વારસાગત બ્લડ ડિસઓર્ડર
હીમોફીલીયા - નરનું લોહી વહેવું એ વારસાગત વલણ - એક પ્રાચીન રોગ છે જે ફક્ત છેલ્લા 50 કે તેથી વર્ષોમાં નિયંત્રણ હેઠળ છે. બીજી સદી એડીના યહૂદી ગ્રંથોમાં સુન્નત પછી મૃત્યુ પામનારા છોકરાઓને ઉલ્લેખ કર્યો છે, અને આરબ ડોક્ટર આલ્બુસીસ (1013-1106) એ પણ વર્ણવ્યું છે કે નાના ઇજાઓ પછી એક પરિવારમાં નર મૃત્યુ પામ્યા હતા.
તાજેતરના ઇતિહાસમાં, બ્રિટનના રાણી વિક્ટોરિયાના પુત્ર લિયોપોલ્ડને હિમોફિલિયા હતી, અને તેણીની બે દીકરીઓ, એલિસ અને બીટ્રિસ, જનીનની જહાજો હતા.
તેમના દ્વારા, હિમોફિલિયા સ્પેન અને રશિયામાં શાહી કુટુંબોને પસાર કરવામાં આવ્યા હતા, જે રોગ સાથેના સૌથી પ્રસિદ્ધ યુવાનોમાંનો એક હતો, ઝાર નિકોલસ IIનો એક માત્ર પુત્ર, એલેક્સી.
10,000 લોકોમાં આશરે 1 લોકો હીમોફીલિયા એમાં જન્મે છે. આશરે 50,000 લોકોમાં 1 હિમોફિલિયા બી સાથે જન્મે છે.
કારણો અને પ્રકારો
તેમ છતાં આ રોગ વિશે જાણીતી હતી અને લખવામાં આવ્યું હતું, ભૂતકાળના યુવાનોમાં તે ખાલી મૃત્યુ પામ્યા હતા કારણ કે દાક્તરોને તે ખબર નહોતી કે તે કેવી રીતે થાય છે અથવા તેની સારવાર કેવી રીતે કરે છે 1800 ના દાયકામાં, ચિકિત્સકો એવું માનતા હતા કે રક્ત વાહિનીઓ નાજુક હોય છે કારણ કે રક્તસ્રાવ થતો હતો. 1 9 37 માં, સામાન્ય રક્તમાં એક પદાર્થ મળી આવ્યો હતો જે હિમોફિલિક લોહીના ગંઠાઇ ગણાશે, જેને "એન્ટી-હિમોફિલિક ગ્લોબ્યુલિન" નામ આપવામાં આવ્યું હતું.
1 9 44 માં, સંશોધકોએ એક કેસમાં જોયું કે જ્યારે બે અલગ અલગ હિમોફિલિયાક્સના રક્ત મિશ્ર કરવામાં આવ્યા હતા, ત્યારે બંને ગંઠાઈ જવા માટે સક્ષમ હતા. 1 9 52 સુધી કોઇપણ આને સમજાવી શક્યું ન હતું, જ્યારે ઈંગ્લેન્ડના સંશોધકોને સમજાયું કે ત્યાં 2 પ્રકારના હિમોફિલિયા હતા.
તેઓ સ્ટીફન ક્રિસમસ નામના હિમોફિલિયા સાથે 10 વર્ષના બાળકનો અભ્યાસ કરતા હતા, જે "લાક્ષણિક" રોગ ન હોવાનું જણાય છે. તેઓ તેમના વર્ઝન હીમોફીલિયા બી, અથવા "ક્રિસમસ બિમારી" અને વધુ પ્રચલિત પ્રકારની હીમોફિલિયા એ, અથવા "ક્લાસિક હેમોફિલિયા" તરીકે ઓળખાતા હતા. હિમોફિલિયા સાથે ક્રિસમસની માત્ર 15-20% અસર થાય છે.
કોગ્યુલેશન પરિબળો
એ અને બી પ્રકારોની શોધની સાથે, એવી અનુભૂતિ થઇ હતી કે ગંઠન પ્રક્રિયામાં વિવિધ પ્રકારના "એન્ટિ હિમોફિલિક ગ્લોબ્યુલિન" નો સમાવેશ થવો જોઈએ. 1 9 62 માં આંતરરાષ્ટ્રીય સમિતિએ આ વિવિધ "સમન્વય પરિબળો" નામોને સોંપવામાં આવ્યા હતા. હીમોફીલિયા એ પરિબળ આઠમાની ઉણપ છે, અને હિમોફિલિયા બી ફેક્ટર નવમી ની ઉણપ છે.
સારવાર
એકવાર તે સ્પષ્ટ થઈ ગયું કે હિમોફિલિયા એક ઘટક પરિબળની ઉણપને લીધે થયું હતું, ગુમ થયેલ પરિબળને બદલીને સારવારની રીત બની હતી. 1950 ના દાયકાના પ્રારંભમાં પ્રાણીના પ્લાઝમાનો ઉપયોગ કરવામાં આવ્યો હતો. 1970 ના દાયકા સુધીમાં, માનવીય પ્લાઝમામાંથી કોગ્યુલેશન ફેક્ટરનું ધ્યાન કેન્દ્રિત કરવામાં આવ્યું હતું. કમનસીબે, વૈજ્ઞાનિકો હવે જાણે છે કે તે હીપેટાઇટિસ અને એચઆઇવી જેવા વાઈરસને વાકેફ કરે છે, અને હિમોફિલિયા ધરાવતા ઘણા લોકોને આ રોગોથી ચેપ લાગ્યો છે.
આજે, રિકોમ્બિનન્ટ (આનુવંશિક રીતે એન્જિનિયર્ડ) કોગ્યુલેશન પરિબળોની આવૃત્તિઓ ઉત્પન્ન થાય છે, જે વાયરસના જોખમને દૂર કરે છે. હિમોફિલિયા ધરાવતા બાળકોને ક્રોનિક રક્તસ્રાવ ઘટાડવા અને તેમને લાંબા, તંદુરસ્ત અને સક્રિય જીવન જીવવા માટે મદદ કરવા માટે પ્રતિબંધક સારવાર તરીકે એકત્રિકરણ પરિબળ આપવામાં આવે છે.
સ્ત્રોતો:
"રક્તસ્ત્રાવ ગેરવ્યવસ્થાનો ઇતિહાસ." રક્તસ્ત્રાવ ગેરવ્યવસ્થા શું છે ?. નેશનલ હેમોફિલિયા ફાઉન્ડેશન.
17 ડિસે 2008
શોર, એસએસ, અને સી.એમ. લિન્ડલી "જડતર ઉત્પાદનો અને તેમના ઉપયોગો." એમ જે હેલ્થ- સિસ્ટે ફાર્મ 57 (2000): 1403-1417