પ્લેટલેટ વિધેય વિકૃતિઓ રક્તસ્રાવના વિકારોનો એક જૂથ છે જ્યાં પ્લેટલેટ્સ યોગ્ય રીતે કામ કરતું નથી, જે રક્તસ્રાવ તરફ દોરી જાય છે. આ ડિસઓર્ડર વારસાગત થઈ શકે છે (પરિવારોમાં નીચે પસાર થઈ) અથવા હસ્તગત (પાછળથી વિકસિત).
પ્લેટલેટ કાર્ય ડિસઓર્ડર ના લક્ષણો શું છે?
પ્લેટલેટ્સ અમારા ગંઠન પદ્ધતિનો એક ભાગ છે, સિસ્ટમ કે જે રક્તસ્રાવ બંધ કરવામાં મદદ કરે છે.
જો તમારી પ્લેટલેટ્સ યોગ્ય રીતે કાર્ય કરતી નથી, તો તમને રક્તસ્રાવનું જોખમ વધારે છે. લક્ષણો શામેલ હોઈ શકે છે:
- ઉઝરડો વધી
- નોઝબેલેડ્સ
- ગમ રક્તસ્ત્રાવ
- મેનોરિયાગિયા (અતિશય માસિક રક્તસ્રાવ)
- કટ અથવા અન્ય ઈજા પછી લાંબા સમય સુધી રક્તસ્રાવ
- સર્જરી સાથે લાંબા સમય સુધી રક્તસ્ત્રાવ
પ્લેલેટ કાર્ય ગેરવ્યવસ્થા શું કારણ છે?
પ્લેટલેટ વિધેય ડિસઓર્ડરને બે મોટા કેટેગરીમાં વિભાજિત કરી શકાય છે: જન્મજાત (વારસાગત) અથવા હસ્તગત. મોટા ભાગની વિકૃતિઓ જન્મજાત છે, જેમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે:
- ગ્લેન્ઝમેનની થોમ્બાસ્થેનિયા
- બર્નાર્ડ-સોલિયર સિન્ડ્રોમ
- ગ્રે પ્લેટલેટ સિન્ડ્રોમ
- MYH9 સંબંધિત વિકૃતિઓ: મે-હેગગ્લીન અનોમલી, એપ્ટેઇન સિન્ડ્રોમ, ફેચરનર સિન્ડ્રોમ અને સેબેસ્ટિયન સિન્ડ્રોમ
- વિસ્કોટ-એલ્ડીરિચ સિન્ડ્રોમ: આ ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી અને નિષ્ક્રિય પ્લેટલેટ્સનું સિન્ડ્રોમ છે. તે ખૂબ જ નાના પ્લેટલેટ્સ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે (મોટા ભાગના પ્લેટલેટ ફંક્શન ડિસર્ડર્સ મોટા પ્લેટલેટ્સ માટે સામાન્ય છે).
- ચેડીક-હિગ્શી સિન્ડ્રોમ
- હર્માન્સ્કી-પુદલક સિન્ડ્રોમ
એક્ઝીન્ટેડ કારણોમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે:
- દવાઓ: એસ્પિરિન, ડીપિરાડેમોલ (પર્સન્ટિને), અને ક્લોપિડગેલ (પ્લેવીક્સ) જેવી દવાઓ પ્લેટલેટના કાર્યને ઘટાડવા માટે રચવામાં આવી છે. આઇબુપ્રોફ્લેન પ્લેટલેટ્સની અસરકારકતાને પણ ઘટાડે છે પરંતુ એસ્પિરિન કરતાં પણ ઓછું છે.
- યકૃત રોગ
- ઉરુમેઆ (તીવ્ર રેનલ બિમારી)
- આવશ્યક થ્રોમ્બોસાયટીમિયા જેવા મિયાલોપ્રોલિફેરેટિવ ડિસઓર્ડર્સ
પ્લેટલેટ કાર્ય ડિસઓર્ડર્સ નિદાન કેવી રીતે થાય છે?
પ્લેટલેટ નંબર (એલિવેટેડ અથવા ઘટેલા) સાથે ઘણીવાર સમસ્યા છે, પ્લેટલેટ્સ ફંક્શન ડિસઓર્ડર્સમાં સામાન્ય પ્લેટલેટ ગણતરીઓ હોઈ શકે છે.
અન્ય પ્રકારનાં પ્લેટલેટ ફંક્શન ડિસઓર્ડર્સમાં થ્રોમ્બોસાયટોપેનિસિયા અથવા પ્લે પ્લેટલેટની ગણતરી ઓછી હોઇ શકે છે. પેરિફેરલ રક્ત સમીયર પર માઇક્રોસ્કોપ હેઠળ પ્લેટલેટની સમીક્ષા કરવી જોઈએ. જન્મજાત પ્લેટલેટ વિધેય વિકૃતિઓના ઘણા પરિબળો જે સામાન્ય કરતાં મોટા હોય છે. અન્ય લોકો પ્લેટલેટ્સના મહત્વના ઘટકોને ખૂટે છે, જેને ગ્રાન્યુલ્સ કહેવાય છે, જેને જોઈ શકાય છે. ક્યારેક પ્લેટલેટ્સ દેખાવ અને કદમાં સામાન્ય હોય છે.
બાકીના કામચલાઉ અન્ય રક્તસ્ત્રાવ વિકૃતિઓ જેવી જ શરૂ થાય છે. હીમોફીલિયા (કોગેજેશન પરિબળોની સમસ્યા) સામે વિરોધ, પ્રોથોરબિન ટાઈમ (પીટી) અને આંશિક થ્રોમ્બોપ્લાસ્ટિન ટાઇમ (પીટીટી) જેવા સ્ક્રીનીંગ પરીક્ષણો સામાન્ય છે. પ્લેટલેટ કાર્યની વિકૃતિઓનું નિદાન કરવા માટે વિશેષતા પરીક્ષણ જરૂરી છે. નીચે સામાન્ય રીતે ઉપયોગમાં લેવાતી પરીક્ષણોની ટૂંકી સૂચિ છે.
- રક્તસ્રાવનો સમય: આ પરીક્ષણને પ્લેટલેટ વિધેય ડિસઓર્ડર્સને વિશિષ્ટ ગણવામાં આવતું નથી અને ટેસ્ટ મર્યાદાઓને કારણે ગંઠન પદ્ધતિનું ચોક્કસ પરીક્ષણ માનવામાં આવતું નથી.
- પ્લેટલેટ કાર્ય પરોણા: પ્લેટલેટ્સ ડિસઓર્ડર્સ માટે આ એક સારા સ્ક્રીનીંગ ટેસ્ટ છે. આ પરીક્ષણ પ્લેટલેટની ગણતરી દ્વારા અસરગ્રસ્ત છે અને જો તમારી પાસે પ્લેટલેટ્સની નીચાણ નીચી હોય તો ચોક્કસ ન હોઈ શકે
- પ્લેટલેટ એકત્રીકરણ પરીક્ષણ: આ પરીક્ષણ જુદી જુદી ઉત્તેજનાની પ્રતિક્રિયામાં એકબીજા (એકત્રીકરણ) ને કેટલી સારી રીતે પ્લેટલેટ્સ વળગી રહે છે તે જુએ છે. આ ટેસ્ટ એસ્પિરિન અથવા ક્લીપિડોગ્રેલ (પ્લેવીક્સ) ઉપચારની અસરકારકતાને માપવા માટે પણ વાપરી શકાય છે.
- પ્લેટલેટ ઇલેક્ટ્રોન માઈક્રોસ્કોપી: પ્લેટલેટના એક વિશિષ્ટ રીત છે જે વિશિષ્ટ માઇક્રોસ્કોપથી જુએ છે જે પ્લેટલેટના વ્યક્તિગત ભાગોને જોઈ શકે છે.
આ સારવાર શું છે?
સારવાર એ તમારી પાસે વ્યક્તિગત પ્લેટલેટ ફંક્શન ડિસઓર્ડર પર આધારિત છે. કેટલાક પ્લેટલેટ ફંક્શન ડિસર્ડર્સમાં ભાગ્યે જ સારવારની જરૂર પડે છે જ્યાં સુધી તમને ઇજા થાય અથવા શસ્ત્રક્રિયાની જરૂર હોય.
- એસ્પિરિન અને NSAIDs: ઇબુપ્રોફેન જેવી એસ્પિરિન અથવા બિન-સ્ટીરોડલ એન્ટી-સોજો (એનએસએઇડ્સ) ટાળો. આ દવાઓ પ્લેટલેટ્સના કાર્યને ઘટાડે છે જે રક્તસ્ત્રાવ જોખમને વધુ ખરાબ કરી શકે છે.
- આંતરસ્ત્રાવીય ગર્ભનિરોધક: તીવ્ર માસિક રક્તસ્રાવના અન્ય કારણોની જેમ, હોર્મોનલ ગર્ભનિરોધકનો ઉપયોગ માસિક રક્તસ્રાવને ઓછામાં ઓછા રાખવા માટે કરી શકાય છે.
- એન્ટિ-ફાઈબરિનોલિટિક દવાઓ: કારણ કે શરીરના સ્થિર ગંઠાવા માટે મુશ્કેલ હોઈ શકે છે, ખાસ કરીને શેવાળ (મોં, નાક, વગેરે) ની ભેજવાળી સપાટી પર, એમિકર અથવા લાઇસ્ટેડા જેવા એન્ટીફ્રીબિનોલિટિક દવાઓનો ઉપયોગ રક્તસ્રાવને રોકવા માટે થઈ શકે છે. આ દવાઓનો સામાન્ય રીતે નોઝબેલેડ્સ, ગમ રક્તસ્રાવ અને મેનોર્રિયાગિયા માટે આ શરતોમાં ઉપયોગમાં લેવામાં આવે છે. રક્તસ્રાવને રોકવા માટે શસ્ત્રક્રિયાની પ્રક્રિયાઓ (ખાસ કરીને મોં, નાક અને ગળા) પછી પણ તેનો ઉપયોગ કરી શકાય છે.
- પ્લેટલેટ ટ્રાન્સફ્યુઝન: સામાન્ય પ્લેટલેટ ગણતરીઓ સાથે પ્લેલેટલેટ વિંગ ડિસઓર્ડ્સમાં પણ, પ્લેટલેટ્સ ટ્રાન્સફ્યુઝનનો ઉપયોગ ગંભીર રક્તસ્રાવ માટે અથવા જો તમને શસ્ત્રક્રિયામાં જવાની જરૂર હોય તો.
- પરિબળ VIIa (નોવોસેવેનઆરટી) પ્રેરણા: આ પરિબળ રિપ્લેસમેન્ટ પ્રોડક્ટને કેટલાક દર્દીઓમાં પ્લેટલેટ વિધેય ડિસઓર્ડ્સમાં ઉપયોગમાં લઈ શકાય છે. તેનો ઉપયોગ મોટે ભાગે દર્દીઓમાં થાય છે કે જે સારવાર વિકલ્પ તરીકે પ્લેટ્લેટ ટ્રાન્સફ્યુઝન પ્રાપ્ત કરવામાં અસમર્થ છે.