સખત વ્યક્તિ સિન્ડ્રોમ

એસપીએસ કારણે સ્નાયુ જક્કી અને સ્પાશને

સખત વ્યક્તિ સિન્ડ્રોમ (જેને મોરેશ-વોલ્ટમૅન સિન્ડ્રોમ પણ કહેવાય છે) અથવા એસપીએસ એક દુર્લભ નર્વસ સિસ્ટમ ડિસઓર્ડર છે જેમાં સ્નાયુમાં તીવ્રતા આવે છે અને જાય છે. સંશોધન સૂચવે છે કે સખત વ્યક્તિ સિન્ડ્રોમ પણ સ્વયંપ્રતિરક્ષા ડિસઓર્ડર છે, અને સિન્ડ્રોમ ધરાવતા લોકોમાં વારંવાર સ્વયંપ્રતિરક્ષા વિકૃતિઓ હોય છે જેમ કે પ્રકાર 1 ડાયાબિટીસ અથવા થાઇરોઈડાઇટિસ

સખત વ્યક્તિ સિન્ડ્રોમ નર અને માદા બંનેને અસર કરે છે અને કોઈ પણ ઉંમરે શરૂ થઈ શકે છે, જો કે બાળપણ દરમિયાન નિદાન દુર્લભ છે.

તે જાણતા નથી કે કેટલા લોકો તેનાથી પીડાય છે.

સખત વ્યક્તિ સિન્ડ્રોમના લક્ષણો

સખત વ્યક્તિ સિન્ડ્રોમના લક્ષણોમાં નીચેનાનો સમાવેશ થઈ શકે છે:

• આવે છે અને જાય છે તે ટ્રંક અને અંગોમાં સ્નાયુઓની સખતાઈ - આ પાછા કઠોરતા અથવા પીડા, એક અતિશયોક્તિપૂર્ણ સીધા મુદ્રામાં અને સખત પગવાળા ચાલ
• શસ્ત્ર અને પગમાં તીવ્ર સ્નાયુમાં અસ્થિભંગ જ્યારે વ્યક્તિ ચોંકી જાય છે, સ્પર્શ કરે છે, અસ્વસ્થ થઈ જાય છે અથવા બેચેન થાય છે
• સમય જતાં, શરીરમાં વક્ર ઓછી પીઠ (લોરોસિસિસ) અને વિકૃત સાંધાઓ
• અચાનક સ્નાયુ અસ્થિવાથી થતી ફોલિંગ (વધારાના સંબંધિત સમસ્યાઓનું કારણ બની શકે છે)

સખત વ્યક્તિ સિન્ડ્રોમનું નિદાન

લક્ષણો નિદાનને સૂચવે છે. જો કે, કારણ કે તે એક દુર્લભ ડિસઓર્ડર છે, તેને પાર્કિન્સન રોગ , મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસ , ફાઈબ્રોમીઆલ્ગીઆ અથવા મનોવૈજ્ઞાનિક ડિસઓર્ડર તરીકે ખોટી રીતે તપાસવામાં આવી શકે છે.

જયારે સિન્ડ્રોમ ચોક્કસ કેન્સર સાથે સંકળાયેલ હોય ત્યારે વિરોધી-જીએડી એન્ટિબોડીઝ અથવા અન્ય પ્રકારની એન્ટિબોડીઝની હાજરી દ્વારા નિદાનની ઘણીવાર પુષ્ટિ મળી શકે છે.

જો કે, સખત વ્યક્તિ સિન્ડ્રોમ ધરાવતા દર્દીઓમાં 35 ટકા દર્દીઓમાં એન્ટિબોડીઝ નથી અને કોઈ સંકળાયેલ કેન્સર નથી.

અન્ય પરીક્ષણો થાઇરોઇડાઇટીસની તપાસ કરવા માટે ડાયાબિટીસ અથવા થાઇરોઇડ-ઉત્તેજક હોર્મોન (ટીએસએચ) ની ચકાસણી કરવા માટે હેમોગ્લોબિન A1C જેવા અન્ય પરીક્ષણ કરવામાં આવે છે. સ્નાયુ પરીક્ષણ (ઇલેક્ટ્રોમાયોગ્રાફી અથવા ઇએમજી) પણ થઈ શકે છે.

સખત વ્યક્તિ સિન્ડ્રોમની સારવાર

જોકે સખત વ્યક્તિ સિન્ડ્રોમ માટે કોઈ ઉપચાર નથી, ત્યાં ઉપચાર ઉપલબ્ધ છે. ઔઝોથોપ્રિન (એઝાસન), ડાયઝેપામ (વાલિયમ), ગૅપાટેનિન (ન્યરોન્ટિન), ટિગાબિન (ગેબિટ્રિલ), અથવા બેક્લોફેન (લિયોરેસલ) જેવા ડ્રગ્સનો ઉપયોગ થઈ શકે છે. ગાંઠ દૂર કર્યા પછી અને સંકળાયેલ કેન્સર ધરાવતા લક્ષણોમાં સુધારો થઈ શકે છે અને સ્ટીરોઈડ સારવાર આપવામાં આવે છે. પ્લાઝમા વિનિમય (પ્લાઝમફેરેસિસ) કેટલીક વ્યક્તિઓમાં લક્ષણોમાં ઘટાડો ઘટાડવા માટે મદદ કરે છે, પરંતુ આ સારવાર સામાન્ય રીતે જીવલેણ શ્વાસોચ્છિક પતન સાથેના લોકો માટે આરક્ષિત છે. અન્ય લોકો માટે નસમાં ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન (આઇવીઆઈજી) ઉપયોગી છે. શારીરિક ઉપચાર લાંબા સમય સુધી સ્નાયુ તણાવ સંબંધિત લક્ષણો રાહત મદદ કરી શકે છે, પરંતુ તે પણ સ્નાયુ spasms ટ્રિગર કરી શકે છે કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સ પણ મદદ કરી શકે છે, જોકે તેમને ડાયાબિટીસ ધરાવતા લોકોને કાળજીપૂર્વક આપવામાં આવવી જોઈએ.

_{સ્ત્રોતો:}

_{"NINDS કઠોર પર્સન સિન્ડ્રોમ માહિતી પૃષ્ઠ." ડિસઓર્ડર 14 ફેબ્રુઆરી 2007. નેશનલ ઇન્સ્ટિટ્યૂટ ઓફ ન્યુરોલોજીકલ ડિસઓર્ડર્સ એન્ડ સ્ટ્રોક. http://www.ninds.nih.gov/disorders/stiffperson/stiffperson.htm.}

_{રોજર્સ-નીમે, નેન્સી "સ્ટિફ પર્સન સિન્ડ્રોમ." ઈમેડીસીન 20 માર્ચ 2006. વેબએમડી http://www.emedicine.com/neuro/topic353.htm}

_{સખત-માનવ સિન્ડ્રોમ અને સ્તન કેન્સરની સાથે ત્રણ મહિલાઓમાં 128-kd સિનપ્ટિક પ્રોટીન માટે સ્વયંસેવી તત્વો. એયુ ફોલી એફ; સોલિમીના એમ; કોફીલ આર; ઑસ્ટોની એમ; તિલિની જી; ફાસેટા જી; બેટ્સ ડી; કાર્ટલીજ એન; બટાઝો જીએફ; પિકોલો જી; એટ અલ SO N Engl J Med 1993 ફેબ્રુઆરી 25; 328 (8): 546-51}

_{સ્ટિફ-મેન સિન્ડ્રોમમાં સ્વયંસેવકોની વિષુવવૃત્તીયતા એયુ ગિમલડી એલએમ; માર્ટિનો જી; બ્રાગ્રિ એસ; ક્વાટટ્રિની એ; ફુરલન આર; બોસી ઇ; કોમી જીએસઓ એન ન્યૂરોલ 1993 જૂલાઇ; 34 (1): 57-64}

_{સ્ટિરોઇડ-પ્રતિભાવ અને આશ્રિત સખત-માણસ સિન્ડ્રોમ: બે કિસ્સાઓમાં એક તબીબી અને ઇલેક્ટ્રોફિઝીયોલોજીકલ અભ્યાસ. એયુ પિકોલો જી; કોસી વી; ઝેન્ડ્રિનિ સી; મોગ્લિઆ એએસઓ ઇટલ જે ન્યૂરોલ સાયન્સ 1988 ડિસે; 9 (6): 559-66}