એક વિહંગાવલોકન
નિયોનેટલ એલોમીમ્યુન થ્રોમ્બોસાયટોપેનિસિયા (એનએઆઇટી) એ માતા અને તેના શિશુ વચ્ચેની પ્લેટલેટની મેળ ખાતી એક દુર્લભ સ્થિતિ છે. ગર્ભાવસ્થા દરમિયાન, માતા એન્ટિબોડીઝ ઉત્પન્ન કરે છે જે પ્લેટલેનો હુમલો કરે છે અને નાશ કરે છે જેના પરિણામે તીવ્ર થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા (નીચલી પ્લેટલેટ ગણતરી) અને ગર્ભમાં રક્તસ્ત્રાવ થાય છે. તે નવજાતનું હેમોલિટીક રોગ જેવું જ છે, લાલ રક્ત કોશિકાઓના ડિસઓર્ડર.
NAIT ને નિયોનેટલ સ્વયંપ્રતિરક્ષા થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા સાથે ભેળસેળ ન કરવી જોઈએ. નવજાત સ્વયંપ્રતિરક્ષા થ્રોમ્બોસિટોપેનિયા માતૃત્વમાં રોગપ્રતિકારક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા (આઇટીપી) અથવા લ્યુપસ સાથે થાય છે. માતા તેના પરિભ્રમણમાં પ્લેટલેટ એન્ટિબોડીઝ છે જે તેના પોતાના પ્લેટલેટ્સ પર હુમલો કરે છે. આ એન્ટિબોડીઝ ગર્ભમાં સ્તન્ય પ્રાણીઓમાં ગર્ભમાં રહેલા બચ્ચાની રક્ષા માટેનું આચ્છાદન દ્વારા ટ્રાન્સફર થાય છે અને પરિણામે તેના / તેણીના પ્લેટલેટ્સનો નાશ થાય છે.
લક્ષણો
લક્ષણો પ્લેટલેટ ગણતરી પર આધાર રાખે છે. ઘણીવાર પ્રથમ ગર્ભાવસ્થામાં, ત્યાં સુધી કોઈ સમસ્યા નથી જ્યાં સુધી બાળકનો જન્મ થાય નહીં. પ્રથમ સપ્તાહ દરમિયાન, થ્રોમ્બોસાયટોપેનિસિયા વધુ તીવ્ર બને છે. જેમ જેમ પ્લેટલેટ્સ ડ્રોપ થાય છે, ઉઝરડો વધી જાય છે, પેટચીઆ (ચામડી પરના નાના લાલ બિંદુઓ), અથવા રક્તસ્ત્રાવ નોંધાય છે.
એનએઆઇટીની સૌથી ગંભીર ગૂંચવણમાં ઇન્ટ્રાકાર્નિયલ હેમરેજ (આઇસીએચ) નામના મગજમાં રક્તસ્રાવ છે. આ 10-20% શિશુમાં થાય છે. અત્યંત ઓછી પ્લેટલેટ ગણતરીઓ ધરાવતા શિશુઓ આઈએચસી માટે કર્નલિયલ અલ્ટ્રાસોઉન્ડ સાથે સ્ક્રીનીંગ કરવામાં આવે છે.
ભવિષ્યમાં ગર્ભાવસ્થામાં, થ્રોમ્બોસાયટોપેનિસિયા વધુ તીવ્ર બની શકે છે અને આઇસીએચ જન્મ પહેલાં થઇ શકે છે (જ્યારે ગર્ભાશયમાં).
આ કેમ થાય છે?
અમારા પ્લેટલેટ્સ એન્ટિજેન્સ સાથે સંકળાયેલા છે, પદાર્થો કે જે પ્રતિરક્ષા પ્રતિસાદને પ્રેરિત કરે છે. NAIT માં, શિશુ પિતા પાસેથી પ્લેટલેટ એન્ટિજેન બોલાવે છે કે માતા નથી.
માતૃત્વ પ્રતિકારક સિસ્ટમ આ એન્ટિજનને "વિદેશી" તરીકે ઓળખે છે અને તેની સામે એન્ટિબોડીઝ વિકસાવે છે. આ એન્ટિબોડીઝ પ્લેસન્ટા મારફતે માતાથી ગર્ભ સુધી ટ્રાન્સફર કરે છે જ્યાં તેઓ પ્લેટલેટ્સ સાથે જોડાય છે, તેમને વિનાશ માટે ચિહ્નિત કરે છે. નવજાત બાળકના હેમોલિટીક રોગથી વિપરીત, આ ખૂબ જ પ્રથમ સગર્ભાવસ્થા સાથે થઇ શકે છે.
તે કેવી રીતે નિદાન થાય છે?
નવજાત શિશુમાં થ્રોમ્બોસાયટોપેનિસિયાના સંભવિત કારણોની લાંબી સૂચિ છે. આમાંના મોટાભાગના લોકો ચેપી ચેપ જેવા કે જન્મજાત સીએમવી , જન્મજાત રુબેલા, અથવા સડોસીસ (ગંભીર બેક્ટેરીયલ ચેપ) છે. આ સંજોગોમાં સામાન્ય રીતે, બાળક તદ્દન બીમાર છે. એનએઆઇટીને ગંભીર થ્રોમ્બોસાયટોપેનિસિયા (પ્લેટલેટ્સની સંખ્યા 50,000 થી ઓછી કોશિકાઓ દીઠ માઈલોલાઇટર) સાથે સારી દેખાતી શિશુમાં માનવી જોઈએ.
એનએઆઇટીમાં શિશુને નિદાન કરતા પહેલાં સારવાર મળે છે, કારણ કે નિદાનની પુષ્ટિ કરવા માટે કેટલાંક અઠવાડિયા લાગે છે. એનએઆઇટીની પુષ્ટિથી માતાપિતાના રક્ત પરીક્ષણની જરૂર નથી, શિશુને નહીં. માતાની પ્લેટલેટની ગણતરી સામાન્ય ગણશે કારણ કે એન્ટિબોડીઝ તેના પ્લેટલેટ્સ પર હુમલો કરતા નથી. માતા અને પિતાને પ્લેમેટ્લેટ એન્ટિજેન્સ સાથે મેળ ખાતા નથી કે કેમ તે નક્કી કરવા માટે બ્લડ સ્પેશિયલ લેબને મોકલવામાં આવે છે અને જો માતા પિતામાં મળેલ પ્લેલેટલેટ એન્ટિજેન માટે એન્ટિબોડીઝ બનાવે છે. જો NAIT શંકાસ્પદ છે, તો તે નિદાનની પુષ્ટિ કરવા માટે ખૂબ મહત્વનું છે કારણ કે ભવિષ્યમાં ગર્ભાવસ્થામાં વધુ તીવ્ર થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા અને ગર્ભાશયમાં ઇન્ટ્રાકાર્નિયલ હેમરેજ (જન્મ પહેલાંના) થી વધુ ગંભીર અસર થઈ શકે છે.
આ કેવી રીતે સારવાર છે?
નમ્રતા પૂર્વક બાળકને સારવારની જરૂર નથી. વધુ ગંભીર રીતે અસરગ્રસ્ત શિશુઓમાં, સારવારનો ધ્યેય સક્રિય રક્તસ્રાવને અટકાવવા અથવા અટકાવવાનું છે, ખાસ કરીને મગજમાં
- પ્લેટલેટ ટ્રાંસફ્યુઝન: કારણ કે માતાના પ્લેટલેટ્સમાં વાંધાજનક એન્ટિજેન નથી અને તેથી તેનો નાશ થશે નહીં, આદર્શ રીતે, શિશુમાં પરિવર્તિત થતી પ્લેટલેટ તેની માતામાંથી અથવા માતા જેવું દાતામાંથી આવશે. આ પ્રક્રિયા લાંબા સમય લાગી શકે છે અને વાસ્તવિક જીવનમાં હંમેશાં વ્યવહારુ નથી. જો થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયાએ ગંભીર (<20,000 કોષો પ્રતિ માઈક્રોલાઇટર છે) અથવા રક્તસ્રાવ થાય છે, તો પ્લેટલેટ્સના સ્વયંસેવક દાતા વ્યવસ્થા દ્વારા આપવામાં આવેલા પરિવહન આપવામાં આવે છે. આ ઘણીવાર પ્લેટલેટ્સના જીવનને લંબાવવા માટે નસમાં રોગપ્રતિકારક ગ્લોબ્યુલિન જેવા જ સમયે સંચાલિત થાય છે.
- ઇન્ટ્રાવેન્સ ઇમ્યુન ગ્લોબ્યુલીન (આઇઆઇવીઆઇજી): રોગપ્રતિકારક તંત્રનું વિસર્જન કરવા માટે આઈવીઆઇજીને શિશુમાં દાખલ કરી શકાય છે. IVIG બહુવિધ દાતાઓ પાસેથી સંખ્યાબંધ એન્ટિબોડીઝ ધરાવે છે. આ એન્ટિબોડીઝ રોગપ્રતિકારક તંત્રને ડુબાડે છે અને ITP ના સારવાર જેવી પ્લેટલેટ્સનો નાશ ધીમી કરે છે. આનો ઉપયોગ પ્લેટલેટ ટ્રાન્સફ્યુઝન સાથે કરવામાં આવે છે.
- પરામર્શ: એનએઆઇટી સાથેના બાળક ધરાવતા માતા-પિતાને ભવિષ્યના ગર્ભાવસ્થામાં આ બનતા જોખમો વિશે સલાહ આપવી જોઈએ. આ જોખમને જોતાં, ઉચ્ચ જોખમ ધરાવતી પ્રસૂતિવિજ્ઞાની દ્વારા ભવિષ્યની ગર્ભાવસ્થાને મોનીટર કરવા જોઇએ. સગર્ભાવસ્થા દરમિયાન માતાને IVIG નું સંચાલન કરવામાં આવે છે અથવા ગંભીર રક્તસ્રાવને રોકવા માટે વિકાસશીલ ગર્ભમાં પ્લેટલેટ્સના મિશ્રણ આપવામાં આવે છે. રક્તસ્ત્રાવ અટકાવવા માટે સિઝેરિયન વિભાગની ભલામણ કરવામાં આવે છે.
સંદર્ભ
> કારેન એસ. ફર્નાન્ડિઝ અને પેડ્રો ડી અલાર્કોન નિયોનેટલ થ્રોમ્બોસાયટોપેનિસિયા નિયો રિવ્યૂઝ. 2013