એમીયોટ્ર્રોફિક લેટરલ સ્ક્લેરોસિસ (એએલએસ) ડિસઓર્ડર ઇન્ફો

એએલએસ પ્રગતિશીલ ન્યુરોલોજીકલ ડિસઓર્ડર છે

એમીયોટ્રોફિક લેડાના સ્ક્લેરોસિસ (એલએસ), જેને લૌ ગેહ્રિજની રોગ પણ કહેવાય છે, એક રોગ છે જે ચેતા કોશિકાઓ (મોટર ચેતાકોષો) પર હુમલો કરે છે જે સ્નાયુઓને નિયંત્રિત કરે છે. સમય જતાં અલ્સ વધુ ખરાબ થાય છે (પ્રગતિશીલ છે) મોટર ચેતાકોષો મગજના સ્નાયુઓને ચળવળ વિશે સંદેશા રાખે છે, પરંતુ એએલએસમાં મોટર ન્યુરોન પતિત અને મૃત્યુ પામે છે; તેથી, સંદેશા હવે સ્નાયુઓ સુધી નહીં.

જ્યારે સ્નાયુઓનો લાંબા સમય સુધી ઉપયોગ થતો નથી, ત્યારે તેઓ નબળા પડતા, કચરો દૂર (ઍટ્રોફી), અને ચામડી (ફેશિક્યુલેટ) હેઠળ ઝબૂકવું.

આખરે, તમામ સ્નાયુઓ જે વ્યક્તિ નિયંત્રિત કરી શકે છે (સ્વૈચ્છિક સ્નાયુઓ) અસરગ્રસ્ત છે. એએલએસ ધરાવતા લોકો તેમના હથિયારો, પગ, મોં અને શરીરને ખસેડવા માટેની ક્ષમતા ગુમાવી બેસે છે. તે બિંદુ સુધી પહોંચી શકે છે કે શ્વાસ માટે ઉપયોગમાં લેવાતા સ્નાયુઓ અસરગ્રસ્ત છે, અને શ્વાસ લેવા માટે વ્યક્તિને શ્વસનકર્તા (વેન્ટિલેટર) ની જરૂર પડી શકે છે.

લાંબા સમય સુધી એવું માનવામાં આવતું હતું કે એ.એલ.એસ. માત્ર સ્નાયુઓને જ અસર કરે છે. હવે એ વાત જાણીતી છે કે એએલએસ અનુભવ ધરાવતા કેટલાક વ્યક્તિઓ (સમજશક્તિ) વિચારમાં ફેરફાર કરે છે, જેમ કે મેમરી અને નિર્ણય લેવાની સમસ્યાઓ. આ રોગ પણ વ્યક્તિત્વ અને વર્તનમાં ફેરફાર કરી શકે છે, જેમ કે ડિપ્રેસન. એએલએસ મન અથવા બુદ્ધિ, અથવા જોવા અથવા સાંભળવા માટે ક્ષમતા પર અસર કરતું નથી.

એએલએસ શું થાય છે?

અલ્સનું ચોક્કસ કારણ જાણી શકાતું નથી. 1991 માં, સંશોધકોએ એએલએસ અને રંગસૂત્ર 21 વચ્ચે કડીની ઓળખ કરી હતી.

બે વર્ષ બાદ, એન્જેમ SOD1 ને અંકુશિત કરતી જીન પરિવારોમાં વારસાગત કેસોના આશરે 20% સાથે સંકળાયેલા હોવાના કારણે ઓળખવામાં આવે છે. SOD1 મુક્ત રેડિકલ, હાનિકારક કણોને તોડી પાડે છે જે અંદરથી કોષો પર હુમલો કરે છે અને તેમના મૃત્યુનું કારણ બને છે. કેમ કે તમામ વારસાગત કેસો આ જનીન સાથે જોડાયેલા નથી, અને કેટલાક લોકો એએલએસ સાથે તેમના પરિવારોમાં માત્ર એક જ છે, અન્ય આનુવંશિક કારણો અસ્તિત્વમાં હોઈ શકે છે.

કોણ અલ્સ મેળવે છે?

40 થી 70 વર્ષની વય વચ્ચે લોકોનું સામાન્ય રીતે અલ્સ સાથે નિદાન થાય છે, પરંતુ નાના લોકો પણ તેને વિકાસ કરી શકે છે. એએલએસ સમગ્ર વિશ્વમાં અને તમામ વંશીય પશ્ચાદભૂમાં લોકોને અસર કરે છે. પુરુષો સ્ત્રીઓ કરતાં વધુ વખત અસર કરે છે. લગભગ 90% થી 95% અલ્સ કેસો અવ્યવસ્થિત દેખાય છે, જેનો અર્થ એ છે કે વ્યક્તિના પરિવારમાં કોઈની સમસ્યા નથી. લગભગ 5% થી 10% કેસોમાં, કુટુંબના સભ્યને ડિસઓર્ડર પણ છે.

અલ્સના લક્ષણો

સામાન્ય રીતે એએલએસ ધીમે ધીમે આવે છે, એક અથવા વધુ સ્નાયુઓમાં નબળાઇ તરીકે શરૂ કરે છે. માત્ર એક પગ અથવા હાથ અસર થઈ શકે છે. અન્ય લક્ષણોમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે:

• ચપટી, ખેંચવું, અથવા સ્નાયુઓની તીવ્રતા
• ઠોકર, સહેલાઇથી ચાલવું, અથવા ચાલવામાં મુશ્કેલી
• વસ્તુઓ ઉઠાવી મુશ્કેલી
• હાથનો ઉપયોગ કરવામાં મુશ્કેલી

જેમ જેમ રોગ પ્રગતિ કરે છે, અલ્સ સાથે વ્યક્તિ ઊભા રહેવા અથવા ચાલવામાં સક્ષમ નહીં હોય; તેને આસપાસ ફરતા, વાત કરવા અને ગળી જવાની તકલીફ પડશે.

અલ્સનું નિદાન

એએલએસનું નિદાન લક્ષણો અને ડોકટર નિરીક્ષણ પર નિશાનીઓ પર આધારિત છે, તેમજ પરીક્ષણ પરિણામો જે અન્ય તમામ શક્યતાઓને દૂર કરે છે, જેમ કે મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસ , પોસ્ટ-પોલિયો સિન્ડ્રોમ, સ્પાઇનલ સ્નાયુબદ્ધ ઍટ્રોફી અથવા અમુક ચેપી રોગો. સામાન્ય રીતે પરીક્ષણ કરવામાં આવે છે અને નિદાન ડૉક્ટર દ્વારા કરવામાં આવે છે જે નર્વસ સિસ્ટમ (એક ન્યુરોલોજીસ્ટ) માં નિષ્ણાત છે.

અલ્સ સારવાર

હજુ સુધી, અલ્સ માટે કોઈ ઉપચાર નથી. લક્ષણો ડિસઓર્ડર ધરાવતા લોકો માટે લક્ષણોની રાહત અને જીવનની ગુણવત્તા સુધારવા માટે રચાયેલ છે. દવાઓ થાક ઘટાડવા, સ્નાયુ ખેંચાણને સરળ બનાવવા અને પીડા ઘટાડવામાં મદદ કરી શકે છે. ALS માટે ચોક્કસ દવા પણ છે, જેને રિલ્ટકેક (રિલુઝોલ) કહેવાય છે. તે શરીરના પહેલાથી જ થયેલા નુકસાનની મરામત કરતું નથી, પરંતુ તે અલ્સ સાથેના લોકોના અસ્તિત્વને લંબાવવાની પ્રક્રિયામાં નમ્રતાપૂર્વક અસરકારક લાગે છે.

ભૌતિક ઉપચાર, વિશેષ સાધન અને વાણી ઉપચાર દ્વારા , એએલએસ ધરાવતા લોકો મોબાઇલ અને શક્ય તેટલા લાંબા સમય સુધી સંપર્કવ્યવહાર કરી શકે છે.

અલ્સ સાથેના મોટાભાગના લોકો શ્વસન નિષ્ફળતાથી મૃત્યુ પામે છે, સામાન્ય રીતે નિદાનના 3 થી 5 વર્ષમાં, પરંતુ એએલએસના નિદાન કરતા 10% લોકો 10 કે તેથી વધુ વર્ષો સુધી જીવે છે.

ફ્યુચર રિસર્ચ

સંશોધનકર્તાઓ એએલએસ (ALS) માટે ઘણાં સંભવિત કારણોની તપાસ કરી રહ્યાં છે, જેમ કે સ્વયંપ્રતિરક્ષા પ્રત્યુત્તર (જેમાં શરીર શરીરને પોતાના કોશિકાઓ પર હુમલો કરે છે) અને પર્યાવરણીય કારણો, જેમ કે ઝેરી અથવા ચેપી પદાર્થોનો સંપર્ક. વૈજ્ઞાનિકોએ શોધી કાઢ્યું છે કે એલએસ (ALS) ધરાવતા લોકોને તેમના શરીરમાં રાસાયણિક ગ્લુટામેટેનું ઊંચું પ્રમાણ છે, તેથી સંશોધન ગ્લુટામેટ અને એએલએસ વચ્ચેના જોડાણને જોઈ રહ્યું છે. વધુમાં, વૈજ્ઞાનિકો કેટલાક બાયોકેમિકલ અસાધારણતા શોધી રહ્યાં છે કે જે એએલએસના તમામ લોકો સાથે શેર કરે છે, જેથી ડિસઓર્ડરને શોધી કાઢવા અને નિદાન કરવા માટેનું પરીક્ષણ વિકસિત કરી શકાય.

_{સ્રોત:}

"એમીયોટ્ર્રોફિક લેટરલ સ્કલરોસિસ ફેક્ટ શીટ." ડિસઓર્ડર AZ. એપ્રિલ 2003. નેશનલ ઇન્સ્ટિટ્યુટ ઓફ ન્યુરોલોજીકલ ડિસઓર્ડર્સ એન્ડ સ્ટ્રોક. 13 મે 2009