ફેલોટના ટેટ્રોલીજી (ટીઓએફ) એ જન્મજાત હૃદય બિમારીનું એક સ્વરૂપ છે જે પ્રત્યેક 10,000 જેટલા બાળકોના લગભગ 5 ટકા જેટલું અસર કરે છે, જે તમામ જન્મજાત હૃદય રોગના લગભગ 10 ટકા જેટલો હિસ્સો ધરાવે છે. ટીઓએફ હંમેશાં એક નોંધપાત્ર સમસ્યા છે જેના માટે સર્જિકલ સારવારની જરૂર છે, તેની તીવ્રતા ખૂબ થોડી બદલાઇ શકે છે કેટલીકવાર તે નવજાત બાળકને તાત્કાલિક જીવલેણ લક્ષણો ઉત્પન્ન કરે છે, અને તાકીદની સારવારની જરૂર છે.
અન્ય કિસ્સાઓમાં, TOF ઘણા વર્ષો સુધી નોંધપાત્ર લક્ષણો (અને તે બિનઅનુભવી રહી શકે છે) ન પણ બનાવી શકે છે પરંતુ વહેલા અથવા પછીના, TOF હંમેશા જીવન માટે જોખમી કાર્ડિયાક સમસ્યાઓનું કારણ બને છે, અને સર્જીકલ રિપેરની જરૂર છે.
Fallot ઓફ Tetralogy શું છે?
ફોલોટના ટેટ્રોલીજી એ ચાર કાર્ડિયાક એનાટોમિક ડિફેક્ટનું સંયોજન છે, જેમ કે 1888 માં ડૉ. ઈટિન-લુઇસ આર્થર ફોલોટને વર્ણવ્યા અનુસાર. આ છે:
- પલ્મોનરી ધમની સ્ટેનોસિસ (પલ્મોનરી ધમનીની સાંકડી)
- મોટા વેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટલ ડિફેક્ટ (જમણા અને ડાબા ક્ષેપક વચ્ચેના દિવાલમાં એક છિદ્ર)
- જમણા વેન્ટ્રિકલની તરફ એરોટાના વિવરણ
- જમણા વેન્ટ્રીક્યુલર હાયપરટ્રોફી (સ્નાયુ જાડું થવું)
તબીબી વિદ્યાર્થીઓ ઘણીવાર ચાર ખામીઓની સૂચિને યાદ કરીને TOF ને સમજવાનો પ્રયાસ કરવાની ભૂલ કરે છે. આવું કરવાથી તેઓ પરીક્ષણના પ્રશ્નોનો જવાબ આપી શકે છે, તે કેવી રીતે કામ કરે છે તે સમજવામાં અથવા તેમને ટ્રોફ ધરાવતા લોકોને તેમના લક્ષણોમાં ખૂબ જ અસમર્થતા છે તે સમજવામાં તેમની ખૂબ મદદ નથી કરતી.
સામાન્ય હાર્ટ કાર્ય
TOO "વિચાર", હૃદય સામાન્ય રીતે કેવી રીતે કાર્ય કરે છે તેની સમીક્ષા કરવા માટે સૌ પ્રથમ મદદરૂપ થાય છે. ( હ્રદયની ચેમ્બર અને વાલ્વ વિશે વાંચો .) ઓક્સિજન-ગરીબ, શરીરના તમામ ભાગોમાંથી "વપરાયેલા" લોહી હૃદયમાં રક્ત સુધી પહોંચે છે, અને જમણા કર્ણકમાં પ્રવેશ કરે છે, અને પછી જમણા વેન્ટ્રિકલ. જમણા વેન્ટ્રિકલે ફેફસાંમાં પલ્મોનરી ધમની દ્વારા લોહીને પમ્પ કરે છે, જ્યાં તે ઓક્સિજન સાથે ફરી ભરાય છે.
હવે-ઓક્સિજનયુક્ત રક્ત પલ્મોનરી નસો દ્વારા હૃદયને પાછું આપે છે અને ડાબી એટી્રમમાં પ્રવેશ કરે છે, અને પછી ડાબા ક્ષેપકમાં. ડાબી વેન્ટ્રિકલ (મુખ્ય પંમ્પિંગ ચેમ્બર) પછી ઓક્સિજનયુક્ત રક્તને મુખ્ય ધમની (એરોર્ટા) માં અને શરીરમાં બહાર કાઢે છે. પણ ધ્યાનમાં રાખો કે સામાન્ય રીતે, જમણી અને ડાબી વેન્ટ્રિકલ્સ સ્નાયુબદ્ધ દીવાલ દ્વારા એકબીજાથી અલગ પડે છે જેને વેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટમ કહેવાય છે.
Fallot સમસ્યાઓ શા માટે શા માટે Tetralogy
TOF ને સમજવા માટે, તમારે ખરેખર આ શરતનાં માત્ર બે (ચાર) મહત્વના લક્ષણોને સમજવાની જરૂર છે. પ્રથમ, વેસ્ટ્રીક્યુલર સેપ્ટમનું મોટા ભાગ TOF (એક કહેવાતા વેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટલ ડિફેક્ટ) માં ખૂટે છે. આ સેપ્ટિક ખામીના પરિણામ એ છે કે જમણા અને ડાબા વેન્ટ્રિકલ્સ લાંબા સમય સુધી બે અલગ ચેમ્બર તરીકે વર્તે નથી; તેના બદલે, તેઓ એક મોટા વેન્ટ્રિકલ તરીકે ચોક્કસ અંશે કાર્ય કરે છે. શરીરના ઓક્સિજન-ગરીબ લોહી પરત ફર્યો છે, અને ફેફસાંમાંથી ઓક્સિજન સમૃદ્ધ લોહી પરત આવે છે, આ વેન્ટ્રિકલમાં મિશ્રણ કરો.
બીજું, કારણ કે વિધેયાત્મક રીતે ખરેખર માત્ર એક મોટી વેન્ટ્રિકલ છે, જ્યારે તે વેન્ટ્રિકલ કોન્ટ્રેક્ટ્સ, પલ્મોનરી ધમની અને એરોર્ટા રક્ત પ્રવાહ માટે અનિવાર્યપણે "સ્પર્ધા" છે. અને કારણ કે TOF માં પલ્મોનરી ધમનીની ચોક્કસ મર્યાદા (સંકુચિતતા) છે, એરોટા સામાન્ય રીતે તેના શેર કરતાં વધુ મેળવે છે.
જો તમે આ સમજૂતીથી દૂર રહી ગયા હો, તો તમારે તે સમજવું જોઈએ કે પીઓફનરી ધમનીમાં હાજર રહેલા સ્ટેનોસિસની માત્રા TOF કી છે. જો પલ્મોનરી ધમનીની અવરોધ મોટી માત્રા હોય તો, જ્યારે "સિંગલ" વેન્ટ્રિકલ કોન્ટ્રેક્ટ્સ, પમ્પ્ડ લોહીનો મોટો હિસ્સો એરોટામાં પ્રવેશ કરશે, અને પ્રમાણમાં ઓછી પલ્મોનરી ધમનીમાં દાખલ થશે. આનો અર્થ એ થાય કે પ્રમાણમાં થોડું લોહી ફેફસામાં જાય છે અને ઓક્સિજનયુક્ત બને છે; ફરતા રક્ત પછી ઓક્સિજન-ગરીબ છે, એક ખતરનાક સ્થિતિ જેને સાઇનોસિસ તરીકે ઓળખવામાં આવે છે. તેથી, TOF ના સૌથી ગંભીર કિસ્સાઓમાં તે છે જેમાં પલ્મોનરી ધમની સ્ટેનોસિસ સૌથી મહાન છે.
પલ્મોનરી ધમની સ્ટેનોસિસ ખૂબ તીવ્ર નથી, તો પછી લોહીની વાજબી માત્રા ફેફસાંમાં પમ્પ થઈ જાય છે અને ઓક્સિજનયુક્ત બને છે. આ વ્યક્તિઓ ઘણી ઓછી સિયાનોસિસ ધરાવે છે, અને TOF ની હાજરી જન્મ સમયે ચૂકી શકે છે.
TOF ના સારી રીતે વર્ણવેલ લક્ષણ, આ સ્થિતિ ધરાવતા ઘણા બાળકોમાં જોવા મળે છે, તે છે કે પલ્મોનરી ધમની સ્ટેનોસિસની ડિગ્રીમાં વધઘટ થઈ શકે છે. આ કિસ્સાઓમાં, સિયાનોસિસ આવે છે અને જાય છે. સીઓઆનોટિક એપિસોડ આવી શકે છે, દાખલા તરીકે, જ્યારે TOF સાથેનું બાળક ઉશ્કેરાયેલી થાય છે અથવા રડતી થાય છે, અથવા જ્યારે TOF વ્યાયામ સાથેના એક મોટું બાળક. સાઇનોસિસના આ "સ્પેલ્સ" ને ઘણીવાર "ટેટ સ્પેલ્સ" અથવા હાયપરસીએનોટિક સ્પેલ્સ કહેવાય છે. સાનો રોગનું આ તીવ્ર તદ્દન ગંભીર બની શકે છે, અને કટોકટીની તબીબી સારવારની જરૂર પડી શકે છે.
Fallot ઓફ Tetralogy લક્ષણો
પલ્મોનરી ધમનીમાં અવરોધોની ડિગ્રી પર આપણે જે જોયું છે તે લક્ષણો મોટા ભાગે આધાર રાખે છે. જ્યારે સુધારેલ પલ્મોનરી ધમની અવરોધ તીવ્ર હોય છે, ત્યારે નવજાત શિશુઓનું નિદાન થાય છે (એક શરત જે "વાદળી બાળક" તરીકે ઓળખાય છે). આ નવજાતને તાત્કાલિક અને તીવ્ર તકલીફ છે, અને તાત્કાલિક સારવારની જરૂર છે.
પલ્મોનરી ધમનીની મધ્યમ અવરોધ ધરાવતા બાળકોને વારંવાર નિદાન કરવામાં આવે છે. ડૉક્ટર હૃદય વાહિયાત અને ઓર્ડર પરીક્ષણો સાંભળી શકે છે; અથવા જ્યારે બાળક ઉશ્કેરાયેલી થાય ત્યારે માતાપિતા હાયપરસીએનટિક સ્પેલ્સને જોઇ શકે છે ટીઓએફના અન્ય લક્ષણોમાં ખોરાકમાં મુશ્કેલી, સામાન્ય રીતે વિકાસ કરવામાં નિષ્ફળતા, અને ડિસિશનીયા
TOF ધરાવતા મોટા બાળકો વારંવાર તેમના લક્ષણો ઘટાડવા માટે બેસવું શીખે છે. રક્ત વાહિનીઓમાં પ્રતિકારકતા વધે છે, જેમાં એરોટામાં રક્ત પ્રવાહ સામે પ્રતિકાર કરવાની અસર પડે છે, આમ, હૃદયના રુધિરને પલ્મોનરી પરિભ્રમણમાં દિશા નિર્દેશિત કરે છે. આ ટીઓએફ સાથેના લોકોમાં સ્યોનેસીસ ઘટાડે છે. ક્યારેક TOF ધરાવતા બાળકોને પ્રથમ નિદાન કરવામાં આવે છે જ્યારે તેમના માતાપિતાએ ડૉક્ટરને તેમના વારંવાર બેસવાની વાતનો ઉલ્લેખ કર્યો છે.
ટીઓફ-સાઈનોસિસના લક્ષણો, નબળી કસરત સહનશીલતા, થાક, અને ડિસ્પેનીયા-સમય બગાડે છે, કારણ કે સમય વધારે છે. TOF સાથેના મોટા ભાગના લોકોમાં, નિદાન પ્રારંભિક બાળપણ દરમિયાન કરવામાં આવે છે ભલે તે જન્મ સમયે ઓળખવામાં ન આવે.
જે લોકોમાં TOF માં માત્ર નાના પલ્મોનરી ધમની સ્ટેનોસિસનો સમાવેશ થાય છે, તેમાં સિયાનોસિસનો ફેલાવો થતો નથી, અને નિદાન થતાં પહેલાં વર્ષો પસાર થઈ શકે છે. કેટલીકવાર, પુખ્તતા સુધી TOF નો નિદાન થતો નથી. તીવ્ર સિયાનોસિસની અછત હોવા છતાં, આ લોકોની હજુ પણ સારવાર કરવાની જરૂર છે, કારણ કે તેઓ મોટા ભાગે પ્રારંભિક પુખ્તાવસ્થામાં નોંધપાત્ર હૃદયની નિષ્ફળતા વિકસાવે છે.
શું Fallot ઓફ Tetralogy માટેનું કારણ બને છે?
મોટાભાગના જનમજાત હૃદય રોગના કિસ્સામાં, TOF નું કારણ જાણીતું નથી. ટ્રોફ ડાઉન સિન્ડ્રોમ ધરાવતા બાળકો અને અન્ય કેટલીક આનુવંશિક વિકૃતિઓ સાથે ઉચ્ચ આવર્તન સાથે થાય છે. જોકે, ટીઓએફનો દેખાવ લગભગ હંમેશા પ્રકૃતિમાં છૂટોછવાયો છે અને વારસાગત નથી. ટીઓએફ માતૃભાષા રુબેલા સાથે સંકળાયેલી છે, નબળી માતૃત્વ પોષણ અથવા દારૂનો ઉપયોગ, અને માતૃત્વની ઉંમર 40 વર્ષ કે તેથી વધુ છે. મોટા ભાગના વખતે, જો કે, જ્યારે કોઇ બાળકને TOF સાથે જન્મે છે ત્યારે આમાંના કોઈપણ જોખમી પરિબળો હાજર નથી.
Fallot ઓફ Tetralogy નિદાન
કાર્ડિયાક સમસ્યાની શંકા થઈ જાય તે પછી, ટીઓએફનું નિદાન એકોકાર્ડિયોગ્રામ અથવા કાર્ડિયાક એમઆરઆઈ સાથે કરી શકાય છે, જેમાંથી અસામાન્ય કાર્ડિયાક એનાટોમી જાહેર કરશે. કાર્ડિઅક કેથેટીરાઇઝેશન એ ઘણી વખત સર્જિકલ રિપેર પહેલાં કાર્ડિયાક એનાટોમીને સ્પષ્ટ કરવામાં મદદરૂપ થાય છે.
Fallot ઓફ Tetralogy સારવાર
ટીઓએફની સારવાર સર્જિકલ છે વર્તમાન પ્રથા જીવનના પ્રથમ વર્ષ દરમિયાન સુધારાત્મક શસ્ત્રક્રિયા કરવા માટે છે, આદર્શ રીતે ત્રણથી છ મહિનાની ઉંમર વચ્ચે. ટીઓએફમાં "સુધારાત્મક સર્જરી" એટલે કે વેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટલ ડિફેક્ટ (એટલે કે હૃદયની ડાબી બાજુથી હૃદયની જમણી તરફ અલગ) અને પલ્મોનરી ધમનીની અવરોધથી રાહત. જો આ બે બાબતો પરિપૂર્ણ કરી શકાય છે, તો હૃદય દ્વારા રક્ત પ્રવાહ મોટે ભાગે સામાન્ય બની શકે છે.
એવા કિસ્સામાં કે જ્યાં જન્મ સમયે નોંધપાત્ર તકલીફ હાજર હોય છે, ઉપશામક શસ્ત્રક્રિયાનો એક પ્રકાર અમલમાં મૂકવો પડે છે, જ્યાં સુધી તે સુધારાત્મક સર્જરી માટે પૂરતી મજબૂત ન થાય ત્યાં સુધી બાળકને સ્થિર કરે છે. પેલિએટીવ શસ્ત્રક્રિયામાં સામાન્ય રીતે ફેફસામાં ચોક્કસ રક્ત પરિભ્રમણને પુનઃસ્થાપિત કરવા માટે પ્રણાલીગત ધમનીઓ (સામાન્ય રીતે સબક્લાવિયન ધમની) અને એક પલ્મોનરી ધમનીઓ પૈકીની એકની વચ્ચેનો તોડવો બનાવવાનો સમાવેશ થાય છે.
ટીઓએફના નિદાન કરતા વૃદ્ધ વ્યક્તિઓમાં, સુધારાત્મક શસ્ત્રક્રિયાની ભલામણ કરવામાં આવે છે, જો કે વૃદ્ધ લોકોને નાના બાળકો કરતાં સર્જીકલ રિસ્ક વધારે હોય છે.
આધુનિક તકનીકો સાથે, ટી.ઓ.એફ. માટે સુધારાત્મક શસ્ત્રક્રિયા શિશુઓ અને બાળકોમાં માત્ર 0 થી 3 ટકાના મૃત્યુના જોખમમાં થઈ શકે છે. પુખ્ત વયના TOF રિપેર માટે સર્જિકલ મૃત્યુ દર, જોકે, 10 થી વધારે હોઈ શકે છે. સદભાગ્યે તે ટૌફને આજે "ચૂકાઈ" માટે પુખ્તવયમાં ખૂબ અસામાન્ય છે.
Fallot ઓફ Tetralogy લાંબા ગાળાની પરિણામ શું છે?
સર્જીકલ રિપેર વગર, ટ્રોફ ધરાવતા લગભગ અડધા લોકો જન્મના થોડા વર્ષો પછી મરણ પામે છે, અને ખૂબ થોડા (પણ "હળવી" સ્વરૂપોની ખામીવાળા) 30 જેટલા જીવે છે.
પ્રારંભિક સુધારાત્મક શસ્ત્રક્રિયા પછી, લાંબા ગાળાના અસ્તિત્વ હવે ઉત્તમ છે. સુધારેલ ટૉપ ધરાવતા મોટા ભાગના લોકો પુખ્તાવસ્થામાં સારી રીતે જીવે છે. કારણ કે આધુનિક સર્જિકલ તકનીકો માત્ર થોડા દાયકાઓથી જૂની છે, અમને હજી ખબર નથી કે તેમની અંતિમ સરેરાશ અસ્તિત્વ શું હશે. પરંતુ કાર્ડિયોલોજિસ્ટ્સ માટે જીવનની છઠ્ઠી અને પણ સાતમી દાયકાઓમાં ટીઓએફ સાથેના દર્દીઓને જોવા માટે તે સામાન્ય બની રહ્યું છે.
તેમ છતાં, રીપેર કરાયેલ TOF સાથેના પુખ્ત વયના લોકોમાં કાર્ડિયાક સમસ્યાઓ એકદમ સામાન્ય છે. પલ્મોનરી વાલ્વ રજિસ્ટ્રેશન , હ્રદયની નિષ્ફળતા, અને કાર્ડિયાક એરિથમિયસ (ખાસ કરીને આલિઅલ ટેચેકાર્ડિયા અને વેન્ટ્રિક્યુલર ટિકાકાર્ડિઆ ) એ વારંવાર થતી ઘણી સમસ્યાઓ છે જે વર્ષો સુધી જાય છે. આ કારણોસર, જેણે TOF ને સુધારી લીધું છે તે હૃદયરોગ વિજ્ઞાનીની સંભાળ હેઠળ હોવું જરૂરી છે, જે તેમને નિયમિત રીતે મૂલ્યાંકન કરી શકે છે, જેથી કોઈ પણ હૃદયસ્તંભિક સમસ્યાઓ કે જેને પછીથી વિકસિત કરવામાં આવે છે તે આક્રમકતાથી કાર્ય કરી શકે છે.
એક શબ્દ પ્રતિ
આધુનિક સારવાર સાથે, ફોલોટના ટેટ્રોલીજીને જન્મજાત હૃદયની સ્થિતિમાંથી રૂપાંતરિત કરવામાં આવી છે, જે સામાન્ય રીતે બાળપણમાં મૃત્યુમાં પરિણમે છે, મોટા પ્રમાણમાં યોગ્ય સમસ્યા છે કે, સારી અને સતત તબીબી સંભાળ સાથે, ઓછામાં ઓછા પુખ્ત વય સુધીના જીવન સાથે સુસંગત છે. આજે, આ શરત સાથે જન્મેલ બાળકોનાં માતા-પિતાના માતાપિતાએ એવી જ અપેક્ષા રાખવી પડે છે કે તેઓ આ પ્રકારના જ પ્રકારના સુખ અને હાર્ટબ્રેકનો અનુભવ કરી શકે છે જે તેઓ અન્ય કોઇ બાળક સાથે અપેક્ષા રાખી શકે છે.
> સ્ત્રોતો:
> ખૈજ્ય પી, અબોલહોન જે, ગુર્વિટ્ઝ એમઝેડ, એટ અલ. રેલ્વેલી રીપરેલ્ડ ટેડ્રોલી ઓફ ફોલોટ: એડલ્ટ મલ્ટી-ઇન્સ્ટીટ્યુશનલ સ્ટડી સાથે એડિથમિયા બોજ. પ્રસાર 2010; 122: 868.
> પાર્ક સીએસ, લી જેઆર, લિમ એચજી, એટ અલ. Fallot ઓફ Tetralogy માટે કુલ સમાપ્તિ માટે લાંબા ગાળાની પરિણામ યુરો જે કાર્ડિયોથોરેક સર્જ 2010; 38: 311
> ચેતવણી આપે છે CA, વિલિયમ્સ આર.જી., બાસોર ટીએમ, એટ અલ. કન્સેનિટલ હાર્ટ ડિસીઝ સાથેના એડલ્ટ્સના મેનેજમેન્ટ માટે એસીસી / એએચએ 2008 માર્ગદર્શિકાઃ પ્રેક્ટિસ ગાઇડલાઇન્સ પર અમેરિકન કોલેજ ઓફ કાર્ડિયોલોજી / અમેરિકન હાર્ટ એસોસિએશન ટાસ્ક ફોર્સ (કોનજેનિયલ હાર્ટ ડિસીઝ સાથે પુખ્ત વયના મેનેજમેન્ટ પર માર્ગદર્શિકા વિકસાવવા માટે લેખન સમિતિ). એકોકાર્ડિઓગ્રાફી, હાર્ટ રિધમ સોસાયટી, એડલ્ટ કોનજેનિયલ હાર્ટ ડિસીઝ માટે ઇન્ટરનેશનલ સોસાયટી, કાર્ડિયોવાસ્ક્યુલર એન્જીયોગ્રાફી એન્ડ ઇન્ટરેંનેશન્સ સોસાયટી, અને સોસાયટી ઓફ થોરાસિક સર્જન્સની અમેરિકન સોસાયટી સાથે સહયોગમાં વિકસાવવામાં. જે એમ કોલ કાર્ડોલ 2008; 52: ઇ143