આરએઇબી અતિરિક્ત બ્લાસ્ટ્સ સાથે રિફ્રેક્ટરી એનિમિયા છે

અતિરિક્ત બ્લાસ્ટ્સ, અથવા આરએઇબી (RAEB) સાથે પ્રત્યાવર્તનક્ષમ એનિમિયા, રક્ત બનાવતા કોશિકાઓના ડિસઓર્ડરનો ઉલ્લેખ કરે છે. આરએઇબી એ સાત પ્રકારનાં આવા વિકાર છે, અથવા વર્લ્ડ હેલ્થ ઓર્ગેનાઇઝેશન (ડબ્લ્યુએચઓ) વર્ગીકરણ દ્વારા ઓળખાયેલી મૅલેઓડિસપ્લાસ્ટિક સિન્ડ્રોમ (એમડીએસ) છે, જે આરએઇબીની બે શ્રેણીઓ વચ્ચે અલગ પાડે છે: આરએઇબી -1 અને આરએઇબી -2.

બન્ને સ્વરૂપો સામાન્ય રીતે મુશ્કેલ પૂર્વસૂચન કરે છે: પ્રકાશિત સરેરાશ અસ્તિત્વ ટકાવારી (હવે ક્રમાંકિત) 9-16 મહિનાની રેન્જમાં છે.

આરએઇબી પણ તીવ્ર માયોલાઇડ લ્યુકેમિયાના વિકાસના વધતા જોખમ સાથે સંકળાયેલો છે - અસ્થિ મજ્જાના લોહીના બનાવતા કોશિકાઓના કેન્સર.

આરએઇબીને સમજવું, એમડીએસનો પ્રકાર

મિયેલોડિઝપ્લાસ્ટિક સિન્ડ્રોમ, અથવા એમડીએસ (MDS), લોહીના દુર્લભ રોગોના પરિવારમાં ઉલ્લેખ કરે છે જેમાં અસ્થિ મજ્જ પૂરતી તંદુરસ્ત લાલ રક્ત કોશિકાઓ, શ્વેત રક્તકણો અથવા પ્લેટલેટ પેદા કરતું નથી. આરએઇબી પ્રમાણમાં સામાન્ય પ્રકારનું એમડીએસ છે, અને કમનસીબે, તે એમડીએસનું ઊંચું જોખમ સ્વરૂપ છે.

એમડીએસના અન્ય સ્વરૂપોની જેમ, આરએઇબી સામાન્ય રીતે 50 વર્ષથી વધુ વયના લોકો પર અસર કરે છે, પરંતુ તે યુવાન વ્યક્તિઓમાં પણ થઇ શકે છે, અને તેના કારણ હાલમાં અજાણ્યા છે.

જ્યારે કોઈ વ્યક્તિ પાસે RAEB જેવા એમડીએસનો એક પ્રકાર હોય છે, તો અસ્થિ મજરો ઘણા અવિકસિત, અથવા અપરિપક્વ, કોશિકાઓ કે જે સ્વસ્થ લોકોની તુલનાએ ઘણીવાર વિચિત્ર આકાર, કદ અથવા દેખાવ ધરાવે છે. આ પ્રારંભિક, કિશોર, રક્તકણોની આવૃત્તિઓ વિસ્ફોટના કોશિકાઓ તરીકે ઓળખાય છે- એક શબ્દ કે જે લ્યુકેમિયાની ચર્ચામાં ઘણી વખત વપરાય છે.

ખરેખર, આજે ઘણા વૈજ્ઞાનિકો એમડીએસને રક્ત અને અસ્થિમજ્જાના કેન્સરનું સ્વરૂપ તરીકે જુએ છે.

આ વિકાર માટે વિવિધ વર્ગીકરણ પ્રણાલીઓનો ઉપયોગ કરવામાં આવ્યો છે. ડબ્લ્યુએચઓ વર્ગીકરણ પ્રણાલી આપેલ ડિસઓર્ડર માટે પ્રોગ્નોસિસ તરફ ધ્યાન કેન્દ્રિત કરતી, એમડીએસના પ્રકારોનો ઉકેલ લાવવાનો પ્રયાસ કરે છે. ડબ્લ્યુએચઓ હાલમાં એમડીએસના 7 પ્રકારનાં એમડીએસને ઓળખી કાઢે છે, અને RAEB-1 અને RAEB-2 એકાઉન્ટ સાથે મળીને 35-40 ટકા એમડીએસના કિસ્સાઓ છે.

સૂક્ષ્મદર્શક યંત્ર હેઠળ તપાસ કરવામાં આવે ત્યારે આ ઉપરોક્ત નામો ઘણીવાર રક્ત અને અસ્થિમજ્જાના કોષો દેખાય છે. ઉપરની સૂચિમાં છેલ્લું નામ, તેમ છતાં, રક્ત-રચના અસ્થિ મજ્જા કોશિકાઓના આનુવંશિક માળખામાં ચોક્કસ પરિવર્તન, અથવા રંગસૂત્ર ફેરફાર દ્વારા વ્યાખ્યાયિત કરવામાં આવે છે.

આરએઇબી (બન્ને પ્રકારો) ના કિસ્સામાં, નામનું બે ભાગ છે: રિફ્રેક્ટરી એનિમિયા; અને અધિક વિસ્ફોટ. એનિમિયા, સામાન્ય રીતે, પૂરતી તંદુરસ્ત લાલ રક્ત કોશિકાઓનો અભાવ છે. રીફ્રેક્ટરી એનિમિયા એટલે કે એનિમિયા એ એનિિયાના જાણીતા સામાન્ય કારણોને લીધે નથી અને તે લોહી ચઢાવવાની પ્રક્રિયા સાથે સામાન્ય રીતે માત્ર એનિમિયાને સુધારવામાં આવે છે. જ્યારે કોઈ વ્યક્તિ રિફ્રેક્ટરી એનિમિયા હોય છે અને પરીક્ષણો સામાન્ય કરતાં વધુ સંખ્યામાં અપરિપક્વ વિસ્ફોટ કોશિકાઓ દર્શાવે છે, ત્યારે તે વધુ વિસ્ફોટો સાથે પ્રત્યાવર્તનક્ષમ એનિમિયા છે.

અસ્થિમજ્જા દ્વારા રચાયેલા અન્ય કોષોમાં આરએઇબી સાથેના વ્યક્તિની ઓછી ગણતરીઓ શક્ય છે, તે પણ શક્ય છે.

આરએઇબી ધરાવતા લોકોમાં રિફ્રેક્ટરી એનિમિયા (લો રેડ બ્લડ કોશિકાઓ), રિફ્રેક્ટરી ન્યુટ્રોપેનીયા (લો ન્યુટ્રોફિલ્સ), રીફ્રેક્ટરી થ્રોમ્બોસાયટોપ્ટેનિયા (નીચલા પ્લેટલેટ્સ), અથવા ત્રણનું મિશ્રણ હોઈ શકે છે.

આરએઇબી એમડીએસનો ઉચ્ચ જોખમ ધરાવતો પત્ર છે

એમડીએસનું નિદાન કરનારા દર્દીઓ માટે, જોખમનું સ્તર નક્કી કરવું અગત્યનું છે. કેટલાક સ્વરૂપો એમડીએસ ઓછા જોખમી છે, અન્ય મધ્યવર્તી જોખમો, અને અન્ય ઉચ્ચ જોખમ. આરએઇબી અને આરસીએમડી બંને એમડીએસના ઉચ્ચ જોખમવાળા સ્વરૂપો ગણવામાં આવે છે. હજુ પણ, આરએઇબી ધરાવતા તમામ દર્દીઓને એ જ પૂર્વસૂચન નથી. અન્ય પરિબળો રમતમાં આવે છે, જેમ કે ઉંમર, એકંદર આરોગ્ય, રોગની લાક્ષણિકતાઓ, અને સંકળાયેલા બોન-રચનાત્મક કોશિકાઓના જીનેટિક્સ.

નિદાન

જ્યારે એમડીએસની શંકા છે, ત્યારે એક બોન મેરો બાયોપ્સી અને મહાપ્રાણ કરવામાં આવવી જોઈએ. આમાં અસ્થિ મજ્જાના નમૂનાઓ મેળવવામાં અને વિશ્લેષણ અને અર્થઘટન માટે તેમને પ્રયોગશાળામાં મોકલવામાં આવે છે.

નિદાન માઇક્રોસ્કોપ હેઠળ કોશિકાઓ કેવી રીતે દેખાય છે તેના આધારે કરવામાં આવે છે, તે કેવી રીતે વિવિધ રંગીન રંગો અને માર્કર્સ સાથે રંગીન બની જાય છે જે ટેગ જેવા એન્ટિબોડીઝનો ઉપયોગ કરે છે, અને, એમડીએસના વધુ આધુનિક પેટાપ્રકારોના કિસ્સામાં, કંઈક ફ્લો સાયટોમેટ્રી કહેવાય છે . પ્રવાહ સાયટોમેટ્રી એ એવી તકનીક છે જે ચોક્કસ લક્ષણો ધરાવતા કોશિકાઓને ઓળખી કાઢવામાં અને આપેલ નમૂનામાં કોશિકાઓની વધુ વસ્તીમાંથી બહાર કાઢવાની મંજૂરી આપે છે.

પ્રકાર

આરએઇબીના બંને સ્વરૂપો (1 અને 2) તીવ્ર મેલેલોઇડ લ્યુકેમિયા (એએમએલ) ને પ્રગતિના જોખમ સાથે સંકળાયેલા છે. વધુમાં, આરએઇબી જેવી ઊંચી જોખમવાળી એમડી (MDS) જેમ કે એએએમ (AML) ને પ્રગતિ વગર, અસ્થિ મજ્જાત નિષ્ફળતા માટે મૃત્યુ પામે છે, અને તેથી આ સ્થિતિ ઘણીવાર જીવલેણ છે, લ્યુકેમિયાના વિકાસ વગર.

આરએઇબી-સંબંધિત પરિભાષા

આરએઇબી વર્ગીકરણ અનેક શબ્દોની સમજ પર આધાર રાખે છે:

ઉપરોક્ત તારણોની હાજરી અથવા ગેરહાજરીના આધારે, વ્યક્તિએ RAEB-1 અથવા RAEB-2 ની નીચે નીચે પ્રમાણે હોવાનું નક્કી કર્યું છે:

દર્દીઓને જો તેઓ (1) અસ્થિ મજ્જા વિસ્ફોટના 5 થી 9 ટકા જેટલા ઓછામાં ઓછા 500 કોશિકાઓ ગણાતા હોય અથવા (2) એક પેરિફેરલ વિસ્ફોટના ગણતરીમાં 200 થી વધુ કોશિકાઓના 2 થી 4 ટકા વચ્ચેની ગણતરી હોય તો રાયબ-1 હોવાનું નિદાન થાય છે. અને (3) ગેરહાજર Auer સળિયાઓ. એકમાત્ર માપદંડ 1 અથવા 2 વત્તા 3 ની હાજરી એ એમડીએસ કેસને આરએઈબી -1 તરીકે વર્ગીકૃત કરે છે.

તીવ્ર માયોલૉઇડ લ્યુકેમિયામાં ફેરબદલ કરવા માટે RAEB-1 ની શક્યતા આશરે 25 ટકા હોવાનો અંદાજ છે.

દર્દીઓને રૅબ -2 નું નિદાન થાય છે જો તેઓ (1) ઓછામાં ઓછા 500 કોશિકાઓની ગણતરીના 10 થી 19 ટકા વચ્ચેના (1) અસ્થિ મૅરો બ્લાસ્ટની ગણતરી કરે છે અથવા (2) એક પેરિફેરલ વિસ્ફોટની ગણતરી 5 થી 19 ટકા જેટલી ઓછામાં ઓછી 200 કોશિકાઓ ગણાય છે, અથવા (3) Auer rods detectable. ક્યાંતો માપદંડ 1, 2 અથવા 3 ની હાજરી એમએડીએસ કેસને આરએઇબી -2 તરીકે વર્ગીકૃત કરે છે.

એવું અનુમાન કરવામાં આવે છે કે રાયબ 2 નું તીવ્ર myeloid leukemia માં ફેરબદલ થવાની શક્યતા 33 થી 50 ટકા જેટલી ઊંચી હોઇ શકે છે.

આરએઇબી-ટી શું છે?

તમે શબ્દસમૂહ "પરિવર્તનમાં વધુ વિસ્ફોટો સાથે પ્રત્યાવર્તનક્ષમ એનિમિયા" અનુભવી શકો છો, અથવા આરએઇબી-ટી. આ શબ્દ વાસ્તવમાં હાલના ડબ્લ્યુએચઓ-વર્ગીકરણમાં મજ્જેલિસેપ્લાસ્ટિક સિન્ડ્રોમ્સમાં છોડી દેવામાં આવ્યો છે.

અગાઉ આ કેટેગરી સાથે સંકળાયેલા મોટાભાગના દર્દીઓને હવે તીવ્ર મેલોઈડ લ્યુકેમિયા તરીકે વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે. એક અલગ વર્ગીકરણ પદ્ધતિમાં, ફ્રેન્ચ-અમેરિકન-બ્રિટિશ (ફેબ-વર્ગીકરણ) દર્દીઓ RAEB-T કેટેગરીમાં સોંપી દેવામાં આવ્યા છે, જો તેઓ (1) 20 થી 30 ટકા વચ્ચેનો બોન મેરો બૉમ્બ વિસ્ફોટ (2) ઓછામાં ઓછા 5 ટકા પેરિફેરલ વિસ્ફોટનો આંક, અથવા (3), Auer rods detectable, બૉમ્બ વિસ્ફોટની સંખ્યાને ધ્યાનમાં લીધા વગર.

ડબલ્યુએચઓ (WHO) સિસ્ટમમાં અલગથી "એએમએલ-20-30" માંથી, ફેબ પ્રણાલીમાં આરએઇબી-ટીના વર્ગીકરણની કિંમત અંગે કેટલાક વિવાદ ચાલુ રહે છે. ડબ્લ્યુએચઓ વર્ગીકરણ પ્રણાલીમાં ફેરફારો હોવા છતાં તાજેતરનાં વર્ષોમાં કેટલાક મોટા ક્લિનિકલ ટ્રાયલ્સે આરએઇબી-ટી શબ્દનો ઉપયોગ કર્યો છે. દર્દીઓ અને હેલ્થકેર પ્રદાતાઓ માટે નીચે લીટી લાગે છે કે તે જાણવું અગત્યનું છે કે ત્યાં ઓવરલેપિંગ પરિભાષા છે, જેથી કોઈ ક્લિનિકલ ટ્રાયલ માટે નોંધણી કરવાની તક ન ચૂકી શકે.

આરએઇબી કેવી રીતે સારવાર લે છે?

RAEB ની સારવાર જુદી જુદી પરિસ્થિતિઓ માટે અલગ પડે છે. વ્યક્તિની ઉંમર અને એકંદર આરોગ્ય આવા સારવારનાં નિર્ણયોમાં પરિણમી શકે છે. આરએઈબી સાથેના દર્દીઓને તેમના ઇમ્યુનાઇઝેશનો પર સુધારાઓ પ્રાપ્ત થવો જોઈએ, અને RAEB સાથેના ધૂમ્રપાન કરનારાઓને ધૂમ્રપાન બંધ કરવા પ્રોત્સાહિત કરવામાં આવે છે. આરએઇબી પ્રગતિ કરી શકે તેવા ચિહ્નોમાં વારંવાર ચેપ, અસામાન્ય રક્તસ્રાવ, ઉઝરડો, અને વધુ વારંવાર લોહી ચઢાવવાની જરૂર રહે છે.

એમડીએસ ધરાવતા તમામ દર્દીઓ તાત્કાલિક સારવારની જરૂર નથી, પરંતુ લક્ષણોવાળા ઓછી ગણતરીઓ ધરાવતા દર્દીઓ (વારંવારના ચેપ સાથે એનિમિયા, થ્રોમ્બોસાયટોપેક્નીયા, ન્યુટ્રોપેનીયા ) કરવું અને આમાં મોટાભાગના દર્દીઓને ઉચ્ચ અથવા ખૂબ ઊંચું જોખમ ધરાવતી એમડીએસ (આરએઇબી -2 નો સમાવેશ થાય છે, જે સૌથી વધુ પ્રતિનિધિત્વ કરે છે. ગરીબ પૂર્વસૂચન સાથે એમડીએસનો ગ્રેડ)

નેશનલ કોમ્પ્રિહેન્સિવ કેન્સર નેટવર્ક (એનસીસીએન) ની પ્રેક્ટીસ માર્ગદર્શિકા, એક વ્યક્તિની એકંદર સ્વાસ્થ્ય અને કામગીરી, ઇન્ટરનેશનલ પ્રોગ્નોસ્ટિક સ્કોરિંગ સિસ્ટમ (આઇપીએસએસ) અને સુધારેલા આઇપીએસએસ (આઈપીએસએસ-આર) એમડીએસ જોખમ વર્ગો અને અન્ય રોગની લાક્ષણિકતાઓને સામેલ કરે છે જે માર્ગદર્શિકા સંચાલનના નિર્ણયોમાં સહાય કરે છે. RAEB સાથેના વ્યક્તિઓ માટે સારવાર માટે કોઈ એક "એક માપ તમામ બંધબેસતુ નથી" અભિગમ છે, તેમ છતાં

સામાન્ય રીતે સારવારની ત્રણ શ્રેણીઓ છે: સહાયક સંભાળ, ઓછી તીવ્રતા ઉપચાર અને ઉચ્ચ તીવ્રતા ઉપચાર પદ્ધતિઓ. આ સારવાર નીચે વર્ણવેલ છે:

કેટલાક દર્દીઓ માટે ક્લિનિકલ ટ્રાયલ્સ પણ એક વિકલ્પ છે. પરિવર્તનમાં વધુ વિસ્ફોટો સાથેના વૃદ્ધ દર્દીઓમાં પરિવર્તન (આરએઇબીટી) સાથે, ખૂબ લાંબા સમય પહેલા, હકીકતમાં, ડેટીટીબીન સાથે લાભો દર્શાવતી ક્લિનિકલ ટ્રાયલ હતી, શ્રેષ્ઠ સહાયક કાળજી સાથે સરખામણી.

એક શબ્દ પ્રતિ

જો તમને RAEB-1, RAEB-2 નો નિદાન કરવામાં આવ્યું છે, અથવા તમારી પાસે અન્ય પ્રકારની એમડીએસ છે જે ઉચ્ચ જોખમ તરીકે ગણવામાં આવશે, તમારા વિકલ્પો વિશે તમારી હેલ્થકેર ટીમ સાથે વાત કરો.

ઉચ્ચ જોખમવાળા એમડીએસ (MDS) ધરાવતા દર્દીઓ માટે, એઝેટિટાડીન (5-એઝેડએ, વિડીઝા) અને ડેટીએટીબીન (ડેકોજન) એમડીએસએ એફડીએ દ્વારા મંજૂર કરવામાં આવેલી બે દવાઓ છે જે તમારી સંભાળના ચાર્જ પર વિચાર કરી શકે છે. આ દવાઓ કહેવાતા હાયપોથાઈલેટીંગ એજન્ટ્સ છે.

કેટલાક સર્વસંમતિ જૂથોએ સૂચવ્યું છે કે ઉચ્ચ જોખમવાળા એમડીએસ માટે, એલોજેનિકિક ​​એચએસસીટી (અસ્થિ મૅર્રો ટ્રાન્સપ્લાન્ટ) અથવા હાઈપોથિલેટીંગ એજન્ટો સાથે ઉપચાર તરત જ શરૂ થવો જોઈએ. એલસોનીક એચએસસીટી (દાતામાંથી અસ્થિમજ્જા ટ્રાન્સપ્લાન્ટ) એમડીએસને એક માત્ર સંભવિત ઉપચારાત્મક અભિગમ છે, પરંતુ દુર્ભાગ્યે, તે બહુ ઓછા દર્દીઓ માટે એક વાસ્તવિક વિકલ્પ છે, એમડીએસ દ્વારા અસરગ્રસ્ત જૂની વૃધ્ધ ગ્રૂપને કારણે, સહવર્તી ક્રોનિક સ્વાસ્થ્ય સાથે શરતો અને અન્ય દર્દી-ચોક્કસ પરિબળો

> સ્ત્રોતો:

> બેકર એચ, સ્યુસ્યુ એસ, રુટર બીએચ, એટ અલ. વૃદ્ધ દર્દીઓમાં ડેક્કીટેબાઇન વિરુદ્ધ રિફ્રેક્ટીવ એનેમિયા ધરાવતા શ્રેષ્ઠ દર્દીઓમાં શ્રેષ્ઠ સહાયક કાળજી (આરએઇબીટી) - એ EORTC લ્યુકેમિયા સહકારી જૂથ અને જર્મન એમડીએસ સ્ટડી ગ્રુપ (જીએમડીએસએસજી) ના રેન્ડમાઇઝ્ડ તબક્કા III અભ્યાસ 06011 ના પેટા જૂથ વિશ્લેષણના પરિણામો. એન હેમેટોલ 2015 ડિસે; 94 (12): 2003-13.

> જર્મીંગ યુ, સ્ટ્રપ્પ સી, કુન્ડેન એ, એટ અલ. વધુ વિસ્ફોટો સાથે રિફ્રેક્ટરી એનિમિયા (આરએઇબી): ડબલ્યુએચઓ (WHO) દરખાસ્તો અનુસાર પુન: વર્ગીકરણનું વિશ્લેષણ. બીઆર જે હેમોટોલ 2006; 132 (2): 162-7

> હોલકોવા બી, સુપોકો જેજી, એમ્સ એમએમ, એટ અલ. પુનરાવર્તિત, પ્રત્યાવર્તન અથવા ગરીબ પૂર્વસૂચન તીવ્ર લ્યુકેમિયા અથવા વધારાની બૉમ્બ વિસ્ફોટો સાથે રિફ્રેક્ટરી એનિમિયા ધરાવતા દર્દીઓમાં વારોનોસ્ટેટ અને એલ્વિસીડીબના તબક્કામાં હું ટ્રાયલ. ક્લિન કેન્સર અનામત 2013; 19 (7): 1873-1883.

> જિઆંગ વાય, ડંબર એ, ગોંડક એલપી, એટ અલ એબરન્ટ ડીએનએ મેથીઇલેશન એએમએલ (MMS) વિકાસમાં એએમએલ (AML) માટે પ્રભાવી પદ્ધતિ છે. બ્લડ 2009; 113 (6): 1315-1325.

> પલીયર એલ, બર્ગસ્ટોલર એસ, સ્ટૉડર આર, એટ અલ. 339 દર્દીઓમાં મિયેલોડિસપ્લાસ્ટિક સિન્ડ્રોમ્સ અને તીવ્ર માયોલૉઇડ લ્યુકેમિયા ધરાવતા એઝાસિટાડીન ફ્રન્ટ લાઇન: ફ્રેન્ચ-અમેરિકન-બ્રિટિશ અને વિશ્વ આરોગ્ય સંસ્થાના વર્ગીકરણની સરખામણી. જે હેમેટોલ ઓનકોલ. 2016; 9: 39