આઇડિયોપેથિક પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ ( આઇપીએફ ) એ ક્રોનિક ફેફસાના રોગનો એક પ્રકાર છે જે ધીમે ધીમે ડિસએસની (શ્વાસની સગવડ ) માં બગડે છે. આઇપીએફ ધરાવતા લોકો પણ શુષ્ક અને નિરંતર ઉધરસ, પ્રગતિશીલ થાક, અથવા ન સમજાય તેવા વજન ઘટાડાનો અનુભવ કરી શકે છે - અને ઘણી વાર વહેલા મૃત્યુ.
આઇપીએફ અસાધારણ રોગ છે, પરંતુ તે દુર્લભ માનવામાં આવતો નથી. યુ.એસ.માં દર વર્ષે આઇપીએફમાંથી અંદાજે 15,000 લોકો મૃત્યુ પામે છે એવો અંદાજ છે.
તે સ્ત્રીઓ કરતાં વધુ વખત પુરૂષો પર અસર કરે છે, ધૂમ્રપાન કરનારા બિન-ધુમ્રપાન કરનારા કરતાં વધુ વખત અને સામાન્ય રીતે 50 વર્ષથી વધુ ઉંમરના લોકો.
આઇપીએફનું કારણ સંપૂર્ણપણે પૂર્ણ થયું નથી ("ઇડિપેથેક" નો અર્થ "અજાણ્ય કારણ"), અને તેના માટે કોઈ ઇલાજ નથી. જો કે, આ શરતને સમજવા માટે જબરજસ્ત સંશોધન કરવામાં આવે છે, અને આઈપીએફ માટે અસરકારક સારવાર વિકસાવવા માટે . આઇપીએફ સાથેના લોકો માટેનો આગાહી પહેલાથી જ છેલ્લા થોડા વર્ષોમાં નોંધપાત્ર સુધારો થયો છે.
આઈપીએફની સારવાર માટેના નવા અભિગમો વિકસાવવામાં આવી રહ્યાં છે, અને કેટલાક ક્લિનિકલ ટ્રાયલ્સમાં પહેલેથી જ છે. તે ખૂબ શરૂઆતમાં ખાતરી કરવા માટે કહે છે કે સારવારમાં એક સફળતા ખૂણામાં બરાબર છે, પરંતુ આશાવાદનું ઘણું વધારે કારણ ફક્ત થોડા સમય પહેલા જ હતું.
આઈપીએફની અમારી વિકસિત સમજ
આઇપીએફ ફેફસાના પેશીઓના અસામાન્ય ફાઇબ્રોસિસ (ઝબૂકને કારણે) થાય છે. આઇપીએફમાં, એલ્વિઓલી (હવા કોશિકાઓ) ના નાજુક કોશિકાઓ ધીમે ધીમે જાડા, ફાઇબ્યુરોટિક કોષો દ્વારા બદલાઈ જાય છે જે ગેસ વિનિમય કરવા માટે અસમર્થ છે.
પરિણામ રૂપે, ફેફસાંનું વિધાનસત્ત્વ-ગૅસ્સ પરિવહન કરે છે, જે હવામાંથી ઓક્સિજનને લોહીના પ્રવાહમાં પ્રવેશવાની પરવાનગી આપે છે, અને લોહીના પ્રવાહને છોડવા કાર્બન ડાયોક્સાઈડ-વિક્ષેપિત થાય છે. લોહીના પ્રવાહમાં પૂરતા પ્રમાણમાં ઓક્સિજન મેળવવાની ધીમે ધીમે બગડવાની ક્ષમતા આઈપીએફના મોટા ભાગનાં લક્ષણોનું કારણ બને છે.
ઘણાં વર્ષો સુધી, આઇપીએફના કારણોસર કાર્ય સિદ્ધાંત બળતરા પર આધારિત હતો.
એવું માનવામાં આવે છે કે કંઈક ફેફસાની પેશીઓને કારણે બળતરા થાય છે, જેનાથી અતિશય ઝાઝું થાય છે. તેથી આઈપીએફ માટે પ્રારંભિક સ્વરૂપોનો ઉદ્દેશ બળતરા પ્રક્રિયાને રોકવા અથવા ધીમી કરવા માટે કરવામાં આવ્યો હતો. આવા સારવારોમાં સ્ટેરોઇડ્સ , મેથોટર્ૅક્સેટ અને સાઇક્લોસ્પોરીનનો સમાવેશ થાય છે. મોટા ભાગના ભાગ માટે, આ ઉપચાર માત્ર ઓછા જ અસરકારક હતા (જો બધાં હોય તો), અને નોંધપાત્ર આડઅસરો કર્યા છે.
આઇપીએફના કારણને સમજાવતા, આજે સંશોધકોએ મોટે ભાગે સૈદ્ધાંતિક બળતરા થવાની પ્રક્રિયાથી દૂર તેમનું ધ્યાન ફેરવી લીધું છે, અને હવે આ સ્થિતિ ધરાવતા લોકોમાં ફેફસાની પેશીના અસામાન્ય ઉપચારની પ્રક્રિયા હોવાનું માનવામાં આવે છે. એટલે કે, આઇપીએફને કારણે પ્રાથમિક સમસ્યા વધારે પડતી ટીશ્યુ ન થઈ શકે, પરંતુ પેશીઓના નુકસાનથી (સંભવત: સામાન્ય પણ) અસાધારણ હીલીંગ. આ અસામાન્ય હીલિંગ સાથે, અતિશય ફાઈબ્રોસિસ થાય છે, જે કાયમી ફેફસાના નુકસાન તરફ દોરી જાય છે.
ફેફસાના પેશીના સામાન્ય ઉપચારથી આશ્ચર્યજનક જટિલ પ્રક્રિયા બની જાય છે, જેમાં વિવિધ પ્રકારનાં કોશિકાઓ અને અસંખ્ય વૃદ્ધિ પરિબળો, સાયટોકીન્સ અને અન્ય પરમાણુઓના ક્રિયાપ્રતિક્રિયાને સંલગ્ન થાય છે. આઈપીએફમાં અતિશય ફાઈબ્રોસિસ હવે હીલિંગ પ્રક્રિયા દરમિયાન આ વિવિધ પરિબળો વચ્ચે અસંતુલન સાથે સંબંધિત હોવાનું માનવામાં આવે છે.
હકીકતમાં, કેટલાક ચોક્કસ સાઇટકોઇન્સ અને વૃદ્ધિના પરિબળોને ઓળખવામાં આવ્યા છે જે અતિશય પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસને ઉત્તેજિત કરવા માટે મહત્વની ભૂમિકા ભજવે છે.
આ અણુ હવે વ્યાપક સંશોધનનો લક્ષ્યાંક છે, અને આઇપીએફ ધરાવતા લોકોમાં વધુ સામાન્ય હીલિંગ પ્રક્રિયાને પુનઃસ્થાપિત કરવાના પ્રયત્નોમાં ઘણી દવાઓ વિકસિત અને પરીક્ષણ કરવામાં આવી રહી છે. અત્યાર સુધીમાં, આ સંશોધનમાં કેટલીક સફળતાઓ અને ઘણી નિષ્ફળતા થઈ છે - પરંતુ સફળતાઓ ખૂબ જ પ્રોત્સાહક છે, અને નિષ્ફળતાઓએ પણ આઇપીએફ વિશે અમારા જ્ઞાનને આગળ વધારી છે.
સફળતાઓ અત્યાર સુધી
2014 માં, એફડીએએ આઈપીએફ , નિન્ટેન્નેબ (ઓફીવ) અને પિર્ફેનિડોન (એસ્બ્રેઇટ) ના ઉપચાર માટે બે નવી દવાઓ મંજૂર કરી હતી.
આ દવાઓ ટાયરોસિન કાઇઝિસ માટે રીસેપ્ટર્સને અવરોધિત કરીને કામ કરે છે, અણુઓ કે જે ફાઇબ્રોસિસ માટે વિવિધ વૃદ્ધિ પરિબળોને નિયંત્રિત કરે છે. બંને દવાઓ આઈપીએફની પ્રગતિને નોંધપાત્ર રીતે ઘટાડવામાં દર્શાવવામાં આવી છે.
દુર્ભાગ્યવશ, વ્યક્તિઓ એક અથવા બીજી બે દવાઓને વધુ સારી રીતે પ્રતિસાદ આપી શકે છે, અને આ સમયે કોઈ પણ વ્યક્તિને જણાવવા માટે કોઈ તૈયાર રસ્તો નથી કે જેના માટે તે વ્યક્તિ વધુ સારી હોઇ શકે. જોકે, આ બે દવાઓના વ્યક્તિગત પ્રતિભાવની પૂર્વાનુમાન કરવા માટે આશાસ્પદ પરીક્ષણ ક્ષિતિજ પર હોઇ શકે છે. (નીચે આ પર વધુ.)
વધુમાં, હવે તે માન્યતા પ્રાપ્ત થઈ છે કે આઇપીએફ (90 ટકા સુધી) ધરાવતા ઘણા લોકોને ગેસ્ટ્રોસેફગેઅલ રીફ્લક્સ બિમારી (જીઈઆરડી) હોય છે, જે એટલું ઓછું હોય છે કે તેમને તેની નોંધ નથી. જો કે, ક્રોનિક "માઇક્રોરોફ્ક્સ" એક પરિબળ હોઇ શકે છે જે ફેફસાના પેશીઓમાં નાનું નુકસાન થવાનું કારણ બની શકે છે- અને અસામાન્ય ફેફસાના હીલીંગ પ્રક્રિયા ધરાવતા લોકોમાં, અતિશય ફાઈબ્રોસિસનું પરિણામ આવી શકે છે.
નાના અવ્યવસ્થિત ટ્રાયલ સૂચવે છે કે જે આઇએફએફ સાથેના લોકો GERD માટે ગણવામાં આવે છે તેઓ તેમના આઈપીએફના ધીમી પ્રગતિ અનુભવી શકે છે. મોટા અને લાંબા ગાળાની ક્લિનિકલ ટ્રાયલ્સની આવશ્યકતા છે, કેટલાક નિષ્ણાતો માને છે કે GERD માટે "નિયમિત" ઉપચાર એ લોકોમાં એક સારો વિચાર છે જે IPF ધરાવે છે.
સંભવિત ભવિષ્યની સફળતાઓ
આનુવંશિક પરીક્ષણ
એ વાત જાણીતી છે કે આઇપીએફ વિકસાવનારા ઘણા લોકો આ સ્થિતિને આનુવંશિક વલણ ધરાવે છે. સામાન્ય ફેફસાંની પેશીઓમાં આનુવંશિક માર્કર્સને આનુવંશિક માર્કર્સની તુલનામાં આઇપીએફ ધરાવતા લોકોના આનુવંશિક માર્કર્સની સરખામણી કરવા માટે સક્રિય સંશોધન કરવામાં આવે છે. આઇપીએફ પેશીઓમાં કેટલાક આનુવંશિક તફાવતોની ઓળખ થઈ ગઈ છે. આ આનુવંશિક માર્કર્સ આઇપીએફના ઉપચારમાં માદક દ્રવ્યના વિકાસ માટે ચોક્કસ લક્ષ્યો ધરાવતા સંશોધકો પૂરા પાડે છે. થોડા વર્ષો માં આઇપીએફનો ઉપચાર કરવા માટે દવાઓ ખાસ કરીને "તૈયાર" હોય છે, જે ક્લિનિકલ ટ્રાયલ સ્ટેજ સુધી પહોંચી શકે છે.
ડ્રગ્સ પરીક્ષણ કરવામાં આવી રહી છે
જ્યારે અમે ચોક્કસ, લક્ષિત દવા ચિકિત્સા માટે રાહ જોઈ રહ્યા છીએ, ત્યાં સુધીમાં કેટલીક આશાસ્પદ દવાઓ પહેલેથી જ પરીક્ષણ કરવામાં આવી રહી છે:
- ઇમાટિનિબઃ ઇમાટિનિબ એ બીજી ટાયરોસિન કાઇઝ ઇનિબિટર છે, જે નિન્ટેનનબેબની જેમ જ છે.
- FG-3019: આ ડ્રગ એ મૉનોક્લોનલ એન્ટીબોડી છે જેનો હેતુ પેશીઓના વૃદ્ધિના પરિબળને ધ્યાનમાં રાખીને કરવામાં આવે છે, અને ફાઇબ્રોસિસને મર્યાદિત કરવા માટે રચવામાં આવે છે.
- થાલિડોમાઇડ: પ્રાણી દવાઓમાં ફેફસાના ફાઇબ્રોસિસને ઘટાડવા માટે આ દવા બતાવવામાં આવી છે, અને આઈપીએફ સાથેના દર્દીઓમાં પરીક્ષણ કરવામાં આવે છે.
પોલમોસ્મિશેર્સ
યુનિવર્સિટી ઓફ અલાબામાના સંશોધકોએ નવી તકનીકનું વર્ણન કર્યું છે જેમાં તેઓ "પૉલોડશેફર્સ" - આઇપીએફ સાથેના વ્યક્તિના ફેફસાંમાંથી પેશીના બનેલા નાના ગોળાને ભેગા કરે છે- અને પૉલોડશેરિસને વિરોધી આઈપીએફ દવાઓના નિન્ટેન્નેબ અને પિર્ફેનિડોનને છુપાવી દે છે. આ પરીક્ષણમાંથી, તેઓ માને છે કે તેઓ સમયની આગળ નક્કી કરી શકે છે કે દર્દી આ દવાઓ ક્યાં અથવા બંને તરફેણપૂર્વક જવાબ આપી શકે છે. જો પલ્મોસ્ફેસર્સનો પ્રારંભિક અનુભવ વધુ ચકાસણીથી પુષ્ટિ પામ્યો હોય તો આ આખરે આઇપીએફ ધરાવતા લોકોમાં વિવિધ પ્રકારના ડ્રગ રેજિમેન્ટ્સ માટે પ્રિ-ટેસ્ટિંગની સ્ટાન્ડર્ડ પદ્ધતિ તરીકે ઉપલબ્ધ બની શકે છે.
એક શબ્દ પ્રતિ
આઇપીએફ ફેફસામાં ખૂબ ગંભીર સ્થિતિ છે, અને આ નિદાન મેળવવા માટે તે ભયંકર બની શકે છે. હકીકતમાં, આઇપીએફ ધરાવનાર વ્યક્તિ, જે આ શરત પરની ગૂગલની શોધ કરે છે તે અત્યંત ડિપ્રેશનથી દૂર થવાની શક્યતા છે. જો કે, છેલ્લા થોડા વર્ષોમાં આઇપીએફની સારવારમાં એક પ્રચંડ રકમની પ્રગતિ થઈ છે. બે અસરકારક નવી દવાઓ પહેલેથી જ તેની સારવાર માટે મંજૂર કરવામાં આવી છે, ઘણા નવા એજન્ટો ક્લિનિકલ ટ્રાયલ્સમાં પરીક્ષણ કરવામાં આવે છે, અને લક્ષિત સંશોધનનાં વચનો ટૂંક સમયમાં નવા ઉપચાર વિકલ્પો આપવાનું વચન આપે છે.
જો તમે અથવા કોઈ આઇપીએફ સાથેનો કોઈ પ્રિય વ્યક્તિને નવી દવાઓમાંથી એક ક્લિનિકલ ટ્રાયલ માટે વિચારવામાં રસ હોય તો, ચાલુ ક્લિનિકલ ટ્રાયલ્સ પરની માહિતી ક્લિનિકલટ્રિયાલ્સ. Gov પર મળી શકે છે.
> સ્ત્રોતો:
> હર્શકોવીસી ટી, ઝા એલકે, જ્હોન્સન ટી, એટ અલ. પદ્ધતિસરની સમીક્ષા: ઇન્ટર્સ્ટિશલ ફેફસાના રોગો અને ગેસ્ટ્રો-ઓસોફગેઇલ રીફ્લક્સ રોગ વચ્ચેના સંબંધ. એલામેન્ટ ફાર્માકોલ થર 2011; 34: 1295
> રઘુ જી, રૉચવર્ગ બી, ઝાંગ વાય, એટ અલ. અધિકૃત ATS / ERS / જેઆરએસ / એએલએટી ક્લિનિકલ પ્રેક્ટિસ માર્ગદર્શિકા: આઇડિયોપેથિક પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસની સારવાર 2011 ક્લિનિકલ પ્રેક્ટિસ માર્ગદર્શિકા એક અપડેટ. એમ જેસ રિસર્ટ ક્રિટ કેર મેડ 2015; 192: ઇ 3.
> સોલિયા આર, લિ એફજે, વાંગ ઝેડ, એટ અલ. એન્ટિબિબ્રોગ્નેટીક ડ્રગ્સના મૂલ્યાંકન માટે વ્યક્તિગત અને આગાહીયુક્ત મલ્ટિસેલ્યુલર મોડેલ તરીકે 3D પોલમોસ્ફેસર્સ સેવા આપે છે. જેસીઆઇ ઇનસાઇટ 2017 .; 2 (2): e91377
> ઝુ વાય, મિઝુનો ટી, શ્રીધર એ, એટ અલ. સિંગલ-સેલ આરએનએ સિક્વન્સીંગ આઇડિયોપેથિક પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસમાં ઇથેહીય સેલ્સની વિવિધ ભૂમિકાઓને ઓળખે છે. જેસીઆઇ ઇનસાઇટ 2017; 1 (20): ઇ 90558