આ વિરલ હાડપિંજરના સ્નાયુ કેન્સરને સમજવું
રબડોડોયોસોર્કોમા દુર્લભ હાડપિંજરના સ્નાયુનું કેન્સર છે જે મોટા ભાગે બાળપણમાં થાય છે. આ ગાંઠોના લક્ષણો શું છે, તેનું નિદાન કેવી રીતે થાય છે અને કયા સારવાર વિકલ્પો ઉપલબ્ધ છે?
રેબ્બોડોયોસરકોમા-ડેફિનિશન
રેબ્બોડોયોસરકોમા એક પ્રકારનો સારકોમા છે સેરકોમ એ ગાંઠો છે જે મેસોથેલીયલ કોશિકાઓમાંથી ઉદભવે છે, જે શરીરના કોશિકાઓ છે જે હાડક, કોમલાસ્થિ, સ્નાયુ, અસ્થિબંધન, અન્ય નરમ પેશીઓ જેવા જોડાણયુક્ત પેશીઓને જન્મ આપે છે.
લગભગ 85 ટકા કેન્સર, તેનાથી વિપરીત, કાર્સિનોમ છે, જે ઉપકલા કોશિકાઓમાંથી ઉદભવે છે.
કાર્સિનોમથી વિપરીત, જેમાં ઉપકલા કોશિકાઓ પાસે "બેઝમેન્ટ પટલ" તરીકે ઓળખાય છે, "સાર્કોમામાં" પૂર્વવર્તી કોશિકા "મંચ નથી અને તેથી રોગના પૂર્વવર્તી તબક્કાઓ માટે સ્ક્રીનીંગ પરીક્ષણો અસરકારક નથી. (વિવિધ પ્રકારનાં કેન્સર અને કેવી રીતે સાર્કકાસ અનન્ય છે તે વિશે વધુ જાણો.)
રેબ્બોડોયોસરકોમા સ્નાયુ કોશિકાઓનો કેન્સર છે, ખાસ કરીને કંકાલ સ્નાયુઓ (પટ્ટાવાળી સ્નાયુઓ) જે આપણા શરીરની ચળવળમાં સહાય કરે છે. ઐતિહાસિક રીતે, રબોડીડોયોસરકોમાને "બાળપણના નાના ગોળાકાર વાદ્ય કોષ ગાંઠ" તરીકે ઓળખવામાં આવે છે, જે પેશીઓ પર ઉપયોગમાં લેવાતા ચોક્કસ રંગ સાથે કોશિકાઓ ચાલુ કરે છે.
એકંદરે, આ કેન્સર બાળપણમાં ઘન કેન્સરનું ત્રીજું સૌથી સામાન્ય પ્રકાર છે (રક્ત સંબંધિત કેન્સર જેમ કે લ્યુકેમિયા નહીં) છોકરાઓ કરતા છોકરાઓમાં તે સહેજ વધુ સામાન્ય છે અને સફેદ બાળકો કરતાં એશિયન અને આફ્રિકન અમેરિકન બાળકોમાં સહેજ વધારે સામાન્ય છે.
રેબ્બોડોયોસરકોમાના પ્રકાર
રેબોડોયોયોસરકોમાને ત્રણ પેટા પ્રકારોમાં વિભાજિત કરવામાં આવી છે:
- આ કેન્સરમાંથી 60 થી 70 ટકા જેટલા ગર્ભસ્થ રબડોડોયોસરકોમાનો જન્મ થાય છે અને મોટેભાગે જન્મ અને 4 વર્ષની ઉંમરના બાળકોમાં જોવા મળે છે. આ પ્રકાર ફરીથી પેટાપ્રકારોમાં તૂટી ગયો છે. ભૌતિક ગાંઠો વડા અને ગરદનના ભાગમાં, પેિટેરીનરી પેશીઓ અથવા શરીરના અન્ય પ્રદેશોમાં થઇ શકે છે.
- મૂત્રાશયમાં રબરડોમોયોસરકોમા એ બીજો સૌથી સામાન્ય પ્રકાર છે અને તે જન્મ અને 19 વર્ષની ઉંમરના બાળકોમાં જોવા મળે છે. તે કિશોરો અને યુવાન પુખ્ત વયના લોકોમાં જોવા મળતા સૌથી સામાન્ય પ્રકારનો રેબોડોયોસોર્કોમા છે. આ કેન્સર ઘણીવાર હથિયારો (હથિયારો અને પગ), જિનેટરીચરલ વિસ્તાર, તેમજ છાતી, પેટ અને યોનિમાર્ગમાં જોવા મળે છે.
- એનાપ્લાસ્ટીક (પુલોમોર્ફિક) રબડોમોયોસરકોમા ઓછો સામાન્ય છે અને બાળકો કરતાં પુખ્ત વયના લોકોમાં વધુ વખત જોવા મળે છે.
રેબ્બોડોયોસરકોમાની સાઇટ્સ
હાડકાંની સ્નાયુ હાજર હોય ત્યાં શરીરમાં રબડોડોયોસરકોમા આવી શકે છે. સૌથી સામાન્ય વિસ્તારોમાં માથાનો અને ગરદન વિસ્તારનો સમાવેશ થાય છે, જેમ કે ઓર્બિટલ ગાંઠો (આંખની ફરતે), અને અન્ય પ્રદેશો, પેલ્વિઝ (જિનેસિસરી ટ્યુમર્સ), ચેતા ઉત્તેજક મગજ (પરાગીકરણ) અને હાથપગ (હથિયારો અને પગમાં) ).
રેબ્બોડોયોસરકોમાના ચિહ્નો અને લક્ષણો
રેબ્બોડોયોરોકામાનાં લક્ષણોમાં ગાંઠની સાઇટ પર વ્યાપકપણે બદલાતા રહે છે. શરીરના ક્ષેત્રના લક્ષણોમાં નીચેનાનો સમાવેશ થઈ શકે છે:
- પેનિટૉરિનરી ગાંઠો: યોનિમાર્ગમાં ગાંઠો પેશાબ અથવા યોનિમાં લોહીનું કારણ બની શકે છે, એક સ્ક્રલોટ અથવા યોની સમૂહ, અવરોધ, અને આંતરડા અથવા મૂત્રાશયની મુશ્કેલીઓ.
- ઓર્બિટલ ગાંઠો: આંખની નજીકના ટ્યૂમર આંખની ફરતે સોજો અને આંખના મણકાની ( પ્રોપ્રોસિસ ) કારણ બની શકે છે.
- પેરામેન્નેનીયલ ટ્યૂમર્સ: કરોડરજજુની નજીકના ટ્યૂમર ચેનલ નર્વથી સંબંધિત સમસ્યાઓ સાથે આવી શકે છે જેમ કે ચહેરાના દુખાવા, સાઇનસ લક્ષણો, લોહીવાળા નાક અને માથાનો દુખાવો.
- અત્યંત તીવ્રતા: જ્યારે રબરડોયોસોર્કાસ બાહુ અથવા પગમાં થાય છે, ત્યારે સૌથી સામાન્ય લક્ષણ એક ગઠ્ઠો અથવા સોજો છે જે દૂર નથી પરંતુ કદમાં વધારો કરે છે.
ઘટના
રેબોડોયોયોસરકોમા અસામાન્ય છે અને આશરે 3.5 ટકા કેન્સર બાળકોમાં છે. આશરે 250 બાળકો યુનાઇટેડ સ્ટેટ્સમાં દર વર્ષે આ કેન્સરનું નિદાન કરે છે.
કારણો અને જોખમ પરિબળો
અમને ખબર નથી કે રેબ્બોડોયોસરકોમાનું શું કારણ છે, પરંતુ કેટલાક જોખમી પરિબળોને ઓળખવામાં આવ્યા છે.
આમાં શામેલ છે:
- વારસાગત સિન્ડ્રોમ જેમ કે ન્યુરોફિબ્રમાટિસ ટાઇપ 1 (એનએફ 1), લિ-ફ્રામેની સિન્ડ્રોમ, કોસ્ટેલો સિન્ડ્રોમ , પેલેરોપલ્મોનરી બ્લાસ્ટોમા, કાર્ડિયો-ફેશિયલ ટેકનીક સિન્ડ્રોમ, નોઓનન સિન્ડ્રોમ અને બેકવિથ-વિડેરમન સિન્ડ્રોમ ધરાવતા બાળકો.
- મારિજુઆના અથવા કોકેનનો પેરેંટલ ઉપયોગ
- ઉચ્ચ જન્મ વજન
નિદાન
રેબ્બોડોયોસરકોમાનું નિદાન સામાન્ય રીતે કાળજીપૂર્વક ઇતિહાસ અને શારીરિક પરીક્ષાથી શરૂ થાય છે. ગાંઠના સ્થાન પર આધાર રાખીને, એક્સ-રે, સીટી સ્કેન, એમઆરઆઈ, બોન સ્કેન અથવા પી.ટી.
શંકાસ્પદ નિદાનની પુષ્ટિ કરવા માટે, બાયોપ્સી સામાન્ય રીતે કરવાની જરૂર છે. વિકલ્પોમાં દંડ સોય બાયોપ્સીનો સમાવેશ થઈ શકે છે (પેશીના નમૂનાને મહાપ્રાણ કરવા માટે નાની સોયનો ઉપયોગ કરીને), કોર સોય બાયોપ્સી અથવા ખુલ્લી બાયોપ્સી થઈ શકે છે. એકવાર પેથોલોજિસ્ટ પાસે પેશીઓનો નમૂનો હોય, તો ગાંઠને માઈક્રોસ્કોપ હેઠળ જોવામાં આવે છે અને અન્ય અભ્યાસો ટ્યૂમરના મોલેક્યુલર પ્રોફાઈલ (ગાંઠની વૃદ્ધિ માટે જવાબદાર જીન મ્યુટેશનની શોધ) માટે ઘણીવાર કરવામાં આવે છે.
મેટાસ્ટેટિક રોગની તપાસ કરવા માટે, સંત્રી નોડ બાયોપ્સી થઈ શકે છે. આ પરીક્ષણમાં વાદ્ય રંગ અને કિરણોત્સર્ગી ટ્રેસરને ગાંઠમાં ઇન્જેક્શન આપવાનો સમાવેશ થાય છે અને તે પછી લ્યુમ્ફ ગાંઠોનો નમૂનો લઈને ગાંઠની નજીક આવે છે જે પ્રકાશમાં અથવા રંગીન વાદળી છે. સંપૂર્ણ લસિકા નોડ વિચ્છેદન પણ જરૂરી હોઇ શકે જો કે સંસદીય ગાંઠો કેન્સર માટે પોઝીટીવ પરીક્ષણ કરે. મેટાસ્ટેસિસ જોવા માટેના વધુ અભ્યાસોમાં બોન સ્કેન , બોન મેરો બાયોપ્સી અને / અથવા છાતીનું CT હોઈ શકે છે.
સ્ટેજીંગ અને ગ્રુપિંગ
રેબ્બોડોયોસરકોમાની "તીવ્રતા" વધુને કેન્સરનાં તબક્કા અથવા જૂથને શોધવા દ્વારા વ્યાખ્યાયિત કરવામાં આવે છે.
રેબ્બોડોયોસરકોમાના 4 તબક્કા છે:
- સ્ટેજ I: સ્ટેજ I પ્રજનન અંગો (જેમ કે ટેસ્ટિસ અથવા અંડકોશ) માં કર્બન્સ (આંખની આસપાસ), હેડ અને ગરદન જેવા "સાનુકૂળ સાઇટ્સ" માં મળી આવે છે, કિડનીને મૂત્રાશયને જોડતી ટ્યુબ (ureters ), મૂત્રાશયને બહાર (મૂત્રમાર્ગ) અથવા પિત્તાશયની આસપાસ જોડતી ટ્યુબ. આ ગાંઠો લસિકા ગાંઠોમાં ફેલાતા હોઈ શકે અથવા ન પણ હોઈ શકે.
- સ્ટેજ II: સ્ટેજ -2 ગાંઠો લસિકા ગાંઠો સુધી ફેલાયેલો નથી, તે 5 સે.મી. (2 ½ ઇંચ) કરતાં મોટી નથી, પરંતુ "બિનતરફેણકારી સાઇટ્સ" માં જોવા મળે છે જેમ કે સ્ટેજ -1 હેઠળ ઉલ્લેખિત ન હોય તેવી સાઇટ્સ.
- સ્ટેજ III: ગાંઠ એક બિનતરફેણકારી સાઇટમાં હાજર હતો અને કદાચ લસિકા ગાંઠો સુધી ફેલાય શકતા નથી અથવા 5 સે.મી.
- સ્ટેજ IV: કોઈપણ સ્ટેજ અથવા લસિકા નોડ સંડોવણીનો કેન્સર જે દૂરના સાઇટ્સમાં ફેલાય છે.
રેબ્બોડોયોસરસના 4 જૂથો પણ છે:
- ગ્રુપ I: ગ્રુપ 1 માં ગાંઠો શામેલ છે જે સંપૂર્ણપણે શસ્ત્રક્રિયા સાથે દૂર થઈ શકે છે અને લસિકા ગાંઠો સુધી ફેલાતા નથી.
- ગ્રુપ 2: ગ્રુપ 2 ગાંઠો શસ્ત્રક્રિયા સાથે દૂર કરી શકાય છે પરંતુ હજી પણ હાજરીમાં કેન્સરના કોશિકાઓ છે (દૂર થયેલા ગાંઠની ધાર પર), અથવા કેન્સર લસિકા ગાંઠો સુધી ફેલાઈ ગયું છે.
- ગ્રુપ 3: ગ્રુપ 3 ગાંઠો તે છે કે જે ફેલાયેલી નથી, પરંતુ કેટલાક કારણોસર સર્જરી સાથે દૂર કરવામાં અસમર્થ છે (ઘણીવાર ગાંઠના સ્થાનને કારણે).
- ગ્રુપ 4: ગ્રુપ 4 ગાંઠોમાં શરીરની દૂરના પ્રદેશોમાં ફેલાયેલી તે લોકોનો સમાવેશ થાય છે.
ઉપરના તબક્કાઓ અને જૂથો પર આધારિત, rhabdomyosarcomas પછી જોખમ દ્વારા વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે:
- ઓછું જોખમ બાળપણ રબ્બોડોયોસરકોમા
- ઇન્ટરમિડિએટ-રિસ્ક બાલ્યુબન રેબોડયોમોરકોમા
- ઉચ્ચ જોખમનું બાળપણ રબરડોયોરોર્કોમા
મેટાસ્ટેસિસ
જ્યારે આ કેન્સર ફેલાય છે ત્યારે મેટાસ્ટેસિસની સૌથી સામાન્ય સાઇટ્સ ફેફસાં, અસ્થિ મજ્જા અને હાડકાં છે.
રેબ્બોડોયોસરકોમા માટેની સારવાર
રેબ્બોડોયોસરકોમા માટે શ્રેષ્ઠ સારવાર વિકલ્પો રોગના મંચ, રોગની સાઇટ અને અન્ય ઘણા પરિબળો પર આધાર રાખે છે. વિકલ્પોમાં શામેલ છે:
- શસ્ત્રક્રિયા: સર્જરી એ સારવારનો મુખ્ય આધાર છે અને ગાંઠના લાંબા-ગાળાના નિયંત્રણની શ્રેષ્ઠ તક આપે છે. સર્જરીનો પ્રકાર ગાંઠના સ્થાન પર આધારિત છે.
- રેડિયેશન થેરપી: રેડિયેશન થેરાપીનો ઉપયોગ ક્યાં તો ગાંઠને સંકોચવા માટે કરવામાં આવે છે જે ઓપરેબલ નથી અથવા કોઇ બાકીના કેન્સરના કોશિકાઓ દૂર કરવા માટે સર્જરી પછી ગાંઠની કિનારીઓની સારવાર કરે છે .
- કિમોથેરાપીઃ રેમ્બોડોયોસરકોમ કિમોચિકિત્સાને સારી રીતે પ્રતિસાદ આપે છે, 80 ટકા ટ્યૂમર્સ સારવારથી કદમાં ઘટાડો કરે છે.
- ક્લિનિકલ ટ્રાયલ: ઇમ્યુનોથેરાપી દવાઓ જેવી સારવારની અન્ય પદ્ધતિઓ હાલમાં ક્લિનિકલ ટ્રાયલ્સમાં અભ્યાસ કરવામાં આવી રહી છે.
કંદોરો
આમાંના ઘણા કેન્સર બાળપણમાં થાય છે, માતાપિતા અને બાળક બંનેએ આ અનપેક્ષિત અને ભયાનક નિદાનથી સામનો કરવો જોઈએ.
કેન્સર સાથે જીવેલા મોટા બાળકો અને કિશોરો માટે, ભૂતકાળની સરખામણીએ વધુ સપોર્ટ છે ઑનલાઇન સપોર્ટ સમુદાયોથી ખાસ કરીને બાળકો અને કિશોરો માટે રચાયેલ કેન્સર પીછેહઠમાંથી, ક્યાં તો બાળક કે કુટુંબીજનો માટે કેમ્પમાં, ત્યાં ઘણા વિકલ્પો ઉપલબ્ધ છે શાળા સેટિંગથી વિપરીત, જ્યાં બાળકને અનન્ય લાગે છે, અને સારી રીતે નહીં, આ જૂથોમાં અન્ય બાળકો અને કિશોરો અથવા યુવાન વયસ્કોનો સમાવેશ થાય છે જે એવી જ કોઈકને સામનો કરે છે જે કોઈ બાળકને ક્યારેય સામનો કરવો ન જોઈએ.
માતાપિતા માટે, તમારા બાળકમાં કેન્સરનો સામનો કરવો પડકારવા જેવી કેટલીક બાબતો છે. ઘણા માતા - પિતા તેમના બાળક સાથે સ્થાનો બદલવા કરતાં કંઇ ઓછા પ્રેમ કરશે. હજુ સુધી તમારા માટે કાળજી વધુ મહત્વપૂર્ણ ક્યારેય છે
વિશેષરૂપે, ખાસ કરીને બાળપણના કેન્સર સામેના બાળકોના માતા-પિતા માટે રચાયેલ બાળકો અને ખાસ કરીને ઑનલાઇન સમુદાયો (ઓનલાઇન ફોરમ તેમજ ફેસબુક જૂથો) માં સંખ્યાબંધ ઇન-વ્યક્તિ છે. આ સમર્થન જૂથો એક જીવનપદ્ધતિ બની શકે છે જ્યારે તમને ખ્યાલ આવે છે કે કુટુંબના મિત્રોને તમે શું કરી રહ્યા છે તે સમજવાની કોઇ રીત નથી. આ રીતે અન્ય માતાપિતાને સભામાં સહાયતા આપી શકે છે જ્યારે માતાપિતા તાજેતરની સંશોધન વિકાસને શેર કરી શકે છે. ઘણીવાર આશ્ચર્યજનક છે કે માતાપિતા ઘણીવાર સમુદાય પરિયોજનાઓ પહેલાં પણ તાજેતરની સારવાર પદ્ધતિઓથી પરિચિત છે.
એક વકીલ તરીકે તમારી ભૂમિકા ઘટાડવા નહીં. ઓન્કોલોજીનું ક્ષેત્ર દરરોજ વિશાળ અને વધતું રહે છે. અને કોઈ પણ વ્યક્તિ કેન્સરથી જીવી રહેલા બાળકના માતાપિતા તરીકે પ્રેરિત નથી. તમારા કેન્સરની સંભાળ માટે તમારી પોતાની (અથવા તમારા બાળકના) વકીલ હોવા અંગે જાણવા માટે કર્કરોનને ઓનલાઈન શોધવાની કેટલીક ક્ષણો અને ક્ષણભર લેવાનું શીખો.
પૂર્વસૂચન
રેબ્બોડોયોસરકોમાના પૂર્વસૂચનમાં પરિબળો જેમ કે ગાંઠના પ્રકાર, નિદાન કરાયેલા વ્યક્તિની ઉંમર, ગાંઠના સ્થાન અને ઉપચાર મળતા પરિબળોને આધારે મોટા પ્રમાણમાં બદલાતું રહે છે. એકંદરે 5 વર્ષની સર્વાઇવલ દર 70 ટકા છે, જેમાં 90 ટકાના જીવન ટકાવી રાખતા નીચા જોખમી ગાંઠો છે. એકંદરે, છેલ્લા ઘણા દાયકાઓથી અસ્તિત્વ ટકાવારીના દરમાં ઘણો સુધારો થયો છે.
એક શબ્દ પ્રતિ
રેમ્બોડોયોસરકોમા એક બાળપણનું કેન્સર છે જે હાડપિંજરના સ્નાયુઓમાં થાય છે જ્યાં પણ આ સ્નાયુઓ શરીરમાં સ્થિત છે. લક્ષણો ગાંઠના ચોક્કસ સ્થળ અને ગાંઠની નિદાન માટે શ્રેષ્ઠ પદ્ધતિઓના આધારે બદલાય છે. સર્જરી એ સારવારનો મુખ્ય આધાર છે, અને જો ગાંઠને શસ્ત્રક્રિયા સાથે દૂર કરી શકાય છે, તો રોગના લાંબા ગાળાના અંકુશ માટે એક સારો અંદાજ છે. અન્ય સારવારોના વિકલ્પોમાં કિરણોત્સર્ગ ઉપચાર, કિમોચિકિત્સા અને ઇમ્યુનોથેરાપીનો સમાવેશ થાય છે.
જ્યારે બાળપણના કેન્સરનું અસ્તિત્વ સુધરી રહ્યું છે, ત્યારે આપણે જાણીએ છીએ કે ઘણા બાળકો સારવારની મોડી અસરોથી પીડાય છે. લાંબા ગાળાની સારવારની લાંબા ગાળાની આડઅસરોથી પરિચિત ફિઝિશિયન સાથે લાંબા ગાળાના અનુવર્તી આ શરતોની અસરને ઘટાડવા માટે જરૂરી છે.
માતાપિતા અને બાળકો જેનું નિદાન થયું છે, અન્ય બાળકોના સહાયક સમુદાયમાં સામેલ થવું અને રબરડોયોસોર્કોમા સાથે સંકળાયેલા માતાપિતા માટે અમૂલ્ય છે, અને i નીંદરે હવે ઘણા વિકલ્પો ઉપલબ્ધ છે.
> સ્ત્રોતો:
> દાસગુપ્તા, આર., ફ્યૂઝ, જે., અને ડી. રોડેબર્ગ. રેબ્બોડોયોસરકોમા બાળકોના સર્જરીમાં પરિસંવાદો 2016. 25 (5): 276-283
> નેશનલ કેન્સર ઇન્સ્ટિટ્યુટ બાળપણમાં રબડોમોયોસરકોમા ટ્રીટમેન્ટ (પીડીયુયુ) - હેલ્થ પ્રોફેશનલ વર્ઝન. 12/01/17 અપડેટ કરેલું https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/hp/rhabdomyosarcoma-treatment-pdq