લોરેન્ઝો તેલ શું છે?

એએલડી સારવાર લોરેન્ઝો Odone દ્વારા પ્રેરિત વિશે જાણો

લોરેન્ઝોનું તેલ એ બાળપણ મગજનો એડ્રેનેલુકોડિસ્ટ્રોફી (ALD) , એક દુર્લભ અને ખાસ કરીને જીવલેણ ડીજનરેટિવ મેઇલિન ડિસઓર્ડર માટે વિકસિત સારવાર છે. વર્ષોથી, સારવારથી ચાલુ વૈજ્ઞાનિક સંશોધન, મૈલીન પ્રોજેકટ અને 1992 ની ફિચર ફિલ્મ લોરેન્ઝો ઓઇલને કારણે ખૂબ જ માન્યતા પ્રાપ્ત થઈ છે .

એડ્રેનેલુકોડિસ્ટ્રોફી પરિચય (એએલડી)

એડ્રેનેલુકોડિસ્ટ્રોફી (એએલડી) એક આનુવંશિક રોગ છે, જે લાંબી સાંકળ ફેટી એસિડ્સનું નિર્માણ કરે છે જે મજ્જાને નષ્ટ કરે છે, મગજની મજ્જાતંતુઓ પર રક્ષણાત્મક આવરણ.

આ રક્ષણાત્મક ઢબને વિના, ડીજનરેટિવ લક્ષણો જેમ કે અંધત્વ, બહેરાશ, હુમલા, સ્નાયુનું નુકસાન અને પ્રગતિશીલ ઉન્માદ તમામ થઇ શકે છે.

ALD ના લક્ષણો સામાન્ય રીતે ચાર અને દસ વર્ષની વય વચ્ચે દેખાય છે. આ રોગ ઝડપથી વધે છે અને સામાન્ય રીતે બેથી પાંચ વર્ષ સુધી લક્ષણોની શરૂઆત થાય છે. જે રીતે ALD વારસાગત થાય છે, X રંગસૂત્ર દ્વારા, શરતનું સૌથી ગંભીર સ્વરૂપ ફક્ત છોકરાઓને જ અસર કરે છે. 90-ટકા કેસોમાં એડ્રીનલ ગ્રંથિ પણ એડ્સિસન રોગ તરીકે જાણીતો છે.

લોરેન્ઝો તેલ શું છે?

મૈલીન પ્રોજેક્ટ મુજબ, લોરેન્ઝો ઓઇલ અનુક્રમે રેપીસેડ ઓઇલ અને ઓલિવ ઓઇલમાંથી કાઢવામાં આવેલી ઇરિકિક એસિડ અને ઓલીક એસીડના 4 થી 1 મિશ્રણનો મિશ્રણ છે. તેલ ઉપચાર, જો એલ્ડી સાથે એસિમ્પટમેટિક છોકરાઓની શરૂઆતમાં શરૂ થાય છે, અથવા જે છોકરાઓ હજી સુધી લક્ષણો દર્શાવ્યા નથી, તેઓ દૈનિક પીવામાં આવે ત્યારે લાંબી સાંકળ ફેટી એસિડ્સને ઘટાડવામાં સાબિત થયા છે, જે રોગની શરૂઆતને ધીમું કરી શકે છે.

જો કે, અભ્યાસ એ બતાવવા માટે સમર્થ નથી કે તેલ રોગની પ્રગતિને અટકાવે છે અને તે જાણીતું છે કે તે દૂષિત માયેલિનને રિવર્સ અથવા રિપેર કરતું નથી. હાલમાં ALD માટે ઉપલબ્ધ શ્રેષ્ઠ સારવાર અસ્થિમજ્જા ટ્રાન્સપ્લાન્ટ છે જ્યારે હજુ પણ લક્ષણવિહીન. જો કે, ચેપ અને અસ્વીકારના જોખમોને કારણે યુવાન દર્દીઓ માટે અસ્થિ મજ્જા ટ્રાન્સપ્લાન્ટ ખૂબ જોખમી છે.

ધ બૉય હુ પ્રેઝન્ટ ઓફ ટ્રીટમેન્ટ

સારવારને "લોરેન્ઝો ઓઈલ" કહેવામાં આવે છે, લોરેન્ઝો ઓડોન, એએલડી સાથેના એક છોકરો, જેમના માતાપિતા માઈકલા અને ઑગસ્ટોએ એલ્ડી માટે કોઈ સારવાર નહોતી સ્વીકારવા માટે ઇનકાર કર્યો હતો અને લોરેન્ઝો 1984 માં તેના નિદાન પછી તરત મૃત્યુ પામશે. સઘન સંશોધન અને દ્રઢતા દ્વારા , લોરેન્ઝોના માતા-પિતાએ તેલ વિકસાવવામાં મદદ કરી

લોરેન્ઝોએ 20 વર્ષથી ડોકટરોની આગાહીઓમાંથી બહાર નીકળીને તેના વિકાસથી દરરોજ તેલ કાઢ્યા પછી. ન્યુમોનિયાના ગૂંચવણોમાંથી તેના 30 જન્મદિવસ પછી એક દિવસ તે મૃત્યુ પામ્યો. પરિવારની વાર્તાને 1992 ના લોરેન્ઝો ઓઇલ નામની ફિલ્મમાં વિખ્યાત રીતે ચિત્રિત કરવામાં આવી હતી, જેમાં સુસાન સરન્ડન અને નિક નોલ્ટે ચમકાવતી હતી.

લોરેન્ઝો ઓઇલની ઉપલબ્ધતા

લોરેન્ઝોનું તેલ હાલમાં ફક્ત યુનાઈટેડ સ્ટેટ્સના દર્દીઓ માટે જ ઉપલબ્ધ છે, જેમને ક્લિનિકલ ટ્રાયલમાં પ્રવેશ આપવામાં આવે છે કારણ કે તે હજુ પણ એક પ્રયોગાત્મક દવા તરીકે ગણવામાં આવે છે. માર્કેટિંગ માટે યુએસ ફૂડ એન્ડ ડ્રગ એડમિનિસ્ટ્રેશન (એફડીએ) દ્વારા તેલને મંજૂરી આપવામાં આવી નથી. તેણે કહ્યું, કેટલાક વીમામાં પ્રયોગાત્મક સારવારની કિંમત આવરી શકે છે. આ તેલ સંયુક્ત રીતે બ્રિટનની ક્રોડ ઇન્ટરનેશનલ અને એસએચએસ ઇન્ટરનેશનલ દ્વારા ઉત્પાદિત કરવામાં આવે છે. એસએચએસ ઇન્ટરનેશનલ એ તેલનું વૈશ્વિક વિતરક છે.

વધુ વાંચન માટે સંબંધિત સ્ત્રોતો

ALD, લોરેન્ઝો ઓડોન અને અન્ય દુર્લભ જિનેટિક ડિસઓર્ડર્સ વિશે વધુ જાણવા માગો છો?

અહીં વધુ લેખો શોધો:

• ALD અને લોરેન્ઝો Odone વિશે વધુ
• પુરુષો પર અસર કરતા વધુ આનુવંશિક રોગો

_{સ્રોત:}

_{"લોરેન્ઝો તેલ વિશે માહિતી." મૈલીન પ્રોજેક્ટ 13 ફેબ્રુઆરી 200 9}