પોઇમ્સ સિન્ડ્રોમ એક રક્ત ડિસઓર્ડર છે જે શરીરના ઘણા ભાગોને અસર કરે છે અને ઘણા લક્ષણોનું કારણ બને છે. તે પુરુષો અને સ્ત્રીઓ બંનેને અસર કરે છે અને સામાન્ય રીતે 50 વર્ષની ઉંમર પછી શરૂ થાય છે, જો કે તે કોઈ પણ ઉંમરે થઇ શકે છે. તે ચોક્કસ રીતે ઓળખવામાં આવે છે કે POEMS સિન્ડ્રોમ કેટલી વાર થાય છે કારણ કે તે યોગ્ય રીતે નિદાન કરવું મુશ્કેલ છે કારણ અજ્ઞાત છે
લક્ષણો
ટૂંકું નામ POEMS છે:
- પી - પોલિઅનોરોપથી, જેનો અર્થ ચેતા લક્ષણો જેમ કે નિષ્ક્રિયતા, કળતર અને / અથવા હાથ અને પગની નબળાઇ
- ઓ - કાર્નોમેગલી, જેનો અર્થ મોટું અંગો, સામાન્ય રીતે લીવર, બરોળ, અથવા લસિકા ગાંઠો. પોમેસ સિન્ડ્રોમ ધરાવતા લગભગ 15 ટકા વ્યક્તિઓ પાસે કેસલમેન રોગ (એક લિમ્ફ નોડ ડિસઓર્ડર) છે.
- ઇ - એન્ડોક્રીનોપેથી, જેનો અર્થ હોર્મોન ઉત્પાદનમાં ફેરફાર થાય છે. ડાયાબિટીસ , નપુંસકતા , માસિક ગાળાઓ ( એમેનોરેરિઆ ), લો થાઇરોઇડ લેવલ (હાઇપોથાઇરોડિઝમ), અને / અથવા નર (સ્તન વિકાસ) (ગિનેકોમેસ્ટીયા) માં હાજર હોવાના લક્ષણો હાજર હોઈ શકે છે.
- એમ - મોનોક્લોનલ ગેમોપીથી અથવા મોનોક્લોનલ પ્લાઝ્મા પ્રકૃવણશીલ ડિસઓર્ડર, જે બંને અસામાન્ય રક્ત પ્રોટીન કોશિકાઓ છે
- એસ - ચામડીના બદલાવો જેમ કે વધારો ત્વચા રંગદ્રવ્ય (હાયપરપીગમેન્ટેશન); ચહેરા, અંગો અને છાતી પર શરીરમાં વધારો થતો વાળ (હાયપરટ્રિસીસિસ); ત્વચા જાડું અને કડક, પગ અને પગની સોજો (સોજો), નખના ધોળાં.
અન્ય લક્ષણોમાં વ્યક્તિઓ અનુભવ, થાક, સામાન્યીકૃત પીડા અને દુખાવો, અથવા દ્રષ્ટિમાં બદલાવ પણ અનુભવી શકે છે.
નિદાન
પોઇંઝ સિન્ડ્રોમનું નિદાન દર્દીના શારીરિક તપાસ અને તેના / તેણીના તબીબી ઇતિહાસના આધારે કરવામાં આવે છે. સંપૂર્ણ રક્તકણોની ગણતરી (સીબીસી) અને સેરમ પ્રોટીન ઇમ્યુનોઇલેક્ટ્રોફોરિસિસ જેવા બ્લડ પરીક્ષણો અસાધારણતા જોવા માટે કરવામાં આવે છે, જેમ કે પેશાબ પરીક્ષણ. લોહીમાં થાઇરોઇડ હોર્મોનનું સ્તર, લોહીમાં શર્કરાનું સ્તર, અને એસ્ટ્રોજનનું સ્તર અસાધારણતાને ઓળખવા માટે પરીક્ષણ કરવામાં આવે છે.
નિદાનમાં મદદ કરવા માટે અસ્થિ મેરો બાયોપ્સી અને / અથવા અસ્થિ એક્સ-રે.
એક વ્યક્તિને પોમેસ સિન્ડ્રોમ માનવામાં આવે છે જો "પી" (પોલિઅનોરોપથી) અને "એમ" (અસામાન્ય રક્ત પ્રોટીન) ક્યાં તો સ્ક્લેરોટિક (ઝીણી) અસ્થિ જખમ અથવા કેસલમેન રોગ સાથે હાજર છે. ઘણી વ્યક્તિઓ પાસે સિન્ડ્રોમના અન્ય લક્ષણો પણ હશે. કારણ કે ઘણા દાક્તરો POEMS સિન્ડ્રોમથી પરિચિત નથી, અસામાન્ય રક્ત પરીક્ષણ પરિણામો ઘણીવાર બહુવિધ મ્યોલોમાના ખોટા નિદાનમાં પરિણમે છે, અથવા પોલિઅનોરોપથીના લક્ષણો તીવ્ર ઇન્ફ્લેમેટરી ડિમિલિલાન્ટીંગ પોલિઅનોરોપથી (સીઆઈડીપી) ના ખોટા નિદાનમાં પરિણમે છે.
સારવાર
પોઇમ્સ સિન્ડ્રોમની સારવાર અંતર્ગત લોહી કોશિકા ડિસઓર્ડરની સારવાર પર આધારિત છે. મોટાભાગના વ્યક્તિઓ સારવારનો સંયોજન મેળવે છે જેમ કે:
- રેડિયેશન ઉપચાર
- કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ દવાઓ જેવી કે પ્રિડનિસોન
- કિમોચિકિત્સા
- હોર્મોન્સનું હોર્મોન રિપ્લેસમેન્ટ જે ખૂબ ઓછું હોય છે
- શારીરિક ઉપચાર
- બોન મેરો ટ્રાન્સપ્લાન્ટ
નિષ્ણાતો જેમ કે ન્યુરોલોજીસ્ટ (નર્વસ સિસ્ટમ ડોક્ટર), હેમાટોલોજિસ્ટ (રક્ત વિકૃતિઓ ડૉક્ટર), ત્વચારોગ વિજ્ઞાની (ચામડીના ડૉક્ટર) અને એન્ડોક્રિનોલોજિસ્ટ (હોર્મોન ગ્રંથિ ડૉક્ટર) સામાન્ય રીતે પોઇંએસ સિન્ડ્રોમ સાથે વ્યક્તિની સંભાળમાં સામેલ છે.
સ્ત્રોતો:
ડિસ્પેન્ઝેરી, એન્જેલા "પોઇમ્સ સિન્ડ્રોમ." હેમેટોલોજી 2005 (2005): 360-367
ડિસ્પેન્ઝેરી, એન્જેલા, રોબર્ટ એ. કાયલ, માર્થા ક્યુ લેસી, એસ. વિન્સેન્ટ રાજકુમાર, ટેરી એમ. થ્રનેઉ, ડર્ક આર. લાર્સન, ફિલિપ આર. ગ્રેપ, થોમસ ઇ. વિટ્ઝિગ, રીટા બાસુ, ગ્યુલેર્મો એ સુરેઝ, રફેલ ફોન્સેકા, જહોન એ. લસ્ટ, અને મોરી એ. "પોઇમ્સ સિન્ડ્રોમ: વ્યાખ્યાઓ અને લાંબા ગાળાના પરિણામ." બ્લડ 101 (2003): 2496-2506
"પોઇમ્સ સિન્ડ્રોમના લક્ષણો." મેયો ક્લિનિક ખાતે પોઇમ્સ સિન્ડ્રોમની સારવાર મેયો ક્લિનિક 22 મે 2007
ચાન, જોઆના, અને વિંગફિલ્ડ રેમુસ "પોઇમ્સ સિન્ડ્રોમ." ઈમેડીસીન 15 ડિસે 2006. વેબએમડી 22 મે 2007