્ડર્સની પદ્ધતિઓ તદ્દન અલગ છે, જેમાં વિવિધ સારવારો જરૂરી છે. યોગ્ય નિદાન તાકાત અને સુરક્ષા બન્ને પાછી મેળવવાનું પ્રથમ પગલું છે.
સ્ત્રોતો:
રોપર એએચ, સેમ્યુએલ્સ એમ.એ. એડમ્સ એન્ડ વિક્ટરના સિદ્ધાંતો ન્યુરોલોજી, 9 મી ઇડી: ધ મેકગ્રો-હિલ કંપનીઝ, ઈન્ક., 2009.
હાલ બ્લુમેનફેલ્ડ, ક્લિનિકલ કેસો દ્વારા ન્યરોઆટોમી. સન્ડરલેન્ડ: સિનાએર એસોસિએટ્સ પબ્લિશર્સ 2002.