લ્યુકેમિયા એક રોગ નથી, પરંતુ ઘણા વૈજ્ઞાનિકોએ સમજવું શરૂ કરી દીધું છે કે એક પણ ચોક્કસ પ્રકારનું લ્યુકેમિયામાં પેટા પ્રકારો છે જે મહત્વપૂર્ણ રીતે અલગ છે.
લ્યુકેમિયાના ચાર મુખ્ય પ્રકાર તે આધારે છે કે શું તે તીવ્ર અથવા ક્રોનિક છે, અને મજ્જા અથવા લિમ્ફોસાયટીક લ્યુકેમિયા, અને આ મુખ્ય વર્ગો નીચે પ્રમાણે છે:
- ક્રોનિક માયોલૉઇડ (અથવા માઇલોજેનેઝ) લ્યુકેમિયા (CML)
- તીવ્ર લિમ્ફોસાયટીક (અથવા લિમ્ફોબોલાસ્ટીક) લ્યુકેમિયા (ALL)
- ક્રોનિક લિમ્ફોસાયટીક લ્યુકેમિયા (CLL)
એએમએલ વિશે
તીવ્ર myelogenous લ્યુકેમિયા અસ્થિ મજ્જાના કેન્સર છે- હાડકાના ખીલવાળું અંદરનું, જ્યાં રક્ત કોશિકાઓ બનાવવામાં આવે છે- અને તે રક્તનું કેન્સર પણ છે.
એએમએલ "તીવ્ર" લ્યુકેમિયા માનવામાં આવે છે કારણ કે તે ઝડપથી વિકાસ પામે છે નામના મજ્જિતિક ભાગ મૈલોઇડ કોશિકાઓમાંથી આવે છે- એક એવા કોશિકાઓનું જૂથ કે જે સામાન્ય રીતે વિવિધ પ્રકારના પુખ્ત રક્ત કોશિકાઓમાં વિકાસ કરે છે, જેમ કે લાલ રક્તકણો, શ્વેત રક્તકણો અને પ્લેટલેટ.
એએમએલ પાસે ઘણા ઉપનામો છે: તીવ્ર મજ્જાવાળી લ્યુકેમિયાને તીવ્ર મેલોઈડ લ્યુકેમિયા, તીવ્ર મ્યોલોબ્લાસ્ટિક લ્યુકેમિયા, તીવ્ર ગ્રાન્યુલોસાયટીક લ્યુકેમિયા અને તીવ્ર નોનલીમ્ફોસાયટીક લ્યૂકેમિયા તરીકે ઓળખવામાં આવે છે.
એએમએલ તમામ ઉંમરના લોકોને અસર કરી શકે છે. વર્લ્ડ હેલ્થ ઓર્ગેનાઇઝેશનના 2012 ગ્લોબ્લોકયન પ્રોજેક્ટમાં આશરે 352,000 લોકોએ વિશ્વભરમાં એએમએલ (AML) નો ઉલ્લેખ કર્યો હતો અને આ વસ્તી વસ્તીના વય તરીકે વધુ પ્રચલિત બની રહી છે.
એએમએલના ચિહ્નો અને લક્ષણોમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે:
- તાવ
- હાડકાનો દુખાવો
- ક્ષય અને થાક
- હાંફ ચઢવી
- નિસ્તેજ ત્વચા
- વારંવાર ચેપ
- સરળ ઉઝરડો
- અસામાન્ય રક્તસ્રાવ, જેમ કે ગુંદરથી વારંવાર નાઝબેલેઝ અને રક્તસ્ત્રાવ
પેટાપ્રકારો
કેન્સરના કોષો, અથવા મોર્ફોલોજીના માઇક્રોસ્કોપિક દેખાવના આધારે એએમએલનું વર્ગીકરણ, આ દુવ્યવસ્થાના વિવિધ સ્વરૂપોમાં સામેલ આનુવંશિક ફેરફારો અથવા પરિવર્તનની નવી શોધો દ્વારા વધારી રહ્યું છે.
વેલકમ ટ્રસ્ટ સેન્જર ઈન્સ્ટિટ્યૂટ અને સહયોગીઓના સંશોધકોએ તાજેતરમાં જ્ઞાન આધારમાં ઉમેર્યું છે, જે આનુવંશિક પરિવર્તન પર અહેવાલ આપે છે જે એએમએલની સમજને આકાર આપવામાં મદદ કરે છે અને આગળ એક એએમએલના ખ્યાલને ઓછામાં ઓછા 11 વિવિધ આનુવંશિક જાતો સાથે એકમાં એકને લગતી દુર્ભાવના , એએફએલ સાથેના યુવાન દર્દીઓમાંના ચલના અસ્તિત્વના સમયને સમજવામાં મદદ કરી શકે તેવા તફાવતો સાથે.
સંશોધકોએ જૂન 2016 માં "ન્યૂ ઇંગ્લેન્ડ જર્નલ ઓફ મેડિસિન" ના એંજીનની જીનેટિક્સ પરના તેમના અભ્યાસને પ્રકાશિત કર્યો હતો અને નિષ્ણાતો માને છે કે આ તારણો ક્લિનિકલ ટ્રાયલ્સમાં સુધારો કરી શકે છે અને એએમએલ સાથેના દર્દીઓને ભવિષ્યમાં નિદાન અને સારવાર આપવામાં આવે છે.
NEJM સ્ટડી
સંશોધકોએ ક્લિનિકલ ટ્રાયલ્સમાં પ્રવેશી એવા એ.એમ.એલ.ના 1,540 દર્દીઓનો અભ્યાસ કર્યો. તેઓ રોગના વિકાસ પાછળ "આનુવંશિક થીમ્સ" ની ઓળખના લક્ષ્ય સાથે લ્યુકેમિયાનું નિર્માણ કરવા માટે જાણીતા 100 થી વધુ જનીનોનું વિશ્લેષણ કરે છે.
તેમને જાણવા મળ્યું કે એએમએલના દર્દીઓને ઓછામાં ઓછા 11 મુખ્ય જૂથોમાં વિભાજિત કરી શકાય છે, જેમાં આનુવંશિક ફેરફારો અને જુદાં જુદાં લક્ષણો અને લક્ષણોના જુદા જુદા ક્લસ્ટરો છે. અભ્યાસ મુજબ, મોટાભાગના દર્દીઓમાં જ્યુનિકલ ફેરફારોનું લ્યુકેમિયા ડ્રાઇવિંગનું એક અનન્ય મિશ્રણ હતું, જે એજીએમએ અસ્તિત્વના દરોમાં આ પ્રકારની ચલનને શા માટે બતાવે છે તે સમજાવવામાં મદદ કરી શકે છે.
ઇમ્પ્લિકેશન્સ
દર્દીના લ્યુકેમિયાના આનુવંશિક સર્જનને જાણવું એ આગાહી કરવાની ક્ષમતાને સુધારી શકે છે કે વર્તમાન સારવારો અસરકારક રહેશે. પ્રત્યેક એએમએલ પેટાપ્રકાર માટે શ્રેષ્ઠ સારવાર વિકસાવવા માટે આ પ્રકારની માહિતીનો ઉપયોગ નવા ક્લિનિકલ ટ્રાયલ્સને ડિઝાઇન કરવા માટે થઈ શકે છે; અને છેવટે, નિદાનના વધુ વ્યાપક જીનેટિક પરીક્ષણ એએમએલ વધુ નિયમિત બની શકે છે.
2008 ના વર્લ્ડ હેલ્થ ઓર્ગેનાઇઝેશન (ડબલ્યુએચઓ (WHO)) વર્ગીકરણ પ્રણાલીમાં, વૈજ્ઞાનિકોએ પુખ્ત એએમએલને અલગ અલગ "મોલેક્યુલર જૂથો" માં વર્ગીકરણ કરવાનું શરૂ કર્યું છે, જેમાં ચોક્કસ આનુવંશિક ફેરફારો અથવા નીચેના રંગસૂત્રોને ઇજાઓ સામેલ છે: ટી (15; 17), ટી (8; 21) ), ઇનવ (16) -ટી (16; 16), ટી (6; 9), ઇનવ (3) -ટી (3; 3), એમએલએલ ફ્યુઝન જનીન, અને કામચલાઉ, સીઇબીપીએ અથવા એનપીએમ 1 મ્યુટેશન.
જો કે, તાજેતરના NEJM અભ્યાસમાં દર્શાવવામાં આવ્યું છે, ડબ્લ્યુએચઓના પરમાણુ વર્ગીકરણ મોટી સંખ્યામાં AML કેસો માટે સારી રીતે કામ કરતા નથી. અભ્યાસમાં, 780 દર્દીઓ એએમએલ અથવા તેમાંના 48 ટકા લોકો ડબ્લ્યુએચઓના પરમાણુ જૂથોને આધારે વર્ગીકરણ કરવામાં આવ્યું ન હોત, તેમ છતાં 96 ટકા દર્દીઓએ ખરેખર તો ડ્રાઈવર પરિવર્તન કર્યું છે-આનુવંશિક પરિવર્તન કે જે તે દુષ્ટતા
ઘણા નવા લ્યુકેમિયા જનીનની શોધ, દર્દી દીઠ બહુવિધ ડ્રાઈવર પરિવર્તન અને જટીલ પરિવર્તન દાખલાઓથી સંશોધકોએ શરૂઆતથી એએમએલના જીનોમિક વર્ગીકરણનું પુનઃમૂલ્યાંકન કર્યું.
આનુવંશિક પરિવર્તનો પર આધારિત, પ્રસ્તાવિત એએમએલ મૂલ્યાંકન અને વર્ગીકરણ
આમ, સંશોધકોએ એએમએલનું વર્ગીકરણ કરવા માટે એક નવી સિસ્ટમ વિકસાવવાનો પ્રયાસ કરવા ડ્રોઈંગ બોર્ડમાં પાછા ફર્યા હતા જે ઉભરતી માહિતીનો ઉપયોગ કરે છે.
એએમએલ માટે સૌથી વધુ સ્વીકૃત વર્ગીકરણ અને પ્રાયોગિક યોજનાઓ ડબ્લ્યુએચઓ વર્ગીકરણનો ઉપયોગ કરે છે- જેમાં કહેવાતા સાયટોજિનેટિક જખમ- ઉદાહરણ તરીકે ટી (15; 17) - એનપીએમ 1, FLT3ITD, અને CEBP સાથે મળીને, ઉપર જણાવેલ મુજબ.
નવા અભ્યાસના પ્રકાશમાં, લેખકોએ ભલામણ કરી હતી કે ટૂંકા ગાળામાં, TP53, SRSF2, ASXL1, DNMT3A, અને IDH2 ને લગતી માર્ગદર્શિકામાં સામેલ કરવા માટે વિચારવું જોઇએ કારણ કે તે સામાન્ય છે અને ક્લિનિકલ પરિણામો પર મજબૂત પ્રભાવ પાડવો.
એએમએલ વર્ગીકરણ માટે, નિદાનમાં RUNX1, ASXL1, અને MLLPTD "સ્પ્લેસીંગ-ફેક્ટર જનીનો" નું મૂલ્યાંકન "ક્રોમેટીન-સ્પ્લિસીસોમ જૂથ" માં દર્દીઓને ઓળખશે. આ અભ્યાસમાં એએમએલ દર્દીઓનો બીજો સૌથી મોટો જૂથ હતો, અને તેનાથી વિપરિત એએમએલના ડબ્લ્યુએચઓના વર્ગો, કોઈ પણ આનુવંશિક જખમ આ જૂથને વ્યાખ્યાયિત કરે છે.
આ પ્રસ્તાવિત પ્રણાલીનો ઉપયોગ કરીને, ડ્રાઇવર પરિવર્તન સાથે 1,540 દર્દીઓમાંથી 1,236 એક જ પેટાજૂથમાં વર્ગીકૃત કરી શકાય છે, અને 56 દર્દીઓ બે કે તેથી વધુ કેટેગરી માટેના માપદંડ મેળવે છે. ડ્રાઇવર પરિવર્તનવાળા કુલ 166 દર્દીઓ અવિભાજિત થયા.
વર્તમાન વર્ગીકરણ સિસ્ટમોની પૃષ્ઠભૂમિ
એએમએલ મોટા ભાગના અન્ય કેન્સરની જેમ યોજાય નથી. એએમએલ સાથેના વ્યક્તિની દૃષ્ટિબિંદુ તેના બદલે અન્ય માહિતી જેવી કે, પ્રયોગશાળાના પરીક્ષણો દ્વારા નક્કી કરવામાં આવેલા પેટાપ્રકાર, દર્દીની વય અને અન્ય લેબ પરીક્ષણ પરિણામો પર આધાર રાખે છે.
એએમએલ પેટા પ્રકાર વ્યક્તિગત દર્દીના દેખાવ અને શ્રેષ્ઠ ઉપચારથી સંબંધિત હોઈ શકે છે. ઉદાહરણ તરીકે, તીવ્ર પ્રોમોલોસાયટીક લ્યુકેમિયા (એપીએલ) પેટાપ્રકારનો ઉપયોગ ઘણી વખત એવી દવાઓનો ઉપયોગ કરીને કરવામાં આવે છે જે એએમએલના અન્ય પેટા પ્રકારો માટે વપરાય છે.
પેટાપ્રકારોમાં એએમએલને વર્ગીકૃત કરવા માટે ઉપયોગમાં લેવાતી મુખ્ય બે પદ્ધતિઓ ફ્રેન્ચ-અમેરિકન-બ્રિટિશ (એફએબી) વર્ગીકરણ અને નવા વિશ્વ આરોગ્ય સંસ્થા (ડબ્લ્યુએચઓ) વર્ગીકરણ છે.
એએમએલનો ફ્રેન્ચ-અમેરિકન-બ્રિટિશ (એફએબી) વર્ગીકરણ
1970 ના દાયકામાં, ફ્રેન્ચ, અમેરિકન અને બ્રિટિશ લ્યુકેમિયા નિષ્ણાતોના એક જૂથએ એએમએલને પેટાપ્રકારો, M0 થી M7 સુધી વિભાજિત કર્યું, જે સેલના પ્રકાર પર આધારિત છે, જેમાંથી લ્યુકેમિયા વિકસે છે અને કોશિકાઓ કેવી રીતે પરિપકવ છે. આ મોટે ભાગે તે નક્કી કરવામાં આવ્યું હતું કે રૂટિન સ્ટેનિંગ પછી લ્યુકેમિયા કોશિકાઓ માઇક્રોસ્કોપ હેઠળ કેવી રીતે જોવામાં આવ્યા હતા.
એફએબી ઉપપ્રકાર નામ
એમ -0 અન્ડરફેન્ફ્રેનિએટેડ ઇયુઅલ માઇલોબ્લાસ્ટીક લેકેમિયા
એમ 1 ન્યુનતમ પરિપક્વતા સાથે તીવ્ર મ્યોલોબ્લાસ્ટિક લ્યૂકેમિયા
એમ 2 પરિપક્વતા સાથે તીવ્ર મ્યોલોબ્લાસ્ટીક લ્યૂકેમિયા
એમ 3 એક્યુટ પ્રેમેલૉસાયટીક લ્યુકેમિયા (એપીએલ)
એમ 4 એક્યુટ માઇલોમોનોસાયટીક લ્યૂકેમિયા
એમ 4 ઇઓસિનિયોફિલિયા સાથે તીવ્ર મેલેમોનોસાયટીક લ્યુકેમિયા
એમ 5 એક્યુટ મોનોસિટીક લ્યુકેમિયા
એમ 6 તીવ્ર erythroid લ્યુકેમિયા
એમ 7 એક્યુટ મેગાકારીબોલાસ્ટીક લ્યૂકેમિયા
એમ 5 થી M5 થી પેટાપ્રકારો શ્વેત રક્ત કોશિકાઓના અપરિપક્વ સ્વરૂપોની શરૂઆત કરે છે. એમ 6 એએમએલ લાલ રક્ત કોશિકાઓના અત્યંત અપરિપક્વ સ્વરૂપોથી શરૂ થાય છે, જ્યારે M7 એએમએલ કોષોના અપરિપક્વ સ્વરૂપોમાં શરૂ થાય છે જે પ્લેટલેટ્સ બનાવે છે.
વિશ્વ આરોગ્ય સંસ્થા (ડબલ્યુએચઓ) એએમએલના વર્ગીકરણ
એફએબી વર્ગીકરણ પ્રણાલી ઉપયોગી છે અને હજુ પણ તે સામાન્ય રીતે એએમએલને પેટાપ્રકારોમાં ઉપયોગ કરવા માટે વપરાય છે, જો કે, જ્ઞાન વિવિધ પ્રકારનાં એએમએલ માટેના પૂર્વસૂચન અને દૃષ્ટિકોણથી આગળ વધ્યું હતું અને 2008 ના વિશ્વ આરોગ્ય સંગઠન (ડબ્લ્યુએચઓ) સિસ્ટમમાં આમાંની કેટલીક પ્રગતિઓ પ્રતિબિંબિત થઈ હતી.
ડબલ્યુએચઓ (WHO) સિસ્ટમ એએમએલને કેટલાક જૂથોમાં વિભાજિત કરે છે:
ચોક્કસ આનુવંશિક અસાધારણતા સાથે AML
- રંગસૂત્રો 8 અને 21 વચ્ચેના સ્થાળાંતર સાથે એએમએલ
- ક્રોમોસોમ 16 માં ટ્રાન્સલોકેશન અથવા વ્યુત્ક્રમ સાથે AML
- રંગસૂત્રો 9 અને 11 વચ્ચેના સ્થાળાંતર સાથે એએમએલ
- રંગસૂત્રો 15 અને 17 વચ્ચેના સ્થાળાંતર સાથે એપીએલ (એમ 3)
- રંગસૂત્રો 6 અને 9 વચ્ચેના સ્થાળાંતર સાથે એએમએલ
- ક્રોમોસોમ 3 માં ટ્રાન્સલોકેશન અથવા વ્યુત્ક્રમ સાથે એએમએલ
- રંગસૂત્રો 1 અને 22 વચ્ચેના સ્થાળાંતર સાથે એએમએલ (મેગાકરીઓબ્લાસ્ટિક)
Myelodysplasia- સંબંધિત ફેરફારો સાથે AML
એએમએલ અગાઉના કિમોથેરાપી અથવા રેડિયેશન સંબંધિત
એએમએલ અન્યથા સ્પષ્ટ કરેલ નથી (એએમએલ જે ઉપરોક્ત જૂથોમાંથી એકમાં ન આવતી હોય અને તેથી તેને FAB સિસ્ટમમાં જે કર્યું હતું તે રીતે વધુ વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે):
- ન્યૂનતમ તફાવત (એમ0) સાથે એએમએલ
- પરિપક્વતા વગર એએમએમ (એમ 1)
- પરિપક્વતા સાથે એએમએમ (એમ 2)
- તીવ્ર માઇલોમોનોસાયટીક લ્યુકેમિયા (એમ 4)
- તીવ્ર મોનોસાયટીક લ્યુકેમિયા (એમ 5)
- તીવ્ર erythroid લ્યુકેમિયા (એમ 6)
- તીવ્ર મેગાકરીઓબ્લાસ્ટિક લ્યુકેમિયા (એમ 7)
- તીવ્ર બેસોફિલિક લ્યુકેમિયા
- ફાઇબ્રોસિસ સાથે તીવ્ર panmyelosis
મૈલોઇડ સાર્કોમા (જેને ગ્રાન્યુલોસાયટીક સાર્કોમા અથવા ક્લોરોમા તરીકે પણ ઓળખવામાં આવે છે)
ડાઉન સિન્ડ્રોમથી સંબંધિત મૈલોઇડ પ્રોલિફેરેશન
અન્ડરફેફ્રેનિએટેડ અને બિફેનટાઇપિક તીવ્ર લ્યુકેમિયા :
આ લ્યુકેમિયા છે જે બંને લિમ્ફોસિટિક અને મૈલોઇડ લક્ષણો ધરાવે છે. કેટલીકવાર ALL ને માયોલૉઇડ માર્કર્સ સાથે કહેવાય છે, લેમોફાઇડ માર્કર્સ સાથે AML, અથવા મિશ્ર તીવ્ર લ્યુકેમિયા.
ડબલ્યુએચઓ (WHO) વર્ગોની ઉપર અમેરિકન કેન્સર સોસાયટીમાંથી અનુકૂલન કરવામાં આવ્યું હતું.
સ્ત્રોતો:
પેપામેનુઇલ ઇ, ગેર્સ્ટંગ એમ, એટ અલ જીનોમિક વર્ગીકરણ અને તીવ્ર myeloid લ્યુકેમિયા માં પૂર્વસૂચન. એન ઈંગ્લ જે મેડ . 2016; 374 (23): 2209-21
વેલકમ ટ્રસ્ટ સેન્જર ઈન્સ્ટીટ્યુટ તીવ્ર માયોલાઇડ લ્યુકેમિયા ઓછામાં ઓછા 11 વિવિધ રોગો છે. પ્રવેશ જૂન 2016
અમેરિકન કેન્સર સોસાયટી તીવ્ર માઇલોઇડ લ્યુકેમિયા કેવી રીતે વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે? પ્રવેશ જૂન 2016