એન્ગ્રેટમેન્ટ સિન્ડ્રોમ એક ગૂંચવણ છે જે બોન મેરો ટ્રાન્સપ્લાન્ટ પછી થઇ શકે છે, જે હેમેટોપોએએટીક સ્ટેમ સેલ ટ્રાન્સપ્લાન્ટ (એચએસસીટી) તરીકે પણ ઓળખાય છે. એન્ગ્રેમેન્ટમેન્ટ સિન્ડ્રોમને દાહક સ્થિતિ ગણવામાં આવે છે, અને તે નીચેના દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે:
- તાવ અને ચેપને કારણે ફોલ્લીઓ નથી
- હ્રદયની સમસ્યાને લીધે ફેફસાંમાં વધારે પ્રવાહી નહી
- વિવિધ અન્ય લક્ષણો અને તારણો
ન્યૂટ્રોફિલ રિકવરીના સમય દરમિયાન , સિન્ડ્રોમ ટ્રાન્સપ્લાન્ટના 7 થી 11 દિવસની આસપાસ વિકાસ પામે છે. લક્ષણો સામાન્ય રીતે હળવા હોય છે, પરંતુ તે વધુ વિચ્છેદન અને જીવલેણ ધમકાવવાનાં સ્વરૂપો સુધીનો હોઈ શકે છે. સિન્ડ્રોમને શ્વાસ લેવાની તકલીફ, તાવ ≥100.9 ˚ એફ, એક ફ્લેગ અને ઊભા ત્વચાના વિસ્તારો, વજનમાં વધારો, નીચા રક્ત ઑકિસજનના સ્તરો અને ફેફસાંમાં વધુ પ્રવાહી હોય છે જે હ્રદયની સમસ્યાને લીધે ન હોય તેવી લાલ રંગનો ફોલ્લીઓ બની શકે છે.
તેના અત્યંત આત્યંતિક સ્વરૂપમાં, શબ્દ "એસેપ્ટીક આંચકો" સિન્ડ્રોમ શબ્દનો ઉપયોગ કરવામાં આવ્યો છે, જેનો અર્થ છે કે રુધિરાભિસરણ તંત્રનું પતન અને મલ્ટી-અંગ નિષ્ફળતા છે.
એન્ગ્રેમેન્ટમેન્ટ સિન્ડ્રોમ બંને મુખ્ય પ્રકારો એચએસસીટી (એચ.સી.સી.ટી.): ઑટોોલોગસ (સેલ્ફથી ટ્રાન્સપ્લાન્ટ) અને એલ્યુજિનિક (અન્ય, વારંવાર સંબંધિત દાતા) પછી બન્યા છે.
અન્ય શરતો સાથે સંબંધ
એન્ગ્રેમેન્ટમેન્ટ નવા ટ્રાન્સપ્લાક્ટ કોશિકાઓને "રુટ અને ઉત્પન્ન કરવા" કહે છે, એટલે કે જ્યારે ટ્રાન્સપ્લાન્ટ કોષો અસ્થિમજ્જામાં પોતાનું સ્થાન શોધે છે અને નવા રેડ બ્લડ કોશિકાઓ, શ્વેત રક્તકણો અને પ્લેટલેટ્સ બનાવવાની પ્રક્રિયા શરૂ કરે છે.
ઇગ્રેમેન્ટમેન્ટ સિન્ડ્રોમના અન્ય પોસ્ટ ટ્રાન્સપ્લાન્ટ ઇવેન્ટ્સમાં સમાન લક્ષણો ધરાવે છે તે સંબંધ વિવાદાસ્પદ છે. આ અન્ય પોસ્ટ-ટ્રાન્સપ્લાન્ટ ઇવેન્ટ્સમાં તીવ્ર કલમ વિરુદ્ધ યજમાન રોગ (જીવીએચડી) , પ્રી-ઇન્ગ્રેમેન્ટમેન્ટ સિન્ડ્રોમ (પીઇએસ), રેડિયેશન અને ડ્રગ-પ્રેરિત ઝેરી પદાર્થો અને ચેપ, એકલા અથવા મિશ્રણ જેવા શરતોનો સમાવેશ થાય છે.
પ્રિ-એન્ગ્રેમેન્ટમેન્ટ સિન્ડ્રોમ અને પેર-ઇગ્રેમેન્ટમેન્ટ સિન્ડ્રોમ એ અન્ય શબ્દો છે જે વૈજ્ઞાનિકોએ આ પ્રકારના લક્ષણોના વર્ણન માટે ઉપયોગ કર્યો છે જે એન્ગ્રેડેમેન્ટના સમયની આસપાસ જન્મે છે. એન્ગેગ્રમેન્ટ સિન્ડ્રોમને "કેશિલરી લીક સિન્ડ્રોમ" તરીકે પણ ઓળખવામાં આવે છે, જે સિન્ડ્રોમના સંભવિત અંતર્ગત મિકેનિઝમ તરીકે ઉલ્લેખ કરે છે - તે છે, જે સેલ સિગ્નલો છે જે સંતુલનની બહાર છે, શરીરની સૌથી નાની રુધિરવાહિનીઓ, રુધિરકેશિકાઓ, વધુ કેમેરાવાળુ બની જાય છે સામાન્ય કરતાં, શરીરના જુદા જુદા ભાગોમાં અસામાન્ય, વધારે પ્રવાહીનું નિર્માણ થાય છે. જયારે આ ફેફસામાં થાય છે ત્યારે તે પલ્મોનરી એડમા છે. વધુ ખાસ રીતે, તે હૃદયની સમસ્યાને લીધે નથી ફેફસામાં પ્રવાહી છે, તેથી શબ્દ "નોનકાર્ડીયોજેનિક પલ્મોનરી એડમા છે."
શું Engraftment સિન્ડ્રોમ કારણ શું છે?
એન્ગ્રેમેન્ટમેન્ટ સિન્ડ્રોમનું ચોક્કસ કારણ જાણીતું નથી, પરંતુ એવું માનવામાં આવે છે કે બળતરા વિરોધી સેલ સંકેતો અને સેલ્યુલર ક્રિયાપ્રતિક્રિયાઓનું વધુ પડતું ઉત્પાદન એક મુખ્ય ભૂમિકા હોઈ શકે છે.
ફેફસામાં પ્રવાહી સેલ સિગ્નલોના કારણે હોવાનું માનવામાં આવે છે જે શરીરના નાના કેશિકાઓને લીક થઇ જાય છે. આ અધિક પ્રવાહીને પલ્મોનરી એડમા કહેવામાં આવે છે, અથવા જો ઇમ્યુઝિંગ અભ્યાસો પર જોવામાં આવે તો, ફૂગના નિવારણના ઉલ્લેખ થઈ શકે છે. એવા કિસ્સામાં કે જ્યાં ફેફસામાં પ્રવાહીનો અભ્યાસ કરવામાં આવે છે, કેટલીકવાર તેઓ ઉચ્ચ સંખ્યામાં ન્યુટ્રોફિલ્સ, એક પ્રકારનું સફેદ રક્તકણ શોધે છે.
બે દર્દીઓ જેમણે તેમના ફેફસાંને બાયોપ્સાઈડ કર્યા હતા, તેમને પણ એલ્વિઓલી-ફેફસાના હવા કોથળીઓને નુકસાન થયું - જે ફેલાયેલી ફેલાયેલી હતી.
સંશોધકો એવું માને છે કે, કારણ કે એન્ગ્રેમેન્ટમેન્ટ સિન્ડ્રોમ વિવિધ પ્રકારનાં ટ્રાન્સપ્લાન્ટ દાતાઓ અને વિવિધ પ્રકારનાં ગ્રાફ્ટ પછી જોવા મળે છે, અને કારણ કે સિન્ડ્રોમ જીવીએચડીથી અલગ હોઇ શકે છે અને ગ્રેન્યુલોસાયટ્સ તરીકે ઓળખાતી સફેદ કોશિકાઓની પુનઃપ્રાપ્તિ સાથે એકરૂપ થઈ શકે છે, તે સંભવિત રૂપે સક્રિય સફેદ દ્વારા મધ્યસ્થી કરવામાં આવે છે રક્ત કોશિકાઓ અને proinflammatory કોષ સંકેતો સેલ સિગ્નલો અને ક્રિયાપ્રતિક્રિયાઓનો આ મિશ્રણ લીક રુધિરાભિસરણ તંત્ર, અંગ નિષ્ક્રિયતા અને લક્ષણો જેમ કે તાવનું કારણ બની શકે છે.
તે કેવી રીતે નિદાન થાય છે?
બોસ્ટન, એમએના મેસેચ્યુસેટ્સ જનરલ હોસ્પિટલ ખાતેના બોન મેરો ટ્રાન્સપ્લાન્ટ પ્રોગ્રામમાં ક્લિનિકલ સંશોધક ડો. સ્પાઇઝરએ 2001 માં ઇન્ગ્રેમેન્ટમેન્ટ સિન્ડ્રોમ પર સેમિનલ પેપર પ્રકાશિત કર્યો હતો.
ઇન્ગ્રેમેન્ટમેન્ટ સિન્ડ્રોમ માટે સ્પિજેટર માપદંડ નીચે મુજબ છે:
મુખ્ય માપદંડ:
- કોઈ માન્ય ચેપી કારણ વગર તાપમાન 38.3 થી વધારે અથવા બરાબર
- 25% શરીરના સપાટીના વિસ્તારને સંલગ્ન લાલ ફોલ્લીઓ અને દવાને આભારી નથી
- ફોલ્લીઓ અથવા ફેફસામાં વધુ પ્રવાહી હૃદયની સમસ્યાને લીધે થતી નથી, જેમ કે ઇમેજિંગ સ્કેનમાં જોવામાં આવે છે અને લોહીમાં ઓછી ઓક્સિજન
નાના માપદંડ:
- ચોક્કસ પરિમાણો (બિલીરૂબિન ≥ 2 એમજી / ડીએલ અથવા ટ્રાન્સમીનસે ≥2 વખત સામાન્ય) સાથે લીવર ડિસફીંક્શન
- કિડની અપૂર્ણતા (સીરમ ક્રિએટિનિન ≥ 2x બેઝલાઇન)
- વજનમાં વધારો (બેઝલાઇન શરીરના વજનનો 2.5 ટકા)
- અસ્થાયી મૂંઝવણ / મગજના અસામાન્યતાઓ અન્ય કારણોસર નકામું છે
નિદાન માટે ઇન્ગ્રેમેન્ટમેન્ટના 96 કલાકની અંદર તમામ ત્રણ મુખ્ય માપદંડ અથવા બે મોટા માપદંડ અને એક અથવા વધુ નાના માપદંડની જરૂર છે.
એન્ગ્રેમેન્ટમેન્ટ સિન્ડ્રોમના નિદાન માટેના અન્ય માપદંડો પણ છે. દાખલા તરીકે, 2004 માં માયોલાઇનો માપદંડ રજૂ કરવામાં આવ્યા હતા. એન્ગ્રેમેન્ટમેન્ટ સિન્ડ્રોમને ઓળખવા માટે વિવિધ નિષ્ણાતો જુદી જુદી થ્રેશોલ્ડ ધરાવે છે, અને ઓવરલેપિંગ સંકેતો આ સમસ્યામાં ફાળો આપી શકે છે. 2015 માં, ડૉ. સ્પિઝરએ કેટલાક લક્ષણો પ્રકાશિત કર્યા હતા જે "સુસંગતતા" અને "સુસંગત ન હતા" એન્ગ્રેમેન્ટમેન્ટ સિન્ડ્રોમ હતા:
એન્ગ્રેમેન્ટમેન્ટ સિન્ડ્રોમ સાથે સંસંગત: બિનજરૂરી તાવ; ફોલ્લીઓ રક્તવાહિની રુધિરકેશિકાઓના સંકેતો (નીચા રક્ત દબાણ, વજનમાં વધારો, સોજો, પેટમાં પ્રવાહી, ફેફસામાં પ્રવાહી હૃદયની સ્થિતિને કારણે નથી); કિડની, લીવર, અથવા મગજ તકલીફ; અને અન્ય કારણ વગર ઝાડા.
એન્ગ્રેમેન્ટમેન્ટ સિન્ડ્રોમ સાથે સુસંગત નથી: તાવનું ચેપી કારણ; બાયોપ્સીના તારણો સાથે ફોલ્લીઓ જે બિન-સ્વ દાતામાંથી ટ્રાન્સપ્લાન્ટના કિસ્સામાં જીવીએચડી સૂચવે છે; હ્રદયની નિષ્ફળતા; અન્ય કારણને લીધે અંગ નિષ્ક્રિયતા, (દાખલા તરીકે, કેલ્સિનરિન ઇનિબિટર નેફ્રોટોક્સિસિટી અથવા યકૃત જીવીએચડી); અન્ય કારણ (દાખલા તરીકે, ચેપ, કેમોઝોક્સિટી, અથવા જીવીએચડી) કારણે ઝાડા.
ઇન્ગ્રેમેન્ટમેન્ટ સિન્ડ્રોમ કેવી રીતે સંચાલિત થાય છે?
ડો સ્પીટઝર દ્વારા કરવામાં આવેલા એક અહેવાલ મુજબ, એક તૃતીયાંશ દર્દીઓમાં, ઇન્ગ્રેમેન્ટમેન્ટ સિન્ડ્રોમ તેના પોતાના પર ઉકેલ લાવી શકે છે, અને કોઈ સારવારની જરૂર નથી. જ્યારે સારવાર જરૂરી હોય, ત્યારે ઇન્ગ્રેમેન્ટમેન્ટ સિન્ડ્રોમ એ કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ સારવાર માટે ખૂબ જ જવાબદાર હોય તેવું લાગતું હોય છે, જ્યાં સુધી લક્ષણો ચાલુ રહે, સામાન્ય રીતે અઠવાડિયા કરતાં ઓછા હોય. સારવારની જરૂરિયાતને> ઓળખી શકાય તેવા ચેપી કારણ અને નબળાની રુધિરકેશિકાઓના તબીબી નોંધપાત્ર સંકેતો વિના ફેફસામાં ખાસ કરીને વધારે પ્રવાહી વગરના> 39 ડિગ્રી સેલ્સિયસ તાપમાન દ્વારા સૂચવવામાં આવે છે.
અન્ય શું Engagerment સિન્ડ્રોમ વિશે જાણીતા છે?
એન્ગ્રેમેન્ટમેન્ટ સિન્ડ્રોમના નિદાન માટે વિવિધ માપદંડોનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે, અને આ વિષય પરના આંકડાઓની વિશાળ શ્રેણી માટે આ ખાતું હોઈ શકે છે કે સ્ટેમ સેલ ટ્રાંસ્પ્પેટન્ટ્સને પ્રાપ્ત કરતા વિવિધ પ્રકારના દર્દીઓમાં સિન્ડ્રોમ કેવી રીતે સામાન્ય રીતે વિકસાવે છે. ડો. સ્પાઇઝર 2001 થી સિન્ડ્રોમનો અભ્યાસ કરી રહ્યા છે, અને 2015 માં બાયોમેડિકલ સાહિત્યના પ્રકાશનો અને સમીક્ષાઓનો ટૂંકમાં ઉલ્લેખ કરવામાં આવ્યો છે:
- હિમેટ્રોએઓટીક સેલ ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન (એચસીટી) પછી ઇન્ગ્રેમેન્ટમેન્ટ સિન્ડ્રોમને વધુને વધુ નિદાન કરવામાં આવે છે.
- વિવિધ ડાયગ્નોસ્ટિક માપદંડો ઉપયોગમાં લેવાય છે અને સંભવિત ઘટનાઓની વ્યાપક (7-90 ટકા) રેન્જ માટે સંભવિત એકાઉન્ટ છે.
- જોકે ઇન્ગ્રેમેન્ટમેન્ટ સિન્ડ્રોમના ક્લિનિકલ લાક્ષણિકતાઓ તીવ્ર જીવીએચડી (GVHD) જેવા સમાન હોઈ શકે છે, એન્ગ્રેમેન્ટમેન્ટ સિન્ડ્રોમ પણ તીવ્ર જીવીએચડી વિના દર્દીઓમાં સારી રીતે વર્ણવવામાં આવ્યું છે.
- તે જાણીતું નથી કે સિન્ડ્રોમ એચસીટી પછી ઉચ્ચ મૃત્યુદર અને ખરાબ અસ્તિત્વ તરફ દોરી જાય છે; અભ્યાસ કરવામાં આવ્યા છે, પરંતુ ડેટા વિરોધાભાસી છે.
- એન્ગેગ્રમેન્ટ સિન્ડ્રોમ સામાન્ય રીતે તેના પોતાના પર સુધારે છે, પરંતુ, તીવ્ર જીવીએચડીની જેમ, તે કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સનો પ્રતિસાદ આપે છે.
- કારણ કે Engraftment સિન્ડ્રોમ અને તીવ્ર GVHD ઓવરલેપિંગ લક્ષણો અને ઉપચારના પ્રતિભાવ હોઈ શકે છે, આ રોગ પ્રક્રિયાઓ ઘણીવાર અલગ પ્રસંગો ન હોઈ શકે
- એન્ગ્રેમેન્ટમેન્ટ સિન્ડ્રોમના લક્ષણો ડ્રગ અને રેડિયેશનથી પ્રેરિત ઝેરી પદાર્થો અને ચેપ સાથે ઓવરલેપ થઈ શકે છે.
એક શબ્દ:
આ સિન્ડ્રોમ કેટલો સામાન્ય છે અને ચોક્કસ દર્દીઓ તેના લક્ષણોને કેવી રીતે વિકસાવી શકશે? ઠીક છે, કારણ કે ચોક્કસ વ્યાખ્યા પર કોઈ સર્વસંમતિ નથી, તબીબી રીતે, સાહિત્યમાં વ્યાપક શ્રેણીની માહિતી નોંધાઇ છે, કારણ કે 7 ટકાથી ઓછી ઓટોટ્રાન્સપ્લાન્ટમાં 90 ટકા (દાતા તરીકે સ્વયંથી ટ્રાન્સપ્લાન્ટ). હૉડક્કિન લિમ્ફોમા સિવાયના લિમ્ફોમા માટે ઑટોટેટ્રાન્સપ્લાન્ટ્સ પછી ઉચ્ચ દરોની જાણ કરવામાં આવી છે. સિન્ડ્રોમ બાળકો અને પુખ્ત વયના લોકો સમાન દરે અસર કરી શકે છે, પરંતુ મૃત્યુદરના સંદર્ભમાં બાળકોમાં અસર મોટી હોઇ શકે છે જે કેન્સરને ફરી શરૂ કરવા માટે સંબંધિત નથી.
બિન-સ્વયં દાતાઓથી ટ્રાન્સપ્લાન્ટ મેળવનારા લોકોમાં ઇન્ગ્રેમેન્ટમેન્ટ સિન્ડ્રોમના દર ઓછો દેખાય છે. સંશોધન માટે આ એક મુશ્કેલ વિસ્તાર છે, જો કે, સિન્ડ્રોમ તીવ્ર જીવીએચડીની જેમ દેખાય છે. એક અભ્યાસમાં, એન્ગ્રેમેન્ટમેન્ટ સિન્ડ્રોમનો સંપૂર્ણ રિઝોલ્યુશન માત્ર 10 ટકા જેટલો વિષયોમાં થયો હતો જેણે પછીથી તીવ્ર જીવીએચડી વિકસાવ્યું ન હતું.
> સ્ત્રોતો:
> ફ્રાન્કેટ ટી, મુલર એનએલ, લી કે એસ, એટ અલ. હેમોટોપોઇએટીક સ્ટેમ સેલ ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન પછી બિન-ચેપી પલ્મોનરી ગૂંચવણોના હાઇ-રીઝોલ્યુશન સીટી અને પેથોલોજિક તારણો. એજેઆર એમજે રુટેંજિનોલ . 2005; 184 (2): 629-37
> લી વાય, રાહ ડબલ્યુ .જે. પ્રિ-ઇન્ગ્રેમેન્ટમેન્ટ સિન્ડ્રોમ: ક્લિનિકલ મહત્વ અને પેથોફિઝિયોલોજી. બ્લડ રેસ 2016; 51 (3): 152-154.
> ઓમર એકે, કિમ એચટી, યલામાર્ટિ બી, મેકાફી એસ, ડે બીઆર, બૅલેન કેકે એટ અલ. વયસ્કોમાં એલોજેનિકિક હીમેટોપ્રોએટીક સેલ પ્રત્યારોપણ પછી એન્ગ્રેટમેન્ટ સિન્ડ્રોમ. એમ જે હેમેટોલ 2014; 89: 698-705
> સ્પાઇઝર, ટીઆર એન્ગ્રેમેન્ટમેન્ટ સિન્ડ્રોમ: હેમેટોપોએટીક સેલ ટ્રાન્સપ્લાન્ટની બેવડી તલવાર. બોન મેરો ટ્રાન્સપ્લાંટ 2015; 50 (4): 469-75