લોહીના વારસાગત અને હસ્તગત વિકૃતિઓ જે અસામાન્ય હેમોલીસીસ તરફ દોરી જાય છે
હેમોલીસીસ લાલ રક્તકણોનું વિરામ છે. લાલ રક્ત કોશિકાઓ સામાન્ય રીતે લગભગ 120 દિવસ સુધી જીવંત રહે છે. તે પછી, તેઓ મૃત્યુ પામે છે અને તૂટી જાય છે. લાલ રક્તકણો શરીરના બધા ભાગમાં ઓક્સિજન કરે છે. જો લાલ રક્ત કોશિકાઓ અસાધારણ રીતે ભંગ કરી રહ્યાં છે, તો ઓક્સિજનને વહન કરવા માટે તેમાંથી થોડા ઓછા હશે. કેટલાક રોગો અને પરિસ્થિતિઓ લાલચક કોશિકાઓ ખૂબ જલ્દી તોડી નાખે છે, થાક અને અન્ય વધુ ગંભીર લક્ષણોને કારણે થાય છે.
હેમોલિટીક એનિમિયાના પ્રકાર
હેમોલિટીક એનિમિયાના ઘણાં પ્રકારો છે અને સ્થિતિ વારસાગત થઈ શકે છે (તમારા માતાપિતાએ તમને શરત માટે જનીનને પસાર કરી) અથવા હસ્તગત કરી (એટલે કે તમે શરત સાથે જન્મ્યા નથી, પરંતુ તમે તેને તમારા જીવનકાળ દરમિયાન વિકાસ કરો છો). નીચેના વિકૃતિઓ અને સ્થિતિઓ વિવિધ પ્રકારના હેમોલિટીક એનેમિયાના ઉદાહરણો છે:
વારસાગત હેમોલિટીક એનિેમિયા તમને હિમોગ્લોબિન , કોશિકા કલા, અથવા ઉત્સેચકો કે જે તમારા તંદુરસ્ત લાલ રક્ત કોશિકાઓ જાળવી રાખે છે તેમાં સમસ્યાઓ હોઈ શકે છે. આ સામાન્ય રીતે ખામીવાળી જનીન (ઓ )ને કારણે છે જે લાલ રક્તકણ ઉત્પાદનનું નિયંત્રણ કરે છે. લોહીના પ્રવાહમાં પસાર થતાં, અસામાન્ય કોશિકાઓ નાજુક હોઇ શકે છે અને તૂટી શકે છે
સિકલ સેલ એનિમિયા. એક ગંભીર વારસાગત રોગ જ્યાં શરીર અસામાન્ય હિમોગ્લોબિન બનાવે છે. આ લાલ રક્ત કોશિકાઓને અર્ધચંદ્રાકાર (અથવા સિકલ) આકારનું કારણ બને છે. સિકલ સેલ્સ સામાન્ય રીતે માત્ર 10 થી 20 દિવસ પછી મૃત્યુ પામે છે કારણ કે અસ્થિ મજ્જાના મૃતકોના સ્થાને ઝડપી લાલ રક્ત કોશિકાઓ બનાવી શકાતી નથી.
યુએસમાં, સિકલ સેલ એનિમિયા મુખ્યત્વે આફ્રિકન અમેરિકનોને અસર કરે છે.
થાલસીમિયા આ વારસાગત રક્ત વિકૃતિઓ છે જ્યાં શરીર ચોક્કસ પ્રકારના હિમોગ્લોબિનને પૂરતા પ્રમાણમાં બનાવી શકતા નથી, જે શરીરને સામાન્ય કરતાં ઓછી તંદુરસ્ત લાલ રક્ત કોશિકાઓ બનાવે છે.
વારસાગત સ્ફીરોસાયટોસિસ. જ્યારે લાલ રક્ત કોશિકાઓ (સપાટીનું પટલ) ના બાહ્ય આવરણને ક્ષતિગ્રસ્ત છે, ત્યારે લાલ રક્ત કોશિકાઓ અસાધારણ ટૂંકા જીવનકાળ અને ગોળા , અથવા બોલ જેવી, આકાર ધરાવે છે.
વંશપરંપરાગત એલ્પોટોસાયટીસ (ઓવલિસ્ટોટોસિસ). કોશિકા કલામાં સમસ્યાનો સમાવેશ કરતા, લાલ રક્ત કોશિકાઓ આકારમાં અસામાન્ય અંડાકાર હોય છે, તે સામાન્ય લાલ રક્તકણો તરીકે લવચીક નથી, અને તંદુરસ્ત કોશિકાઓ કરતાં નાની ઉંમરના હોય છે.
ગ્લુકોઝ -6-ફોસ્ફેટ ડિહાઇડ્રોજનઝ (જી 6 પીએડી) ઉણપ. જ્યારે તમારા લાલ રક્ત કોશિકાઓ G6PD નામના એક મહત્વપૂર્ણ એન્ઝાઇમ ખૂટે છે, તો પછી તમારી પાસે G6PD ની ઉણપ હોય છે. એન્ઝાઇમની અછતને કારણે તમારી લાલ રક્ત કોશિકાઓ ભંગાણમાં પરિણમે છે અને તેઓ લોહીના પ્રવાહમાં ચોક્કસ પદાર્થોના સંપર્કમાં આવે ત્યારે મૃત્યુ પામે છે.
જે લોકો જી 6 પીએડીની ખામી છે, ચેપ, તીવ્ર તાણ, ચોક્કસ ખોરાક અથવા દવાઓ, લાલ રક્ત કોશિકાઓનો નાશ કરી શકે છે. આવા ટ્રિગર્સના કેટલાક ઉદાહરણોમાં એન્ટિમેરિયલ દવાઓ, સ્પિન , નોનસ્ટીરાઇડ એન્ટી-ઇન્ફ્લેમેટરી દવાઓ (એનએસએઆઇડીએસ), સલ્ફા દવાઓ , નેપ્થેલિન (કેટલાક મેથબોલમાં રાસાયણિક) અથવા ફેવા બીનનો સમાવેશ થાય છે.
પાયરુવેત કિનાસે ઉણપ જયારે શરીરમાં પિરુવટ કિનાઝ નામના એન્ઝાઇમ ખૂટે છે ત્યારે લાલ રક્ત કોશિકાઓ સરળતાથી તોડી નાખે છે.
હસ્તગત કરેલ હેમોલિટીક એનિેમિયા જ્યારે તમારા હેમોલિટીક એનિમિયા હસ્તગત કરવામાં આવે છે, ત્યારે તમારા લાલ રક્તકણો સામાન્ય હોઈ શકે છે પરંતુ કેટલાક રોગ અથવા અન્ય પરિબળ તમારા શરીરને સ્પિન અથવા લોહીના પ્રવાહમાં લાલ રક્તકણોનો નાશ કરવા માટેનું કારણ બને છે.
રોગપ્રતિકારક હેમોલિટીક એનિમિયા આ સ્થિતિમાં, તમારી પ્રતિકારક તંત્ર તંદુરસ્ત લાલ રક્તકણોનો નાશ કરે છે .
રોગપ્રતિકારક હેમોલિટીક એનિમિયાના 3 મુખ્ય પ્રકારો છે:
- ઑટોઇમ્યુન હેમોલિટીક એનિમિયા (AIHA). આ સૌથી સામાન્ય હેમોલિટીક એનિમિયા શરત છે (AIHA હેમોલિટીક એનિમિયાના તમામ કેસના અડધા જેટલા છે). કેટલાક અજાણ્યા કારણોસર, એઆઈએચઆઇએ તમારા શરીરની પોતાની રોગપ્રતિકારક તંત્રને તમારા સ્વસ્થ તંદુરસ્ત લાલ રક્ત કોશિકાઓ પર હુમલો કરતી એન્ટિબોડીઝ બનાવવાનું કારણ આપે છે. AIHIA ગંભીર બની શકે છે અને ખૂબ જ ઝડપથી આવે છે.
- ઓલોમીમ્યુન હેમોલિટીક એનિમિયા (એએચએ) અહા ત્યારે થાય છે જ્યારે પ્રતિકારક સિસ્ટમ ટ્રાંસ્પ્પ્ટેડ પેશીઓ, લોહી ચઢાવવી , અથવા કેટલીક સગર્ભા સ્ત્રીઓ, ગર્ભમાં હુમલો કરે છે. જો લોહી તમારા લોહી કરતા અલગ રક્ત પ્રકાર હોય તો અહા થઈ શકે છે, કારણકે સ્ત્રી જ્યારે ગર્ભમાં રહે છે ત્યારે ગર્ભમાં પણ થાય છે અને તેના બાળકને આરએચ પોઝિટિવ રક્ત હોય છે. આરએચ પરિબળ લાલ રક્ત કોશિકામાં એક પ્રોટીન છે અને "આરએચ-નેગેટિવ" અને "આરએચ-પોઝિટિવ" નો અર્થ છે કે તમારા રક્તનું આરએચ પરિબળ છે.
- ડ્રગથી પ્રેરિત હેમોલિટીક એનિમિયા જ્યારે દવા તમારા પોતાના બ્લડ કોશિકાઓ પર હુમલો કરવા માટે તમારા શરીરની પ્રતિકારક સિસ્ટમને ચાલુ કરે છે, ત્યારે તમે ડ્રગ-પ્રેરિત હેમોલિટીક એનેમિસ હોઈ શકો છો. દવાઓ (જેમ કે પેનિસિલિન) માં કેમિકલ્સ લાલ રક્તકણોની સપાટીને જોડે છે અને એન્ટિબોડીઝના વિકાસનું કારણ બની શકે છે.
યાંત્રિક હેમોલિટીક એનિેમિયા લાલ રક્ત કોશિકા પટલને શારિરીક નુકસાન સામાન્ય કરતાં ઝડપી દરે વિકાસ કરી શકે છે. નાના રુધિરવાહિનીઓ, ચોક્કસ તબીબી ઉપકરણો, સગર્ભાવસ્થા દરમિયાન ઉચ્ચ રક્તચાપ (પ્રિક્લેમ્પ્સસિઆ), અથવા ઇક્લમ્પસિયા (એવી શરત જે સગર્ભા સ્ત્રીઓમાં હુમલામાં પરિણમે છે), જીવલેણ હાયપરટેન્શન અથવા થ્રોમ્બોટિક થ્રોમ્બોસિટોપીનિક પુરપુરા જેવા દુર્લભ બ્લડ ડિસઓર્ડરમાં થયેલા ફેરફારોથી નુકસાન થઈ શકે છે. , જે સમગ્ર શરીરમાં લોહીની નળીઓમાં રક્તના ગંઠાવા માટે રચાય છે. વધુમાં, સખત પ્રવૃત્તિઓ ક્યારેક અંગો (જેમ કે મેરેથોન ચલાવવા) માં રક્ત કોશિકાના નુકસાનમાં પરિણમી શકે છે
પાઓક્સિસમલ નિશાચર હિમોગ્લોબિન્યુરિયા (પીએનએચ). તમારા શરીરમાં આ શરત સાથે સામાન્ય કરતાં વધુ ઝડપથી અસામાન્ય લાલ રક્તકણો (ચોક્કસ પ્રોટીનની અછતને કારણે) નાશ કરશે. પી.એન. એચ સાથેના વ્યક્તિઓ માટે વધતા જોખમ પર છે:
- નસોમાં રક્તના ગંઠાવા
- શ્વેત રક્ત કોશિકાઓ અને પ્લેટલેટનું નિમ્ન સ્તર
રેડ બ્લડ કોષોને નુકસાનના અન્ય કારણો. અમુક ચેપ, રસાયણો અને પદાર્થો લાલ રક્તકણોને નુકસાન પહોંચાડી શકે છે, જે હેમોલિટીક એનિમિયા તરફ દોરી જાય છે. કેટલાક ઉદાહરણોમાં ઝેરી રસાયણો, મેલેરિયા, ટિક-જન્મેલા રોગો અથવા સાપ ઝેરનો સમાવેશ થાય છે.
હેમોલીસીસનું નિદાન કરવા માટે વપરાયેલ બ્લડ ટેસ્ટ
હેમોલિટીક એનિમિયાના નિદાન માટે તમારું ડૉક્ટર જોવું એ પ્રથમ પગલું છે. શારીરિક પરીક્ષા અને રક્ત પરીક્ષણો ઉપરાંત તમારા ડૉક્ટર તમારા તબીબી અને કુટુંબના ઇતિહાસનું મૂલ્યાંકન કરી શકે છે. હેમોલીસિસના નિદાન માટે ઉપયોગમાં લેવાતા કેટલાક રક્ત પરીક્ષણો છે:
- રેડ બ્લડ સેલ ગણતરી (આરબીસી), જેને એરિથ્રોસેટે ગણતરી પણ કહેવાય છે
- હીમોગ્લોબિન પરીક્ષણ (એચજીબી)
- સિરમ હોપ્ટોગ્લોબિન પરીક્ષણ
દરેક રાજ્ય દ્વારા ફરજિયાત નવા જન્મેલા સ્ક્રિનિંગ પ્રોગ્રામ્સ સામાન્ય રીતે સિકલ સેલ એનિમિયા અને બાળકોમાં G6PD ની ઉણપ માટે (નિયમિત રક્ત પરીક્ષણોનો ઉપયોગ કરીને) સ્ક્રીનો કરે છે. આ વારસાગત શરતોનું પ્રારંભિક નિદાન આવશ્યક છે જેથી બાળકો યોગ્ય સારવાર મેળવી શકે.
સ્રોત:
નેશનલ ઇન્સ્ટિટ્યૂટ ઓફ હેલ્થ હેમોલિટીક એનિમિયાના પ્રકાર www.nhlbi.nih.gov 9 માર્ચ 2016 ના રોજ પ્રવેશ.