માસ્તોસાયટીસિસ એક કફૂટી છે. સુનાવણી કે તમે અથવા તમારા જેને પ્રેમ કરતા હો તે કોઈ તબીબી સ્થિતિ છે જે તમે ક્યારેય સાંભળ્યું નથી તે ભયાનક બની શકે છે. મસ્તોસાયટીસને માસ્ટ સેલ રોગ પણ કહી શકાય. મસ્ત કોશિકાઓ તમારી રોગપ્રતિકારક તંત્રના એક પ્રકારનો સફેદ રક્તકણો ભાગ છે. તેઓ બેસોફિલ સાથે સંબંધિત છે અને એલર્જી અને એનાફિલેક્સિસ (ગંભીર એલર્જીક પ્રતિક્રિયા) માં સામેલ છે.
અનિવાર્યપણે, માસ્ટ કોશિકાઓ રસાયણો છોડીને પેશીઓના વિસ્તારોમાં અન્ય રોગપ્રતિકારક કોશિકાઓને આકર્ષે છે. જ્યારે માસ્ટ કોશિકાઓના અતિશય સંખ્યામાં પેશીઓમાં ભેગા થાય છે, ત્યારે તેને મેસ્ટોસાયટીસ કહેવાય છે. જ્યારે માસ્ટ કોશિકાઓ ચામડીમાં એકત્રિત કરે છે ત્યારે તેને ફક્ત ચાટેનિક માસ્ટોસાયટીસ કહેવાય છે. જ્યારે તે બહુવિધ અવયવોમાં થાય છે ત્યારે તે પ્રણાલીગત મેસ્ટોસ્ટેસાયસિસ કહેવાય છે. પ્રણાલીગત મેસ્ટોસ્ટેસાયસિસને માયોલોપ્રોફિરિફેરેટિવ નિયોપ્લેઝમ ગણવામાં આવે છે.
જોખમો, ચિહ્નો, અને મસ્તોસાયટીસના લક્ષણો
કારણ કે mastocytosis આવી દુર્લભ વિકૃતિઓ છે તે અજ્ઞાત છે કે કેટલા લોકો પાસે તે છે. નર અને માદા સમાન અસરગ્રસ્ત લાગે છે. બાળકોમાં, મોટાભાગનાં કિસ્સાઓમાં ચામડીની હોય છે જ્યારે પુખ્ત પ્રણાલીઓમાં મેસ્ટોસાયટીસ વધુ સામાન્ય હોય છે.
કારણ કે મૉસ્ટ્ડોસાયટીસ બહુવિધ અવયવોમાં થઇ શકે છે, પ્રસ્તુત લક્ષણો મોટા પ્રમાણમાં બદલાઇ શકે છે. મોટાભાગનાં લક્ષણો ત્યારે આવે છે જ્યારે માસ્ટ કોશિકાઓ હિસ્ટામાઇન અને અન્ય રસાયણો રજુ કરે છે.
ત્વચાના તારણો સૌથી સામાન્ય છે અને તેમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે:
- ફોલ્લીશ: મેસ્ટોસાયટોસિસમાં ઘણા પ્રકારના ફોલ્લીઓ છે. ક્યારેક તે ત્વરિત / ભુરોવાળા વિસ્તારો હોઈ શકે છે જે ફર્ક્લ્સ જેવા દેખાય છે. અન્ય સમયે ચામડી પર લાલ ફોલ્લીઓ દેખાય છે.
- ખંજવાળ (પ્રરિટીસ): આ ફોલ્લીઓ ખાસ કરીને જ્યારે ચીડિયાપણું (ઘસવામાં / ઉઝરડા) અથવા તાપમાનમાં અચાનક ફેરફાર (જેમ કે સ્નાનમાં ગરમ પાણી) હોય ત્યારે ખુલ્લા હોઈ શકે છે. તેને ડેરીઅર સાઇન કહેવામાં આવે છે.
- ફ્લશિંગ (લાલ, ગરમ ચામડી)
- ફોલ્લીઓ
અન્ય લક્ષણો માસ્ટ કોશિકા ઘુસણખોરીના વિસ્તારો સાથે અંગને પ્રતિબિંબિત કરે છે. જઠરાંત્રિય લક્ષણો સામાન્ય છે અને તેમાં પેટનો દુખાવો, ઉબકા, ઉલટી અને ઝાડાનો સમાવેશ થાય છે. સ્નાયુઓ અને હાડકાઓનો સમાવેશ પીડા અથવા ઓસ્ટીઓપેનિયા / ઓસ્ટીયોપોરોસિસ (હાડકાની તાકાત ઘટી) સાથે થઈ શકે છે. એલર્જીક પ્રતિક્રિયાઓ અને એનાફિલેક્ટિક પ્રતિક્રિયાઓ લોહીનું દબાણ (હાયપોટેન્શન), સિનકોપે (ફૈન્ટેટીંગ), થાક (થાક), શ્વાસની તકલીફ, આંસુ, હોઠ, જીભ અથવા ગળામાં સોજાના કારણે થાય છે. બધા દર્દીઓમાં આ લક્ષણો નથી.
મસ્તોસાયટોસિસમાં ટ્રિગર લક્ષણો શું કરી શકે છે?
મેસ્ટસોસાયટોસિસ ધરાવતા લોકોમાં દરેક સમયે લક્ષણો નથી. કેટલીકવાર અન્ય વસ્તુઓ દ્વારા લક્ષણો ઉભો થાય છે.
- દવાઓ: દુખાવાની દવાઓ (મોર્ફિન, કોડીન), બિન-સ્ટીરોઇડ બળતરા વિરોધી દવાઓ (આઇબીપુરોફેન જેવા એનએસએઇડ્સ), વાનકોમિસિન (એક એન્ટિબાયોટિક) અથવા સ્નાયુઓના લોયૂટન્ટ્સ
- કસરત
- ચામડી પર કચરા, ખાસ કરીને મેસ્ટસોસાયટોસિસ સાથે સંકળાયેલ ફોલ્લીઓ
- અત્યંત તાપમાન ફેરફારો
- મસાલેદાર ખોરાક
- દારૂ
- ચેપ
- સર્જરી
- મધમાખી, ભમરી, પીળો જેકેટ, હોર્નેટ, કીડી, જેલીફિશ અથવા સાપનો ડંખ અને ડંખ
- ભાવનાત્મક તાણ
મેસ્ટૉસાયટોસિસનું નિદાન
મેસ્ટસોસાયટોસિસનું નિદાન મુખ્યત્વે અસરગ્રસ્ત વિસ્તારના બાયોપ્સી (ત્વચા, અસ્થિ મજ્જા, જઠરાંત્રિય માર્ગ, વગેરે) પર કેન્દ્રિત છે.
કારણ કે લક્ષણો મોટા પ્રમાણમાં નિદાન મેળવવામાં બદલાતા હોઈ શકે છે.
વર્લ્ડ હેલ્થ ઓર્ગેનાઇઝેશન (ડબ્લ્યુએચઓ) એ માસ્ટોસાયટોસિસના નિદાન માટે માપદંડ પ્રકાશિત કર્યા છે, જે નીચે સમીક્ષા કરવામાં આવે છે.
ક્યુટેનીયમ મસ્તોસાયટીસિસ: લક્ષણો અને ચામડી બાયોપ્સી કિચનિય મેનોસોસાયટોસિસ સાથે સુસંગત છે અને પ્રણાલીગત મેસ્ટોસ્ટેસાયસિસ સાથે કોઈ સુસંગતતા નથી.
પ્રણાલીગત મેસ્ટોસીટોસિસ: મુખ્ય માપદંડ અને એક નાના માપદંડ હોવો જોઇએ અથવા ઓછામાં ઓછા ત્રણ ગૌણ માપદંડ હોવો જોઈએ.
- મુખ્ય માપદંડ: બાયોપ્સી (અસ્થિ મજ્જા અથવા અસરગ્રસ્ત અંગમાંથી) ત્યાં માસ્ટ કોષના ઘૂસણખોરીના ઘણા વિસ્તારો (≥ 15 માસ્ટ કોશિકાઓ તરીકે વ્યાખ્યાયિત) હોવા આવશ્યક છે.
- ગૌણ માપદંડ:
- બાયોપ્સી પર (કાં તો બોન મેરો અથવા અસરગ્રસ્ત અંગ): ઇન્ફ્રાસ્ટ્રેટમાં માસ્ટ કોશિકાઓમાંથી 25 ટકાથી વધુ બિનપરંપરાગત હોય છે (સામાન્ય માસ્ટ કોશિકાઓ જેવું લાગતું નથી)
- રક્ત, બોન મેરો અથવા અન્ય પેશીઓ ( કેઆઇટી જનીન) માં મેનોસોસાયટોસિસ સાથે સંકળાયેલ આનુવંશિક પરિવર્તન શોધવી.
- બાયોપ્સીના મસ્ત કોશિકાઓ કેટલાક વધારાના માર્કર્સ (સીડી 2 અને / અથવા સીડી 25) વ્યક્ત કરે છે જે સામાન્ય માસ્ટ કોશિકાઓ નથી.
- ટ્રીપ્ટેસ (એક એન્ઝાઇમ કે જે માસ્ટ સેલ્સમાં મળેલી પ્રોટીનને તોડે છે) જે 20 એનજી / એમએલ કરતાં વધુ છે. માસ્ટ કોશિકા લ્યુકેમિયામાં આ સ્તરો સામાન્ય રીતે અત્યંત ઊંચા હોય છે, માસ્ટ સેલ રોગનો કેન્સર સ્વરૂપે.
સારવાર
અન્ય સમાન પરિસ્થિતિઓની જેમ જ, રોગની તીવ્રતા જરૂરી સારવારને નિર્ધારિત કરે છે. જનરલ ટ્રીટમેન્ટનાં પગલાં ચામડી અને પ્રણાલીગત મેસ્ટોસ્ટેસાયસિસ માટે સમાન છે.
- ઉપરની સમીક્ષા કરતા ટ્રિગર્સને ટાળો
- એનાફિલેક્સિસ (ગંભીર એલર્જીક પ્રતિક્રિયા) માટે તૈયાર થવું. આમાં જો જરૂરી હોય તો ઉભરતી સારવાર માટે ઘરે એપિનેફ્રાઇન ઇન્જેક્શન ઉપલબ્ધ છે.
- પ્રતિકારક સારવાર જ્યારે જાણીતા ટ્રિગર્સ અનિવાર્ય છે. આમાં રસી અને શસ્ત્રક્રિયા જેવા ટ્રિગર એક્સપોઝર પહેલાં પ્રિડિસોસોન અને એન્ટી-હિસ્ટામાઇન્સ (રેનીટીડિન, ડીફિનાહાઇડ્રેમિન) નો સમાવેશ થાય છે.
- ઇમ્યુનોથેરાપી : ઇમ્યુનોથેરાપી, જે મધમાખીઓ, ભમરી, અને કીડીઓ જેવા જંતુઓના સ્ટિંગિંગ માટે એલર્જી શોટ્સ તરીકે પણ ઓળખાય છે તેનો ઉપયોગ કરી શકાય છે.
- એન્ટિહિસ્ટેમાઈન્સ: કારણ કે માસ્ટ કોશિકાઓમાંથી હિસ્ટામાઇન રિલીઝથી સંબંધિત લક્ષણો છે, તે આશ્ચર્યજનક નથી કે તમારા ચિકિત્સક એન્ટિહિસ્ટેમાઈન્સ તરીકે ઓળખાતી દવાઓ આપી શકે છે. આમાં એલર્જીની સારવાર માટે ઉપયોગમાં લેવામાં આવતી દવાઓ અથવા કેટરિઝાઇન અને હાઇડ્રોક્સિઝીન જેવા ખંજવાળનો સમાવેશ થાય છે. અન્ય દવાઓમાં રાણીટીડિન અને સિમેટીડાઇનનો સમાવેશ થાય છે, જે સામાન્ય રીતે ગેસ્ટ્રોએસોફેજલ રીફ્લક્સના ઉપચાર માટે વપરાય છે.
- ક્રોમોલીન: ક્રોમોલીન એક મૌખિક દવા છે જે જઠરાંત્રિય લક્ષણોને પેટમાં દુખાવો અને ઝાડા જેવાં લક્ષણોની સારવાર માટે ઉપયોગમાં લેવામાં આવે છે, જે હાસ્ટામાઇનના માસ્ટ કોષ રિલીઝ દ્વારા શરૂ થાય છે. કેટલીકવાર ત્વચાની ઇજાઓ માટે મદ્યપાનમાં દવાઓ એકઠી થઈ શકે છે.
- એન્ટિઇલીકોટ્રીન દવાઓ: એન્ટિલીકોટ્રીન દવાઓ જેવી કે મોન્ટેલુકસ્ટ અને ઝીલેટોનનો ઉપયોગ જો લક્ષણો એન્ટિહિસ્ટેમાઈન્સથી નિયંત્રિત ન હોય તો.
- એસ્પિરિન: એસ્પિરિનનો ચામડીના ફ્લશની સારવાર માટે ઉપયોગ કરી શકાય છે.
- ટાયરોસીન કિનસેસ ઇનહિબિટર (ટીકેઆઇ): કેઆઇટી જીનએ પ્રોટીન માટે કોડ્સ પર અસર કરી હતી જેને ટાયરોસિન કિનઝ કહેવાય છે. મેસ્ટસોસાયટોસિસમાં મળેલો પરિવર્તન પેશીઓમાં માસ્ટ સેલ સંચય વધે છે. ટાયરોસિન કિનઝ અવરોધકો કહેવાય દવાઓ મદદરૂપ થઈ શકે છે. સૌથી વધુ સારી રીતે અભ્યાસ કરાયેલ ટીકીઆઇ, ઇમાટિનિબ, માસ્ટોસાયટોસિસમાં અસરકારક નથી. અન્ય ટીકીઆઇ, મિડસ્ટોરિન, હાલમાં મેસ્ટોસીટોસિસમાં અભ્યાસ કરવામાં આવે છે.
- કિમોથેરાપી: માસ્ટાસાયટોસિસના વધુ આક્રમક સ્વરૂપો કેમોથેરાપી જેવા હાઇડ્રોક્સ્ય્યુરા અને ક્ક્ડ્રિબાઈન સાથે સારવારની જરૂર પડી શકે છે.
સમજવા માટે મેસ્ટૉસાયટીસ એક પડકારરૂપ સમસ્યા હોઈ શકે છે. નિદાન સુધી પહોંચવા અને તમારી સારવારને પ્રભાવશાળી બનાવવા માટે તમને બહુવિધ વિશેષતા દાક્તરોની જરૂર પડી શકે છે.
> સ્ત્રોતો:
કાસ્ટેલ્સ એમસી અને એકન સી. મસ્તોસાયટીસ (ચાઇનીઝ અને પ્રણાલીગત): રોગશાસ્ત્ર, પેથોજેનેસિસ, અને ક્લિનિકલ લાક્ષણિકતાઓ, મસ્તોસાયટીસિસ (કુટેનિક અને પ્રણાલીગત): વયસ્કોમાં મૂલ્યાંકન અને નિદાન, ક્યુટેનીયમ મેસ્ટોકોસાયટોસિસ: ટ્રીટમેન્ટ એન્ડ પ્રોગ્નોસિસ, એન્ડ સીસ્ટમિક માસ્તોસાયટીસિસ: ટ્રીટમેન્ટ એન્ડ પ્રોગ્નોસિસ. માં: અપટૉટ, પોસ્ટ TW (એડ), અપટૉટ, વાલ્થમ, એમએ.