લક્ષણોની સમીક્ષા, નિદાન, અને હાઈપીરોસિનફિલિક સિન્ડ્રોમ્સની સારવાર
ઝાંખી
હાઈપીયરોસિનોફિલિક સિન્ડ્રોમ (એચઇએસ) એ દુર્લભ વિકારોનો એક જૂથ છે જે ઇઓસિનોફિલ્સ (ઇઓસોિનોફિલિયા) ના ઊંચા સ્તરોથી લાક્ષણિકતા ધરાવે છે જે અંગો (ચામડી, ફેફસા, હૃદય, જઠરાંત્રિય માર્ગ) ને નુકસાન પહોંચાડે છે. મોટાભાગના લોકો નિદાનમાં 20 વર્ષથી વધુ ઉંમરના હોય છે પરંતુ તે બાળકોમાં થઇ શકે છે. HES મોટાભાગના સૌમ્ય (બિન-કેન્સર) શરતો માનવામાં આવે છે, પરંતુ સબસેટને માયલોપ્લોફિફેરિફેક્ટિવ નિયોપ્લાઝમ ગણવામાં આવે છે જે કેન્સરમાં ઉદ્દભવે છે .
વ્યાખ્યા
હાઇપ્રેયોસિનોફિલિયાને બે સંપૂર્ણ લોહી ગણતરીઓ (સીબીસી) પર 1500 થી વધુ કોશિકાઓ / માઇક્રોલિટર ગણાય છે, જે ઓછામાં ઓછા એક મહિનાથી અલગ અને / અથવા બાયોપ્સી પર પેશીઓ હાઈપીરોસિનોફિલિયાની પુષ્ટિ કરે છે. પેશીઓમાં હાઈપીરોસિનોફિલિયા બાયોપ્સીના વિસ્તાર પર આધારિત છે. અસ્થિ મજ્જાવાળી બાયોપ્સી પર, હાઇપીરેઓસિનફિલિયા વ્યાખ્યાયિત થાય છે જ્યારે 20 ટકાથી વધુ ન્યુક્લેએટેડ કોશિકાઓ ઇઓસિનોફિલસ છે. અન્ય પેશીઓ પર, પેથોલોજિસ્ટ (ફિઝિશિયન બાયોપ્સીની સમીક્ષા કરતા) ના અભિપ્રાયમાં પેશીઓમાં ઇઓસિનોફિલ્સના "વ્યાપક" ઘૂસણખોરી તરીકે વ્યાખ્યાયિત કરવામાં આવે છે.
કેટલીક પરિસ્થિતિઓ ઇસોસિનોફિલિયામાં પરિણમી શકે છે પરંતુ આ ભાગ્યે જ એચઆઇએસમાં જોવા મળતા પેશીઓને નુકસાન પહોંચાડે છે. ઇસોસિનોફિલિયાને ત્રણ કેટેગરીમાં વિભાજીત કરી શકાય છે: હળવા (500 થી 1500 ઇઓસિનોફિલ્સ / માઇક્રોલિટર), મધ્યમ (1500 થી 5000 ઇઓસિનોફિલ્સ / માઇક્રોલિટર) અને ગંભીર (5000 ઇઓસિનોફિલ્સ / માઇક્રોલિટર કરતાં વધારે)
પ્રકાર
HES ને ત્રણ મોટી કેટેગરીમાં વિભાજિત કરી શકાય છે: પ્રાથમિક (અથવા નિયોપ્લાસ્ટીક), સેકન્ડરી (અથવા પ્રતિક્રિયાશીલ), અને આઇડિયોપેથિક. આઇડિયોપેથિક એચઇએસ એ બાકાતનું નિદાન છે, એટલે કે ઇસોસિનોફિલિયાના કોઈ અન્ય કારણને ઓળખી શકાય નહીં. પ્રાથમિક HES માં, આનુવંશિક ફેરફાર અસ્થિ મજ્જાને ઉત્તેજીત કરે છે જે પોસિલીશેમિઆ વેરા અથવા આવશ્યક થ્રોમ્બોસાયટીમિયા જેવી ઇઓસિનોફિલ ઉત્પાદનને વેગ આપે છે.
ગૌણ HES માં, અંતર્ગત શરત (પરોપજીવી ચેપ, લિમ્ફોમા, વગેરે) પ્રોટીન (સાયટોકીન્સ કહેવાય છે) પેદા કરે છે જે ઇઓસિનોફિલ ઉત્પાદનને ઉત્તેજન આપે છે.
લક્ષણો
HES ના લક્ષણો અસરગ્રસ્ત વિસ્તાર પર આધારિત છે અને તેમાં સમાવેશ થઈ શકે છે:
- ત્વચા: ખરજવું, ચામડીનું જાડું થવું, શિળસ,
- ફેફસાં: ઉધરસ, શ્વાસની તકલીફ, ઘરઆંગણે
- હાર્ટ: છાતીમાં દુખાવો, શ્વાસ લેવાની તકલીફ,
- ન્યૂરોલોજીક બિમારી
- બ્લડ ગંઠાવાનું (થ્રોમ્બોસિસ)
- આંખો: ઝાંખો દ્રષ્ટિ
- જઠરાંત્રિય (જીઆઇ) માર્ગ: વજનમાં ઘટાડો, પેટમાં દુખાવો, ઉલટી, ઝાડા
નિદાન
ઉપર સૂચવ્યા મુજબ, ઇઓસિનોફિલ પાંચ પ્રકારનાં શ્વેત રક્ત કોશિકાઓમાંથી એક છે (ન્યૂટ્રોફિલ્સ, લિમ્ફોસાયટ્સ, મોનોસાઈટ્સ, ઇઓસિનોફિલ્સ અને બસોફોિલ્સ). પ્રારંભિક નિદાન પરીક્ષણ એ સંપૂર્ણ લોહીની ગણતરી છે. 2 પ્રસંગોએ 1500 કોશિકાઓ / માઇક્રોલિટર કરતા વધુ એક ઇઓસિનોફિલ ગણતરી વધુ પરીક્ષણને યોગ્ય ઠેરવે છે શરૂઆતમાં, ઇઓસોનોફીલિયાના વધુ સામાન્ય કારણો દૂર કરવાની જરૂર છે.
એકવાર HES શંકા છે, મૂલ્યાંકન અંગ સંડોવણી શોધી પર ધ્યાન કેન્દ્રિત કર્યું છે. હૃદયના મૂલ્યાંકનમાં ઇલેક્ટ્રોકાર્ડિયોગ્રામ (ઇસીજી) અને ઇકોકાર્ડિયોગ્રામ (હૃદયની અલ્ટ્રાસાઉન્ડ) નો સમાવેશ થાય છે. લંગ ફંક્શનનું પરીક્ષણ કરવું જોઈએ. ગણતરી કરેલ ટોમોગ્રાફી (સીટી) ફેફસામાં અથવા પેટમાં HES ની કોઈ પણ નિશાનીઓ જોવા માટે ઉપયોગમાં લેવાશે.
મેલિલોપ્રોફિરફેરિએટીવ નિયોપ્લેઝમ માટે કોઈ પુરાવા છે કે કેમ તે નક્કી કરવા પર વધારાની પરીક્ષણ પર ધ્યાન કેન્દ્રિત કરવામાં આવશે. આમાં લોહીનું કામ અને અસ્થિ મજ્જા મહાપ્રાણ / બાયોપ્સીનો સમાવેશ થાય છે . અસ્થિ મજ્જા માટે ટીશ્યુ એચઆઈએસ સાથે સંકળાયેલા આનુવંશિક ફેરફારો માટે પરીક્ષણ કરવામાં આવશે. જો ત્યાં માસ્ટ કોશિકાઓની વધતી સંખ્યા છે, તો પ્રણાલીગત મેસ્ટસોસાયટોસિસ (અન્ય પ્રકારની મ્યોલોપ્રોફિરિફેરીટીવ નિયોપ્લેઝમ) જોવા માટે પરીક્ષણ મોકલવામાં આવશે.
સારવાર
તમારી સારવાર તમારા પ્રકારના હાઇપ્રોરોસિનોફિલિક સિન્ડ્રોમ અને તમારા લક્ષણોની તીવ્રતા દ્વારા નક્કી કરવામાં આવશે. નિદાન પર ઉપચારની જરુર પડે તે અસામાન્ય છે, પરંતુ ભાગ્યે જ ગંભીર એચઇએસને તાત્કાલિક સારવારની જરૂર પડી શકે છે.
- સ્ટેરોઇડ્સ: પ્રેસ્ટીનિસોન અને મેથિલપ્રેડેનિસોલૉન જેવી સ્ટેરોઇડ્સનો ઉપયોગ કરી શકાય છે.
- ઇમાટિનિબ: ઇમાટિનિબ એક મૌખિક દવા છે જેનો ઉપયોગ ટાયરોસિન કિનઝ બાધક તરીકે ઓળખાતા કેન્સરની સારવાર માટે થાય છે.
- વિન્સિસ્ટાઇન: વિનસાઇટીન એક નસમાં (IV) કેમોથેરાપી છે જેનો ઉપયોગ કરી શકાય છે. જો તમે પ્રતિસાદ આપો છો, તો તમારી ઇઓસિનોફિલ ગણતરી વહીવટના કલાકોમાં ઘટાડી શકે છે
- હાયડ્રોક્સ્યુરા: હાઈડ્રોક્સ્યૂરિયા મૌખિક કિમોથેરાપી દવા છે. આ દવાની પ્રતિક્રિયા જોવા માટે તેને 2 અઠવાડિયા લાગી શકે છે.
જો માયેલ્રોપોલીરેટીવ નિયોપ્લેઝમ (એલિવેટેડ વિટામિન બી 12 સ્તર, વિસ્તૃત સ્પ્લિન, એટાયપિકલ ઇઓસોફિલ્સ, વગેરે) ના લક્ષણો હોય તો, પ્રારંભિક સારવાર ઇમેટિનિબ છે. જો કાર્ડિયાક સંડોવણી હોય તો, સ્ટેરોઇડ્સ ઉમેરવામાં આવે છે. જો ઇમેટિનિબ અસરકારક ન હોય તો, ત્યાં ઘણી સમાન દવાઓ છે જેનો ઉપયોગ કરી શકાય છે. HES સાથેના મોટાભાગના લોકો સારવારની જરૂર નથી, પરંતુ અંગ નુકસાન, લોહીના ગંઠાવાનું વિકાસ (થ્રોમ્બોસિસ), અને રોગની પ્રગતિ માટે સાવચેતીપૂર્વક દેખરેખ રાખવી જરૂરી છે. અંગ સંકળાયેલા હોય તો, સ્ટેરોઇડ્સ એ પ્રથમ વાક્ય ઉપચાર છે. લાંબા સમય સુધી સ્ટીરોઈડનો ઉપયોગ ઘણા આડઅસરો સાથે સંકળાયેલા છે, કારણ કે એકવાર લક્ષણો નિયંત્રણ હેઠળ આવે છે, તમે સતત સારવાર માટે હાઈડ્રોક્સાઇરા, આલ્ફા ઇન્ટરફેરોન, અથવા મેથોટ્રેક્સેટ જેવી બીજી દવા પર સંક્રમિત થઈ શકો છો.
ઉપર બતાવ્યા પ્રમાણે, સ્ટેરોઇડ્સ સારવારનો મુખ્ય આધાર છે. સ્ટેરોઇડ્સ શરૂ કરતા પહેલાં તે નક્કી કરવા માટે ખૂબ મહત્વનું છે કે શું તમે સ્ટ્રોંગલાઇયોઇડ્સ નામના પરોપજીવી ચેપની જોખમ ધરાવી શકો છો. સ્ટેરોઇડ્સ એક Strongyloides ચેપ ખરાબ રીતે વધુ ખરાબ કરી શકે છે. જો તમને તાત્કાલિક સારવારની જરૂર હોય અને કોઈ પણ ચિંતા હોય કે તમારી પાસે સ્ટ્રોંગલાઇલોઇડ્સ ચેપ છે, તો તમને ચેપ (2 દિવસ માટે મૌખિક દવા) માટે સારવાર આપવામાં આવશે.
એક શબ્દ પ્રતિ
શીખવું કે તમારી પાસે હાઇપરિયોસિનફિલિક સિન્ડ્રોમ ડર હોઈ શકે છે. સદભાગ્યે, HES ધરાવતા મોટા ભાગના લોકો સારવારની જરૂર નથી. જે લોકો કરે છે, ત્યાં ઘણા વિકલ્પો છે અને તેમાંથી વધુ અભ્યાસ કરવામાં આવે છે.
> સ્ત્રોતો
> રોઉફોસે એફ, ક્લુઅન એડી, વેલર પીએફ. હાઈપીરોસિનફિલિક સિન્ડ્રોમ્સઃ ક્લિનિકલ લાક્ષણિકતાઓ, પેથોફિઝિયોલોજી, અને નિદાન અને હાઈપીરોસિનફિલિક સિન્ડ્રોમ: સારવાર. માં: અપટૉટ, પોસ્ટ TW (એડ), અપટૉટ, વાલ્થમ, એમએ. (જુલાઈ 5, 2016 ના રોજ પ્રવેશ.)