ઍપ્લાસ્ટીક એનેમિયા શું છે?

બોન મેરો ડિસઓર્ડર

ઍપ્લિકાસ્ટિક એનિમિયા (એએ) માં, અસ્થિ મજ્જ પર્યાપ્ત લાલ રક્ત કોશિકાઓ, શ્વેત રક્તકણો અને પ્લેટલેટ્સ બનાવે છે. વિકલાંગ એનિમિયા કોઈ પણ ઉંમરે દેખાઈ શકે છે પરંતુ બાળકો અને યુવાન પુખ્ત વયના લોકોમાં વધુ વખત તેનું નિદાન થયું છે. વિશ્વભરમાં પ્રતિ મિલિયન લોકો દીઠ ડિસઓર્ડર આશરે બે થી છ લોકોમાં જોવા મળે છે.

લગભગ 20% લોકો વારસાગત સિન્ડ્રોમના ભાગ રૂપે વિકલાંગ એનિમિયા વિકસાવે છે જેમ કે ફેનાકોની એનિમિયા , ડાઈસેરેકટોસ કન્જિએન્ટા, અથવા બ્લેકફાન ડાયમંડ એનિમિયા .

મોટાભાગની વ્યક્તિઓ (80%) એ પ્લાસ્ટિક એનિમિયા હસ્તગત કરી છે, એટલે કે તે હીપેટાઇટિસ અથવા એપ્સસ્ટેઇન-બાર વિસર્જન, રેડિયેશન અને રસાયણોના ઝેરી એક્સપોઝર અથવા ક્લોરેમ્ફિનીકોલ અથવા ફિનીલ્બ્યુટાઝોન જેવી દવાઓના કારણે થાય છે. સંશોધન સૂચવે છે કે પ્લાસ્ટિક એનિમિયા સ્વયંપ્રતિરક્ષા ડિસઓર્ડરનું પરિણામ હોઈ શકે છે.

લક્ષણો

ઍપ્લાસ્ટીક એનિમિયાના લક્ષણો ધીમે ધીમે આવે છે. લક્ષણો લોહીના કોશિકાઓના નીચા સ્તરોથી સંબંધિત છે:

• લાલ રક્ત કોશિકાઓની ઓછી સંખ્યામાં એનોમિઆ માટેનું કારણ બને છે, જેમ કે માથાનો દુખાવો, ચક્કર, થાક, અને પેલીઓટ
• પ્લેટલેટ્સની ઓછી સંખ્યાઓ (રક્તના ગંઠન માટે જરૂરી) ગુંદર, નાક, અથવા ચામડીની નીચે ઉઝરડાથી અસામાન્ય રક્તસ્રાવનું કારણ બને છે (પેટચીયા નામના નાના ફોલ્લીઓ)
• શ્વેત રક્તકણોની ઓછી સંખ્યાઓ (ચેપ લડવા માટે જરૂરી) રિકરન્ટ ચેપ અથવા વિલંબિત માંદગીનો કારણ બને છે.

નિદાન

ઍપ્લાસ્ટીક એનિમિયાના લક્ષણોમાં ઘણીવાર નિદાન માટે માર્ગ સૂચવવામાં આવે છે. ચિકિત્સક સંપૂર્ણ બ્લડ સેલ ગણતરી (સીબીસી) મેળવશે અને માઇક્રોસ્કોપ (રક્ત સમીયર) હેઠળ લોહીની તપાસ કરવામાં આવશે.

સીબીસી લોહીમાં લાલ કોશિકાઓ, સફેદ કોશિકાઓ, અને પ્લેટલેટ્સનું નીચું સ્તર બતાવશે. માઈક્રોસ્કોપ હેઠળના કોષો પર જોવાથી પ્લાસ્ટિક એનેમિયાને અન્ય રક્ત વિકૃતિઓથી અલગ પાડવામાં આવશે.

રક્ત પરીક્ષણો ઉપરાંત, માઇક્રોસ્કોપ હેઠળ બોન મેરો બાયોપ્સી (નમૂના) લેવામાં આવશે અને તેની તપાસ કરવામાં આવશે.

ઍપ્લાસ્ટીક એનિમિયામાં, તે નવા રક્ત કોશિકાઓનું નિર્માણ કરશે. અસ્થિ મજ્જા તપાસવાથી એલ્લાલ્ટીક એનિમિયાને અન્ય અસ્થિમજ્જાના વિકારથી અલગ કરવામાં મદદ મળે છે, જેમ કે મેલેઓડિસપ્લાસ્ટિક ડિસઓર્ડર અથવા લ્યુકેમિયા.

સ્ટેજીંગ

આ રોગનું વર્ગીકરણ અથવા સ્ટેજીંગ એ ઇન્ટરનેશનલ એપ્લાસ્ટીક એનેમિયા સ્ટડી ગ્રૂપના માપદંડ પર આધારિત છે, જે લોહીના પરીક્ષણો અને અસ્થિ મજ્જા બાયોપ્સીમાં હાજર લોહીના કોષોની સંખ્યાના આધારે સ્તરને નિર્ધારિત કરે છે. ઍપ્લાસ્ટીક એનિમિયાને મધ્યમ (એમએએ), ગંભીર (એસએએ), અથવા અત્યંત ગંભીર (વીસાએ) તરીકે વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે.

સારવાર

પ્લાસ્ટિક એનિમિયા ધરાવતા યુવાન વ્યક્તિઓ માટે, અસ્થિ મજ્જા અથવા સ્ટેમ સેલ ટ્રાંસપ્લાન્ટ ખામીયુક્ત અસ્થિ મજ્જાને તંદુરસ્ત લોહી બનાવતા કોષો સાથે બદલવામાં આવે છે. પ્રત્યારોપણમાં ઘણા જોખમો હોય છે, તેથી તે ક્યારેક મધ્યમ-વૃદ્ધ અથવા વૃદ્ધ વ્યક્તિઓ માટે સારવાર તરીકે ઉપયોગમાં લેવાતો નથી. આશરે 80% વ્યક્તિઓ જેઓ અસ્થિમજ્જા ટ્રાન્સપ્લાન્ટ પ્રાપ્ત કરે છે તેઓ સંપૂર્ણ પુનઃપ્રાપ્તિ ધરાવે છે.

વૃદ્ધ વ્યક્તિઓ માટે, ઍપ્લાસ્ટીક એનેમિયાની સારવાર એટગામ (એન્ટી-થિઓમોસાયટ ગ્લોબ્યુલીન), સેન્ડીમ્યુન્યુ (સાયક્લોસ્પોરીન), અથવા સોલુ-મેડ્રોલ (મેથિલપ્રેડેનિસોલૉન) સાથે એકલા અથવા સંયોજનમાં રોગપ્રતિકારક તંત્રને દબાવી રાખવા પર ધ્યાન કેન્દ્રિત કરે છે. ડ્રગ સારવારની પ્રતિક્રિયા ધીમી છે, અને લગભગ એક તૃતીયાંશ વ્યક્તિઓનો ઉદ્ભવ થાય છે, જે દવા બીજા રાઉન્ડમાં પ્રતિભાવ આપી શકે છે.

પ્લાસ્ટિક એનેમિયા ધરાવતા વ્યક્તિઓનું રક્ત નિષ્ણાત (હેમાટોલોજિસ્ટ) દ્વારા સારવાર કરવામાં આવશે.

ઍપ્લાસ્ટિક એનિમિયા ધરાવતા વ્યક્તિઓમાં શ્વેત રક્ત કોશિકાઓની સંખ્યા ઓછી હોવાથી, તેઓ ચેપનો ઊંચો જોખમ ધરાવે છે. એના પરિણામ રૂપે, ચેપ અટકાવવા, અને એકવાર તેઓ થાય ત્યારે તેમને ઝડપથી સારવાર, મહત્વપૂર્ણ છે

_{સ્રોત:}

"ઍપ્લાસ્ટીક એનેમિયા." રોગો વિશે 10 નવેમ્બર 2006. ઍપ્લાસ્ટીક એનિેમિયા એન્ડ એમડીએસ ઇન્ટરનેશનલ ફાઉન્ડેશન, ઇન્ક. 2 ડિસે 2006