ઇવાન્સ સિન્ડ્રોમ બે અથવા વધુ પ્રતિકારક હિમેટોલોજિકલ ડિસઓર્ડ્સનું મિશ્રણ છે જ્યાં તમારી રોગપ્રતિકારક તંત્ર તમારા શ્વેત રક્તકણો, લાલ રક્તકણો અને / અથવા પ્લેટલેટ પર હુમલો કરે છે. તેમાં ઇમ્યુન થ્રોમ્બોસિટોપેનિયા (આઇટીપી) , ઑટોઇમ્યુન હેમોલિટીક એનિમિયા (AIHA) , અને / અથવા ઑટોઇમ્યુન ન્યુટ્રોપેનીયા (AIN) નો સમાવેશ થાય છે. આ નિદાન એક જ સમયે થઇ શકે છે પરંતુ તે જ દર્દીમાં બે અલગ અલગ સમયે થઈ શકે છે.
ઉદાહરણ તરીકે, જો તમને ITP નો નિદાન થાય અને પછી બે વર્ષ પછી AIHA નું નિદાન થાય, તો તમને ઇવાન્સ સિન્ડ્રોમ હશે.
લક્ષણો
મોટાભાગનાં સંજોગોમાં, તમને વ્યક્તિગત ડિસઓર્ડ્સમાંથી એકનું નિદાન થયું છે: ITP, AIHA, અથવા AIN. ઇવાન્સ સિન્ડ્રોમ વ્યક્તિગત વિકૃતિઓમાંની કોઈપણ એક જેવી રજૂ કરે છે. લક્ષણોમાં સમાવેશ થશે:
નીચા પ્લેટલેટ ગણતરીઓ (થર્મોબોસિટોપેનિસિયા) સૌથી સામાન્ય છે:
- ઉઝરડો વધી
- રક્તસ્રાવમાં વધારો: મોઢામાં લોહીના ફોલ્લાઓ, નાઝબેલેડ્સ, ગમ રક્તસ્ત્રાવ, પેશાબ અથવા સ્ટૂલમાં રક્ત
- પેટચીયા નામની ચામડી પરના નાનું લાલ બિંદુઓ
એનિમિયા:
- થાક અથવા થાક
- હાંફ ચઢવી
- એલિવેટેડ હાર્ટ રેટ (ટાકીકાર્ડીયા)
- ચામડી પીળી (કમળો) અથવા આંખો (સ્ક્કલલ આઇક્ટેરસ)
- ડાર્ક પેશાબ (ચા અથવા કોકા-કોલા રંગીન)
લો ન્યુટ્રોફિલ ગણતરી (ન્યુટ્રોપેનીયા):
- તાવ
- ચામડી અથવા મોઢાની ચેપ
- ઘણીવાર કોઈ લક્ષણો નથી
શા માટે ઇવાન્સ સિન્ડ્રોમ મારી બ્લડ ગણતરીઓ ઓછી થવા માટેનું કારણ નથી?
ઇવાન્સ સિન્ડ્રોમ સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગ છે.
કેટલાક અજ્ઞાત કારણોસર, તમારી પ્રતિકારક સિસ્ટમ તમારી લાલ રક્તકણો, પ્લેટલેટ્સ અને / અથવા ન્યૂટ્રોફિલ્સને "વિદેશી" તરીકે ખોટી રીતે ઓળખે છે અને તેમને નષ્ટ કરે છે. તે સંપૂર્ણપણે સમજી શકતું નથી કે કેટલાક લોકોને ઇવાન્સ સિન્ડ્રોમમાં એકથી વધુની વિરુદ્ધ આઇટીપી, AIHA, અથવા AIN તરીકે કેટલાંક લોહીના કોશિકાને અસર થઈ છે.
નિદાન
ઇવાન્સ સિન્ડ્રોમ સાથેના મોટાભાગના લોકો પહેલાથી જ નિદાન કરે છે, અન્ય એકનું પ્રસ્તુતિ એવન્સ સિન્ડ્રોમની બરાબર છે ઉદાહરણ તરીકે, જો તમને ITP સાથે નિદાન થયું હોય અને એનેમિયા વિકસાવ્યું હોય, તો તમારા ચિકિત્સકને તમારા એનિમિયાનું કારણ નક્કી કરવાનું રહેશે. જો તમારી અનીમિયા AIHA ના કારણે જોવા મળે છે, તો તમને ઇવાન્સ સિન્ડ્રોમ સાથે નિદાન કરવામાં આવશે.
કારણ કે આ વિકૃતિઓ તમારા બ્લડ ગણતરીઓ પર અસર કરે છે, સંપૂર્ણ બ્લડ કાઉન્ટ (સીબીસી), કાર્યમાં પ્રથમ પગલું છે તમારા ચિકિત્સક એનિમિયાના પુરાવા (નીચા હેમોગ્લોબિન), થ્રોમ્બોસાયટોપ્ટેનિયા (નીચલા પ્લેટલેટ ગણતરી) અથવા ન્યુટ્રોપેનિયા (ઓછી ન્યૂટ્રોફિલ ગણતરી, સફેદ રક્તકણોનો એક પ્રકાર) જોઈ રહ્યા છે. કારણ ઓળખવા માટે તમારા રક્તને માઈક્રોસ્કોપ હેઠળ તપાસવામાં આવશે. ITP અને AIN એ બાકાતના નિદાન છે, એટલે કે કોઈ ચોક્કસ નિદાન પરીક્ષણ નથી. તમારા ચિકિત્સકને પહેલા અન્ય કારણોથી શાસન કરવું આવશ્યક છે. AIHA બહુવિધ પરીક્ષણો દ્વારા પુષ્ટિ આપે છે, ખાસ કરીને ડી.એ.ટી. (ડાયરેક્ટ એન્ટિગ્લોબ્યુલિન ટેસ્ટ) નામની કસોટી. ડીએટી (DAT) પુરાવાઓ માટે જુએ છે કે પ્રતિકારક સિસ્ટમ લાલ રક્ત કોશિકાઓ પર હુમલો કરી રહી છે.
સારવાર
સંભવિત સારવારની લાંબી સૂચિ છે. સારવાર અસરગ્રસ્ત ચોક્કસ લોહી કોષ પર નિર્દેશિત કરવામાં આવે છે અને શું તમને કોઈ લક્ષણો (સક્રિય રક્તસ્ત્રાવ, શ્વાસની તકલીફ, એલિવેટેડ હૃદય દર, ચેપ) છે:
- સ્ટેરોઇડ્સ: વિવિધ પ્રકારના સ્વયંપ્રતિરક્ષા વિકૃતિઓમાં વર્ષોથી પ્રજનન જેવા દવાઓનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે. તે AIHA માટેની પ્રથમ લાઇન સારવાર છે અને ITP માં પણ તેનો ઉપયોગ થાય છે. કમનસીબે, જો તમારી પાસે ઇવાન્સ સિન્ડ્રોમ છે, તો તમને લાંબા સમય સુધી સ્ટેરોઇડ્સની જરૂર પડી શકે છે, જેના પરિણામે હાઈ બ્લડ પ્રેશર (હાયપરટેન્શન) અને એલિવેટેડ રક્ત શર્કરા (ડાયાબિટીસ) જેવી અન્ય સમસ્યાઓ થઈ શકે છે. આ કારણોસર, તમે ફિઝિશિયન વૈકલ્પિક ઉપચાર પદ્ધતિઓ શોધી શકો છો.
- ઇન્ટ્રાવેન્સ ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન (IVIG): આઇઆઇવીપી IIV માટે પ્રથમ ઉપાય છે. આવશ્યકપણે, આઇઆઇવીઆઇઆઇજી તમારી ઇમ્યુન સિસ્ટમને અસ્થાયી રૂપે અવરોધે છે જેથી પ્લેટલેટ્સ ઝડપથી નષ્ટ થતા નથી. આઈઆઈઆઈએચ એઆઇએએએ અથવા એઆઈએનમાં અસરકારક નથી.
- Splenectomy: ઇવાન્સ સિન્ડ્રોમમાં લાલ રક્ત કોશિકાઓ, પ્લેટલેટ્સ અને ન્યુટ્રોફિલના વિનાશનો મુખ્ય સ્થાન બરોળ છે. કેટલાક દર્દીઓમાં, બરોળના શસ્ત્રક્રિયાને દૂર કરવાથી રક્તની સંખ્યામાં વધારો થઈ શકે છે, પરંતુ આ માત્ર કામચલાઉ હોઇ શકે છે.
- રિતૂક્સિમાબ: એક દવામાં રિતૂક્સિમાબ જેને મોનોક્લોનલ એન્ટીબોડી કહેવાય છે. તે તમારા બી લિમ્ફોસાયટ્સ (એક સફેદ રક્ત કોશિકા જે એન્ટિબોડીઝ બનાવે છે) ઘટાડે છે, જે તમારા રક્તની સંખ્યાને સુધારી શકે છે.
- જી-સીએસએફ (ફિલ્ડિસ્ટિમ): જી-સીએસએફ વધુ ન્યુટ્રોફિલ્સ બનાવવા માટે અસ્થિ મજ્જાને ઉત્તેજીત કરવા માટે વપરાય છે. તે કેટલીકવાર AIN માં ન્યુટ્રોફિલ ગણતરીને વધારવા માટે વપરાય છે, ખાસ કરીને જો તમને ચેપ હોય તો.
- ઇમ્યુનોસપ્રેસિવ દવાઓ: આ દવાઓ રોગપ્રતિકારક તંત્રને અવરોધે છે. આમાં માયકોફેનોલેટ મોટેલ (એમ.એમ.એફ.), આઝેથોઓફિન (ઇમ્યુરન), ટેકોલીમસ (પ્રોગ્રાફ) જેવી દવાઓનો સમાવેશ થાય છે. '
હું કઈ રીતે સુખી થઈશ?
જો કે દર્દીઓ રક્તની સંખ્યામાં સુધારણા સાથે વ્યક્તિગત સારવારનો પ્રતિસાદ આપી શકે છે, જો આ પ્રતિભાવ અસ્થાયી રૂપે અતિરિક્ત સારવારોની જરૂર હોય તો.
> સ્ત્રોતો:
> સ્ચિયર SL ઉષ્મા સ્વયંપ્રતિરક્ષા હેમોલિટીક એનિમિયા: અપટૉટ પોસ્ટમાં ટ્વીટ TW (એડ), અપટૉટ, વાલ્થમ, એમએ.