પ્રૂન બેલી સિન્ડ્રોમની વિશિષ્ટ, ભૌતિક સમસ્યાઓ વિશે વધુ જાણો
ઇપી-બેરેટ અથવા ત્રિપુટી સિન્ડ્રોમ તરીકે ઓળખાય છે તે પેરુ બેલી સિન્ડ્રોમ એ ભૌતિક સમસ્યાઓના એક વિશિષ્ટ સમૂહ સાથે એક જન્મજાત ખામી છે જે બાળક સાથે જન્મે છે. આ સમસ્યાઓ છે:
- શરીરના આગળના ભાગમાં પેટના સ્નાયુઓ નબળા અથવા ખૂટે છે
- મૂત્રાશય માર્ગના ભાગો અસાધારણપણે વિકસિત થાય છે. તેમાં પેશાબની નળીઓના અસામાન્ય વિસ્તરણ (પેશાબ), મૂત્રપિંડમાંથી પેશાબમાંથી પેશાબને પસાર કરવા અને મૂત્રાશયમાંથી ટ્યુબ અને ડ્યુક્ટ્સ (જેને વેસીકોરેટરલ રીફ્લક્સ કહેવાય છે) માં પેશાબનો બેકફ્લો પસાર કરવામાં આવે છે.
- નર (95% કેસો) માં, ટેસ્ટ્સ પેટની અંદર રહે છે અને અંડરટૉમમાં આવતા નથી.
શિશુમાં અન્ય શારીરિક સમસ્યાઓ હોઈ શકે છે, જેમ કે કરોડરજ્જુ, હિપ ડિસલોકેશન, ક્લબફૂટ, શ્વાસોચ્છવાસ અથવા હૃદયની સમસ્યાઓ અને જઠરાંત્રિય સમસ્યાઓ.
પેરુ બેલી સિન્ડ્રોમના કારણો
સિન્ડ્રોમનું કારણ અજાણ્યું છે, પરંતુ સંશોધકોનું માનવું છે કે ગર્ભના વિકાસમાં ભંગાણ સમસ્યાઓ વિકસાવવા માટેનું કારણ બને છે. એવું માનવામાં આવે છે કે કંઈક ગર્ભના પેશાબની નળીઓનો વિસ્તાર એક ભાગ અવરોધે છે, અને આ અસાધારણ વિકાસ માટે માર્ગ અન્ય ભાગો માટેનું કારણ બને છે. યુ.એસ.માં 40,000 જીવંત જન્મોમાં એકમાં પૅનિન બેલી સિન્ડ્રોમ જોવા મળે છે
પરિસ્થિતિનો નિદાન
સગર્ભાવસ્થા દરમિયાન અલ્ટ્રાસાઉન્ડ ક્યારેક મૂત્રાશય અને પેશાબની નળીઓનો વિસ્તાર ના અસામાન્ય વિકાસ જોઈ શકો છો. જ્યારે ગર્ભ વધતો જાય છે, પ્રવાહી તેના પેટમાં વિકસે છે, જે મોટા અને મોટા સુધી લંબાય છે જન્મ પહેલાં પ્રવાહીને ફરીથી પ્રસારિત કરવામાં આવે છે, તેથી જન્મ સમયે, શિશુમાં ઝોલ અથવા કરચલીવાળી પેટ હોય છે (આમ "વેલો" નામ છે).
જન્મ પછી, અલ્ટ્રાસાઉન્ડ અને એક્સ-રે નક્કી કરી શકે છે કે કયા પ્રકારની પેશાબની ટ્રેક્ટ અસાધારણતા હાજર છે. પૅરિન બેલી સિન્ડ્રોમને ઘણીવાર આની લાક્ષણિકતા છે:
- કેટલાક અથવા મોટા ભાગના પેટના સ્નાયુઓ અંશતઃ ગેરહાજર હોય છે. આ કરચલીવાળી અથવા ભાતનો છોડ જેવા દેખાવ આપે છે.
- જોકે હાડકાના સ્નાયુઓના જોડાણો હાજર હોઇ શકે છે, સ્નાયુઓ મૂત્રાશય પર નાના અને પાતળા હોય છે.
- પેટની દિવાલ પાતળી છે, પેટ પોતે મોટી અને છૂટક હોવાનું જણાય છે, અને પાતળા પેટની દિવાલ દ્વારા આંતરડા જોઇ શકાય છે.
- ત્વચાના ગણો પેટના બટનથી ફેલાવે છે અથવા પેટમાં જાય છે.
- નાભિ પરથી રુધિર વિસ્તાર સુધીનો એક ભાગ ક્યારેક ક્યારેક હાજર હોઇ શકે છે અને કેટલીક વખત પેટ બટન કેનાલ (યુરેચસ) અથવા ફોલ્લો દ્વારા મૂત્રાશય સાથે જોડાયેલ હોઈ શકે છે.
- પાંસળીને ઝાટકો અથવા છાતીમાં સાંકડી થવાથી સિન્ડ્રોમ સાથેના બાળકોમાં છાતીને વિકૃત થઈ શકે છે.
- મોટેભાગે બધા કિસ્સાઓમાં વિસ્તૃત મૂત્રાશય હાજર છે.
કમનસીબે, પ્રાયન બેલી સિન્ડ્રોમ શિશુ પર ખૂબ ગંભીર અસરો કરી શકે છે. આંકડા દર્શાવે છે કે 20% બાળકો જન્મ પહેલાં મૃત્યુ પામે છે, અને 30% જીવનની પ્રથમ બે વર્ષથી કિડની સમસ્યાઓથી મૃત્યુ પામે છે. બાકીના 50% શિશુઓમાં, પેશાબની સમસ્યાઓની વિવિધ ડીગ્રી છે.
પેટનની બેલી સિન્ડ્રોમને વિવિધ પ્રકારના નામો હેઠળ નિદાન કરવામાં આવે છે, જેમ કે પેટના સ્નાયુની ઉણપ સિન્ડ્રોમ, પેટના સ્નાયુઓની જન્મજાત ગેરહાજરી, પેટના સ્નાયુની ઉણપ, ઇગલ-બેરેટ સિન્ડ્રોમ, ઓબ્રિન્સ્કી સિન્ડ્રોમ અથવા ત્રિપુટી સિન્ડ્રોમ.
ઇગલ-બેરેટ માટે સારવાર
ઇગલ-બેરેટ (વેન્ટિન બેલ સિન્ડ્રોમ) માટે કોઈ ઉપાય નથી, પરંતુ પેશાબની નળીઓનો વિસ્તાર માટે સમારકામ કરી શકાય છે.
કેટલાક સર્જન તે જન્મ્યા પહેલા ગર્ભ પર સમસ્યાઓ સુધારવાનો પ્રયાસ કરે છે, પરંતુ આમાં મિશ્ર પરિણામ છે. પેશાબની નળીઓનો વિસ્તાર ચેપ ધરાવતા બાળકોને નિવારક એન્ટિબાયોટિક્સ આપવામાં આવે છે અને સર્જરી બાળકના અંડકોશમાં તેમના બાળકને નીચે મૂકી શકે છે.
ક્યારેક શ્રેષ્ઠ સારવાર હોવા છતાં, બાળકની કિડની કામ કરવાનું બંધ કરશે (મૂત્રપિંડની નિષ્ફળતા). આ માટે સારવાર ડાયાલિસિસ અથવા કિડની ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન છે.
બેટર સર્જીકલ તકનીકો, ખાસ કરીને લેપ્રોસ્કોપીની મદદથી, પ્રોન બેલી સિન્ડ્રોમવાળા બાળક માટે જરૂરી રિપેરની કામગીરી ઓછી મુશ્કેલ બનાવશે. સિન્ડ્રોમ વિશે વધુ શીખી શકાય છે, સારવારમાં સુધારો થઈ શકે છે અને બાળકોને લાંબા સમય સુધી ટકી રહેવામાં મદદ મળી છે.
સ્ત્રોતો:
પેરુ બેલી સિન્ડ્રોમ નેટવર્ક વિશે બેલી વિશે
ફ્રાન્કો, આઇ (2001). પ્રીન બેલી સિન્ડ્રોમ ઈમેડીસીન http://www.emedicine.com/med/topic3055.htm ખાતે એક્સેસ કરે છે
લીનેર્સ, બી., સુઅર, આઈ., સ્ફીફેલ્સ, જે., કોટેરેલો, સીએલ, ફન્ક, એ. (2000). કાપણી-પેટ સિન્ડ્રોમ: ઉપચારાત્મક વિકલ્પો જેમાં વેસ્િકા એમ્નેટિક શંટના utero પ્લેસમેન્ટનો સમાવેશ થાય છે. જે ક્લિન અલ્ટ્રાસાઉન્ડ, વોલ્યુમ. 28, નં. 9, પીપી 500-507