ચક્રીય ન્યૂટ્રોપિનિયા એક વારસાગત સ્થિતિ છે જ્યાં ન્યૂટ્રોફિલ ગણતરી (સફેદ રક્ત કોશિકા કે જે બેક્ટેરિયાની ચેપ લડે છે) લગભગ 21 દિવસના ચક્ર પર (સામાન્ય રીતે 500 સેલ્સ / એમએલ કરતાં ઓછી) તીવ્ર બને છે તે સામાન્ય રીતે જીવનના પ્રથમ વર્ષમાં રજૂ કરે છે ચિકિત્સા વય સાથે ઘટે છે અને તે કેટલાક પુખ્ત દર્દીઓમાં અદૃશ્ય થઈ શકે છે.
લક્ષણો શું છે?
જ્યારે ન્યુટ્રોફિલ ગણતરી સામાન્ય છે, ત્યાં કોઈ લક્ષણો નથી.
લક્ષણો સામાન્ય રીતે ન્યુટ્રોપેનિયા (નીચું ન્યુટ્રોફિલ ગણતરી) ની પાછળ રહે છે, જેનો અર્થ છે કે ન્યૂટ્રોફિલ ગણતરી લક્ષણોના વિકાસ પહેલાં થોડા દિવસ પહેલા અત્યંત ઓછી થઈ ગઈ છે. ન્યુટ્રોપેનીયા (ગંભીર જન્મજાત ન્યુટ્રોપેનીયા, શ્વાચમેન ડાયમંડ સિન્ડ્રોમ , વગેરે) ના અન્ય જન્મજાત સ્વરૂપોની વિરુદ્ધમાં, જન્મજાત ખામી જોઇ શકાતી નથી. લક્ષણોમાં શામેલ છે:
- અસ્પષ્ટ અલ્સર (મોઢામાં અલ્સર)
- ગળામાં બળતરા (ફેરીંગાઇટિસ)
- ગમ બળતરા (ગિંગિવટીસ)
- ત્વચા ચેપ
- તાવ
જોખમ કોણ છે?
ચક્રીય ન્યૂટ્રોપિનિયા જન્મજાત છે જેનો અર્થ વ્યક્તિની સ્થિતિ સાથે જન્મે છે. તે એક સ્વતઃસ્વતંત્ર પ્રભુત્વ ધરાવતી ફેશનમાં પરિવારોમાં પસાર થાય છે, જેનો અર્થ થાય છે કે એક માવતર તેમના બાળકોને તેને પસાર કરવા માટે અસર કરે છે. પરિવારના તમામ સભ્યોની અસર તે જ રીતે થઈ શકે નહીં અને કેટલાક કદાચ કેટલાક લક્ષણો ન પણ હોય.
તે કેવી રીતે નિદાન થાય છે?
ચક્રવાત ન્યૂટ્રોપિનિયા નિદાન માટે પડકારરૂપ બની શકે છે કારણ કે ગંભીર ન્યૂટ્રોપિનિયા માત્ર દરેક ચક્ર દરમ્યાન 3 થી 6 દિવસ ચાલે છે.
આ ચક્ર વચ્ચે, ન્યુટ્રોફિલ ગણતરીઓ સામાન્ય છે. રિકરન્ટ મૌખિક ચેપ અને તાવ દર 21 થી 28 દિવસોમાં ચક્રીય ન્યુટ્રોપેનીયા માટે શંકા ઊભી કરવી જોઈએ. ગંભીર ન્યુટ્રોપેનિયાના ચક્રને પકડવા માટે, સંપૂર્ણ લોહીની ગણતરીઓ (સીબીસી) 6 થી 8 અઠવાડિયા માટે દર અઠવાડિયે 2 થી 3 વખત કરવામાં આવે છે.
તીવ્ર ન્યુટ્રોપેનીયા ઉપરાંત, અપરિપક્વ લાલ રક્ત કોશિકાઓ (રેટિક્યુલોસાયટીઓપૉનિસિઆ) અને / અથવા પ્લેટલેટ (થ્રોમ્બોસાયટોપેનિસિયા) માં ઘટાડો થઈ શકે છે.
મોનોસાઇટ ગણતરી (શ્વેત રક્તકણોનો બીજો પ્રકાર) ગંભીર ન્યુટ્રોપેનિયાના સમયમાં વધે છે.
જો ચક્રીય ન્યુટ્રોપેનિયા સીરીઅલ બ્લડ ગણતરીઓના આધારે શંકાસ્પદ છે, તો આનુવંશિક પરીક્ષણ ELANE જીન (રંગસૂત્ર 19) પરના પરિવર્તનોની તપાસ માટે મોકલવા જોઈએ. 90 - ચક્રીય ન્યુટ્રોપેનીયા ધરાવતા 100% દર્દીઓમાં ELANE મ્યુટેશન હોય છે. ELANE જનીનમાં પરિવર્તન ચક્રની ન્યુટ્રોપેનિયા અને તીવ્ર જનમજાત ન્યુટ્ર્રોપેનિયા સાથે સંકળાયેલું છે. ક્લિનિકલ પ્રસ્તુતિ અને પુષ્ટિકૃત આનુવંશિક પરીક્ષણને ધ્યાનમાં રાખીને, બોન મેરો બાયોપ્સીની આવશ્યકતા નથી પરંતુ ઘણી વખત ન્યુટ્રોપેનિયાના કામચલાઉ દરમિયાન કરવામાં આવે છે.
સારવાર વિકલ્પો શું છે?
ચક્રીય ન્યૂટ્રોપિનિયાને સૌમ્ય સ્થિતિ ગણવામાં આવે છે, તેમ છતાં, ગંભીર ચેપથી મૃત્યુનું મૃત્યુ થયું છે. સારવાર ચેપ અટકાવવા અને / અથવા સારવાર તરફ ધ્યાનમાં રાખીને કરવામાં આવે છે.
- ગ્રાન્યુલોસીટી કોલોની-સ્ટિમ્યુલેટિંગ ફેક્ટર (જી-સીએસએફ, જેને ફિલાગ્રીસ્ટિમ પણ કહેવાય છે): જી-સીએસએફ વધુ ન્યુટ્રોફિલ્સનું ઉત્પાદન કરવા માટે અસ્થિમજ્જાને ઉત્તેજિત કરે છે. તેનો ઉપયોગ ન્યુટ્રોફિલ ગણતરીને 500 કોશિકા / એમએલથી નીચે છોડવા માટે કરવામાં આવે છે. જી-સીએસએફ ન્યુટ્રોપેનીયાની તીવ્રતામાં ઘટાડો કરવા અને ચેપની સંખ્યામાં ઘટાડો દર્શાવે છે. જી-સીએસએફ દરેક 1 થી 2 દિવસની અંદર (માત્ર ચામડીની નીચે) ડાબેરીથી સંચાલિત થાય છે. કેટલાક દર્દીઓ જી-સીએસએફને પુખ્ત તરીકે બંધ કરી શકે છે, કારણ કે ક્યારેક ન્યૂટ્રોપૅનિઆ વય સાથે હળવી બને છે.
- પ્રતિબંધક દંત ચિકિત્સા: કારણ કે ઘણા ચેપ મોંમાં થાય છે, તે સારું મૌખિક સ્વચ્છતા જાળવવા માટે મહત્વપૂર્ણ છે. એન્ટિબેક્ટેરિયલ માઉથવોશની ભલામણ કરવામાં આવી શકે છે.
- તાવ માટેનું મૂલ્યાંકન: કારણ કે ચક્રીય ન્યૂટ્રોપિનિયા ધરાવતા દર્દીઓ ગંભીર બેક્ટેરિયલ ચેપ વિકસાવી શકે છે, તે મહત્વનું છે કે તાવના એપિસોડ કાળજીપૂર્વક મૂલ્યાંકન કરવામાં આવે છે. ક્યારેક, એપિસોડ્સને નસમાં (IV) એન્ટિબાયોટિક્સ સાથે હોસ્પિટલમાં દાખલ કરવાની જરૂર પડે ત્યાં સુધી ગંભીર ચેપ નકારી શકાય નહીં.