મૅલૉલોફિબોસિસ એવી સ્થિતિ છે જ્યાં અસ્થિ મજ્જામાં ઝીણા (ફાઈબ્રોસિસ) સ્વરૂપો છે. આ ઝેર તમારા અસ્થિ મજ્જાને રક્ત કોશિકાઓ બનાવવા માટે મુશ્કેલ બનાવે છે.
લક્ષણો
મૅલૉલોફિબોસિસ કોઈ લક્ષણોનું કારણ બની શકે નહીં. જો કે, તે તમારા ચિકિત્સક દ્વારા કરવામાં નિયમિત રક્ત કાર્ય પર લેવામાં આવી શકે છે અન્ય લક્ષણોમાં ઘટાડો થયેલ લાલ રક્તકણો ( એનિમિયા ) અને પ્લેટલેટ્સ ( થ્રોમ્બોસિપેનિયા ) સાથે સંબંધિત છે, જેમ કે:
- થાક અથવા થાક
- નિસ્તેજ
- પેટચીયા કહેવાય ત્વચા પર લાલ બિંદુઓ
- ઉઝરડો વધી
- અતિશય રક્તસ્રાવ
- વિસ્તરેલી બરોળણ અને / અથવા લીવર - તમે તમારી પાંસળી નીચે સંપૂર્ણતા નોટિસ કરી શકો છો.
- બોની પીડા
- તાવ અથવા વારંવાર ચેપ
કોણ જોખમ પર છે
માઇલોફિબોસિસ સામાન્ય રીતે 50 વર્ષથી વધુ ઉંમરના લોકોમાં જોવા મળે છે. તે બાળકોમાં થઇ શકે છે પરંતુ અત્યંત દુર્લભ છે. મલેલોફિબોસિસના વિકાસ માટે પોલિસીથેમિઆ વેરા અથવા આવશ્યક થ્રોમ્બોસાયટીમિયા ધરાવતા દર્દીઓ પણ થઈ શકે છે.
તમારા સ્પ્લીનને મોટું કેમ થાય છે?
બરોળ હેમોટોપ્રીઓએટિક અંગ છે, એટલે કે તેની પાસે રક્ત કોશિકાઓ બનાવવાની સંભાવના છે. મિયેલોફિબોસિસમાં, જ્યાં અસ્થિ મજ્જાને રક્ત કોશિકાઓ બનાવવામાં મુશ્કેલી આવી રહી છે, બરોળ ઉત્પાદનને સુધારવા માટે પ્રયાસ કરે છે.
કારણો
પ્રાથમિક મ્યોલોફિબ્રોસિસ રક્ત કેન્સરનું દુર્લભ સ્વરૂપ છે (ક્રોનિક મિયાલોપ્રોફિરિફેરીટીવ નિયોપ્લાઝમના ભાગ). આ આનુવંશિક પરિવર્તનને કારણે થાય છે. આ સમયે આપણને ખાતરી નથી કે પરિવર્તન થવાનું કારણ શું છે.
મિયાલોફિબોસિસ અન્ય સ્થિતિઓને કારણે થઈ શકે છે અને તેને ગૌણ માઇલોફિબોસિસ કહેવાય છે.
આમાં શામેલ છે:
- અન્ય રક્ત કેન્સર, ખાસ કરીને તીવ્ર મેગાકાનોસાયટીક લ્યુકેમિયા ( તીવ્ર મેલોઇડ લ્યુકેમિયા એક પ્રકાર) અથવા મૅલોડિસપ્લાસ્ટિક સિન્ડ્રોમ
- કેન્સર મેટાસ્ટેસિસ અસ્થિ
- સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગો જેવા કે લ્યુપસ, સ્ક્લેરોર્ડેમા
- પલ્મોનરી હાયપરટેન્શન: આ સ્થિતિમાં, ફેફસામાં રુધિરવાહિનીઓમાં એલિવેટેડ બ્લડ પ્રેશર છે.
- વિટામિન ડીની ઉણપ સાથે સંકળાયેલ હાયપરપારાયડ્ર્ડિઝમ
- ગ્રે પ્લેટલેટ સિન્ડ્રોમ
- રેનલ ઓસ્ટેયોડીસ્ટ્રોફીઃ આ ખનિજ અને અસ્થિના ચયાપચયનો એક અવ્યવસ્થા છે જે ક્રોનિક કિડની રોગ ધરાવતા દર્દીઓમાં થાય છે.
નિદાન
શરૂઆતમાં, લોહીની સંખ્યામાં ઘટાડાને સંપૂર્ણ લોહીની ગણતરીમાં ઓળખવામાં આવે છે. સામાન્ય રીતે, એનિમિયા અને / અથવા થર્મોબોસિટોપેનિયા હાજર છે. રક્ત કોશિકાઓને નુકસાન ઘણીવાર પેરિફેરલ રક્ત સમીયર પર ઓળખવામાં આવે છે, રક્તના એક ડ્રોપની માઈક્રોસ્કોપ સ્લાઇડ. લાલ રક્તકણોને ઘણી વખત ટિયરડ્રોપની જેમ જોવામાં આવે છે.
અંતિમ નિદાન માટે બોન મેરો બાયોપ્સીની જરૂર છે, એક એવી પ્રક્રિયા જ્યાં અસ્થિમજ્જાનો એક નાનો ભાગ દૂર કરવામાં આવે છે. ખાસ સ્ટેનિંગ સાથે, અસ્થિ મજ્જામાંની તંતુમય સેર ઓળખી શકાય છે.
ડાયગ્નોસ્ટિક વર્ક-અપ દરમિયાન, તમારા ચિકિત્સક નક્કી કરે છે કે મ્યોલોફિબોસિસનું કારણ શું છે આ કાર્યમાં સમાવિષ્ટ ચોક્કસ પરિવર્તનો માટે આનુવંશિક પરીક્ષણ હશે જેનું નામ JAK2, MPL, અને CALR છે.
સારવાર
સારવાર પ્રાથમિક કારણ પર આધારિત છે. પ્રાથમિક મૅલૉફિબ્રોસિસની સારવારને રોગની વૃદ્ધિ અને એકંદર અસ્તિત્વના જોખમ દ્વારા નક્કી કરવામાં આવે છે.
- અવલોકન: જો તમને નોંધપાત્ર લક્ષણો ન હોય તો, સાવચેત રાહ જોવું એ શ્રેષ્ઠ ઉપાય હોઈ શકે છે.
- ટ્રાન્સફ્યુઝન: મેનોલોફિબોસિસમાં જોવા મળતા એનિમિયા અને થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા ગંભીર હોઇ શકે છે અને વારંવાર રક્ત તબદિલીઓની જરૂર પડી શકે છે. ટ્રાન્સફ્યુઝનની આવર્તન નક્કી કરી શકે છે કે જો વધુ તીવ્ર સારવાર જરૂરી હોય તો.
- અસ્થિ મજ્જા (સ્ટેમ સેલ) પ્રત્યારોપણ: ટ્રાન્સપ્લાન્ટનો નિર્ણય કાળજીપૂર્વક વજન અને જોખમો બન્ને રીતે જોઈ શકાય છે.
- રુક્સોલીટિનિબઃ આ દવા JAK2 નો ઉપયોગ JAK2 પરિવર્તનવાળા દર્દીઓમાં થઈ શકે છે જે નોંધપાત્ર લક્ષણો ધરાવે છે અને અસ્થિમજ્જા પ્રત્યારોપણ માટે પાત્ર નથી.
- Splenectomy : જો બરોળ ઉપચારથી કદમાં ઘટાડો કરતું નથી, તો તેને શસ્ત્રક્રિયા દૂર કરી શકાય છે.
- હાઈડ્રોક્સ્યુરાઆ: હાઈડ્રોક્સ્યૂરિયા એક મૌખિક કિમોથેરાપી દવા છે જેનો ઉપયોગ તરણુ કદ અને અન્ય લક્ષણો ઘટાડવા માટે થઈ શકે છે.
- એન્ડ્રોજન અને થાલિડોમાઇડ જેવા અન્ય દવાઓ
- બરોળના કદને ઘટાડવા માટે રેડિયેશન ઉપચારનો ઉપયોગ કરી શકાય છે
ગૌણ માઇલોફિબ્રોસિસ માટેની સારવારને અંતર્ગત કારણ પર નિર્દેશિત કરવામાં આવે છે. તેથી જો મૅલોફિબ્રોસિસ તીવ્ર મેલોઈડ લેકેમિયા (એએમએલ) જેવા કેન્સરના કારણે થાય છે, તો તેને કિમોચિકિત્સા દ્વારા સારવાર આપવામાં આવે છે. જો સ્વયંપ્રતિરક્ષા ડિસઓર્ડરથી માયલોફિબોસિસ ગૌણ છે, તો તે ડિસઓર્ડરની સારવારથી લોહીની સંખ્યામાં વધારો થઈ શકે છે.
ગમે તે ઉપચાર, તમારી તબીબી ટીમ તમને તમારા આરોગ્યના નિયંત્રણમાં લેવા માટે જરૂરી તમામ પગલાંઓ લઈ જવામાં આવશે. તમારા વિચારો, પ્રશ્નો અને લાગણીઓ તેમની સાથે શેર કરવાથી અચકાશો નહીં.